СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ
2018 год
Стеноз аорты — врожденный порок |
|
|
сердца, сопровождающийся деформацией |
|
|
створок клапана и/или сужением |
Частота среди |
|
клапанного, надклапанного или |
|
|
|
всех ВПС |
|
подклапанного отверстия. |
|
составляет |
подклапанный |
от 2 до 11 % |
|
|
||
клапанный (65—70 %) |
(дискретный) (20—25 %) |
|
надклапанный (10%) |
в 2—3 раза чаще |
|
встречается у |
||
|
||
|
мужчин. |
При аортальном стенозе в аорту поступает меньше крови. Миокард левого желудочка работает с повышенной
нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту. Развивающаяся гипертрофия миокарда делает желудочек ригидным при наполнении, возникает компенсаторный подъем конечнодиастолического
давления в нем, уменьшается относительный коронарный кровоток, в
том числе
субэндокардиальный.
линика, диагностика.
Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются.
В случаях выраженного стеноза, его сочетания с фиброэластозом или другими пороками признаки заболевания появляются на первом
году жизни в виде
•бледности кожных покровов,
•одышки,
•тахикардии,
•могут быть приступы внезапного беспокойства,
•сердечная недостаточность.
Стеноз считается критическим для детей, если площадь отверстия менее 0,5 см2, для взрослых — менее 1 см2.
В старшем возрасте после длительного
«благополучия» появляются жалобы на
•ангинозные боли,
•приступы сердцебиения,
•одышку,
•синкопе.
Синкопе — признак тяжелого стеноза с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм
Почти 30 % детей с надклапанным стенозом аорты
имеют своеобразную внешность — лицо «эльфа»
(синдром
• утолщенные кожные складки над верхними веками,
•эпикант,
•косоглазие,
•вывернутые ноздри,
•толстые губы,
• |
полуоткрытый рот |
У лиц с наследственными |
||
• |
отмечаются разница в АД на руках вариантами |
|
||
|
более чем на 10 мм ртподклапанного.ст., |
стеноза аорты |
||
• |
отклонения в развитии скелета, |
также может быть характерный |
||
• |
грыжи, |
внешний вид: |
|
|
• |
разболтанность суставов, |
|
|
|
• |
плоскостопие, |
• |
плоское лицо, |
|
• |
мышечная гипотония, |
• |
высокий и выпуклый лоб, |
|
• |
олигофрения. |
• |
гипертелоризм; |
|
|
|
• |
интеллект сохранен или |
|
|
|
|
снижен незначительно. |
|
• Сердечный горб при стенозе аорты, как
правило, отсутствует, так как сердце долгое• При пальпации часто определяется время остается неувеличенным. систолическое дрожание во втором
межреберье справа при клапанном и
надклапанном стенозе, а при подклапанном
•При стенозах аорты пульс на ногах и — в третьем и четвертом межреберьях слева. руках пониженного наполнения, АД на нижней границе нормы.
•При аускультации тон громкий при всех видах аортального стеноза.
•Грубый систолический шум, связанный с I тоном, стенотического тембра, выслушивается во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе, при подклапанном стенозе — в третьем и четвертом межреберьях слева, хорошо проводится на сосуды шеи справа.
•Интенсивность шума, как правило, прямо пропорциональна степени стеноза.
•Систолический клик выслушивается на верхушке сердца и вдоль левого края грудины, интенсивность его не связана с актом дыхания. Клик отсутствует при выраженном стенозе и иммобильном клапане, а также при над- и подклапанных стенозах.
•Во втором и третьем межреберьях слева нередко со временем появляется
короткий протодиастолический шум недостаточности аортальных клапанов, причина которого — гемодинамическое повреждение створок струей крови.
ЭКГ при умеренном (а) и выраженном (б) стенозе аорты
На ЭКГ при легких степенях стеноза изменения отсутствуют или имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка (глубокий зубец Sv, и высокий.
При выраженном стенозе и гипертрофии миокарда на ЭКГ регистрируются изменения типа «strain» — снижение сегмента ST ниже изолинии на мм и более с
отрицательным зубцом Т в отведениях Vs 6, отражающие систолическую перегрузку миокарда левого желудочка, снижение
субэндокардиального
Причины смерти
увеличивается, присоединяются кальцификациянеоперированных больных — клапанов, диффузный склероз миокарда, резкая его
гипертрофия.
Внезапная смерть при стенозах аорты чаще возникает на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока.