I. Анамнестические:

См. ДМЖП

II. Клинические:

• быстрая утомляемость; одышка при нагрузке;

• бледность кожи, цианоз нижней половины тела при крике, натуживании, исчезающий тотчас после прекращения нагрузки, стойкий цианоз кожи, слизистых при обратном сбросе крови (из лёгочной артерии в аорту), вследствие развития лёгочной гипертензии;

• пульсация сосудов шеи, высокий, быстрый, скачущий пульс, сердечный горб, усиление сердечного толчка, систоло-диастолическое дрожание на основании сердца;

• смещение границ сердца влево, расширение границ сосудистого пучка;

• акцент и расщепление II тона на лёгочной артерии;

• грубый, ”машинный”, непрерывный, систоло-диастолический шум с максимальным звучанием во 2-м межреберье слева от грудины (над лёгочной артерией), проводящийся в межлопаточное пространство и на сосуды шеи;

• возможны симптомы нарушения кровообращения по левожелудочковому типу;

• АД – повышение систолического давления, снижение диастолического (иногда до 0), большая пульсовая амплитуда.

III. Параклинические:

1. Инструментально – графические:

а) ФКГ – высокоамплитудный, ромбовидный систоло - диастолический шум во 2-м межреберье слева от грудины, увеличение амплитуды II тона;

б) ЭКГ – признаки перегрузки левого желудочка, позднее – обоих желудочков (приумеренной лёгочной гипертензии); с уменьшением артериовенозного сброса крови более выражена гипертрофия правого желудочка;

в) ЭХО КГ – увеличение размеров полостей левого предсердия и левого желудочка, увеличение амплитуды движения митрального клапана.

2. Рентгенологические:

• усиление сосудистого рисунка лёгких (гиперволемия);

• увеличение размеров сердца за счёт гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, с развитием лёгочной гипертензии увеличивается и правый желудочек;

• выбухание дуги лёгочной артерии, расширение восходящей аорты, пульсация корней лёгких.

Дифференциальный диагноз

проводится с дефектом аортолёгочной перегородки; свищами коронарных артерий;

аортальной недостаточностью, сочетающейся с дефектом межжелудочковой

перегородки.

Лечение

а. Медикаментозное лечение. Пока проток открыт, необходима профилактика бактериального эндокардита. У недоношенных детей применение в первое время после рождения индометацина, ингибирующего синтез простагландинов, часто способствует заращению ОАП.

b. Хирургическое лечение. Показания к операции абсолютные, оптимальный возраст 2-5 лет. При осложненном течении порока (бактериальный эндокардит, эндартериит протока) возраст не является противопоказанием к хирургическому лечению. Пересечение или перевязка ОАП позволяют вылечить ребенка. Катетеризационный метод закрытия протока синтетическими «пробками» не нашел широкого применения в хирургической практике.

50. Тетрада Фалло. Клиника. Гемодинамика. Диагностика. Лечебная тактика.

Анатомическая сущность

• стеноз выходного отдела правого желудочка, большой ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка.

Гемодинамика:

• из правого желудочка кровь поступает в суженную лёгочную артерию и ”сидящую верхом” на межжелудочковой перегородке аорту;

• в аорту кровь поступает из левого (артериальная) и правого (венозная) желудочков. В результате ограниченного поступления крови в малый круг кровообращения и значительного сброса её из правого желудочка в аорту развивается цианоз;

• наступает перегрузка правого желудочка. На развитие гипертрофии правого желудочка особенно влияет адаптация его к давлению в аорте;

• постепенно возникает компенсаторное коллатеральное кровообращение между большим кругом и лёгкими, которое осуществляется главным образом через расширенные артерии бронхов, грудной стенки, плевры, перикарда, пищевода и диафрагмы;

• со временем развивается полицитемия (эритроциты 8 х 10¹² /л, а гемоглобин – до 250 г/л).

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