Разное / Терапия. шпоры

Амилоидоз.

Заболевание, характеризующееся отложением волокнистого амилоидного белка в одном или нескольких органах. Клинические проявления определяются анатомическим расположением и интенсивностью отложения амилоида и варьируют от незначимого местного отложения до вовлечения любой системы органов с последующими тяжелыми патофизиологическими расстройствами. Классификация 1. Первичный амилоидоз: отсутствуют признаки предсуществующего или сосуществующего заболевания; AL тип отложений. 2. Амилоидоз, сочетающийся с миеломой: AL тип. 3. Вторичный (реактивный) амилоидоз: АА тип; связан с хроническими инфекциями или воспалительными заболеваниями. 4. Наследственно-семейный амилоидоз AF тип; амилоидоз связан с наследственной средиземноморской лихорадкой (АА тип) и рядом других синдромов (AF тип). 5. Местный амилоидоз. 6. Сенильный амилоидоз: связан со старением; особенно поражает сердце и мозг. 7. Амилоидоз, связанный с хроническим гемодиализом. Клинические проявления Могут включать протеинурию, нефротический синдром, аритмии, поражение кожи с формированием восковых папул, обструкцию или образование язв в ЖКТ, кровотечение, потерю белка, диарею,, нарушение перистальтики пищевода, невропатию, постуральную гипотензию, артрит, дыхательную обструкцию и избирательную недостаточность факторов свертывания крови. Диагностика Требует выявления амилоида в биоптатах пораженных тканей после специального окрашивания (конго красный). Электрофорез и иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи помогают в определении парапротеинов. Аспирация абдоминальной жировой ткани или биопсия слизистой оболочки прямой кишки выявляют амилоидные фибриллы. Прогноз и лечение Прогноз различен и зависит от причины заболевания. Прогноз плохой при миеломе, но при хронических инфекциях, поддающихся лечению, возможна ремиссия. Почечная недостаточность - главная причина смерти при прогрессирующем амилоидозе. Эффективность схем ведения амилоидоза доказана не полностью. Очевидна необходимость лечения нарушения, находящегося в основе амилоидоза. Первичный амилоидоз может реагировать на лечение преднизоном с алкилирующими средствами (мелфолан), вероятно, потому, что действие этих препаратов направлено на синтез AL протеина амилоида. Колхицин (1 -2 мг в день) может блокировать отложение амилоида. Отдельным больным показана трансплантация почек.

МИОКАРДИТЫ. Миокардиты - воспалительные заболевания сердечной мышцы. Различают миокардиты первичные и вторичные. Первичные миокардиты чаще вызывают различные возбудители (бактерии, вирусы, грибки, простейшие, гельминты). В зависимости от вида возбудителя бывают специфические и неспецифические миокардиты. Реже наблюдаются поражение мышцы сердца вследствие воздействия радиации, токсических веществ, травмы. Кроме того, миокардиты развиваются при коллагенозах (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит), ревматизме, острых пневмониях, лекарственной болезни.Этиологическая классификация миокардитов. 1. Вирусные миокардиты. Этиофакторы вирусы: Коксаки А и Б, полиомиелита, эпидемического паротита, кори, краснухи, гриппа (АиБ), лихорадки Денге, ветряной оспы, опоясывающего лишая, простого герпеса, Эпштейна-Барр, ВИЧ, цитомегаловирус. 2. Бактериальные миокардиты. Этиофакторы специфические и неспецифические возбудители заболеваний: ревматизма, скарлатины, сыпного и брюшного тифа, сальмонеллеза, менингококковой инфекции, туберкулеза, сифилиса, бруцеллеза и др. 3. Грибковые миокардиты.4. Миокардиты, вызванные простейшими при заболеваниях:, токсоплазмозе, хламидиазе.5. Миокардиты при гельминтозах (трихинеллез, эхинококкоз).6. Лучевой миокардит.7. Токсический миокардит.8. Посттравматический миокардит. 9. Аллергический миокардит (лекарственного и паразитарного генеза). 10. Миокардит при коллагенозах. Выделяют особую форму тяжелого миокардита - идиопатический миокардит. Патогенз. Под влиянием антигена происходит либо диффузное поражение паренхимы - мышечных клеток и интерстиция, либо очаговые поражения межуточной соединительной ткани. Аллергические и иммунные процессы развиваются на антиген, имеющий близкую антигенную структуру миокардиальных клеток. Инфильтрация клетками воспаления зависит от характера воспаления (инфекционное или иммунное). Диффузные изменения миокарда могут сопровождаться поражением проводящей системы сердца. Диагностика миокардитов. Основана на наличии клинических симптомов поражения сердца и результатов дополнительных методов исследования.1. Периферические симптомы: бледность, цианоз губ, повышение температуры.2. Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы: a) болевой симптома (продолжительные тупые, колющие боли в сердце с отсутствием эффекта от нитратов); b) объективные признаки поражения сердца: ослабление верхушечного толчка, расширение границ сердца, диастолический или (и) систолический шум, глухость сердечных тонов, снижение артериального давления, нарушение частоты и ритма сердечной деятельности; c) признаки сердечно-сосудистой недостаточности по левожелудочкового или (и) по правожелудочкового типа (одышка, набухание шейных вен, влажные хрипы над легкими, увеличение печени, отеки на ногах); 3. Связь заболевания с этиофактором и наличие продромального периода. 4. Данные дополнительных методов исследований, подтверждающих поражение сердца:1. ЭКГ: преходящие изменения сегмента ST и зубца T; 2. ЭхоКГ и рентгенография сердца - увеличение размеров сердца; 3. Острофазовые показатели: ускорение СОЭ, эозинофилия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение сиаловой кислоты, фибриногена, положительный С-реактивный белок, диспротеинемия с увеличением глобулиновой фракции, повышение уровня сердечных изоферментов. Клинические формы течения миокардитов:Острое, подострое, хроническое течение.Диагностические критерии миокардита.1. Синусовая тахикардия.2. Ослабление I тона. 3. Нарушение ритма, включая ритм галопа. 4. Изменения ЭКГ: замедление предсердно-желудочковой проводимости, нарушение реполяризации (ST-T).5. Кардиомегалия. 6. Застойная сердечная недостаточность. Осложнения 1. острая сердечная недостаточность (сердечная астма, отек легких); 2. пароксизмальные нарушения ритма с сердечной недостаточностью; 3. атриовентрикулярная блокада с остановкой сердца; 4. перикардит; 5. развитие дилятационной кардиомиопатии;. Дифференциальный диагноз миокардитов проводится с органическим и функциональными поражениями сердца: 1. ревматическим миокардитом; 2. аллергическим миокардитом; 3. миокардитом при коллагенозах; 4. кардиомиопатиями; 5. перикардитом; 6. дистрофиями миокарда 7. инфарктом миокарда или стенокардией; 8. кардионеврозом; 9. эндокардитами различной этиологии;10. аневризмой желудочка; 11. врожденными пороками сердца.Лечение миокардитов. Диета стол №10, постельный режим до исчезновения болевого синдрома и признаков сердечной недостаточности. Применяется этиотропное лечение при известной этиологии. При ревматическом миокардите используются -салицилаты, иногда преднизолон; при аллергическом миокардите на фоне ранней фазы описторхоза после подготовительной патогенетической терапии этиотропное лечение празиквантелем, при системной красной волчанке - используется преднизолон или сочетание преднизолона с циклофосфаном (метатрексатом). Лучевой миокардит лечат преднизолоном. Симптоматическая терапия включает коррекцию сердечно-сосудистой недостаточности, профилактику и лечение аритмий, метаболическую терапию (рибоксин, панангин, пармидин и др.), санацию очагов инфекции. Исходы: выздоровление; развитие миокардитического кардиосклероза с нарушением ритма или (и) сердечной недостаточностью, развитие дилятационной кардиомиопатии.

Симптоматические гипертензии

Классификация. I. Почечные (нефрогенные). II. Эндокринные.

III. Гипертензий, обусловленные поражением сердца и крупных арте­риальных сосудов (гемодинамические). IV. Центрогенные (обусловленные органическим поражением нерв­ной системы). Иногда выделяется группа СГ при сочетанных поражениях .Возможно сочетание нескольких заболеваний, например: диабетический гломерулоскле-роз и хронический пиелонефрит; атеросклеротический стеноз почечных артерий и хронический пиело- или гломерулонефрит; Этиология. Этиологическими факторами для С Г являются многочис­ленные заболевания, сопровождающиеся развитием АГ как симптома. Описано более 70 подобных заболеваний. • Заболевания почек, почечных артерий и мочевыводящей системы:

а) приобретенные: диффузный гломерулонефрит, хронический пи­елонефрит, интерстициальный нефрит, системные васкулиты, амилоидоз, диабетический гломерулосклероз, атеросклероз, тромбоз и эмболия почечных артерий, пиелонефрит на фоне мо­чекаменной болезни, обструктивные уропатии, опухоли, тубер­кулез почек и т.п.

б) врожденные: гипоплазия, дистопия, аномалии развития почеч­ных артерий, гидронефроз, поликистоз почек, патологически по­движная почка и другие аномалии развития и положения.

• Заболевания эндокринной системы: феохромоцитома и феохромо-бластома; альдостерома (первичный альдостеронизм, или синдром Конна); кортикостерома; болезнь и синдром Иценко — Кушинга; ак­ромегалия; диффузный токсический зоб.

• Заболевания сердца, аорты и крупных сосудов:

а) пороки сердца приобретенные (недостаточность клапана аорты и др.) и врожденные (открытый артериальный проток и др.); заболевания сердца, сопровождающиеся застойной сердечной недостаточностью и полной атриовентрикулярной блокадой;

б) поражения аорты врожденные (коарктация) и приобретенные (артерииты аорты и ее ветвей, атеросклероз); стенозирующие поражения сонных и позвоночных артерий и др.

• Заболевания ЦНС: опухоль мозга; энцефалит; травмы; очаговые ишемические поражения и др.

Реноваскулярные (вазоренальные) АГ относятся к почечным СГ.

Патогенез. Механизм развития СГ при каждом заболевании имеет от­личительные черты. Они обусловлены характером и особенностями разви­тия основного заболевания. Так, при почечной патологии и реноваскуляр-ных поражениях пусковым фактором является ишемия почки, а домини­рующим механизмом повышения АД - рост активности прессорных и снижение активности депрессорных почечных агентов.

При эндокринных заболеваниях первично повышенное образование некоторых гормонов является непосредственной причиной повышения АД. Вид гиперпродуцируемого гормона — альдостерон или другой мине-ралокортикоид, катехоламины, СТГ, АКТГ и глюкокортикоиды -- зави­сит от характера эндокринной патологии.

При органических поражениях ЦНС создаются условия для ишемии центров, регулирующих АД, и нарушений центрального механизма регу­ляции АД, вызванного не функциональными (как при гипертонической болезни), а органическими изменениями.

При гемодинамических СГ, обусловленных поражением сердца и крупных артериальных сосудов, механизмы повышения АД не представ­ляются едиными и определяются характером поражения. Они связаны: 1) с нарушением функции депрессорных зон (синокаротидной зоны), понижением эластичности дуги аорты (при атеросклерозе дуги);

2) с переполнением кровью сосудов, расположенных выше места су­жения аорты (при ее коарктации), с дальнейшим включением почечно-ишемического ренопрессорного механизма;

3) с сужением сосудов в ответ на уменьшение сердечного выброса, уве­личением объема циркулирующей крови, вторичным гиперальдостеронизмом и повышением вязкости крови (при застойной сердечной недостаточности); 4) с увеличением и ускорением систолического выброса крови в аорту (недостаточность клапана аорты) при возрастании притока крови к сердцу (артериовенозные свищи) или увеличении продолжительности диастолы (полная атриовентрикулярная блокада).

Клиническая картина. Клинические проявления при С Г в большин­стве случаев складываются из симптомов, обусловленных повышением АД, и симптомов основного заболевания.

• Повышением АД можно объяснить головные боли, головокруже­ние, мелькание «мушек» перед глазами, шум и звон в ушах, разно­образные боли в области сердца и другие субъективные ощущения. Обнаруживаемые при физикальном обследовании гипертрофии ле­вого желудочка, акцент II тона над аортой — результат стабильной АГ. Выявляются характерные изменения сосудов глазного дна. Рентгенологически и электрокардиографически обнаруживают при­знаки гипертрофии левого желудочка (более подробно см. «Гипер­тоническая болезнь»). • Симптомы основного заболевания:

1) могут быть ярко выраженными, в таких случаях характер С Г ус­танавливают на основании развернутой клинической симптома­тики соответствующего заболевания;

2) могут отсутствовать, заболевание проявляется только повышени­ем АД; в такой ситуации предположения о симптоматическом ха­рактере АГ возникают при:

а) развитии АГ у лиц молодого возраста и старше 50 — 55 лет;

б) остром развитии и быстрой стабилизации АГ на высоких циф­рах;

в) бессимптомном течении АГ;

г) резистентности к гипотензивной терапии;

д) злокачественном характере течения АГ.

По характеру течения СГ, как и гипертоническую болезнь, разделяют на доброкачественные и злокачественные формы. Синдром злокачествен­ной АГ встречается в 13 — 30 % всех СГ.

Различная выраженность симптомов и широкий круг заболеваний, со­провождающихся АГ, обусловливают чрезвычайную вариабельность кли­нической картины С Г. В связи с этим этапы диагностического поиска будут представлены отдельно для каждой группы заболеваний, выделен­ных в классификации.

Почечные (нефрогенные) гипертензии. Почечные АГ — наиболее частая причина СГ (70 — 80 %). Они подразделяются на АГ при заболеваниях паренхимы почек, реноваскулярные (вазоренальные) гипертензии и АГ, связанные с нарушением оттока мочи. Большую часть почечных АГ представляют заболевания с ренопаренхиматозной и вазоре-нальной патологией.

Клиническая картина многочисленных заболеваний, сопровождаю­щихся АГ почечного генеза, может проявляться следующими синдромами: АГ и патологией мочевого осадка; АГ и лихорадкой; АГ и шумом над по­чечными артериями; АГ и пальпируемой опухолью брюшной полости; АГ (моносимптомно).

Эти синдромы могут быть выявлены на разных этапах диагностичес­кого поиска.

В задачу I этапа диагностического поиска входят: 1) сбор сведе­ний о перенесенных ранее заболеваниях почек или мочевыводящей систе­мы; 2) целенаправленное выявление жалоб, встречающихся при почечной патологии, при которой гипертензия может выступать как симптом.

Указания на имеющуюся у больного патологию почек (гломеруло- и пиелонефрит, мочекаменная болезнь и т.д.), связь ее с развитием АГ по­зволяют сформулировать предварительную диагностическую концепцию.

При отсутствии характерного анамнеза наличие жалоб на изменение цвета и количества мочи, дизурические расстройства, появление отеков помогает связать повышение АД с почечной патологией без определенных высказываний о характере поражения почек. Эти сведения необходимо получить на последующих этапах обследования больного.

Если больной предъявляет жалобы на лихорадку, боли в суставах и животе, повышение АД, то можно заподозрить узелковый периартериит -заболевание, при котором почки являются лишь одним из органов, вовле­ченных в процесс.

Сочетание повышенного АД с лихорадкой характерно для инфекции мочевыводящих путей (жалобы на дизурические расстройства), встречает­ся также при опухолях почек.

На данном этапе в ряде случаев можно получить сведения, указываю­щие лишь на повышение АД. Следует учитывать возможность существова­ния моносимптомных почечных АГ, поэтому возрастает значение последую­щих этапов обследования больного для выявления причины повышения АД.

На II этапе диагностического поиска выявляют симптомы, обу­словленные повышением АД (описаны ранее) и основным заболеванием.

Наличие выраженных отеков при соответствующем анамнезе делает предварительный диагноз гломерулонефрита более достоверным. Возни­кают предположения и об амилоидозе.

При физикальном обследовании больного может быть обнаружен сис­толический шум над брюшной аортой у места отхождения почечных арте­рий, тогда можно предположить реноваскулярный характер АГ. Уточнен­ный диагноз ставят по данным ангиографии.

Обнаружение при пальпации живота опухолевого образования у больных АГ позволяет предположить поликистоз почек, гидронефроз или гипернефрому.

Таким образом, на II этапе диагностического поиска могут возникнуть новые предположения о заболеваниях, обусловивших развитие АГ, а также подтвердиться диагностические концепции I этапа.

Завершить первые два этапа обследования необходимо формулиров­кой предварительного диагноза. Это делается для того, чтобы из огромно­го количества исследований, предполагаемых на III этапе, выбрать необ­ходимые именно данному больному для постановки окончательного диа­гноза.

На основании оценки выявленных синдромов можно высказать сле­дующие предположения о заболеваниях, сопровождающихся АГ почечно­го генеза. • Сочетанием АГ с патологией мочевого осадка проявляется: а) хро­нический и острый гломерулонефрит; 6) хронический пиелонеф­рит.

• Сочетание АГ и лихорадки наиболее часто встречается при: а) хро­ническом пиелонефрите; 6) поликистозе почек, осложненном пие­лонефритом; в) опухолях почки; г) узелковом периартериите.

• Сочетание АГ с пальпируемой опухолью в брюшной полости наблю­дается при: а) опухоли почек; б) поликистозе; в) гидронефрозе.

• Сочетанием АГ с шумом над почечными артериями характеризуется стеноз почечных артерий различного происхождения.

• Моносимптомная АГ характерна для: а) фибромускулярной гипер­плазии почечных артерий (реже стенозирующего атеросклероза по­чечных артерий и некоторых форм артериита); б) аномалий разви­тия почечных сосудов и мочевыводящих путей.

На III этапе диагностического поиска производят: а) обязательное обследование всех больных (см. «Гипертоническая болезнь»); б) специ­альные исследования по показаниям.

Исследования по показаниям включают:

1) количественную оценку бактериурии, суточную потерю белка с мочой;

2) суммарное исследование функции почек;

3) раздельное исследование функции обеих почек (изотопная рено-графия и сканирование, инфузионная и ретроградная пиелография, хро-моцистоскопия);

4) ультразвуковое сканирование почек;

5) компьютерную томографию почек;

6) контрастную ангиографию (аортография с исследованием почечно­го кровотока и каваграфия с флебографией почечных вен);

7) исследование крови на содержание ренина и ангиотензина.

Показания к проведению того или иного дополнительного исследова­ния зависят от предварительного диагностического предположения и ре­зультатов рутинных (обязательных) методов обследования.

Уже по результатам обязательных методов исследования (характер мо­чевого осадка, данные бактериологического исследования) можно иногда подтвердить предположение о гломеруло- или пиелонефрите. Однако для окончательного решения вопроса нужны дополнительные исследования.

Эти исследования включают анализ мочи по Нечипоренко, посев мочи по Гулду (с качественной и количественной оценкой бактериурии), проведение преднизолоновой пробы (провокация лейкоцитурии после внутривенного введения преднизолона), изотопной ренографии и сканиро­вания, хромоцистоскопии и ретроградной пиелографии. Кроме того, сле­дует безупречно выполнить инфузионную урографию.

В сомнительных случаях для окончательного диагноза латентно про­текающего пиелонефрита или гломерулонефрита производят биопсию почки.

Нередко патологический процесс в почках многие годы протекает скрыто и сопровождается минимальными и непостоянными изменениями мочи. Небольшая протеинурия приобретает диагностическое значение только при учете суточного количества теряемого с мочой белка: протеи-феохромоцитоме. Если перечисленные жалобы возникают на фоне лихо­радки, похудания (проявление интоксикации), сопровождаются болями в животе (метастазы в регионарные забрюшинные лимфатические узлы?), вероятно предположение о феохромобластоме.

Вне кризов АД может быть нормальным или повышенным. Склон­ность к обморокам (особенно при вставании с постели) на фоне постоянно высокого АД также характерна для феохромоцитомы, протекающей без кризов.

Жалобы больного на повышение АД и приступы мышечной слабости, снижение физической выносливости, жажду и обильное мочеиспускание, особенно в ночные часы, создают классическую клиническую картину пер­вичного гиперальдостеронизма (синдром Конна) и выявляют возможную причину АГ уже на I этапе диагностического поиска. Сочетание приведен­ных симптомов с лихорадкой и болями в животе делает вероятным пред­положение об аденокарциноме надпочечника.

Если больной предъявляет жалобы на увеличение массы тела, совпа­дающее по времени с развитием АГ (при алиментарном ожирении, как правило, увеличение массы тела происходит задолго до развития АГ), на­рушения в половой сфере (дисменорея у женщин, угасание либидо у муж­чин), то можно предположить синдром или болезнь Иценко—Кушинга. Предположение подкрепляется, если больного беспокоят жажда, поли-урия, кожный зуд (проявление нарушений углеводного обмена).

