Врожденные нарушения обмена триптофана. Синдром Хартнупа (триптофанурия) -
дефект транспортных систем и снижение всасывания триптофана в слизистой кишечника и уменьшение его реабсорбции в канальцах почек.
Так как триптофан необходим для синтеза ниацина, то клиника характеризуется признаками недостаточности вит. PP (пеллагра).
Одним из ярких проявлений синдрома является симптом голубых пеленок, возникающий из-за того, что избыток триптофана в кишечнике под действием микрофлоры превращается в индикан, который выводится с мочой и окисляется в индиго синего цвета.
Обмен аргинина
АРГ служит в организме источником оксида азота.
NO – сигнальная молекула, стимулирует образование
ц– ГМФ в клетках,
обладает широким спектром биологического действия.
Заключение:
Реакции декарбоксилирования аминокислот необратимы. Катализируются декарбоксилазами (витамин В6). Образующиеся
биогенные амины оказывают сильное фармакологическое действие.
Кроме общих путей обмена, характерных для большинства аминокислот, существуют и специфические пути превращения.
Пути обмена аминокислот разнообразны и важны для организма, превращения некоторых аминокислот приводят к синтезу БАВ.
СЕР и ГЛИ – источники одноуглеродных фрагментов для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.
МЕТ необходим для синтеза белков, реакций трансметилирования (липотропный фактор).
ТИР является предшественником катехоламинов (дофамина, норадреналина адреналина), меланина.
Многие наследственные заболевания связаны с генетическими нарушениями некоторых метаболических путей обмена аминокислот (фенилкетонурия, алкаптонурия, альбинизм и др.).
