Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — это заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной острой ревматической лихорадки. Ревматические пороки сердца формируются как исход ревмокардита. Преобладают изолированные пороки: митральная недостаточность, недостаточность аортального клапана, митральный стеноз, сочетанный порок аортального и митрального клапанов. Этиология: Выявлена связь развития заболевания с бета-гемолитическим стрептококком группы А, который также способен вызывать ангину, фарингит (воспаление глотки), кариес зубов.

Патогенез:

Стадии патологического процесса

При острой ревматической лихорадке выделяют 4 стадии патологического процесса в соединительной ткани:

• стадию мукоидного набухания;

• стадию фибриноидного некроза (необратимой фазы дезорганизации соединительной ткани);

• стадию пролиферативных реакций, при которой происходит образование гранулем Ашоффа-Талалаева в результате некроза тканей сердца и пролиферации клеток соединительной ткани;

• стадию склероза.

Ревматическая гранулема состоит из крупных, неправильной формы базофильных клеток, гигантских многоядерных клеток миоцитарного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, а также лимфоидных, плазматических клеток. Гранулемы обычно расположены в миокарде, эндокарде, периваскулярной соединительной ткани сердца. В настоящее время гранулемы встречаются реже. При хорее изменяются клетки полосатого тела. Поражение кожи и подкожной клетчатки обусловлено васкулитом и очаговой воспалительной инфильтрацией.

Клиника:

Длительно больные не предъявляют жалоб, порок может быть выявлен при случайном врачебном осмотре.

При прогрессировании заболевания появляются:

одышка при физической нагрузке, а затем и в покое, приступы удушья по ночам;

цианотичный румянец в области щек;

акроцианоз;

кашель с небольшим количеством мокроты;

боли в правом подреберье вследствие увеличения размеров печени;

отеки голеней и стоп;

общая слабость.

Основной аускультативный признак митральной недостаточности: систолический шум в области верхушки сердца.

Митральный стеноз (сужение левого атриовентрикулярного отверстия): одышка;

приступы удушья в ночное время;

кашель с мокротой, иногда с примесью крови;

цианотичный румянец щек;

сердцебиение; отеки;

боли в грудной клетке;

снижение массы тела;

у детей отставание в росте и физическом развитии;

общая слабость, повышенная утомляемость.

Аускультативные признаки: тон открытия митрального клапана, «ритм перепела», диастолический шум в области верхушки сердца. Недостаточность аортального клапана:

ощущение пульсации в области сосудов шеи, в области сердца; сердцебиение;

головокружение, обморочные состояния;

боль в области сердца, возникающая при физической нагрузке;

одышка;

отеки голеней, стоп; общая слабость, утомляемость.

Аускультативный признак: протодиастолический шум в точке Боткина.

Диагностика:

ЭКГ- отклонение ЭОС вправо( при митральном стенозе), влево при аортальном.удлинение интервала Р-Q

ЭХО-признаки поражения клапанов сердца (чаще митральной недостаточности, реже аортальной недостаточности, митрального стеноза и сочетанного порока). ·          РОГК – кардиомегалия и признаки поражения клапанов сердца.

Лечение:

При развитии симптомов сердечной недостаточности проводят хирургическое лечение — протезирование клапанов сердца.

Медикаментозная терапия.

Гидрохлортиазид (диуретическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 25-100 мг в сутки однократно или 1 раз в 2 дня. В зависимости от клинического ответа доза может быть снижена до 25-50 мг в сутки однократно или 1 раз в 2 дня.

Бисопролол (антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, не разжевывая, запивая небольшим количеством жидкости, утром натощак или во время завтрака 1,2510 мг 1 раз в сутки. 

Амлодипин (антиангинальное, гипотензивное средство). Режим дозирования: внутрь, после еды, запивая небольшим количеством воды в начальной дозе 2,5-5 мг 1 р/сут., при необходимости доза может быть постепенно увеличена до максимальной — 10 мг 1 р/сут. 

Дигоксин (антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе насыщения для взрослых 0,5-1,0 мг, после чего принимают по 0,25 мг каждые 6 ч до достижения желаемого терапевтического эффекта. Поддерживающая доза 0,125-0,25 мг/сут.

Варфарин (антикоагулянт непрямого действия). Режим дозирования: внутрь в дозе 2,5-10 мг 1 раз в сутки в одно и то же время. Начальная доза для пациентов, которые ранее не применяли варфарин, составляет 5 мг в сутки (2 таблетки) в течение первых 4-х дней. На 5-й день лечения определяется MHO. Поддерживающая доза препарата должна держать МНО на уровне 2,0-3,0.

