Карнитин

Образуется в печени, почках из лизина и метионина, транспортируется током крови в основном к мышцам, в первую очередь, к миокарду.

Механизм действия

Находясь во внутренней мембране митохондрий, выполняет роль своеобразного «парома»: принимает ацил ВЖК с цитоплазматического КоА и в виде ацил-карнитина преодолевает оболочку, отдаёт эту частицу митохондриальному коферменту ацилирования. В результате регулируется использование ВЖК: попадая в матрикс митохондрий, они подвергаются β-окислению с высвобождением энергии. При дефиците карнитина эти однокомпонентные липиды остаются в цитозоле и идут на синтез ТАГов.

Гиповитаминозы

В последние годы миопатию с липидными накоплениями, печёночную энцефалопатию типа синдрома Рейно, дилатационную кардиопатию относят к первичным эндогенным гиповитаминозам, а вторичными считают синдром Марфана, туберозный склероз, некоторые формы прогрессирующих миодистрофий.

Гипервитаминоз

Симптомы токсичности не регистрируются.

Полноценное белковое питание не требует дополнительных приёмов карнитина.

Суточная потребность не определена.

Пищевые источники: мясо, печень, молоко и молочные продукты.

Оротовая кислота (витамин в13)

Данное производное пиримидина в достаточных количествах синтезируется любыми живыми организмами.

Механизм действия

Активная форма – оротидинмонофосфат – ключевой предшественник пиримидиновых мононуклеотидов, которые включаются в полимеры (ДНК, РНК), отвечают за синтез белков, за деление, дифференцировку клеток, рост тканей, развитие организма в целом.

Гиповитаминозы

Экзогенный и эндогенный гиповитаминозы не описаны.

Гипервитаминоз

Ключевые ферменты синтеза пиримидиновых нуклеотидов оротатфосфорибозилтрансфераза и оротидинмонофосфатдекарбоксилаза – два домена одной полипептидной цепи, мутации в которой обычно сопровождаются угнетением работы обоих энзимов. Данная патология - оротацидурия – встречается редко.

Замедление синтеза пиримидиновых нуклеотидов провоцирует угнетение генеза РНК, ДНК, деления клеток, в первую очередь, снижается скорость гемопоэза. Отсюда кардинальный симптом – мегалобластическая анемия. Наблюдается и задержка физического развития. В постановке диагноза помогает обнаружение повышенных количеств оротовой кислоты в моче, а также сниженная активность дефектных ферментов в гепатоцитах, лейкоцитах, эритроцитах, фибробластах.

В терапии используют введение продуктов угнетённых реакций, в основном – уридина.

Суточная потребность не рассчитана.

Пищевые источники: все продукты питания.

Глава 5. Понятие об антивитаминах

Под этим термином обозначаются любые вещества, вызывающие снижение или полную потерю биологической активности витаминов. В настоящее время антивитамины делятся на две группы:

1) соединения, имеющие структуру, сходную со строением нативного витамина и работающие по принципу конкурентного ингибирования;

2) вещества, вызывающие химическую модификацию витаминов или затрудняющие их всасывание, транспорт, что сопровождается снижением или потерей их биологического эффекта.

Первая группа представляет антиметаболиты, которые при взаимодействии с апоферментом образуют неактивный холофермент. Возможно развитие гиповитаминоза при инфекционных заболеваниях в результате использования сульфаниламидных препаратов, которые блокируют синтез витаминов в кишечнике.

Существуют антивитамины, к которым относят ферменты и белки, вызывающие расщепление или связывание молекул витаминов. Например: тиаминаза, гидролизует тиамин; аскорбатоксидаза, катализирует разрушение витамина С; белок – авидин, связывает биотин в неактивный комплекс.

Большинство антивитаминов применяют как лечебные препараты со строго направленным действием. Антагонисты нафтохинонов назначают в качестве антисвёртывающих средств. Антивитамины фолиевой кислоты и кобаламина нашли широкое применение как противоопухолевые вещества, тормозящие синтез протеинов и нуклеиновых кислот в клетках. Антибиотиками тетрациклинового ряда (антивитамины В₂) проводят терапию различных инфекционных заболеваний.