Стадии терминального периода (состояния)

I. Преагональный период:- Резкое нарушение кровообращения- Падение АД

- Одышка- Спутанность или потеря сознания- Нарастающая гипоксия тканей

Энергия еще в основном за счет ОВ процессов.

От нескольких часов до нескольких суток. Предвестник агонии- терминальная пауза - остановка дыхания на 30-60 сек.

II. Агония - глубокое нарушение всех жизненных функций организма.

- энергия образуется за счет гликолиза (невыгодно, нужно в 16 раз больше субстрата). Резко нарушается функция ЦНС.

Признаки:- потеря сознания (дыхание сохраняется)- исчезают глазные рефлексы- нерегулярное судорожное дыхание- резко нарастает ацидоз

Т.е постепенно выключаются все функции организма и в то же время крайне напрягаются защитные приспособления,утрачивающие уже свою целесообразнось(судороги,термин.дыхание)

Изменение МЦР - агрегаты, сладжи. Длится от нескольких мин до нескольких часов.II. Клиническая смерть. 4-6 мин (состояние,когда все видимые признакжизни уже исчезли,но обмен веществ,хотя и на миним.уровне,все еще продолжается) Остановка дыхания- Прекращение работы сердца Еще нет необратимых изменений в коре головного мозга- Еще идет гликолиз в тканях- Как только прекращаются гликолитические процессы - биологическая смерть.Чем больше период умирания, тем короче клиническая смерть (при кратковременном действии тока клиническая смерть длится 6-8 мин). Самые ранние необратимые изменения возникают в мозге и особенно в КБП. На этом этапе жизнь может быть восстановлена.В агональном состоянии:

- подкорка выходит из-под контроля коры - одышка, судороги; сохраняется активность древних образований мозга - продолговатый мозг.

- сначала выключаются: мышцы диафрагмы, затем межреберные мышцы, затем мышцы шеи, затем остановка сердца.

2. Арушения обмена веществ при сахарном диабетеНарушения обмена веществ при сахарном диабете приведены на рисунке. Углеводный обмен

Нарушения углеводного обмена клинически проявляются гипергликемией, глюкозурией и гиперлактатацидемией.

• Гипергликемия ГПК у пациентов с сахарным диабетом превышает норму. Если содержание глюкозы натощак постоянно выше 140 мг% (7,7 ммоль/л), то это считают признаком снижения толерантности к глюкозе; выше 200 мг% (11 ммоль/л) — возможным симптомом СД. У нелеченых пациентов ГПК может повышаться в среднем до 500 мг% (22 ммоль/л), а в прекоматозных состояниях — до 1000 мг% и более. Причины гипергликемии:

- Недостаточность или отсутствие эффектов инсулина в клетках-мишенях: как стимулирующих (транспорт глюкозы в клетки, синтез гликогена из глюкозы, окисление глюкозы в циклах трикарбоновых кислот и пентозомонофосфатном, липонеогенез из углеводов), так и тормозящих (глюконеогенез и гликогенолиз). Нарушение экскреторной функции почек, в том числе выведения глюкозы (как результат диабетической нефропатии). Глюкозурия

В норме глюкоза в моче не определяется. Она появляется только после превышения её физиологического почечного порога, составляющего около 180 мг% (9,9 ммоль/л). Этот порог подвержен индивидульным вариациям, с возрастом он повышается. В связи с этим тест на глюкозурию является лишь ориентиром для допущения гипергликемии. Причины глюкозурии:

- гипергликемия, превышающая порог для глюкозы;

- нарушение реабсорбции глюкозы в почечных канальцах.•ГиперлактатацидемияГиперлактатацидемия — увеличение концентрации МК в крови выше нормы (более 16 мг%, или 1,3 ммоль/л). Причины: - торможение окислительного катаболизма лактата в цикле Кребса,

- нарушение ресинтеза гликогена из лактата. Обмен белков

Нарушения белкового обмена при сахарном диабете характеризуются гиперазотемией, повышением уровня остаточного азота в крови, азотурией.

• Гиперазотемия Гиперазотемия — увеличение содержания в крови азотистых соединений (продуктов метаболизма белка) выше нормы. Азот белка в норме составляет 0,86 ммоль/л, общий азот — 0,87 ммоль/л. Причины:

- усиление катаболизма белка, - активация процесса дезаминирования аминокислот в печени в связи с интенсификацией глюконеогенеза.

