3 курс / Патофизиология / Методичка по общей патофизиологии

110

В. Гранулематозный С. Антителозависимый

D. Клеточноопосредованный Е. Анафилактический

Эталоны ответов к тестам

5. КОНСТИТУЦИЯ, ЕЕ РОЛЬ В ПАТОЛОГИИ. ПОНЯТИЕ ОБ АНТЕНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ.

СТАРЕНИЕ, ОБЩИЕ ЧЕРТЫ И ЗАКОНОМЕРНОСТИ.

5.1. КОНСТИТУЦИЯ.

Конституция – это совокупность морфологических, функциональных и психических особенностей организма, достаточно устойчивых, формирующих состояние его реактивности и сложившихся на наследственной основе под влиянием факторов внешней среды.

Конституция определяет индивидуальную реактивность организма, его адаптационные особенности, своеобразие течения физиологических и патологических процессов, патологическое предрасположение. Течение любого заболевания, его прогноз и лечение зависят не только от характера и силы патогенного воздействия, но и от индивидуальных особенностей организма.

Имеет значение вопрос соотношения наследственного и приобретенного в конституции. Внешняя среда является условием проявления и реализации наследственных признаков, которые составляют потенциальные возможности организма. Она же способствует формированию новых признаков, имеющих конституционное значение. Эти воздействия особенно вредны в период внутриутробного развития и в детском возрасте.

При большом разнообразии индивидуальных особенностей организма в целях практической медицины выделяют различные конституциональные типы, в основу классификации которых положены морфологические, биохимические признаки, возбудимость вегетативной нервной системы, темперамент, типы высшей нервной деятельности и т.д.

Первая классификация была предложена Гиппократом, в основу которой положены особенности темперамента и поведения. Он различал четыре типа: холерик (порывист, вспыльчив, необуздан, раздражителен,

111

работоспособность высокая, но непостоянная); сангвиник (общительный, живой, подвижный, эмоциональный); флегматик (спокойный и медлительный, но устойчивый) и меланхолик (замкнутый, иногда подавленный, нерешительный). В обьяснении конституциональных различий Гиппократ использовал понятие правильного смешения соков организма (крови, слизи, черной и желтой желчи). Правильное смешение этих соков (кразис) с преобладанием одного из них формирует тот или иной конституциональный тип. Неправильное их смешение (дискразия) является главной причиной заболеваний.

Классификация Сиго. В ее основе лежит принцип преимущественного развития той или иной функциональной системы. Различают следующие типы: дыхательный (респираторный) – характеризуется хорошим развитием грудной клетки, дыхательных путей; пищеварительный (дигестивный) – развиты органы брюшной полости; мышечный (мускульный) – развит мышечный и костно – суставной аппарат; мозговой (церебральный) – характеризуется особенно развитым мозговым черепом.

Кречмер различал три конституциональных типа: атлетический

(соответствует мускульному), пикнический (соответствует дигестивному) и астенический (несет черты церебрального и респираторного типа).

Вклинике широкое распространение имеет классификация М.В.Черноруцкого. По этой классификации различают: гиперстеников (широкие плечи, короткая шея, тупой эпигастральный угол), гипостеников (узкие плечи, длинная грудная клетка, острый эпигастральный угол) и нормостеников. Каждому типу свойственна определенная характеристика.

Так, для гиперстеника характерны высокое артериальное давление, замедленные обменные процессы, сниженная толерантность к углеводам, медленное выведение продуктов обмена, склонность к ожирению.

Для гипостеника – пониженное артериальное давление, снижение всасывательной способности кишок, повышение обмена веществ, болезни дыхательной системы.

Воснову классификации А.А.Богомольца положена характеристика физиологической системы соединительной ткани. По этой классификации различают: астенический тип (характеризуется преобладанием тонкой, нежной соединительной ткани); фиброзный (более плотный и волокнистый); липоматозный (обильным развитием жировой ткани, способностью мезенхимы к жировой инфильтрации); пастозный (преобладанием отечной, рыхлой соединительной ткани).

Воснову классификации Эппингера и Гесса положена возбудимость отдельных частей вегетативной нервной системы: различают ваготонический

исимпатотонический типы.

И.П.Павлов в основу классификации положил такие свойства высшей нервной деятельности как сила раздражительного и тормозного процессов, их подвижность и уравновешенность. С этой точки зрения выделены:

112

Сильный неуравновешенный возбудимый, или безудержный (с

сильными процессами возбуждения и торможения, но с относительным преобладанием первого) – соответствует холерику;

Сильный уравновешенный подвижный, или быстрый – соответствует сангвинику;

Сильный уравновешенный неподвжный, спокойный или медленный

(инертность основных нервных процессов) – соответствует флегматику;

Слабый (слабость обоих процессов с относительным преобладанием

торможения) – соответствует меланхолику Для человека И.П.Павлов предложил еще одну классификацию, в основу

которой положил преобладание первой или второй сигнальной системы. В

зависимости от этого различал мыслительный и художественный типы.

Большинство людей представляют собой промежуточные (смешанные) типы. Каждому типу конституции присущи склонности к определенным заболеваниям. Так, при туберкулезе первичное инфицирование не зависит от телосложения, но течение болезни более тяжелое и частота смертельных исходов выше среди астеников. Атеросклероз и коронарная болезнь чаще наблюдается у пикников; язвенная и гипертоническая болезнь, неврастения – у людей с возбудимым типом нервной системы; истерия и депрессия (при неврозах) более свойственны атлетам и пикникам, страх и тревога – астеникам. В настоящее время повышается интерес к наиболее сильным сторонам каждого физиологического типа.

Диатез – это своеобразная аномалия конституции, характеризующаяся ненормальной реакцией организма на физиологические и патологические раздражители. Диатез наиболее часто проявляется в детском возрасте, когда еще недостаточно созрели механизмы гомеостаза. Существуют следующие основные виды диатеза:

Экссудативно – катаральный. Характеризуется склонностью к пастозности, воспалительным процессам с преобладанием экссудации, затяжному течению и аллергическим проявлениям. Часты экзематозные явления на коже У таких людей отмечается наследственная склонность к выработке антител типа IgE (реагинов), аллергическим реакциям немедленного типа с освобождением биологически активных веществ (серотонина, гистамина). Клинически наблюдаются бронхиальная астма, крапивница, отек Квинке, ложный круп, анафилактический шок.

Лимфатико-гипопластический (status thynicolymphaticus). Внешний вид характеризуется пастозностью, бледностью, слабым развитием мышечной ткани, увеличением лимфоузлов. Симптоматика разнообразна. С одной стороны – явления гиперплазии и одновременно недостаточности лимфоидной ткани (часты ангина и фарингит, в крови

113

гипопластического характера, соматического и психического инфантилизма. Ранняя гипоплазия органов и истощение репаративных и иммунологических свойств мезенхимы, преждевременное изнашивание организма, ранний атеросклероз. Такое состояние объясняется задержкой инволюции вилочковой железы, что обусловлено нарушением регуляторного влияния коры надпочечников. При этом виде диатеза возможна неожиданная смерть от незначительных причин.

Нервно-артритический. Внешний вид нормальный или пастозный, возможно ожирение; возбудимость нервной системы повышена. Наиболее характерна склонность к деформирующим заболеваниям суставов неинфекционного происхождения; кожным заболеваниям типа экземы; нарушениям психики; подагре, ожирению, диабету, ревматизму

Астенический. Характеризуется общей адинамией, лабильностью

сосудистых реакций. Часто отмечается опущение внутренних органов. Бывают и смешанные проявления различных диатезов.

Диатез – это не заболевание, а предрасположенность к нему.

5.2. НАРУШЕНИЯ ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ.

Нарушения внутриутробного развития зависят от времени их возникновения. Различают :

-Гаметопатии. Возникают до оплодотворения, во время гаметогенеза и могут впоследствии влиять на формирование образовавшегося организма.

-Бластопатии. Формируются в первые 15 суток развития зародыша. Вследствие патогенного влияния факторов среды, препятствующего расходжению хромосом в клетках, возникает нарушение формирования осей

иобщего плана строения зародыша, вследствие чего образуется дополнительный целый организм или его часть (свободные и сращенные близнецы, циклопия, тератомы и т.д.) Задержка процесса имплантации препятствует развитию зародыша и часто приводит к его гибели.

