Педиатрия. Л18. Синдром мальабсорбции
.pdfМуковисцидоз
Биологические препараты нормальной кишечной флоры (биовестин, линекс, энтерол, хилак форте, бифидум-концентрат и др.). Курс лечения не менее 2-3 мес.
Прогноз при муковисцидозе у детей до настоящего времени остается серьезным, несмотря на совершенствование терапевтических мероприятий.
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
Это заболевание встречается примерно в 100 раз реже муковисцидоза, но является все же второй по частоте причиной панкреатической недостаточности у детей.
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
Этиология
недостаточно изучена
наследственная, с аутосомно-рецессивным типом передачи потомству (если в семье более одного больного сибса)
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
Дольки поджелудочной железы при синдроме Швахмана обычно замещены жировой тканью (липоматоз) без развития фиброза, но островки Лангерганса и протоки повреждены незначительно.
Иногда поджелудочная железа вовсе отсутствует.
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
Секреция бикарбонатов и жидкой части секрета не изменена.
Установлены фиброз сердечной мышцы, в основном левого желудочка, и утолщение эндокарда, как при фиброэластозе.
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
Клинические проявления.
Симптомы заболевания обычно возникают на 3-м месяце жизни.
При введении прикорма появляется частый, до 4-10 раз в сутки, стул.
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
Испражнения объемные, кашицеобразные, сероватого цвета, с отвратительным зловонным запахом, очень жирные, прилипают к пеленкам или горшку.
Аппетит у детей обычно отсутствует, но в редких случаях бывает «волчьим»
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
Для синдрома Швахмана характерна дисфункция костного мозга, которая проявляется нейтропенией
Число нейтрофилов в периферической крови может оказаться ниже 0,2 х 109/л или они могут совсем исчезнуть.
Тромбоцитопения (до 50-70 x 109/л) и гипопластическая анемия наблюдаются часто (в 16 и 50 % случаев соответственно), но, как правило, выражены незначительно. Еще реже определяется панцитопения.
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
Нарушение кроветворения сопровождается повторными бактериальными инфекциями, в ряде случаев – сепсисом
Часто развиваются кокковые инфекции дыхательной системы (бронхит, пневмония) и кожи (псевдофурункулез, абсцессы, пиодермия и др.)
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
Возможен менингит, остеомиелит
Иногда отмечаются отит, ангина, ринофарингит