Агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
•Специфический дефект
•Отсутствие В-клеток
•Низкие уровни Ig
•Дефект гена
кодирующего
* тирозинкиназу (Btk) (Трансдуктор активации и дифференцировки В-л в АОК)
•Локализация в хромосоме Xq21.3- 22(b+k)
Х-сцепленная агаммаглобулинемия
Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия
Специфический дефект:
Снижение уровня IgM, IgG, IgA.
В-лимфоциты в норме или несколько снижены
Дефицит антителообразования
Дефекты Т-звена
Локализация дефекта: в хромосоме 6р21.3
Транзиторная гипогаммаглобулинемия
(медленный иммунологический старт)
Специфический дефект
Низкие уровни иммунолобулинов
Дисгаммаглобулинемия
(избирательный дефицит Ig)
Специфический дефект
Снижение уровня иммуноглобулинов (нарушение переключение синтеза с IgG на IgA)
Иммуно-лабораторное исследование:
Следы IgA при нормальном содержании IgG
Нормальный или повышенный уровень IgМ
Снижение Т-х и повышение Т- reg
Селективный ИД IgG
Дисгаммаглобулинемия IgM
Дефицит системы комплемента
Иммунодефицит системы комплемента
Компоненты |
Клинические проявления |
С” |
|
C1q |
Высокая частота ИК патологии (СКВ, |
|
гломерулонефрит) |
C1r
C2
C4
C3
C5
То же То же То же
Рецидивирующая пиогенная инфекция
Рецидивирующая гонококковая инфекция, высокая частота СКВ
C6 |
Рецидивирующая гонококковая инфекция |
Иммунодефицит системы комплемента
Компоненты С” |
Клинические проявления |
C7 |
Рецидивирующая гонококковая инфекция |
C8 |
То же |
C9 |
Протекает асимптоматически |
C1- |
Ангионевротический отек |
ингибитор |
|
Фактор 1 (C3b |
Рецидивирующая пиогенная инфекция |
инактиватор) |
|
Фактор Н |
Рецидивирующая пиогенная инфекция |
Пропердин |
Рецидивирующая гонококковая инфекция |