-Эмбриопатии. К ним относятся нарушения, возникающие с периода дифференцировки эмбриобласта до конца закладки органов (16 сут. – 12 нед.). Особенностью этого периода является формирование плаценты и большинства органов развивающегося организма. Нарушение становления системы мать – плацента – плод приводит к гибели либо резкой задержке общего развития эмбриона и снижению его жизнеспособности. Нарушение органогенеза проявляется пороками развития отдельных органов (мозга, глаза, сердца и т.д.).

-Фетопатии. Нарушения развития плода. Выделяют патологию раннего фетогенеза, характеризующегося образованием тонких структур до достижения жизнеспособности плода (12 нед. – 7 мес.) и нарушения позднего фетогенеза, когда идет становление функций плода и одновременно старение плаценты (с 7 мес. до родов). В этот период патогенные факторы вызывают

114

нарушение тех органов и систем, которые еще продолжают свое формирование – ЦНС, эндокринной, половой, сердечно – сосудистой, системы соединительной ткани.

Патология плодного периода связана с нарушениями системы мать – плацента - плод.

Если нарушается кровообращение в плаценте и вследствие этого все ее функции (дыхательная, трофическая, защитная, выделительная, гормообразующая), то развивается универсальный синдром вторичной плацентарной недостаточности. Это приводит к снижению трофики плода, его физиологической незрелости (так называемые неспецифические фетопатии).

Если же вследствие соматических заболеваний у матери страдает функция только какого-то определенного органа, то у плода изменяется функция гомологического органа (специфические фетопатии). Так, женщины с заболеваниями сердца нередко рождают детей с пороками сердца. Снижение функции отдельных эндокринных желез в материнском организме вызывает у плода преждевременное компенсаторное усиление активности тех же желез. Например, гиперплазия инсулярного аппарата у ребенка, мать которого была больна диабетом. Последствиями этого являются гипогликемия, большая масса тела ребенка, ряд тератогенных проявлений в виде поражения костно – мышечной, сердечно – сосудистой системы, ЦНС,

1.Неполноценность половых клеток или гаметопатии. Они являются результатом наследственных дефектов, влияния патогенных факторов внешней среды и нарушений в организме матери.

2.Патогенные факторы внешней среды (причины бласто-, эмбрио- и

фетопатий):

-физические (ионизирующая радиация, термические факторы)

-химические (никотин, алкоголь, пестициды, некоторые лекарственные препараты)

-биологические (вирусы краснухи, кори, гриппа, цитомегаловирусы);

-кислородное голодание

-нерациональное питание матери

Факторы внешней среды, которые, воздействуя в течение беременности, вызывают развитие врожденных пороков, называются тератогенными.

3.Болезни матери. На первых этапах внутриутробного развития решающим фактором может быть генитальная патология матери, в частности, недостаточность яичников и повреждение эндометрия, что приводит к формированию первичной плацентарной

недостаточности. В плодном периоде наибольшую опасность представляют болезни матери, вызывающие уменьшение

115

плацентарного кровообращения и развитие вторичной плацентарной недостаточности (гипертония, анемия, поздний токсикоз). Причиной может быть также иммунная агрессия матери по отношению к плоду.

Повреждающее действие тератогенных факторов может проявиться на любом этапе раннего онтогенеза, но особенно в так называемые критические периоды.

Критические периоды – это узловые точки развития, когда после очередной стадии определяются дальнейшие пути становления всего зародыша или отдельных его зачатков, вступление их в новый этап морфогенеза. Эти периоды характеризуются высокой метаболической активностью в соответствующих зачатках и повышенной их чувствительностью к действию повреждающих факторов. Различают два основных критических периода:

Первая неделя, заканчивающаяся имплантацией. Включает переход зародыша от стадии дробления к дифференцировке на три зародышевых листка;

Закладка органов, в том числе плаценты – так называемый период плацентации и большого органогенеза (3-8 нед.)

5.3. СТАРЕНИЕ. ОБЩИЕ ЧЕРТЫ И ЗАКОНОМЕРНОСТИ.

Старение – это биологический разрушительный процесс, который неминуемо развивается с возрастом и ведет к ограничению адаптационных возможностей организма, развитию возрастной патологии и увеличению вероятности смерти.

Старение классифицируется:

По темпам развития выделяют преждевременное (ускоренное) и ретардированное (замедленное) старение.

По причинам развития старение может быть физиологическим и патологическим. Физиологическое развивается как неминуемый биологический процесс, патологическое – под влиянием патогенных факоров.

