55. Сирингомиелия. Этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение.

СИРИНГОМИЕЛИЯ (сиринкс = тростник)

1. Дизэмбриогенетическое заболевание (порок развития заднего срединного шва эмбриональной медуллярной трубки)

2. Морфология: ГИДРОМИЕЛИЯ – расширение центр.канала сп.мозга и формирование вытянутых «баллоновидных» кистозных полостей в сером веществе, г.о. ЗАДНИХ РОГОВ. Одновременно м.б. глиозные разрастания (спинальный глиоз , глиоматозные «штифты»). Поража-ется шейный и верхнегрудной уровень. Если полость распространяется в вещество продолговатого мозга, то говорят о СИРИНГОБУЛЬБИИ.

3. Дизрафический (рафе = шов) статус: диспропорции и асимметрии в строении лица, туловища б-го, деформации черепа, костные аномалии краниовертебрального перехода (КВП) обилие родимых пятен и т.д.

4. Течение заболевания: ПРОГРЕДИЕНТНОЕ - исподволь, постепенно, очень медленно, «прогрессирование» наблюдается в течение десяти-летий.

5. Начало в подростковом возрасте.

6. ДИССОЦИИРОВАННО-СЕГМЕНТАРНЫЙ тип выпадения поверхностной чувствительности (по типу куртки или полукуртки); глубокая Ч. при этом в норме! БЕЗБОЛЕЗНЕННЫЕ ОЖОГИ, ПАНАРИЦИЙ.

7. Несмотря на кожную анестезию м.б. НЕЙРОПАТИЧЕСКИЕ жгучие боли.

8. Если полость распространяется на передний рог (рога): признаки ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО паралича. В тяжелых случаях – ВЕРХНИЙ ВЯЛЫЙ ПАРАПАРЕЗ.

9. Если кистозная полость вовлекает боковые рога: ВЕГЕТАТИВНО-ТРО-ФИЧЕСКИЕ р-ва: синдром Горнера; отек, дистрофия кожи кисти, ногтей; артропатии (деформации суставов), патологические переломы, клешневидная кисть.

10. Если ликворные кисты или глиозные разрастания сдавливают пира-мидные кортико-спинальные пути, нисходящие к поясничному утолщению: признаки центрального пареза в н/к.

11. Сирингобульбия – БУЛЬБАРНЫЙ синдром.

12. МРТ позвоночника и спинного мозга с контрастным усилением. МРТ головного мозга (состояние 1У ж-ка и краниовертебрального перехода)

13. Лечение хирургическое: дренирование кист в субарахноидальное пространство сп.мозга; декомпрессия КВП. Антиагреганты (аспирин, клопидогрел), ноотропы, ангиопротекторы (кавинтон), вит. гр. В, тио-ловые препараты (тиоктацид, берлитион), АТФ. При нейропатических болях – антиконвульсанты: лирика, габапентин рихтер. Физиотерапия, иглорефлексотерапия, ЛФК, массаж, сан-кур.лечение (радоновые ванны).

56. Невропатии периферических нервов верхней конечности (лучевого, локтевого, срединного). Этиология, клиника, диагностика, лечение.

НЕВРОПАТИЯ ЛУЧЕВОГО НЕРВА.

Чаще нерв поражается во время сна, когда больной спит, положив руку под голову или под туловище, при очень глубоком сне, связанном часто с опьянением или в редких случаях с большой усталостью («сонный» паралич). Возможны сдавления нерва костылем («костыльный» паралич). При переломах плечевой кости, сдавлении жгутом, неправильно произведенной инъекции в наружную поверхность плеча, особенно при аномальных расположениях нерва. Реже причиной являются инфекции (сыпной тиф, грипп, пневмония и др.) и интоксикация (отравление алкоголем, свинцом).

КЛИНИКА. Клиническая картина зависит от уровня поражения лучевого нерва. При поражении нерва возникает паралич иннервируемых им мышц: при поднимании руки вперед кисть свисает («свисающая» кисть); I палец приведен ко II; невозможны отведение I пальца, наложение III пальца на соседние, расстройство чувствительности на тыле кисти в области анатомического треугольника (I, II пальцев).

