Гиперплоидия
•Количество хромосом в пределах 47- 49 встречается у 8-15% пациентов с ОЛЛ, при этом часто отмечаются неблагоприятные генетические аномалии, такие как t[1;19], t[9;22], t[11q23]
лейкемических
MRD
•Важным прогностическим фактором является оценка минимальной резидуальной болезни (MRD), что означает наличие остаточных лейкемических клеток у пациента в ремиссии.
•Техника: определение клеток с аномалиями кариотипа с помощью цитогенетических методов или ПЦР.
•Проточная цитофлюориметрия, позволяющая обнаружить клетки с аномальным иммунофенотипом.
Острый миелобластный лейкоз
- злокачественная опухоль миелоидного ростка крови, при которой быстро
размножаются изменённые белые кровяные клетки.
Клиническая картина
•лихорадка,
•геморрагический синдром,
•анемия,
•вторичные инфекции;
•боль в костях не является постоянным симптомом;
•инфильтрация печени, селезенки и лимфатических узлов
•поражение центральной нервной системы отмечается у 5-10%.
FAB-классификация ОМЛ
AML-M0 Острый миелоидный лейкоз с минимальной дифференцировкой. Отсутствие созревания, МРО<3%, но есть иммунологические маркеры миелоидной дифференцировки
AML-M1 |
Острый миелоидный лейкоз без созревания. Бласты >90% от неэритроидных клеток, МРО>3% |
AML-M2 |
Острый миелоидный лейкоз с созреванием. >10% миелоидных клеток имеют черты созревания до |
|
промиелоцитов, моноциты<20% |
AML-M3 |
Острый промиелоцитарный лейкоз. Доминирующие клетки – промиелоциты с выраженной атипией |
AML-M3v |
Острый промиелоцитарный лейкоз. Доминирующие клетки – промиелоциты с микрогрануляцией и |
|
резко положительной МРО |
AML-M4 |
Острый миеломоноцитарный лейкоз. Миеломоноцитарные бластные клетки с моноцитарным |
|
компонентом >20%,но <80% |
AML-M4Eo |
Острый миеломоноцитарный лейкоз. Вариант М4 с атипичными эозинофилами >5% |
AML-M5a |
Острый монобластный лейкоз. >80% монобластов в костном мозге |
AML-M5b |
Острый монобластный лейкоз. >80% монобластов и моноцитов в костном мозге |
AML-M6 |
Острый эритроидный лейкоз. >50% нуклеаров в костном мозге – эритробласты и более 30% от |
|
неэритроидных клеток – бласты |
AML-M7 |
Острый мегакариоцитарный лейкоз. Морфологические черты мегакариобластов, CD41+, CD61+ |
Вариант |
|
|
|
Ключевые антигены |
|
|
|
|
ОМЛ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CD11 |
CD13 |
CD14 |
CD15 |
CD33 |
CD34 |
HLA- |
CD41 |
|
|
|
|
|
|
|
DR |
|
M0 |
- |
+/- |
- |
- |
+ |
+ |
- |
- |
M1 |
- |
+ |
- |
- |
+ |
+ |
+ |
- |
M2 |
+ |
+ |
+/- |
+ |
+ |
- |
+ |
- |
M3 |
+ |
+ |
- |
+/- |
+ |
- |
- |
- |
M4 |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
- |
+ |
- |
M5 |
+/- |
+ |
+ |
+ |
+ |
- |
+ |
- |
M6 |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
M7 |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
+ |
Цитогенетика
•55-78% взрослых больных
•77-85% детей
Прогноз
•хороший - вероятность 5-летней выживаемости составляет 70% и больше, а вероятность рецидива меньше 25%;
•промежуточный - выживаемость 40-50%, рецидив происходит у 50% больных;
•плохой - характеризуется высокой вероятностью рецидива (более 70%) и низкой вероятностью 5-летней выживаемости – менее 25%.
Вид лейкоза |
Хромосомная аномалия |
Частота, % |
FAB-вариант:М2 |
t[8;21] |
10-15 |
|
t[15;17] |
8-15 |
M3 |
inv(16), t[16;16] |
<1 |
|
6-11 |
|
M4Eo |
t[11q23] |
8-10 |
M4/M5 |
t[9;11] |
5 |
|
t[8;16] |
4-5 |
|
t[6;9] |
1 |
|
1 |
|
M2/M4 |
t[1;22] |
1 |
M7 |
|
|
Заключение
Правильная и своевременная диагностика острых лейкозов играет большую роль в прогнозе заболевания. Постановка диагноза и определение риска в каждом конкретном случае острого лейкоза влияют на лечения.