Таким образом, I этап диагностического поиска является очень ин­формативным для диагностики эндокринных заболеваний, сопровождаю­щихся АГ. Сложности возникают при феохромоцитоме, не сопровождаю­щейся кризами. В данной ситуации диагностическое значение последую­щих этапов, особенно III, чрезвычайно возрастает.

На II этапе диагностического поиска физикальные методы обсле­дования позволяют выявить:

а) изменения сердечно-сосудистой системы, развивающиеся под влия­нием повышения АД;

б) преимущественное отложение жира на туловище при относительно худых конечностях, розовые стрии, угри, гипертрихоз, свойственные бо­лезни и синдрому Иценко — Кушинга;

в) слабость мышц, вялые параличи, судороги, характерные для син­дрома Конна; положительные симптомы Хвостека и Труссо; периферичес­кие отеки (изредка наблюдаются при альдостероме);

г) округлое образование в животе (надпочечник). Уточнение характе­ра опухоли возможно только на III этапе.

Необходимо провести провокационный тест: бимануальная пальпация области почек поочередно в течение 2 — 3 мин может вызвать катехолами-новый криз при феохромоцитоме. Отрицательные результаты этой пробы не исключают феохромоцитомы, так как она может иметь вненадпочечни-ковое расположение.

III этап диагностического поиска приобретает решающее значение, поскольку позволяет: а) поставить окончательный диагноз; б) выявить ло­кализацию опухоли; в) уточнить ее характер; г) определить тактику лече­ния.

Уже при проведении обязательных исследований обнаруживаются ха­рактерные изменения: лейкоцитоз и эритроцитоз в периферической крови, гипергликемия и гипокалиемия; стойкая щелочная реакция мочи (вследст­вие высокого содержания калия), характерная для первичного гипераль-достеронизма. При развитии «гипокалиемической нефропатии» выявляют­ся полиурия, изостенурия, никтурия при исследовании мочи по Зимниц-кому.

Из дополнительных методов исследования для выявления или исклю­чения первичного альдостеронизма производят:

1) исследование суточного выделения калия и натрия в моче с подсче­том коэффициента Na/K (при синдроме Конна он более 2);

2) определение содержания калия и натрия в плазме крови до и после приема 100 мг гипотиазида (выявление гипокалиемии при первичном аль-достеронизме, если исходные показатели нормальные);

3) определение щелочного резерва крови (выраженный алкалоз при первичном альдостеронизме);

4) определение содержания альдостерона в суточной моче (увеличено при первичном альдостеронизме);

5) определение уровня ренина в плазме крови (понижение активности ренина при синдроме Конна).

Решающее значение для диагностики всех опухолей надпочечника имеют данные следующих исследований:

1) ретропневмоперитонеума с томографией надпочечников;

2) радионуклидного исследования надпочечников;

3) компьютерной томографии;

4) селективной флебографии надпочечников.

Особенно сложно выявить феохромоцитому вненадпочечниковой ло­кализации. При наличии клинической картины заболевания и отсутствии опухоли надпочечников (по данным ретропневмоперитонеума с томогра­фией) необходимо произвести грудную и брюшную аортографию с после­дующим тщательным анализом аортограмм.

Из дополнительных методов для постановки диагноза феохромоцито-мы до проведения указанных инструментальных методов производят сле­дующие лабораторные исследования:

1) определение суточной экскреции с мочой катехоламинов и вани-лилминдальной кислоты на фоне криза (резко повышена) и вне его;

2) раздельное исследование экскреции адреналина и норадреналина (опухоли, расположенные в надпочечниках и стенке мочевого пузыря, секретируют адреналин и норадреналин, опухоли других локализаций -только норадреналин);

3) гистаминовый (провоцирующий) и регитиновый (купирующий) тесты (при наличии феохромоцитомы положительные).

Из дополнительных методов исследования при подозрении на болезнь и синдром Иценко — Кушинга производят:

1) определение в суточной моче содержания 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов;

2) исследование суточного ритма секреции 17- и 11-оксикортикосте-роидов в крови (при болезни Иценко — Кушинга содержание гормонов в крови монотонно повышено в течение суток);

d) обзорный снимок турецкого седла и его компьютерную томогра­фию (выявление аденомы гипофиза);

4) все описанные ранее инструментальные методы исследования над­почечников для выявления кортикостеромы.

Постановкой диагноза эндокринного заболевания заканчивается диа­гностический поиск.

Гемодинамические гипертензии. Гемодинамичес-кие АГ обусловлены поражением сердца и крупных сосудов и подразде­ляются на:

1) систолические гипертензии при атеросклерозе, брадикардии, аор­тальной недостаточности;

2) регионарные гипертензии при коарктации аорты;

3) гиперкинетический циркуляторный синдром при артериовенозных фистулах;

4) ишемические застойные гипертензии при сердечной недостаточнос­ти и пороках митрального клапана.

Все гемодинамические АГ связаны непосредственно с заболеваниями сердца и крупных сосудов, изменяющими условия системного кровотока, и способствуют подъему АД. Характерно изолированное или преимущест­венное повышение систолического АД.

На I этапе диагностического поиска получают сведения: а) о вре­мени возникновения повышения АД, его характере и субъективных ощу­щениях; б) о различных проявлениях атеросклероза у лиц пожилого воз­раста и степени их выраженности (перемежающаяся хромота, резкое сни­жение памяти и т.д.); в) о заболеваниях сердца и крупных сосудов, с ко­торыми можно связать повышение АД; г) о проявлениях застойной сер­дечной недостаточности; д) о характере и эффективности лекарственной терапии.

Возникновение АГ на фоне существующих заболеваний и прогресси-рование ее в связи с ухудшением течения основного заболевания обычно свидетельствует о симптоматическом характере гипертензии (АГ - сим­птом основного заболевания).

На II этапе диагностического поиска выявляют: 1) уровень по­вышения АД, его характер; 2) заболевания и состояния, которыми опреде­ляется повышение АД; 3) симптомы, обусловленные АГ.

У большинства пожилых больных АД не отличается стабильностью, возможны беспричинные подъемы и внезапные понижения его. АГ харак­теризуется повышением систолического давления при нормальном, а иног­да и пониженном диастолическом -- так называемая атеросклеротическая гипертензия или возрастная (склеротическая) у пожилых (без явных кли­нических проявлений атеросклероза). Выявление признаков атеросклеро­за периферических артерий (снижение пульсации на артериях нижних ко­нечностей, похолодание их и т.д.) делает диагноз атеросклеротической АГ более вероятным. При аускультации сердца можно обнаружить интенсив­ный систолический шум на аорте, акцент II тона во втором межреберье справа, что свидетельствует об атеросклерозе аорты (иногда выявляется атеросклеротический порок сердца). Присоединение к уже существующей систолической АГ довольно стойкого повышения диастолического давле­ния может свидетельствовать о развитии атеросклероза почечных артерий

(систолический шум над брюшной аортой у пупка прослушивается не всегда).

Может быть выявлено резкое повышение АД на руках и снижение его на ногах. Сочетание такой АГ с усиленной пульсацией межреберных арте­рий (при осмотре и пальпации), ослаблением пульсации периферических артерий нижних конечностей, запаздыванием пульсовой волны на бедрен­ных артериях позволяет с достоверностью заподозрить коарктацию аорты. Выявляют грубый систолический шум у основания сердца, выслушивае­мый над грудным отделом аорты спереди и сзади (в межлопаточной облас­ти), шум иррадиирует по ходу крупных сосудов (сонных, подключич­ных). Характерная аускультативная картина позволяет на II этапе с уве­ренностью поставить диагноз коарктации аорты.

При физикальном исследовании могут быть выявлены признаки недо­статочности аортального клапана, незаращения артериального протока, проявления застойной сердечной недостаточности. Все эти состояния могут приводить к АГ.

На III этапе диагностического поиска можно поставить оконча­тельный диагноз.

Обнаруживаемое при исследовании липидного спектра крови по­вышение уровня холестерина (чаще а-холестерина), триглицеридов, р-ли-попротеидов наблюдается при атеросклерозе. При офтальмоскопии могут быть выявлены изменения сосудов глазного дна, развивающиеся при ате­росклерозе мозговых сосудов. Снижение пульсации сосудов нижних ко­нечностей, иногда сонных артерий и изменение формы кривых на рео-грамме подтверждает атеросклеротическое поражение сосудов.

На III этапе диагностического поиска обнаруживаются характерные электрокардиографические, рентгенологические и эхокардиографические признаки порока сердца (см. «Пороки сердца»).

Больным с коарктацией аорты ангиография обычно производится для уточнения локализации и протяженности пораженного участка (перед операцией). Если имеются противопоказания к оперативному лечению, то для постановки диагноза достаточно данных физикального исследо­вания.

Центрогенные гипертензии. Центрогенные АГ обуслов­лены органическими поражениями нервной системы.

На I этапе диагностического поиска выявляют характерные жало­бы на пароксизмальное повышение АД, сопровождающееся тяжелыми го­ловными болями, головокружениями и различными вегетативными прояв­лениями, иногда эпилептиформным синдромом. В анамнезе - - указания на перенесенные травмы, сотрясение мозга, возможно, арахноидит или эн­цефалит.

Сочетание характерных жалоб с соответствующим анамнезом делает вероятным предположение о нейрогенном генезе АГ.

Hall этапе диагностического поиска важно получить сведения, позволяющие высказать предположение об органических поражениях ЦНС. В начальной стадии болезни таких данных может не быть. При дли­тельном течении болезни можно выявить особенности поведения, наруше­ния двигательной и чувствительной сферы, патологию со стороны отдель­ных черепных нервов. Сложно поставить правильный диагноз у лиц по­жилого возраста, когда все особенности поведения объясняют развитием церебрального атеросклероза. На III этапе получают наиболее важные для диагностики сведения.

Необходимость в проведении дополнительных методов исследования возникает при соответствующих изменениях глазного дна («застойные соски») и сужении полей зрения.

Главной задачей III этапа является четкий ответ на вопрос о том, есть у больного опухоль мозга или ее нет, так как только своевременная диа­гностика позволяет провести оперативное лечение.

Больному, помимо рентгенографии черепа (информативность кото­рой значима только при больших опухолях мозга), производят электроэн­цефалографию, реоэнцефалографию, ультразвуковое сканирование и ком­пьютерную томографию черепа.

Диагностика. Выявление симптоматических гипертензий базируется на четком и точном диагнозе заболеваний, сопровождающихся повышени­ем АД, и на исключении других форм СГ.

Симптоматическая гипертензия может быть ведущим признаком ос­новной болезни, и тогда она фигурирует в диагнозе: например, реноваску-лярная гипертензия. Если АГ является одним из многих проявлений забо­левания и не выступает главным симптомом, то в диагнозе может не упо­минаться, например при диффузном токсическом зобе, болезни или син­дроме Иценко—Кушинга.

Лечение

I. Этиологическое лечение. При выявлении АГ, обусловленной пато­логией почечных сосудов, коарктацией аорты или гормонально-активны­ми аденомами надпочечников, ставят вопрос об оперативном вмешательст­ве (устранение причин, приводящих к развитию АГ). В первую очередь это касается феохромоцитомы, альдостеронпродуцирующей аденомы и аденокарциномы надпочечника, кортикостеромы и, конечно, гипернефро-идного рака почки.

При аденоме гипофиза используют методы активного воздействия с помощью рентгене- и радиотерапии, лечения лазером, в ряде случаев про­изводят операции.

Лекарственная терапия основного заболевания (узелкового периарте-риита, эритремии, застойной сердечной недостаточности, инфекции моче­вых путей и т.д.) дает положительный эффект и в отношении АГ.

II. Лекарственная гипотензивная терапия. В подавляющем боль­шинстве случаев терапия не ограничивается средствами, направленными на лечение основного заболевания, приведшего к развитию АГ, а сочетает­ся с назначением различных групп гипотензивных препаратов.

Больным стойкой АГ при поражении почек широко назначают моче­гонные средства [дихлотиазид (гипотиазид), фуросемид, триамтерен, или триампур композитум] в сочетании с ингибиторами АПФ.

При отсутствии должного гипотензивного эффекта дополнительно на­значают р-адреноблокаторы и периферические вазодилататоры.

Комбинированная терапия с применением различных групп лекарст­венных средств показана при стабильной, особенно диастолической, АГ любого генеза.

Особенно тщательно необходимо учитывать противопоказания к ис­пользованию лекарственных средств и возможные побочные эффекты.

В пожилом возрасте не рекомендуется быстро снижать АД при дли­тельной стабильной АГ, так как может ухудшиться коронарное, цереб­ральное и почечное кровообращение.