НЕВРОПАТИЯ ЛОКТЕВОГО НЕРВА.

Чаще всего это компрессия нерва в области локтевого сустава, возникающая у лиц, которые работают с опорой локтями о станок, верстак, письменный стол и даже при длительном сидении с положением рук на подлокотниках кресел. Изолированное поражение нерва наблюдается при переломах внутреннего мыщелка плеча и при надмыщелковых переломах. Иногда поражение нерва наблюдается при сыпном и брюшном тифе и других острых инфекциях.

КЛИНИКА. Появляются онемение и парестезии в области IY и Y пальцев, а также по локтевому краю кисти до уровня запястья. По мере развития болезни наступает снижение силы в приводящих и отводящих мышцах пальцев. Кисть при этом напоминает «когтистую лапу». Вследствие сохранности функции лучевого нерва основные фаланги пальцев оказываются резко разогнутыми. В связи с сохранностью функции срединного нерва средние фаланги согнуты, Y палец обычно отведен. Отмечается гипестезия в области ульнарной половины IY и всего Y пальца с ладонной стороны, а также Y, IY и половины III пальца на тыле кисти. Атрофируются мелкие мышцы кисти - межкостные, червеобразные, возвышений мизинца и I пальца.

НЕВРОПАТИЯ СРЕДИННОГО НЕРВА.

Изолированное поражение срединного нерва вызывают травмы верхних конечностей, повреждения при внутривенных инъекциях в локтевую вену, резаные раны выше лучезапястного сустава на ладонной поверхности, профессиональные перенапряжения кисти (синдром запястного канала) у гладильщиц, столяров, доильщиц, зубных врачей и др.

КЛИНИКА. Боли в I, II, III пальцах, обычно выраженные и носящие каузалгический характер, болезненность на внутренней поверхности предплечья. Страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушаются сгибание I, II, III пальцев и разгибание срединных фаланг II, III пальцев. Наиболее отчетливо выявляется атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем; это приводит к развитию формы кисти, напоминающей «обезьянью лапу». Поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладонной поверхности I, II, III пальцев и половины IY пальца. При сдавлении нерва в запястном канале развивается синдром запястного канала.

Он чаще развивается у лиц, деятельность которых требует повторных сгибательных и разгибательных движений в кисти или длительного ее сгибания (машинопись, игра на пианино или виолончели, работа с отбойным молотком и др.) Этот симптомокомплекс может развиваться при ревматоидном артрите, гипотиреозе, сахарном диабете, уремии. Чаще болеют женщины вследствие природной узости канала. Появляются парестезии и онемение I, II, III пальцев кисти. Часто отмечаются ночные боли, распространяющиеся с кисти на предплечье, иногда до локтевого сустава. При поднятии руки вверх боли и онемение усиливаются. При перкуссии срединного нерва в зоне запястного канала возникает парестезия в кисти (положительный симптом Тинеля). Сгибание кисти в течение 2 минут (признак Фалена) усиливает симптоматику. Отмечаются умеренное снижение болевой и температурной чувствительности в первых трех пальцах кисти, слабость мышцы, противопоставляющей первый палец, иногда ее атрофия. Отмечаются электромиографические признаки денервации различной степени выраженности в мышцах, иннервируемых срединным нервом, снижение скорости проведения импульса по его ветвям к кисти.

ЛЕЧЕНИЕ. Назначают витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, дибазол, дуплекс. Применяют физиобальнеотерапию, массаж, ЛФК. При отсутствии признаков восстановления в течение 1 - 2 месяцев показана операция. При синдроме запястного канала в первую очередь необходимо лечить заболевание, лежащее в основе его развития. Назначают вазоактивные препараты (трентал, никотиновая кислота) в сочетании с противовоспалительными и диуретическими средствами (диакарб, триампур). Больным с выраженными парестезиями в ночное время показано назначение карбамазепина (тегретола, финлепсина) по 200 мг 2 - 3 раза в день. При отсутствии эффекта от консервативной терапии возникают показания к оперативному лечению: рассечению поперечной связки запястья.