2.3.3. Смешанные по этиологии (эндогенно-экзогенные) формы олигофрении.

Микроцефалия.

Микроцефалия как отдельная форма олигофрении была опи- сана в XIX веке (И. П. Мержеевский, 1871; Д. С. Зернов, 1879; С. С. Корсаков, 1894 и др.). Это заболевание является гетерогенным. Различают истинную (на- следственную) и вторичную (экзогенную, церебропатиче- скую) формы микроцефалии. Микроцефалия может возни- кать при облучении плода рентгеновскими лучами (G. Рlum- mer). Среди умственно отсталых детей микроцефалия составляет около 10% (М. П. Князева, Е. К. Раимова).

Наследственная форма микроцефалии гене- тически неоднородна и может наследоваться по доминантно- му, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типу (G. Koch, Р. Paine).

Психическое недоразвитие обычно имеет равномерный ха- рактер и достигает глубоких степеней (имбецильности и идиотии).

Вторичная (церебропатическая) форма микроцефалии встречается значительно чаще. Причиной ее - возникновения могут быть внутриутробно перенесенные ин- фекции, воздействие на эмбрион и плод токсических вредностей, тяжелая родовая травма и другие экзогенные факторы. Клинические проявления при вторичной микроцефалии име- ют ряд особенностей. При нерезком уменьшении размеров черепа деформации его могут носить более грубый характер. Отмечается более глубокое психическое недоразвитие, кото- рое нередко сочетается с судорожными припадками и други- ми дополнительными, в том числе с очаговыми неврологиче- скими, симптомами. Эти больные могут отста- вать в росте и весе, иметь диспропорциональне телосложение (М. П. Князева).

 

Гипотиреоидные формы олигофрении (кретинизм).

Гипотиреозы являются наиболее распространенными эндо- кринными расстройствами, при которых обнаруживается пси- хическое недоразвитие. Этиологические факторы гипотиреозов многообразны. Принято выделять наследственные (семейные и спорадические) формы заболевания, наследующиеся по ре- цессивному типу, а также экзогенные, причиной которых яв- ляются различные внешние вредности, воздействующие во внутриутробном или раннем постнатальном периодах: дефи- цит йода, заболевания гипофиза, щитовидной железы, ауто- иммунные процессы, различные инфекции, интоксикации и др. У девочек заболевание отмечается значительно чаще (Н. А. Шерешевский, Д. Д. Соколов, Ч. В. Stan bury, L. Wilkins).

В основе патогенеза гипотиреоза лежит нарушение син- теза и недостаточное поступление в организм гормонов щи- товидной железы, что клинически проявляется в развитии зо- ба, отставании физического и психического развития, нару- шении формировании скелета и других органов. Щитовидная железа уменьшена в размерах или увеличена вследствие ги- перкомпенсаторной гипертрофии.

Клинические проявления различных форм гипотиреоза сходны. Больные с раннего возраста отстают в физическом развитии. Характерны малый рост, диспропорциональность телосложения: коренастое туловище, короткая толстая шея, короткие конечности, широкие кисти и стопы. Отмечаются многообразные дисплазии строения: череп увеличен, брахи- цефальной формы, лоб низкий, переносье запавшее, гипер- телоризм, деформация ушных раковин,. утолщение губ, уве- личение языка, задержка развития зубов.

В неврологическом статусе при гипотиреозах чаще вы- является общая мышечная гипотония и вегетативная дисто- ния.

Психическое недоразвитие при гипотиреозах достигает различной степени — от легкой дебильности до идиотии (Г. Е. Сухарева). Особенностью психического недораз- вития является наличие психоэндокринного синдрома ( Е. Вleuler). У больных отмечаются снижение влечений, замедленность психических процессов, слабость побуждений, двигательная заторможенность, бедность мимики, монотон- ность речи, расстройства настроения.

Диагностика заболевания и дифференциация различных форм гипотиреоза основывается на клинических признаках и результатах функциональных проб с радиоактивным йодом: определение йода, связанного с белком, йода, экстрагируемо- го бутанолом, йодтирозина в крови и моче (Л. О. Бадалян и др.). В ряде случаев применение тиреоидина пред- упреждает развитие тяжелых дефектов психического и фи- зического развития.