22. Митральные пороки сердца: этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение, профилактика.

К данной патологии относятся:

Стеноз митрального клапана

Недостаточность митрального клапана

Этиология:

Наиболее частой причиной возникновения митрального порока является ревматизм, системная красная волчанка, аортоартериит;

• миксоматозная дегенерация створок клапана;

• инфекционный эндокардит;

• относительная недостаточность митрального клапана, обусловленная расширением фиброзного кольца: у больных с АГ любого происхождения, аортальными пороками сердца (в стадии декомпенсации), с сердечной недостаточностью любого происхождения;

• нарушение функции папиллярных мышц;

• пролапс митрального клапана.

Более редкими причинами формирования этого порока могут быть инфекционный эндокардит, атеросклероз, ревматоидный артрит.

Патогенез:

Недостаточность митрального клапана.

Неполное смыкание створок митрального клапана приводит к возврату части крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. В левом предсердии накапливается большее количество крови, в результате чего развивается его дилатация. В левый желудочек также поступает увеличенное количество крови, что обусловливает его дилатацию и компенсаторную гипертрофию. Дополнительное растяжение кровью предсердия ведет к повышению давления в его полости и гипертрофии миокарда. Порок длительное время компенсируется за счет работы мощного левого желудочка. В дальнейшем при ослаблении сократительной функции левого желудочка в полости левого предсердия повышается давление, ретроградно передающееся на легочные вены, капилляры, артериолы. Возникает так называемая венозная («пассивная») легочная гипертензия, приводящая к умеренной гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. С ростом давления в малом круге кровообращения и развитием дистрофических изменений в миокарде правого желудочка снижается его сократительная функция и возникают застойные явления в большом круге кровообращения.

Стеноз митрального клапана:

 В связи с сужением отверстия между левым предсердием и левым желудочком, затрудняется ток крови, создается градиент давления; затрудняется наполнение левого желудочка в диастолу. В то же время, левое предсердие переполняется, давление в нем повышается и оно постепенно расширяется. Переполняются легочные вены, возникает застой в легких. Страдают и правые отделы сердца, на которые также может распространяться этот застой. При выраженном застое в легочных сосудах давление в них повышается, что создает угрозу пропотевания плазмы в альвеолы и развитие отека легких. У организма есть защита - рефлекс Китаева - спазм артериол системы легочной артерии в ответ на расширение устьев легочных вен в левом предсердии. Благодаря этому рефлексу, застойные явления в легких уменьшаются и предотвращается отек легких. Однако, при этом резко возрастает нагрузка на правый желудочек, затем на правое предсердие, усиливаются застойные явления в большом круге. При длительном существовании легочной гипертензии артериолы малого круга постепенно склерозируются и процесс становится необратимым: развивается так называемый 2-й барьер. Очень часто гемодинамика при митральном стенозе ухудшается за счет возникновения фибрилляции предсердий (мерцания или трепетания). Нередко образование тромбов в левом предсердии. Нормальная площадь митрального отверстия 5-6 кв.см. Симптомы появляются при площади 2 кв.см. Критический стеноз меньше 1 кв.см.

Классификация:

По этиологии:

ревматический

атеросклеротический, в

исходе бактериального эндокардита, сифилитический и т. д.

по степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики:

порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику,

умеренной и резкой степени выраженности.

по состоянию общей гемодинамики:

компенсированные,

субкомпенсированные и

декомпенсированные пороки

По функциональной форме:

Простые пороки:

Стеноз,

Недостаточность;

Комбинированные пороки

наличие стеноза и недостаточности на нескольких клапанах

Сочетанный:наличие стеноза и недостаточности на одном клапане.

Клиника: В стадии компенсации порока субъективных ощущений не бывает одышка

Сердцебиение

ортопноэ,

кашель, сухой или с отделением небольшого количества мокроты, иногда с примесью крови (кровохарканье).

При нарастании симптомов правожелудочковой недостаточности появляются отеки и боли (или чувство тяжести) в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжении капсулы. У некоторых больных наблюдается болевой синдром в области сердца. Характер болей различен - ноющие, колющие, давящие, связь их с физической нагрузкой (появление или усиление болей) не всегда четко обнаруживается.

Лечение

 Целью медикаментозной терапии при НМК является устранение осложнений, связанных с этим пороком.

Медикаментозная терапия.

Гидрохлортиазид (диуретическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 25-100 мг в сутки однократно или 1 раз в 2 дня. В зависимости от клинического ответа доза может быть снижена до 25-50 мг в сутки однократно или 1 раз в 2 дня.