В зависимости от уровня биологической организации выделяют

старение молекул, клеток, органов и систем, организма в целом. Видовая продолжительность жизни человека составляет максимум

115 лет. Она коррелирует со следующими факторами:

продолжительностью периода роста

уровнем развития мозга

массой тела

продолжительностью беременности

длиной кишок

двигательной активностью

энергетическими затратами

способностью к репарации ДНК

116

активностью микросомального аппарата печени

мощностью антиоксидантных систем организма

На индивидуальную продолжительность жизни оказывают влияние следующие факторы:

Пол. Женщины в среднем живут на 5-10 лет дольше мужчин.

Географические факторы. Наибольшее количество долгожителей обнаружено в горах Кавказа, южной части Эквадора и в северо - восточном Пакистане.

Социально – эконономические факторы (условия жизни, работы, отдыха).

Экологические факторы.

Заболеваемость.

Семейное положение. Как правило, холостяки, вдовые, разведенные живут меньше, чем состоящие в браке.

Процесс старения имеет в своей основе такие закономерности:

Гетерохромность – разное время появления возрастных изменений в разных тканях, органах и системах. Так, инволюция вилочковой железы начинается в возрасте 13-15 лет, а инволюция половых желез – в возрасте 48-52 года.

Гетеротопность – неодинаковая выраженность процесса старения в разных органах и структурах одного и того же организма. Например, старение пучковой зоны надпочечников выражено в меньшей степени, чем клубочковой и сетчатой.

Гетерокинетичность – развитие возрастных изменений с различной скоростью. В одних органах возрастные изменения развиваются рано, медленно и плавно, в других – позже, но стремительно.

Гетерокатефтентность – разнонаправленность возрастных изменений.

Это свойство связано с угнетением одних и активацией других жизненных процессов в стареющем организме.

Структурные изменения на разных уровнях проявляются следующим образом:

На клеточном уровне обнаруживаются признаки повреждения. Уменьшаются размеры ядра, оно сморщивается, появляются ядерные включения, увеличивается объем цитоплазмы, происходит ее вакуолизация, появляется много включений, уменьшается количество митохондрий, рибосом, в то же время возрастает количество лизосом, уменьшается устойчивость лизосомных мембран.

На тканевом и органном уровне отмечаются явления атрофии – уменьшается количество функционально активных клеточных элементов паренхимы. Одновременно увеличивается количество функционально неактивных компонентов органов и тканей – развивается их физиологический склероз.

117

На уровне организма в целом старение проявляется характерным видом старого человека: изменяется кожа, она становится тонкой с морщинами и пигментными пятнами; меняется осанка; происходит атрофия скелетных мышц и жировой ткани; появляется седина.

Впроцессе старения уменьшается функциональная активность клеток, тканей, органов и систем; уменьшается их функциональный резерв и надежность.

На уровне клеток отмечаются нарушения электрофизиологических процессов, уменьшение миграционной способности клеток, нарушения эндо-

иэкзоцитоза, сократимости, процессов клеточного деления, межклеточных взаимодействий и рецепции.

Отмечаются нарушения сенсорной, интегративной, двигательной и вегетативной функций нервной системы. Функция одних эндокринных желез (половых, щитовидной) угнетается, деятельность других (аденогипофиз) – наоборот, увеличивается. Существенные изменения претерпевает функция системы кровообращения: уменьшается ударный и минутный оббьем сердца, увеличивается общее периферическое сопротивление и артериальное давление, развивается возрастной атеросклероз.

Уменьшаются статические и динамические показатели легочной вентиляции, секреторная и двигательная активность органов пищеварения, нарушаются антитоксическая функция печени, выделительные функции почек.

На уровне организма в целом увеличивается утомляемость, уменьшается трудоспособность и адаптационные возможности организма.

При старении в клетках появляются и накапливаются несвойственные норме вещества – липофусцин, амилоид. Образуются аномальные белки, имеющие внутримолекулярные «сшивки»; изменяется активность многих ферментов. В соединительной ткани появляется «старый» коллаген, плохо растворимый, с многочисленными внутри- и межмолекулярными «сшивками».

Нарушается функционирование генома клеток: расстраивается регуляция работы генов, возникают мутации, страдают процессы транскрипции.

Существенные изменения претерпевает энергетический обмен: уменьшается интенсивность тканевого дыхания и увеличивается активность гликолиза, уменьшается содержание АТФ и креатинфосфата в клетках; угнетается активность АТФ - аз.