24. КОМБИНИРОВАННЫЕ Класс.: недостат митр клакана (1,2,3 степ), стеноз (1,2,3 ст), с преобладанием стеноза, без четкого преобладания стеноза и недостаточности. Недостаточность – 1ст - одышка, серцебиен при нагрузке, границы расширены в лево(0,5-1 см), слаб сист шум на верхушке, ЭХО (систол сепорация створок, расшир передн-задн размера л.п. до 5 см, ), Ro (сглажена талия); 2ст – НК 1-2а, отклонение границ влево-вверх на 1-2 см, вправо 0,5 см. сист шум –2межр слева, 3й пат тон, акчент 2 на легочн., ЭКГ-Р-митральный,гипертроф лев предсерд, 3ст- НК 2б-3, расшир границ, интенс сист шум сливающийся с 1 и 2 тоном, ращепление 2, пат 3 тон, ЭКГ- то же, ЭХО+расшир прав желудочка. Ro- увел тени сердца. Стеноз. 1ст- НК 2а-б, короткий слаб сист шум, ЭХО – скорость прикрытия створок 3-1,5 см\с, амплитуда 12-15мм; 2ст – НК2а-б, расшир вправо вверх до 1 см, на верхушке и т.Боткина – диастоличнский шум средней интенсивности, ЭКГ-мб мерцат аритм, признак гипертроф пр желуд, ЭХО-прикрыт перед створки 1,5-1 см\с, фиброз створок, уменьш фракция выброса ЛЖ. 3ст – НК2б-3, мерцат аритм, расшир границ сердца; выраж диаст шум, диастол трепетание (кошачье мурлык), ЭКГ-мерцат,гипертроф ПЖ, ЭХО откр перед створки 8 мм. Осложн стеноза: мал круг(серд астма, отек легких, кровохаркан, легочн кровотечение, аневризма легочн артерии, инф верхних дых путей), больш круг(ХНК), наруш ритма, проводимости, тромбоэмбол. Хир лечение (2-4ст)– хир класс: 1ст- аускультат признаки при компенс, 2ст- начальн признаки наруш в малом круге, 3ст- выраж призн наруш в мал круге, 4ст- застой в обоих кругах+мерцат аритм, 5ст- дистрофическая. Недостат-протез. 44. ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. ХГ - группа гломерулярных поражений, возникающая в результате хронизации ОГ (до 20%) или самостоятельно. Есть различные морфологические формы (см.лечение). Патогенез: иммунокомплексная болезнь с закономерностями ОГ - в норме эндотелий капиляров и базальная мембрана клубочков имеют сильный негативный заряд. Имунные комплексы, заряженные положительно и нейтрально, особенно мелкие, фиксируются на данных структурах - формируются цитокины - хемотаксис лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов - выделение внутриклеточных протеолитичесских ф-тов, которые растворяют фиксированные иммунные комплексы, параллельно растворяя составные части капиляра клубочка, увеличивая проницаемость базальной мембраны. Также возникает реакция мезангиальных клеток, которые тоже фагоцитируют имунные комплексы. Классификация + клиника: выделяют стадии: догипертензивная, гипертензивная, ХПН. Варианты: нефротический, мочевой. Мочевой синдром в донипертензионной стадии: жалоб нет, моча (протеинурия до 3г, цилиндрурия, эритроцитурия). Нефротический вариант в догипертензионной стадии: жалобы на слабость, отеки (н.к., спины, внутренних органов); моча (протеинурия до 60 г/сут, цилиндрурия, эритроцитурия, лейкоцитурия), кровь (повышение СОЭ, уменьшение гемоглобина, гиподиспротеинемия, гиперхолестеринемия). Гипертензионная стадия: жалобы: головная боль, понижение зрения, бессонница. Формирование НК по левожелудочковому типу, нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияний в сетчатку, никтурии, изостенурии, + особенности мочевого и нефротического вариантов (см.выше). + различные морфологические формы (см.лечение). Осложнения ХГ: тромбэмболии, инфекционные осложнения, гидроторакс, асйит, дыхательная и сердечная недостаточность. Диагностика: биопсия почки. Лечение: ХГН нефротический вариант, догипертензивная стадия: лечится в зависимости от морфологического типа ГН: Мезангиопролиферативный: преднизолони (1 мг/кг через день до 12 нед., потом снижают до 0,5 мг/кг в течении 9-11 мес.); + циклофосфамид (дают после снижения дозировки преднизолона - 1,5 мг/кг) Мембранозный ГН: (преднизолон 2 мг/кг 8 нед., снижение на 5 мг/мес на фоне снижения - хлорбутин - 0,15 мг/кг) Мезангиокапилярный ГН: плазмоферез 6-8 сеансов, далее преднизолон (1 мг/кг ч/з день), курантил (25 мг/кг), аспирин 0,5 г. Через 6-8 нед. снижение преднизолона до 0,5 мг/кг + курантил + аспирин в течении года. Фокальный сегментарный гломерулосклероз: преднизолон (2 мг/кг 6-8 нед., далее 2 мг/кг ч/з день 4 нед.) + циклофосфамид 2 мг/кг при отсутствии эффекта. ХГН нефротический вариант гипертензивная стадия: симптоматическое лечение (фуросемид, в/в 10% альбумин, рео, эуфиллин). Лечение ГН не производят. ХГН мочевой вариант: лечится как острый ГН с мочевым синдром с гематурическим компонентом (мембраностабилизирующие). Профилактика: своевременное лечение респираторных и др.инфекций, аллергических состояний, здоровый образ жизни. Противопоказаны прививки, вакцинации. Основное значение - лечение ОГ.

27. ОТКРЫТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ ПРОТОК Чаще у жен., Гемод(сброс артер крови из аорты в легочную артер- легочная гипертензия- нагрузка на лев отделы). Клиника утомляемость, цианоз пальцев ног, пост систоло-диастол машинный шум(2межреб), там же дрожание, усил 2 тон на лег артер САД повышено, ДАД снижено, смещение тупости влево. Ro – дилят лег артерии и аорты, м\б мелкие кальцинаты в протоке. ЭКГ- увеличение R, Q в V5-6. .

26. ДЕФФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Гемодинамика (перегрузка лев отделов- легочная гипертензия- реверсия шунта-цианоз-перегрузка прав отделов) Высокий дефект – м\б +аорт недостат. Клиника грубый сист шум (3-4межреб слева), 2 тон над лег артер, слабый диаст шум, Ro-увелич сердца, расшир дуги лег артер, +доплер. ЭКГ- гипертрофия сердца, неполная блокада правой ножки, WPW. Лечений – опер. Дефект межпредсердной перегородки Гемодинам(гиперволемия мал круга—ранняя серд недост—перегрузка и дилятация ПЖ. Клиника. Частые ОРЗ, пневмонии, серд горб, усил 1 тон в области 3х створч клапана, 2 тон усилен и расщеплен на легочн арт, систолический шум 2-3 межреб, м\б короткий мезодиаст шум в 2-3 межр, ЭКГ- эл ось вертикально или вправо, гипертр ПЖ, неполная блок пр ножки, возможно мерцание предсердий. Ro- дилятация легочн артер и ее ветвей. ЭХО – расширение правых полостей, дуги легочной артерии. Лечение –операт.

19. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ. НК - состояние, при котором ССС не способна доставлять органам и тканям необходимое количество крови в покое или при предъявлении системе кровообращения повышенных требований. Основные причины: АГ, легочная гипертензия, повышенное/сниженное ОЦК, снижение урогвня оксигемоглобина, состояние с повышением МОК (тиреотоксикоз, анемия), болезни перикарда, врожденные и приобретенные пороки сердца, нарушения ритма и проводимости, кардиомиопатии, ИБС, инфильтративные и воспалительные поражения миокарда. Патогенез: снижение насосной ф-ции - снижение сердечного выброса - снижение МОК и АД - повышение активности симпато-адреналовой системы - вазоконстрикция почечных сосудов - ухудшение кровоснабжения почек - активизация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы - повышение реабсорбции натрия - увеличение продукции АДГ - задержка жидкости - повышение ОЦК - увеличение венозного возврата к сердцу - увеличение диастолического наполнения левого желудочка - дилятация сердца - снижение сердечного выброса. Классификация: по патогенетическим вариантам: перегрузка давлением (средце работает против повышенного сопротивления, при этом повышается внутримиокардиальное напряжение, гипертрофия миокарда; при декомпенсации полости сердца расширяются, снижается сердечный выброс); перегрузка объемом (сердечный выброс увеличивается, ранняя дилятация желудочка, гипертрофия, повышение диастолического давления в ЛЖ, вторичная перегрузка давлением левого предсердия); первично-метаболическая (при первичном поражении миокарда - атеросклероз, токсическое, воспалительное). Василенко (1935 г.): 1стадия - начальная (скрытая), субъективные и объективные признаки (одышка, тахикардия, легкий цианоз, повышенная утомляемость) в покое отсутствуют, появляются при физической нагрузке. 2 А стадия - недостаточность левого или правого сердца (недостаточность левого - застой крови в малом круге, правого - в большом - увеличение печени, переферические отеки квечеру, исчезают к утру) 2 Б стадия - в обеих кругах кровообращения (значительное увеличение печени, массивные переферические отеки) 3 стадия - глубокие р-ва гемодинамики, необратимые нарушения обмена ве-ств, полная компенсация невозможна. Нью-Йоркская: 1А класс - гипертрофия миокарда при нормальном МОК и отсутствии циркуляторных р-в в покое. 1-Б класс - переходящие циркуляторные р-ва в условиях нагрузки. 2 класс - частично декомпенсированная СН, небольшая дисфункция миокарда с сохранением МОК при увеличении конечного диастолического давления в легочной артерии, повышающееся при физической нагрузке. 3 класс - клинические проявления, застой в малом и большом кругах. 4 класс - полностью необратимы. Клиника: тахикардия, одышка, цианоз, отеки, застойные хрипы в легких, увеличение печени, отропноэ, набухание вен шеи, кахексия. Диагностика: различные изменения в зависимости от основного заболевания. Рентген - увеличение р-ров сердца и магистральных сосудов, признаки застоя в легких. Эхо КГ - увеличение полости сердца, регургитация при относительной недостаточности, уменьшение УО, и/или снижение диастолической ф-ции желудочков. По фракции выброса - при ФВ больше 45% - отсутствует, 35-45% - легкая НК, 25-35% - средней тяжести, менее 25% - тяжелая.

20. НАРУШЕНИЯ РИТМА. Класс: 1. Нар образ импульсов : А. наруш автом с СА-узла (синусовые тахи, бради, аритмия, синдр слабости синус узла) Б. эктопическ ритмы с преобладан автоматизма эктоп центров (медлен. выскальзывающие комплексы и ритмы \ предсердн, из АВ соед, желуд\, миграция СА водит ритма, ускоренные эктопич ритмы) В. Эктопич ритмы не связ (re-entery) с наруш автоматизма : экстрасистолия (предс, из АВ узла, желуд), пароксизм тахикард, трепетание или мерцание предсердий или желудочков. Эктопич гетеротопные ритмы с преоблад автоматизма эктопических центров. Аритмии: с повыш возбудимости новых эктоп центров (активные); с уменьш активн СА узла (пассив). Экстрасистолия: мех-м re-entry, при метаболич наруш в миокарде электр св-ва его участков становятся разными – возникает электр негомогенность мышцы, кот проявл разной скоростью провед импульсрв и развитием однонаправленных блокад; импульс проходя через участок с норм проводимостью переход на АВ узел или пучек Гиса, далее возбуждение возникает в блоке и следует повторный импульс - экстрасистола. ЭКГ: 1. синус тахи – рост ЧСС (90-60), сохран правильного синус ритма; 2 син бради: уменьш ЧСС(59-40), 3 синус аритмия – колеб тахи, бради на фоне нормы.4 синдр слаб СА узла – стойкая синус брадикардия, не синус ритм. 5 миграция СА ритма – постоян изменения формы и полярности Р. 6 экстрасистолия – предсердная (внеоч зубец Р+QRS, неполн компенс пауза), желудочковая (преждеврем изменен QRS, расшир и деформ QRS, RS-T комплекса и Т экстрасистолы дискордантн. Р-нет, полная пауза). 7 трепетание 200-400. Лечение: Эктоп автоматизм – хинидин, новокаинамид (при тахи); лидокаин, дифенин (экстрасист), амиодарон, антаг Са. Мерцательная аритмия: (пароксизм, постоянная формы). Клиника –серцебиение,диф пульса, сниж ЧСС, полиурия,ССН, одышка, кащель) ЭКГ- F-волны (крупно(350-450в мин),средне(450-550), мелко(550-700)волновая), Р-нет,

