9. Повышение ожсс.

10. Железо в костном мозге: отсутствует.

11. Процент насыщения железа: снижен менее 20 %.

Дифференциальная диагностика

• Гемоглобинопатии: талассемии, гемоглобин Koll, гемоглобин Lepore, гемоглобин H, гемоглобин E;

• отравления свинцом, изониазидом;

• сидероахрестические анемии: наследственные и приобретенные (лекарственноиндуцированные, РА, полиартрит, карцинома, лейкозы,

• миелопролиферативные заболевания.

• Хронические инфекционные и воспалительные заболевания;

• злокачественные новообразования;

• наследственная оротовая ацидурия;

• заболевания печени;

• недоедания;

• Нефротический синдром;

• дефицит меди;

• все состояния, связанные с кровотечениями.

Профилактика:

• Грудное вскармливание (по крайней мере до 6 месяцев);

• обогащать железом все приготовляемые блюда до 1 года из расчета 6 - 12 мг/л.

• рекомендовать обогащенные железом каши с 6 месяцев до 1 года.

• Если причиной ЖДА является непереносимость коровьего молока, рекомендовать переход на соевые продукты.

• Дополнительно назначать препараты железа детям с малым весом при рождении: детям с весом от 1,5 кг до 2.0 кг - 2 мг/кг/день дополнительного железа; 1.0 кг до 1,5 кг - 3 мг/кг/день, от 1.0 кг до 0.5 кг - 4 мг/кг/день

• назначение препаратов железа в каплях: доношенным - 1 мг/кг/сутки с 4 месяцев, недоношенным - 2 - 4 мг/кг/сутки с 2 - х месяцев.

• Устранение факторов риска анемии.

• Добавлять продукты, облегчающие всасывание железа: витамин С (цитрусовые, томаты), мясо, рыба;

• исключать: чай, фосфаты, элементы вегетарианской диеты, которые ингибируют всасывание железа.

ЛЕЧЕНИЕ. Пероральная медикаментозная терапия.

• Преимущественно назначать препараты внутрь и редко парентеральные из - за побочных эффектов:аллергические реакции, постинъекционные абсцессы, флебиты, гипотензия, увеличение риска бактериальных инфекций вплоть до сепсиса, гемосидероз и др.

• препараты закисного (двухвалентного) железа лучше всасываются, чем окислого (трехвалентного).

• Суточная доза составляет по элементарному железу 5 - 6 мг/кг/сутки; большие дозы не увеличивают эффективность лечения, но дают большие побочные эффекты (расстройство функций жкт, вплоть до

• изъязвлений, непроходимости, стеноза; увеличивают риск развития кишечных инфекций), суточная доза делится на 3 приема.

• В первые несколько дней лечения для установления переносимости препарата доза может быть в 2 раза меньше.

• Длительность назначения железа в лечебной дозе должна быть не менее 3 месяцев, ибо на 1 этапе - это купирующая терапия, восполняющая уровень гемоглобина и периферические запасы железа (обычно около 1 - 1, 5 месяцев); на 2 этапе необходимо восстановить тканевые запасы железа и на 3 - осуществить противорецидивные мероприятия;

• препараты железа надо давать в промежутке между едой и запивать их свежими фруктовыми или овощными соками (особенно хороши цитрусовые соки).

• Нельзя запивать препараты железа молоком.

• Одновременное назначение с препаратами железа витаминов С, Е увеличивает эффективность лечения.

• Нет необходимости одновременно назначать витамины В6, В12 и фолиевую кислоту - при отсутствии показаний.

Показаниями для парентерального назначения препаратов железа являются:

• наличие патологии кишечника с нарушенным всасыванием (синдромы мальабсорбции, энтериты, язвенно - некротический энтероколит),

• непереносимость принимаемых внутрь препаратов железа.

Старшим детям суточная доза элемен-тарного железа - 100 - 200 мг/день в 3 приема.

Ответ на терапию:

пик ретикулоцитов на 5 - 10 день от начала ферротерапии;

Токсичность препаратов железа:

1. Острая

2. Хроническая.

Острая возникает исключительно у детей, после приема 10 таблеток и может привести к летальному исходу. Большие количества перорального железа вызывают: некротический гастроэнтерит с рвотой, болью в животе и кровавой диарреей с одышкой, нарушением сознания и шоком. Часто после этого наступает некоторое улучшение, но за ним следует тяжелый метаболический ацидоз, кома и смерть.

Лечение: 1) промывание желудка; 2) лаваж карбонатными растворами для

образования нерастворимых солей железа; 3) инфузия дефероксамина продолжительная внутривенная; 4)мероприятия против шока и метаболического ацидоза.