Бисопролол (антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, не разжевывая, запивая небольшим количеством жидкости, утром натощак или во время завтрака 1,2510 мг 1 раз в сутки. 

Амлодипин (антиангинальное, гипотензивное средство). Режим дозирования: внутрь, после еды, запивая небольшим количеством воды в начальной дозе 2,5-5 мг 1 р/сут., при необходимости доза может быть постепенно увеличена до максимальной — 10 мг 1 р/сут. 

Дигоксин (антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе насыщения для взрослых 0,5-1,0 мг, после чего принимают по 0,25 мг каждые 6 ч до достижения желаемого терапевтического эффекта. Поддерживающая доза 0,125-0,25 мг/сут.

Варфарин (антикоагулянт непрямого действия). Режим дозирования: внутрь в дозе 2,5-10 мг 1 раз в сутки в одно и то же время. Начальная доза для пациентов, которые ранее не применяли варфарин, составляет 5 мг в сутки (2 таблетки) в течение первых 4-х дней. На 5-й день лечения определяется MHO. Поддерживающая доза препарата должна держать МНО на уровне 2,0-3,0. Для восстановления нормальной сердечной гемодинамики используют хирургические методы лечения. С этой целью выполняют замену пораженного клапана на нормальный человеческий или свиной митральный клапан, а также используют искусственные клапаны. Пересаженный человеческий клапан служит дольше и лучше выполняет свою функцию, нежели свиной. Искусственные клапаны еще более долговечны, но требуют антикоагулянтной терапии.

Профилактика

Заключается в профилактике инфекционного эндокардита(.

Бициллинопрофилактика (ревматоидной болезни сердца)

Аортальный порок сердца — заболевание, проявляющееся в неполном смыкании клапана аорты или сужении (стенозе) устья аорты, или их сочетании. Стеноз устья представляет собой уменьшение просвета отходящей от сердца аорты, приводящее к затруднению оттока крови из левого желудочка сердца. Такой порок может быть как врождённым, так и приобретённым.

Стеноз аортального клапана стеноз устья аорты) — сужение отверстия аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в аорту.

Этиология:

Приобретенной аортельной недостаточности

ревматизм (80% всех случаев порока),

бактериальный эндокардит,

сифилис,

диффузные заболевания соединительной ткани,

атеросклероз аорты.

Врожденная патология - двустворчатый аортальный клапан.

Патогенез

Аортальный стеноз

В норме площадь аортального отверстия 3-5 см2.Гемодинамически значимое сужение возникает при уменьшении площади до 30%. В этом случае повышение давления в левом желудочке, обеспечивающее адекватный выброс, является мощным стимулом к концентрической гипертрофии (без увеличения объема). резкое утолщение стенки гипертрофированного миокарда левого желудочка →растяжимость уменьшается → затрудняет диастолическое заполнение → подъем конечного диастолического давления→усиление работы левого предсердия→ гипертрофия левого предсердия, которая обеспечивает нормальное диастолическое заполнение, необходимое для эффективного сокращения левого желудочка. Сердечный выброс длительно поддерживается на нормальном уровне и признаки его снижения возникают в претерминальной стадии АС. Обязательным спутником АС является дефицит коронарного кровообращения вследствие сочетания ряда неблагоприятных факторов: повышения метаболических потребностей гипертрофированного миокарда, очень высокого давления в полости левого желудочка, которое приводит к сдавлению субэндокардиальных сосудов, низкого перфузионного давления в коронарных артериях из-за рефлекторного снижения давления в аорте и, наконец, из-за уменьшения поступления крови в устья коронарных артерий в связи с падением бокового давления в области коронарных сосудов аорты (феномен Вентуры) на фоне резкого ускорения кровотока через суженный аортальный клапан.

Гемодинамические изменения при аортальной недостаточности

связаны с обратным током крови из аорты в полость левого желудочка в диастолу. В левый желудочек может возвращаться от 5 до 50 % и более систолического объема крови. Обратный ток крови приводит к дилатации левого желудочка, степень которой пропорциональна объему возвращающейся крови. Вследствие такой гемодинамической перегрузки левый желудочек гипертрофируется. Более полноценному кровоснабжению органов и тканей способствуют такие компенсаторные механизмы, как тахикардия, снижение периферического сосудистого сопротивления, удлинение систолы, что облегчает изгнание увеличенного объема крови. Со временем сократительная функция левого желудочка неизбежно ухудшается, что приводит к появлению сердечной недостаточности. При этом развивается дилатация левого желудочка и относительная митральная недостаточность и, как результат, повышение давления в левом предсердии. В свою очередь, повышение давления в левом предсердии достаточно быстро приводит к его дилатации и передаче повышенного давления в малый круг кровообращения.

