Глава 1 Общая характеристика олигофрении

% %

1.1 Понятие олигофрении

Олигофрении (от греч. oligos - малый, phren - ум, малоумие) -патологические состояния, обусловленные главным образом экзогенными поражениями мозга, расстройствами метаболизма, врожденными уродствами, а также хромосомными аномалиями, в клинике которых проявляется синдром относительно стабильного интеллектуального недоразвития, ведущий к большим затруднениям в социально-трудовой адаптации [6, с.52].

Принято выделять по этиологическим факторам три группы олигофрении:

Первая группа - олигофрении эндогенной природы (в связи с неполноценностью генеративных клеток родителей), наследственно обусловленные (болезнь Дауна, истинная микроцефалия и др.) (болезнь Дауна, истинная микроцефалия и др.)

Вторая группа - олигофрении, возникшие в результате

внутриутробного действия на зародыш и плод различных вредностей

f

(вирусные заболевания и интоксикации, в том числе алкоголизм матери, токсоплазмоз), уродства головного мозга, чаще возникающие в ранние периоды эмбриогенеза и т.д.

Третья группа - олигофрении, вызванные асфиксией и родовой травмой, ранними черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями. Психические расстройства при олигофрениях прежде всего проявляются в недоразвитии психики в целом с преимущественной недостаточностью интеллекта. Дети,; страдающие олигофренией, отстают в развитии, у них поздно появляется, а иногда и вовсе не развивается речь, они начинают ходить только с 3-5 лет и позже, а в тяжелых случаях не в состоянии приобрести даже этого двигательного навыка. Движения их недостаточно координированы, мимика однообразная. Внешний вид довольно характерен и отличается непропорциональностью телосложения, асимметрией лицевого скелета, мускулатуры лица, маленьким или чрезмерно большим черепом [15, с.25].

Мышление резко нарушено, и выраженность его расстройства зависит от вида олигофрении. У больных отсутствует способность к аналитической и особенно синтетической мыслительной деятельности. Лишь при легкой форме олигофрении может иметь место крайне ограниченная способность к аналитическому мышлению.

В эмоциональной сфере преобладают низшие эмоции, аффекты недифференцированы и неполноценны.

Волевые процессы проявляются в элементарных влечениях, в неспособности или, недостаточности выполнения целенаправленной деятельности.

Психические нарушения при олигофрениях довольно стабильны и сохраняются на протяжении всей жизни.

■

1.2. Этиология и патогенез

В настоящее время известно более сотни различных факторов, способных приводить к слабоумию, однако и причины, и механизм развития,' олигофрении во многом изучены недостаточно. Прежде всего, принято выделять повреждающие эндогенные и экзогенные (т. е. внутренние и внешние): факторы, возможно также и разнообразное их сочетание. Считается, что олигофрения эндогенной природы развивается вследствие "поражения половых клеток родителей, в то время как экзогенные факторы действуют в пренатальном и раннем постнатальном периодах (т. е. до рождения и сразу после рождения ребенка). : - . . > \ \

Среди множества причин, приводящих к развитию умственной отсталости, принято выделять следующие:

наследственно обусловленные расстройства обмена веществ и хромосомные болезни;

- различные инфекционные агенты, способные оказывать повреждающее действие в период внутриутробного развития или в первые годы жизни, например, нейротропные вирусы;

• разнообразные интоксикации, например, алкоголизм;

• действие ионизирующей радиации в период беременности;

• иммунологическая несовместимость тканей матери и плода;

- разнообразные нарушения питания плода, особенно кислородное голодание;

• недоношенность беременности, механические травмы в родах и в меньшей степени - в первые годы жизни ребенка;

• влияние негативных социальных и культурных факторов [12, с. 105].

Действие вредцого фактора возможно на еще неоплодотворенную клетку, приводя к гаметопатиям (поражение половых клеток). Также возможно повреждение зародыша на любом этапе внутриутробного развития, начиная с первой недели и вплоть до рождения ребенка.

Важное значение в формировании олигофрении имеет сам этиологический фактор, продолжительность и интенсивность его действия, а также период развития организма. Скажем, вирус краснухи после четвертого месяца внутриутробного развития уже не опасен.

Доказано, что к развитию олигофрении могут приводить и воздействия в перинатальном и дюстнаталыюм периодах, однако ведущее значение придается поражению во время внутриутробного развития, т. к наиболее грубые пороки возникают в период закладки, формирования органов и их Специализации. . . - . с : г ■

Общепринятой единой классификации умственной отсталости не выработано. • v

По времени патологического воздействия выделяют три большие группы слабоумия: наследственные и семейные олигофрении; олигофрении, обусловленные поражением эмбриона или плода; олигофрении, обусловленные поражениями во время родов и в первые месяцы или годы жизни.

Принято также выделять олигофрении с выясненным и с невыясненным происхождением.

Олигофрении с выясненным происхождением принято подразделять на следующие группы:

- вследствие наследственных заболеваний;

h вследствие воздействия различных вредностей в периоде внутриутробного развития;

-вызванные воздействием различных вредностей в перинатальном периоде и в первые месяцы и годы жизни;

- олигофрении как следствие негативных психосоциальных воздействий[28, h, с.78|.

Олигофрении вследствие наследственных заболеваний включают умственную •■ отсталость в связи с генными болезнями и хромосомными болезнями.

Среди генных болезней, приводящих к олигофрении, основное место занимают метаболические, или энзимопатические, расстройства,

• .•обусловленные наследственными болезнями обмена веществ. Из них более

изучена фенилкетонурия, или болезнь Феллинга, сопровождающаяся обычно глубокой степенью умственной отсталости - идиотией или имбецильностью. Среди других' метаболических причин развития олигофрении отмечают-галактоземию, цитруллинурию, гаргоилизм, синдром Лоренса-Муна, с и 11 дром Барде- Ни для, синдром Крузона и др. Среди хромосомных болезней,

• сочетающихся с умственной отсталостью, наиболее известна болезнь Дауна. Олигофрении в период внутриутробного развития могут развиваться вследствие краснухи, гриппа (реже), токсоплазмоза, на почве врожденного

сифилиса, резус-конфликта, на основе эндокринных нарушений. К этой же группе относят олигофрению вследствие родовых осложнений[12, с.67].

Олигофрения раннего возраста может развиваться на. , почве перенесенных в раннем детстве .менингитов, менингоэнцефалитов и энцефалитов, вызванных различными возбудителями - менингококками, вирусами энцефалитов, гриппа, кори, паротита, краснухи.

Примером уМсттзенной ^ор^айости вследствие негативных психосоциальных влияний служат неоднократно?описанные случаи развития детей вне человеческой, среды (человек-волк, синдром Маугли). ,

Большое значение в этих случаях имеет феномен депривации - Лишение или ограничение возможностей : удовлетворения каких-либо потребностей. % ■ ■ " .