Во многих структурах увеличивается интенсивность перекисного окисления липидов.

Вкрови возрастает содержание холестерина, липопротеинов очень низкой и низкой плотности.

Существует несколько групп теорий старения:

Теории генетически запрограммированного старения говорят о том,

что существует генетическая программа старения, реализация которой

118

начинает осуществляться с определенного возраста. Факторы внешней среды, если и влияют на темпы развития старения, то незначительно. Механизмы старения сложились в эволюции как инструмент, который ограничивает продолжительность индивидуальной жизни, обеспечивая смену одних поколений другими и лучшее приспособление вида в целом к условиям существования.

В соответствии с теориями накопления повреждений старение не запрограммировано, оно развивается вследствие действия на организм разнообразных повреждающих факторов внешней и внутренней среды. Влияние этих факторов ведет к накоплению в организме невосстанавливаемых повреждений. Таким образом, с возрастом увеличивается вероятность старения. К факторам, способствующим развитию старения, относятся ионизирующая радиация (даже фоновый

уровень), химические факторы, предыдущие инфекции, случайные колебания tо и рН и т.д.

Синтетические теории объединяют основные положения теорий генетически запрограммированного старения и теорий накопления повреждений.

Ворганизме во время старения возникают механизмы антистарения или механизмы продления жизни:

системы репарации ДНК

антиоксидантные системы

механизмы детоксикации

репаративный синтез клеточных структур

компенсаторная гиперфункция и гипертрофия оставшихся клеток

антигипоксические механизмы

механизмы ограничения стресса

Существует неразрывная связь старения и болезней, не означающая, однако, их тождества. К старости болезни накапливаются, вновь возникают, приобретают качественные и количественные особенности течения и, вследствие снижения приспособительных возможностей организма, становятся причиной его гибели. Старение способствует развитию многих болезней, которые в конечном итоге приводят к смерти. К таким болезням, в частности, относятся атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, злокачественные опухоли, паркинсонизм. С другой стороны, благодаря возрастным изменениям реактивности организма, пожилые и старые люди реже болеют ревматизмом, язвенной болезнью, бронхиальной астмой, гипертиреозом.

Прогерия – это патологическое старение, возникающее в результате действия на организм патогенных факторов. Примером является синдром Гетчинсона – Гилфорда. Это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Его первые признаки появляются очень рано, уже на первом году жизни. Характерны задержка роста, поседение волос, облысение, кожа

119

приобретает старческий вид, развивается катаракта, атеросклероз. Смерть, как правило, наступает на 1-ом-2-ом десятилетии жизни.

Геропротекция – это направление в медицине, изучающее пути увеличения продолжительности жизни, замедления темпов старения, отдаления сроков возникновения патологии, связанной с возрастом человека. Факторми продления жизни являются диета, двигательная активность, антиоксиданты.

Ситуационные задачи

Задача 1 У больного при объективном осмотре обнаружено: тонкая фигура, большой

череп, сильно развитая лобная часть лица, короткие конечности. Для какого конституционального типа это характерно? К какой группе заболеваний склонны такие люди?

Задача 2 Ребенок пастозен, бледен, мышечная ткань развитая слабо, отмечается

увеличение лимфоузлов и селезенки. В крови отмечается лимфоцитоз. Как называется описанное нарушение? К какой группе патологии оно относится?

Задача 3 Человек склонен к гипотонии, у него снижена всасывательная способность

кишок, повышен обмен веществ. К какому конституциональному типу относится данный человек? К каким заболеваниям он склонен? Какова природа таких изменений?

Задача 4 У пожилого человека изменилась кожа ( стала тонкой, морщинистой, с

пигментными пятнами), происходит атрофия скелетных мышц и жировой ткани, появляется седина. Какой уровень структурных нарушений описан? Какими функциональными и биохимическими изменениями проявляется старение?

Тестовые задания

Задание 1. У ребенка 6 лет, часто болеющего респираторными заболеваниями, отмечаются экзематозные явления после приема цитрусовых, склонность к затяжному течению воспалительных процессов. Какой вид диатеза можно предположить в данном случае?

A.Экссудативно-катаральный

B.Геморрагический

C.Лимфатико-гипопластический

D.Нервно-артритический

E.Астенический