Современная классификация

По этиологии:

ревматический,

атеросклеротический, в

исходе бактериального эндокардита, сифилитический и т. д.

по степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики:

порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику

умеренной и резкой степени выраженности.

по состоянию общей гемодинамики:

компенсированные,

субкомпенсированные и

декомпенсированные пороки

По локализации поражения сердца:

Моноклапанные пороки (поражён один клапан):

Митральный порок

,Аортальныйпорок,

Трикуспидальныйпорок;

Комбинированные пороки(поражены два клапана и более):

Двухклапанныепороки:

Митрально-аортальныйпорок,

Аортально-митральный порок,

Митрально-трикуспидальныйпорок,

Аортально-трикуспидальныйпорок;

Трёхклапанныепороки:

Аортально-митрально-трикуспидальныйпорок

Митрально-аортально-трикуспидальный порок

По функциональной форме: Простые пороки:

Стеноз

,Недостаточность;

Комбинированные пороки:

наличие стеноза и недостаточности на нескольких клапанах;

Сочетанный:наличие стеноза и недостаточности на одном клапане.

Клиника:

боли в области сердца,

пульсация сонных артерий в области шеи

,головнаяболь,

обмороки при декомпенсации:

одыша,боли в правом подреберье

,отеки;ощущение толчков.

Диагностика:

Постоянное частичное выпячивание грудной стенки в области сердца -  признак развития порока в детстве.

Разлитое энергичное сотрясение грудной стенки в области сердца.  Смещение  верхушечного толчка влево (за среднеключичной линией) и книзу (6-7 м/р).

Увеличение пульсового давления (за счет увеличения систолического и уменьшения диастолического давления в аорте.

АД на ногах превышает АД на руках.

Тахикардия и тахипноэ - признаки хронической декомпенсированной сердечной недостаточности

Пульс - крутой подъем, большое наполнение и резкий спад

Рентгенография

Увеличение дуги ЛЖ в прямой и боковой проекции Значительное расширение восходящего отдела аорты.  Повышенная пульсация ЛЖ и аорты  кальциноз восходящего отдела аорты (сифилис) (кальциноз аортального клапана не типичен при чистой аортальной недостаточности).

Признаки венозного застоя в легких

ЭКГ - отклонение ЭОС влево.

Эхо-КГ.

При диагностике порока в основном опираются на косвенные (вторичные) признаки усиленная пульсация стенок аорты ,

диастолическое дрожание створок АК

недостаточное  смыкание в диастолу

гипертрофия и дилятация ЛЖ

изменение направление движения створок АК  вследствие регургитации из аорты

Лечение:

наиболее эффективным методом лечения остается хирургическое лечение, которое следует выполнять до появления различных осложнений.

Протезирование аортального клапана показано больным с тяжелой хронической аортальной недостаточностью в сочетании с клинически выраженной симптоматикой, или с левожелудочковой недостаточностью (фракция выброса менее 50 %), дилатацией левого желудочка, или при планирующейся операции коронарного шунтирования, а также вмешательствах на других клапанах сердца.

Медикаментозная терапия.

Гидрохлортиазид (диуретическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 25-100 мг в сутки однократно или 1 раз в 2 дня. В зависимости от клинического ответа доза может быть снижена до 25-50 мг в сутки однократно или 1 раз в 2 дня.

Бисопролол (антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, не разжевывая, запивая небольшим количеством жидкости, утром натощак или во время завтрака 1,2510 мг 1 раз в сутки. 

Амлодипин (антиангинальное, гипотензивное средство). Режим дозирования: внутрь, после еды, запивая небольшим количеством воды в начальной дозе 2,5-5 мг 1 р/сут., при необходимости доза может быть постепенно увеличена до максимальной — 10 мг 1 р/сут. 

Дигоксин (антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе насыщения для взрослых 0,5-1,0 мг, после чего принимают по 0,25 мг каждые 6 ч до достижения желаемого терапевтического эффекта. Поддерживающая доза 0,125-0,25 мг/сут.

Варфарин (антикоагулянт непрямого действия). Режим дозирования: внутрь в дозе 2,5-10 мг 1 раз в сутки в одно и то же время. Начальная доза для пациентов, которые ранее не применяли варфарин, составляет 5 мг в сутки (2 таблетки) в течение первых 4-х дней. На 5-й день лечения определяется MHO. Поддерживающая доза препарата должна держать МНО на уровне 2,0-3,0.