- •Иммунодефициты
- •Классификация
- •Врожденные иммунодефициты
- •Классификация первичных иммунодефицитов (МКБ-10)
- •Классификация первичных иммунодефицитов (МКБ-10)
- •Классификация первичных иммунодефицитов (МКБ-10)
- •Классификация первичных иммунодефицитов (МКБ-10)
- •Уровни первичных ИД
- •Классификация вторичных иммунодефицитов
- •Классификация
- •Классификация
- •Классификация
- •Классификация
- •Классификация (по патогенезу)
- •Классификация (по патогенезу)
- •Классификация (по патогенезу)
- •Классификация (по патогенезу)
- •Классификация (по патогенезу)
- •Первичные иммунодефициты
- •Первичные иммунодефициты
- •Первичные иммунодефициты
- •Первичные иммунодефициты
- •Первичные иммунодефициты
- •Первичные иммунодефициты
- •В-иммунодефицит
- •Общий вариабельный ИД
- •ТКИД
- •ТКИД
- •Т-комбинированный иммунодефицит
- •ТКИД
- •Синдром Ди Джорджи
- •Синдром Ди-Джорджи
- •Синдром Вискотта-Олдрича
- •Синдром Вискотта-Олдрича
- •Синдром Луи-Барр (атаксия- телеангиэктазия)
- •ИД с повышенным содержанием IgM
- •Агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
- •Х-сцепленная агаммаглобулинемия
- •Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия
- •Транзиторная гипогаммаглобулинемия
- •Дисгаммаглобулинемия
- •Селективный ИД IgG
- •Дисгаммаглобулинемия IgM
- •Дефицит системы комплемента
- •Иммунодефицит системы комплемента
- •Иммунодефицит системы комплемента
- •Иммунодефицит системы комплемента
- •Дефицит ингибитора С1
- •Патогенез НАО
- •Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- •Нарушение положительной обратной связи
- •Дефицит системы фагоцитов
- •Детский септический гранулематоз
- •ИД фагоцитоза
- •Синдром Чедиака-Хигаси
- •Дефект адгезии лейкоцитов
- •Дефицит миелопероксидазы
- •СПИД
- •Иммуно-лабораторное обследование
- •Диагностика ИД
- •Иммунодиагностика
- •Иммунодиагностика
- •Иммунодиагностика
- •Иммунодиагностика
- •Иммунодиагностика
- •Иммунодиагностика
- •Трансгенные животные
ТКИД
• |
Х-сцепленный тип |
Специфический |
|
• |
дефект: |
Нарушение |
|
* * |
дифференцировки |
|
стволовой клетки в |
• |
В- и Т-лимфоциты. |
Дефект гамма-цепи |
|
|
рецептора к Ил2 на |
|
Т-лф |
ТКИД
Аутосомно-рецессивный тип
Специфический дефект:
Мутация гена тирозинкиназы ZAP-70 (трансдуктор сигнала в Т-лф для их пролиферации)
Отсутствие CD8+ клеток в крови
Локализация в хромосоме Xq13-21.1
Т-комбинированный иммунодефицит
В раннем возрасте инфекции: затяжная диаррея, пневмония, кандидозы.
Иммунизация вакцинами приводит к развитию заболевания
Дети погибают в течение 2 лет
В крови мало лимфоцитов (<3000/мл)
ТКИД
Синдром Ди Джорджи
Гипо-, аплазия тимуса
Специфический дефект:
Дисэмбриогенез (нарушение развития тимуса, щитовидной и паращитовидной желез)
Снижение количества и функции Т-лф
Снижение способности продуцировать Ат
Локализация в хромосоме 22qII
Синдром Ди-Джорджи
Синдром Вискотта-Олдрича
|
• |
Специфический дефект |
|
• |
Нарушена активация |
* * |
|
CD4+ и CD8+ клеток. |
* |
• |
Нарушение продукции |
|
|
IgM к капсульным |
|
• |
бактериям |
|
Повышены IgА и IgЕ |
|
|
• |
Изогемагглютинины |
|
|
снижены или |
|
• |
отсутствуют |
|
Локализация в |
|
|
|
хромосоме Xp.11-11.3 |
|
|
(WASP) |
Синдром Вискотта-Олдрича
Синдром Луи-Барр (атаксия- телеангиэктазия)
•Специфический дефект
•Нарушения функции Т-и В- лимфоцитов
•Снижение уровня IgА, IgЕ и IgG2
•Гипоплазия тимуса, селезенки, лимфоузлов и миндалин.
•Локализация в хромосоме IIq22.3(atm)
ИД с повышенным содержанием IgM
|
• |
Специфический дефект |
|
• |
Отсутствие на Т-х CD40 |
|
• |
лиганда. |
|
Нарушено взаимодействие Т-и |
|
|
• |
В-лимфоцитов |
|
Отсутствует переключение |
|
|
|
синтеза иммуноглобулинов с |
* |
• |
IgM на IgG и других классов |
Отсутствие формирования |
||
|
|
соотвествующих АОК |
|
• |
плазматических клеток. |
|
Низкие уровни IgG, А и Е. |
|
|
• |
Локализация в хромосоме Xq |
|
|
26.27 |