Хроническая: гемохроматоз или гемосидероз, характеризуется отложением избытка железа в сердце, печени, поджелудочной железе и в других органах, что может привести к органной недостаточности и смерти.

Фолиеводефицитная анемия (ФДА)

ФДА — сравнительно нередкая анемия у детей раннего возраста, осо­бенно недоношенных.

Причины ФДА:

- врожденные нарушения адсорбции и обмена фолатов (очень редко),

- приобретенные мальабсорбции (целиакия, квашиоркор, экссудативная энтеропатия и др.), в .том числе и на фоне лекар­ственной терапии противосудорожными средствами;

- повышение потребнос­ти в фолатах у глубоконедоношенных детей, при гемолитических анемиях, эксфолиативных заболеваниях, на фоне лечения некоторыми медикамента­ми (метотрексат и другие антиметаболиты; сульфаниламиды и триметоприм, то есть бисептол и др.; нитрофураны; хлоридин; противотуберкулезные пре­параты),

- при длительно текущих инфекциях,

-вследствие особен­ных вегетарианских диет.

- у детей, получающих исключительно козье молоко.

Клиника

У глубоконедоношенных детей с бурными прибавками массы тела без до­бавок в пищу фолиевой кислоты в возрасте 3-6 мес появляется мегалобластная анемия, вялость, анорексия, глоссит, хроническая диарея, повышенная кровоточивость и бактериальные инфекции. Неврологических расстройств (в отличие от В12-ДА) нет.

Лечение

Фолиевую кислоту назначают внутрь в дозе 2-5 мг в сутки. Эффект появ­ляется уже через 3 дня. Длительность лечения не менее 3 нед. При отсутствии эффекта у больного с МА надо думать о дефиците витамина В)2. При дефек­тах всасывания целесообразно назначать фолиевую кислоту парентерально.

Профилактика

Глубоконедоношенным детям с 2 мес, детям, постоянно получающим противосудорожную или противотуберкулезную сульфаниламидную терапию, страдающим квашиоркором, целиакией и другими вариантами мальабсорбции, необходимо ежедневно получать фолиевую кислоту в дозе 0,2-0,5 мг.

Витамин-В]2-дефицитная анемия (В12-ДА)

В)2-ДА может быть следствием дефицита витамина в питании (стро­гое вегетарианство), наследственных нарушений (врожденные дефициты сор­бции — внутреннего фактора Касла, транспорта и метаболизма витамина В12), приобретенных дефектов абсорбции витамина в терминальном отделе под­вздошной кишки при целиакии, квашиоркоре, маразме, регионарном илепте, множественном дивертикулезе тонкого кишечника, дифиллоботриозе, резекциях желудка и подвздошной кишки.

Клиника

В)2-ДА может появиться у детей уже во втором полугодии жизни при врож­денном отсутствии внутреннего фактора Касла или дефицита транскобаламина. У школьников и взрослых характерны, помимо признаков мегалобластной анемии (бледность, иктеричность склер и кожи, сухость кожи, ломкость ногтей и волос, слабость, недомогание, плохой аппетит с особенным отвраще­нием к мясу и др.), глоссит с атрофией сосочков (лакированный язык), болез­ненностью языка и афтами, изменения со стороны нервной системы вслед­ствие дорсолатеральных дегенеративных изменений в спинном мозге (атаксия, парестезии, гипорефлексия, клонусы, появление патологических рефлексов, например, Бабинского, ощущение ватных ног, галлюцинации, бред), умеренные признаки сердечной недостаточности (энергетически-дина­мическая недостаточность миокарда), диарея, умеренное увеличение селезен­ки и печени. В периферической крови макроцитарные мегалобластные изме­нения (эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кэбота, мегалоциты, мегалобласты), нейтропения (размеры нейтрофилов увеличены), тромбоцитопения. В моче при В12-ДА — повышенное выделение метилмалоновой кислоты (дифференциально-диагностический признак с ФДА). Уровень витамина В]2 в крови снижен.

Лечение

Парентеральное введение витамина В12в дозе 200-500 мкг ежедневно. При неврологических проявлениях дозу повышают до 1 мг. Необходимо помнить, что у детей первых месяцев жизни витамин В12 в дозах более чем 10 мкг/кг не усваивается и угнетает функцию щитовидной железы. При наследственных формах В12-Д А после купирования острых явлений рекомендуют 1 раз в 3 мес вводить по 1 мг цианкобаламина. На фоне введения витамина В12уже через 48-72 ч начинается смена мегалобластического кроветворения на нормобла-стическое, снижение уровней в сыворотке крови билирубина и активности ЛДГ; максимум ретикулоцитоза отмечают в начале 2-й недели лечения.