17.2.1. Этиология и патогенез желтухи

Желтуха (icterus) - симптомокомплекс, ха­рактеризующийся желтой окраской кожи, склер, более глубоко расположенных тканей и сопровождающийся повышенной концентраци­ей желчных компонентов в сыворотке крови и в некоторых биологических жидкостях. Жел­туху определяют по потемнению мочи (в связи с присутствием желчных пигментов) или желто­му окрашиванию кожи или склер. Часто впер­вые желтуха выявляется по иктеричности склер, что объясняется большим количеством в этой ткани эластина, обладающего особым сродством к билирубину. Желтуху следует отличать от желтой пигментации кожи вследствие кароти-немии (при употреблении большого количества моркови), обусловленной присутствием кароти-новых пигментов в крови, с появлением желто­го окрашивания в основном ладоней, а не склер. Желтуха связана с заболеваниями печени и желч-

Глава 17 / патофизиология печени

589

Классификационная схема патогенетических типов желтух (по А.Ф. Блюгеру)

Таблица 78

Тип желтухи (по локализации основ­ного патологичес­кого процесса)	Характеристика основного патологического процесса	Ведущий интимный механизм развития желтухи	Нозологические формы и синдромы
Надпеченочная	Повышенный распад эритроцитов	Повышенное образование билирубина, недостаточность функции захвата билирубина печенью	Гемолитическая желтуха, гематомы, инфаркты
Печеночная	Поражение гепатоцитов (и холангиол)	Нарушение экскреции и захвата билирубина, регургитация билирубина Нарушение экскреции и регургитации билирубина Нарушение конъюгации и захвата билирубина Нарушение экскреции билирубина	Печеночноклеточная желтуха при остром и хроническом гепатитах, гепатозах, циррозе Холестатическая желтуха при холестатическом гепатозе, первичном били-арном циррозе, при пече-ночноклеточных поражениях Энзимопатическая желтуха при синдромах Жильбера и Криглера - Найяра, физио­логической и других желтухах новорожденных При синдромах Дабина -Джонсона и Ротора
Подпеченочная	Нарушение проходимости желчных протоков	Нарушение экскреции и регургитации билирубина	Интраканаликулярная закупорка камнем, опухолью, паразитами, воспалительным экссудатом. Экстраканалику-лярная закупорка опухолью, эхинококком и др.

ных путей или с усиленным разрушением (ге­молизом) эритроцитов. Видимая желтуха появ­ляется при гипербилирубинемии более 35 мкмоль/л. Принято различать билирубинофиль-ные и билирубинофобные ткани. Кожа, слизис­тые оболочки и внутренняя стенка кровеносных сосудов окрашиваются наиболее сильно. Рогови­ца глаза, хрящ, нервная ткань обычно окраши­ваются слабо. Слюна, желудочный сок, слезная жидкость, как правило, не бывают желтыми.

Для развития синдрома желтухи основными являются следующие факторы:

1. избыточное накопление билирубина в ге- патоцитах;

2. нарушение захвата и транспорта билиру­ бина в гепатоцитах;

3. дефект каналикулярной экскреции били­ рубина в желчь или обструкция основных желч­ ных протоков, препятствующая его поступлению в тонкую кишку.

Различают три типа желтухи: надпеченочную, печеночную и подпеченочную. Гипербилируби-немия отмечается во всех случаях (табл. 78).

Надпеченочная желтуха, не связанная с поражением печени, возникает в связи с по­вышенным гемолизом эритроцитов и наруше­нием метаболизма билирубина. При усилен­ном разрушении циркулирующих эритроцитов отмечается повышенная продукция непрямого билирубина. Печень способна метаболизировать и выделять в желчь количество билирубина, в 3-4 раза превышающее его нормальный физио­логический уровень. При усиленном гемолизе эритроцитов печень не справляется ни с процес­сом конъюгации, ни с транспортом образующе­гося в избытке билирубина, что может привести как минимум к 4-кратному увеличению его кон­центрации в крови. При этом варианте желтухи билирубин, казалось бы, должен быть только неконъюгированный, поскольку речь идет о

590