Дефект межжелудочковой перегородки

Чаще является составной частью сложных пороков. Среди изолированных дефектов выделяют два варианта:

1. небольшой дефект (около 1см) в мышечной части – болезнь Толочинова-Роже;

2. высокий дефект в мембранозной части под аортальным клапаном.

Пороки «белого» типа. При значительных дефектах большинство детей погибают в возрасте до 1 года.

Общий артериальный ствол

Сохраняется первичный эмбриональный артериальный ствол. При этом из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. Общий артериальный ствол может быть истинным – легочная артерия отходит от дуги аорты; ложным – легочная артерия отсутствует, легкие кровоснабжаются бронхиальными артериями.

«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще погибают на первом году жизни.

Транспозиция сосудов

Отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии от левого желудочка.

Чаще встречается у мальчиков. Относится к «синим» порокам. Прогноз неблагоприятный, 75% детей погибают до 1 года. При отсутствии обходных шунтов в виде дефекта перегородок или открытого боталлова протока порок несовместим с жизнью.

17. Атеросклероз. Атеросклероз – (от гр. athere – кашица, sklerosis - склероз) - хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечно-эластического типов в виде очагового отложения в интиме липидов и белков, а также реактивного разрастания соединительной ткани.

Главным местным выражением атеросклероза является бляшка, суживающая просвет артерии, в результате чего возникает недостаточность кровоснабжения органов.

Этиология: атеросклероз - полиэтиологическое заболевание. Основное значение имеют: наследственность, влияние факторов внешней среды и особенности питания.

Факторы риска:

а. Возраст (с возрастом частота заболевания возрастает).

б. Пол (чаще встречается у мужчин).

в. Семейная предрасположенность.

г. Гиперлипидемия (гиперхолестеринемия) и дислипопротеидемия.

д. Гипертензия.

е. Курение.

ж. Сахарный диабет.

Кроме того, имеют значение стресс, гиподинамия, тучность, гиперурикемия.

Патогенез. Наибольшее значение имеют следующие теории развития атеросклероза:

А. Липопротеидная: развитие атеросклероза связано с нарушением систем, обеспечивающих синтез и катаболизм липопротеидов, развитием гиперлипидемии, образованием модифицированных (измененных) ЛПНП и ЛПОНП и переводом регулируемого рецепторного процесса захвата липопротеидов на нерегулируемый.

Б. Теория реакции на повреждение: инициальным фактором возникновения атеросклеротической бляшки считается повреждение сосудов, вызванное гиперлипидемией, механическим воздействием, стрессом, иммунными механизмами, токсинами, вирусами или другими инфекционными агентами, гемодинамическими факторами (гипертензией, повторными спазмами, нарушением тока крови в области ветвления сосудов и др.).

Стадии патогенеза атеросклероза:

1. Развитие атерогенной дислипопротеидемии. 2. Повреждение эндотелия модифицированными липопротеидами или другими факторами (вирусы, иммунные комплексы, бактериальные токсины и др).

3. Повышение сосудистой проницаемости и инсудация плазменных компонентов, в том числе липопротеидов, в интиму.

4. Адгезия тромбоцитов и моноцитов к эндотелию, миграция их в интиму и превращение в активированные макрофаги.

5. Формирование основы атеросклеротической бляшки за счет миграции в интиму и пролиферации гладкомышечных клеток, способных синтезировать коллагеновые и эластические волокна, протеогликаны.

6. Дальнейшая модификация липопротеидов в интиме, захват их макрофагами, которые заполняются липидами и превращаются в ксантомные клетки.

7. Последующие изменения бляшки: новообразование в ней капилляров, некроз центральных отделов, склероз, гиалиноз, обызвествление.

Морфогенез атеросклероза. Обычно поражаются артерии эластического (аорта) и мышечно-эластического (крупные органные артерии) типа, значи­тельно реже в процесс вовлекаются мелкие артерии мышечного типа.

I. Макроскопические изменения отражают динамику процесса.

1. Жировые пятна и полоски - образование пятен желтого или желто-серого цвета сливающихся в полоски, не возвышающихся над поверхностью интимы;

2. Фиброзные бляшки – появление плотных белых или желто-белых образований, возвышающиеся над поверхностью интимы.

3. Осложненные поражения: изъязвление, кровоизлияния в толщу бляшки, тромбообразование. С осложненными поражениями связаны развитие инфаркта (при остром тромбозе), эмболия как тромботическими, так и атероматозными массами, образование аневризмы сосуда в месте его изъязвления, артериальное кровотечение при разъедании стенки сосуда атероматозной язвой.

4. Кальциноз, или атерокальциноз - отложение солей кальция в фиброзных бляшках, т.е. их обызвествление.

Различные виды атеросклеротических изменений нередко сочетаются, что свидетельствует о волнообразном течении атеросклероза.