ФГБУЗ ВО «Северный государственный медицинский университет» (г. Архангельск)
Министерства здравоохранения
Кафедра педиатрии
Болезни аденогипофиза
Архангельск, 2020
Гипофиз - мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане, называемом турецким седлом, вырабатывает гормоны,
влияющие на рост, обмен веществ и репродуктивную
функцию.
Аденогипофиз – передняя доля гипофиза
Гипофиз
Гормоны аденогипофиза
1.Адренокортикотропный (АКТГ) 2.Соматотропный (СТГ) 3.Тиреотропный (ТТГ) 4.Фолликулостимулирующий (ФСГ)
5.Лютеинизирующий (ЛГ) 6.Гормон, стимулирующий интерстициальные эндокриноциты (ГСИЭ) 7.Лактотропный (пролактин, ЛТГ) 8.Эндорфин
Регуляция секретов гормонов аденогипофиза 
•1. Система обратной связи.
ТТГ, АКТГ, ЛГ и ФСГ — стимулируют секрецию гормонов в эндокринных железах-мишенях.
В свою очередь, гормоны желез-мишеней подавляют секрецию соответствующих аденогипофизарных гормонов.
Например, повышение уровня кортизола в крови тормозит секрецию АКТГ. Такие же связи существуют между тиреоидными гормонами и ТТГ, между половыми и гонадотропными гормонами.
ИФР-I тормозит секрецию СТГ.
•2. Либерины и статины. Секреторная активность клеток аденогипофиза зависит не только от уровня гормонов эндокринных желез-мишеней. Важнейшую роль в регуляции секреции аденогипофизарных
гормонов играет гипоталамус. В ядрах гипоталамуса образуются пептидные гормоны — либерины и статины,поступающие в воротную систему гипофиза:
•а. Тиролиберин стимулирует секрецию ТТГ и пролактина.
•б. Гонадолиберин стимулирует секрецию ЛГ и ФСГ.
•в. Кортиколиберин стимулирует секрецию АКТГ, МСГ и бета-липотропина.
•г. Соматолиберин стимулирует секрецию СТГ.
•д. Соматостатин подавляет секрецию СТГ и, в меньшей степени, ТТГ.
•е. Дофамин подавляет секрецию пролактина и, по-видимому, является главным физиологическим регулятором секреции этого гормона.
•3. Гормоны периферических эндокринных желез могут подавлять не только секрецию соответствующих тропных гормонов аденогипофиза, но и секрецию либеринов гипоталамуса. Например, эстрогены подавляют как секрецию ЛГ и ФСГ, так и секрецию гонадолиберина.
Гипопитуитризм
Гипопитуитризм
-заболевание, обусловленное поражением гипоталамуса и/или гипофиза с вторичной недостаточностью периферических эндокринных желез
Классификация по уровню поражения:
•1. Первичный (вследствие разрушения или врожденного отсутствия всех или некоторых клеток передней доли гипофиза, секретирующих гормонов).
•2. Вторичный (вследствие недостаточности секреции гипофизарных гормонов, вызванных поражением гипоталамуса или высших отделов ЦНС).
Классификация по этиологии:
Дефекты развития:
1. Анэнцефалия.
2.. Голопрозэнцефалия (циклопия, цебоцефалия, орбитальный гипертелоризм).
3.Среднелицевые аномалии (гипертелоризм).
4.Базальные энцефалоцеле.
5.Септооптическая дисплазия (синдром де Морзье).
6.Расщелины твердого и мягкого неба и др.
Генетические дефекты:
1. Изолированная недостаточность СТГ (аутоиммунный, связанный с полом)
Хирургические вмешательства:
1.Удаление глоточного гипофиза.
2.Удаление краниофарингиомы или других опухолей.
Сосудистая патология:
1.Инфаркты.
2.Аневризмы.
Деструктивные процессы:
Травма
Инфильтративные процессы:
1.Опухоли. (краниофарингиома; опухоли гипоталамуса; герминомы; глиомы зрительного тракта;аденомы гипофиза).
2.Саркоидоз.
3.Гемохроматоз.
4.Туберкулез.
5.Токсоплазмоз и др.
Аутоиммунные гипофизиты:
1.Отсутствие реакции на гормон роста.
2.Дефицит инсулинподобного фактора роста 1.
3. Синдром Ларона. И др.
|
Гипопитуитаризм |
|
||||
ПРИЧИНЫ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПЕРЕДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА |
||||||
Опухоли |
Воспалительные |
|
Послеродовой |
Травмы |
Гемохроматоз, |
|
гипофиза или |
аутоиммунные, |
|
некроз передней |
|||
|
саркоидоз |
|||||
окружающих |
сосудистые |
|
доли гипофиза |
черепа |
||
|
|
|||||
структур |
заболевания |
|
(синдром Шихана) |
Идиопатическая |
||
|
гипоталамо-гипо- |
|
Недостаток |
|||
|
физарной системы |
|
|
|||
|
|
|
пролактина |
|
|
|
|
Недостаток выработки тропных гормонов гипофиза |
|||||
|
Недостаток |
Изолированный нарушение |
Недостаток |
|||
|
|
|
Недостаток |
|||
|
|
Недостаток |
гонадотропных |
|||
Пангипопи |
гормона |
|
ТТГ |
|
гормонов |
|
роста |
|
АКТГ |
|
|
|
|
туитаризм |
|
|
|
|
|
|
|
У детей и |
|
Вторичная |
Вторичный |
Вторичный |
|
|
|
гипогонадизм |
||||
Все |
подростков |
недостаточность |
гипотиреоз |
|||
недостаток |
|
коры |
|
|
|
|
роста |
надпочечников |
|
|
|
||
|
|
|
|
|||
Диагностика
Жалобы и анамнез
Жалобы на отставание в росте, низкие темпы прибавки роста, головные боли, общую слабость, тошноту, рвоту, задержку полового развития, повышенную утомляемость.
В анамнезе - отставание в росте с 2 лет, низкие темпы прибавки роста
Симптомы дефицита СТГ - отставание в росте при нормальных пропорциях тела, высокий тембр голоса.
Симптомы гипогонадизма - микропенис, половое развитие задержано.
Симптомы гипотиреоза - брадикардия, бледность и сухость кожных покровов, склонность к запорам, сонливость, интеллектуальная недостаточность.
Симптомы гипокортицизма - артериальная гипотония, общая слабость, апатия.