•Остаточный азот При сахарном диабете в крови повышен уровень небелкового азота (остаточного азота) выше нормы (более 30 ммоль/л). Небелковый азот представлен азотом мочевины, аминокислот, мочевой кислоты, креатинина, аммиака. Причина: усиление деструкции белков, главным образом в мышцах и печени.

• Азотурия При сахарном диабете в моче увеличено содержание азотистых соединений (азотурия). Причина: повышение концентрации азотсодержащих продуктов в крови и экскреции их с мочой. • Жировой обмен

Нарушения жирового обмена при сахарном диабете проявляются гиперлипидемией, кетонемией, кетонурией. Гиперлипвдемия

Для сахарного диабета характерна гиперлипидемия — увеличение содержания в крови уровня общих липидов выше нормы (более 8 г/л). Причины гиперлипидемии:

- активация липолиза в тканях,

- торможение утилизации липидов клетками,

- интенсификация синтеза холестерина из КТ,

- торможение транспорта ВЖК в клетки,

- снижение активности ЛПЛазы. Кетонемия Кетонемия — повышение концентрации в крови КТ выше нормы (более 2,5 мг%). К КТ относят ацетон, ацетоуксусную и р-оксимасляную кислоты. Кетонемия, как правило, развивается при ИЗСД. Суммарное содержание КТ в крови может превышать 30-50 мг%. Причины:

- активация липолиза,

- интенсификация окисления ВЖК в клетках,

- торможение синтеза липидов,

- подавление окисления ацетил-КоА в гепатоцитах с образованием КТ. • Кетонурия Кетонурия — выделение КТ из организма с мочой — считается симптомом неблагоприятного течения СД. Причина кетонурии — высокая концентрация в крови КТ, которые хорошо фильтруются в почках. Водный обмен Нарушения обмена воды при сахарном диабете проявляются полиурией и полидипсией. • Полиурия Полиурия — образование и выделение мочи в количестве, превышающем Формы тромбоцитопатии:

I. Тромбоцитопении - как наиболее частые и яркие проявления спонтанных кровотечений. В норме 200-400 тыс/мкл, меньше 70000 - угроза кровотечений и меньше 30000 - критическая величина (в сутки 30000 тромбоцитов потребляется сосудистой стенкой).Причины:1. нарушение выработки тромбоцитов в костном мозге (болезнь Верльгофа) или эссенциальная тромбоцитопения при нарушении:а) отшнуровывания тромбоцитов от мегакариоцитов, лейкозы, радиация, инфекции и интоксикации, злокачественные опухоли КМ, химиопрепараты - цитостатики, и

б) нарушение созревания мегакариоцитов в КМ.

2. гибель тромбоцитов в кровеносном русле при воздействии аутоантител, при инфекциях, интоксикациях, при повышении функции селезенки,

3. усиление потребления тромбоцитов при ДВС - тромбоцитопатия потребления.Лабораторная диагностика:

1. с учетом того, что для патологии тромбоцитов характерны точечные кровоизлияния (петехии, а у детей - распространенные тромбоцитопенические пурпуры) - производят исследование костного мозга,

2. исследование содержания количества тромбоцитов в крови и тесты:

а) удлинение времени кровотечения,б) снижение механической устойчивости капилляров (в связи с нарушением питания сосудистой стенки),в) снижение ретракции сосудистого сгустка,г) снижение адгезии и агрегации тромбоцитов.Патогенетическая терапия -заместительная - введение свежей крови или тромбоцитарной массы.II. качественные изменения тромбоцитов:

1. нарушение способности тромбоцитов к адгезии,агрегации и выделению факторов свертывания крови (дистромбоцитозы при тромбоцитарных лейкозах)2) недостаток 3 фактора - тромбопластического - тромбоцитодистрофия,3) недостаток 6 фактора - ретрактозима - тромбоцитоастения.Диагностика. Если количество тромбоцитов в норме, но восстановление свертываемости крови происходит при добавлении свежей крови - недостаток 3 фактора, а по ретракции сгустка судят о недостатке 6 фактора.

33

Болезни обмена – фенилкетонурия, галактоземия, подагра, гликогенозы,гомоцистинурия, порфирии и т.д.

Генные болезни-обусловлены генными мутациями.

По фенотипическому проявлению:

• связанные с нарушением обменов

- аминокислотного

-углеводного

-липидного

-минерального

-нуклеиновых кислот

•нарушения свертывания крови

•гемоглобинопатии