КАРДИОМИОПАТИИ. Термин кардиомиопатия применяют к заболеванию сердца с неустановленной этиологией по рекомендации ВОЗ. В группу кардиомиопатии объединены заболевания сердца с основными клиническими проявлениями: кардиомегалией, прогрессирующей сердечной недостаточностью, нарушениями ритма, тромбоэмболическими осложнениями. Описаны наследственные и спорадические формы кардиомиопатий. Классификация кардиомиопатий.1. Гипертрофическая (семейная и несемейная формы).2. Застойная (идиопатическая, семейная, послеродовая, тропическая).3. Алкогольная. 4. Кобальтовая (пивная). 5. Лекарственная. 6. При атаксии Фридрейха и при других наследственных мышечных заболеваниях. 7. При эндокринных нарушениях.8. При амилоидозе. 9. При гемохроматозе. Теории развития кардиомиопатий.Выдвигаются основные 2 теории развития кардиомиопатий: воспалительная и генетическая. Воспалительная теория развития кардиомиопатий. Среди этиофакторов: вирусы, простейшие, глисты. В 46,2 % случаев при дилятационной кардиомиопатии предшествуют инфекции, в 50 % миокардит осложняется развитием дилятационной кардиомиопатии, при которой обнаруживают высокие титры антител к вирусу Коксаки. Развитие гипертрофической кардиомиопатии связывают с нарушением эмбриогенеза в результате вирусного внутриутробного поражения миокарда плода. Теория иммунного воспаления. Подтверждением этой теории является частое изменение сердца при коллагенозах. Генетическая теория (наследственная). Генетические основы кардиомиопатий подтверждают семейные формы заболеваний более молодой возраст пациентов с семейной формой кардиомиопатии. Кардиомегалия рассматривается как проявление генерализованного наследственного миопического процесса. Дилятационная кардиомиопатия. При дилятационной кардиомиопатии развивается интерстициальный и периваскулярный фиброз сердечной мышцы с расширением всех полостей, кардиомегалией и прогрессирующим снижением сократительной функции. При дилятационная кардиомиопатии преобладает дилятация полостей над гипертрофией миокарда. Клинические формы течения дилятационной кардиомиопатии:1. Изолированная (с левожелудочковой или правожелудочковой недостаточ-ностью). 2. Тотальная (с тотальнойсердечной недостаточностью). В результате дилятации полостей развивается относительная недостаточность митрального клапана. Диагностика дилятационнойкардиомиопатии. I. Кардиомегалия в сочетании с; A. ослабленим I тона на верхушке, протодиастолическим ритмом галопа, систолическим шумом митральной и трикуспидальной регургитации; B. различными аритмиями (экстрасистолия, мерцалка и (или) блокады). II. Тромбоэмболии с развитием инфарктов (77,1%), в том числе легочные со- суды - 54,3%; внутрисердечные - 57,1%. III. Быстрое прогрессирование сердечной недостаточности (отсутствие эффекта от лечения) после клиники миокардита или латентной вирусной инфекции.IV. Отсутствие от лечения сердечной недостаточности.V. Увеличение сердца по данным ЭКГ, Эхо КГ и рентгену. A. рентгенологически: шаровидное сердце, застойные изменения в легких;B. ЭКГ (несколько типов изменений): изолированная гипертрофия желудочков, тотальная гипертрофия желудочков, рубцовые или инфарктоподобные изменения миокарда - в 100% случаев, нарушение ритма и проводимости: экстрасистолия, мерцательная аритмия, атриовентрикулярная блокада, блокада ножек пучка Гиса, признаки дистрофических изменений миокарда;C. эхо КГ: гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, характерен "рыбий зев" митрального клапана (расширение расстояния между передней и задней створками митрального клапана), увеличение конечных систолического и диастолического размеров, снижение ударного объема. VI. Лабораторные данные неспецифичны. Наиболее часто обнаруживается увеличение сиаловой кислоты, холестерина, диспротеинемия, возможны анемия, повышение СОЭ. Дифференциальный диагноз дилятационной кардиомиопатии. 1. Инфаркт миокарда (инфарктоподобной формы дилятационной кардиомиопатии, протекающей с депрессией ST и отрицательным T в левых грудных отведениях).2. Псевдокоронарная форма миокардита.3. Эндокардиты различнойэтиологии. 4. Экссудативный перикардит.5. Врожденные пороки сердца.6. Тампонада сердца.Гипертрофическая кардиомиопатия. проявляется гипертрофией межелудоч- ковой перегородки (13 мм и более) или стенок левого желудочка с уменьшением его систолического объема и нарушением сердечного выброса, снижением его диастолической функции. Гемодинамические нарушения связаны с диастолической недостаточностью левого желудочка (неспособность к полному расслаблению в диастолу).Клинические формы течения гипертрофической кардиомиопатии:1. Симметричные (симметрическая концентрическая гипертрофия миокарда).2. Ассиметричные (гипертрофия межжелудочковой перегородки или верхушки). 3. Диффузные и локальные формы (диффузная - гипертрофия переднебоковой стенки левого желудочка и передневерхней части межжелудочковой перегородки - это идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз: локальная - гипертрофия межжелудочковой перегородки). Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна. Описывают сочетание гипертрофической кардиомиопатии с WPW синдромом или с ИБС. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии. I. Наследственный семейный характер заболевания. II. Кардиомегалия в сочетании: A. со стенокардией (нарушеним коронарного кровообращения); B. с обмороками после физической нагрузки (вследствие аритмии или малого сердечного выброса); C. с аритмиями (в 70,5% - желудочковая экстрасистолия - главная причина летальности);D. с поздним систолическим шумом у левого края грудины III. Симптомы левожелудочковой (сердечная астма) и правожелудочковой не-достаточности; IV. Дополнительнве методы исследования:A. ЭКГ: гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, неспецифические изменения сегмента ST и зубца T (снижение), патологический Q II, III, V3-6, относительная коронарная недостаточность в левых грудных отведениях. При верхушечной гипертрофической кардиомиопатии наблюдается ги- гантский отрицательный T во всех V-отведениях;B. эхокардиография (имеет диагностическое значение): при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии толщина межжелудочковой перегородки в 1,3 раза превышает толщину левого желудочка. Отмечается малый диастолический размер полости левого желудочка (3,5-4 см). При обструктивной форме наблюдается систолическое смещение передней створки митрального клапана, систолическое дрожание створки аортального клапана и его раннее закрытие, соотносящееся с пиками и куполами на записи каротидного пульса; C. лабораторные данные неспецифичны.Дифференциальный диагноз гипертрофической кардиомиопатии:1. Ишемическая болезнь сердца.2. Пролапс митрального клапана.3. Аортальный стеноз.4. Острая сосудистая недостаточность (при обмороках) различной причины.5. Тромбоэмболия легочной артерии.6. Расслаивающаяся аневризма аорты.Рестриктивная кардиомиопатия - выраженное разрастание соединительной ткани в эндокарде и во внутренней трети миокарда с облитерацией полостей желудочков, поражением митрального и трехстворчатого клапанов. Рестриктивная кардиомиопатия сопровождается неспособностью миокарда к диастолическому растяжению желудочков, что приводит к наполнению левого желудочка и значительному снижению сердечного выброса. В группу рестриктивной кардиомиопатии включены 2 заболевания: эндомиокардиальный фиброз и эозинофильный фибропластический эндомиокардит Леффлера.Диагностика рестриктивной кардиомиопатии:I. Кардиомегалия. II. Преимущественно правожелудочковая недостаточность (гепатомегалия, асцит, отеки на ногах, пояснице), левожелудочковая недостаточность (сердечная астма). III. Тромбоэмболические осложнения. IV. Дополнительные исследования: A. ЭКГ: неспецифические изменения сегмента ST и зубца T (снижение), снижение вольтажа зубцов, перегрузка правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса, нарушение атриовентрикулярной проводимости; B. Эхокардиография (имеет диагностическое значение): увеличение размеров предсердий, размеры полостей желудочков не изменены, желудочки гипертрофированы, дискинезия межжелудочковой перегородки; C. Рентген: застойные изменения в легких, незначительная кардиомегалия; D. Лабораторные данные: характерна эозинофилия. 12 критериев повышенного риска развития кардиомиопатий: 1. Мужской пол. 2. Возраст до 45 лет. 3. Быстрое прогрессирование течения кардиомегалии. 4. Семейная отягощенность по кардиальному кластеру.5. Различные аномалии развития висцеральных органов, опорно-двигательного аппарата. 6. Генотип 0 или А по системе АВ0 - эритроцитов.7. Положительный резус-фактор. 8. Нормохромная или гипохромная анемия. 9. Гипоальбуминемия (диспротеинемия). 10. Увеличение сиаловой кислоты.11. Гиперхолестеринемия. 12. Увеличение циркулирующих иммунных комплексов в крови. Лечение кардиомиопатий. КМП Консервативное лечение. Хирургическое лечение. ДКМП: Отказ от алкоголя. Примененяются салуретики, анаболические стероиды, антикоагулянты, инотропные препараты (добутамин, амринон) каптоприл, периферические вазодилятаторы (нитраты, фентоламин, тропафен, нанипрус, гидролазин). Сердечные гликозиды малоэффективны. Пересадка сердца. ГКМП Коррекция гемодинамики. Антиаритмические препараты: кордарон, антагонисты кальция. Сердечные гликозиды противопоказаны !Резекция гипертрофированной межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клап. РКМП При эозинофилии: цитостатики, глюкокортикоиды. Лечение сердечной недостаточности: диуретики, вазодилятаторы, при мерцательной аритмии: сердечные гликозиды и антикоагулянты.Протезирование двух- или трехстворчатого клапана Примечание: КМП - кардиомиопатия, ДКМП - дилятационная кардиомиопатия, ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия, РКМП - рестриктивная кардиомиопатия.

Фиброзирующий альвеолит (диффузный интерстициальный фиброз легких, интерстициальная пневмония, синдром Хаммена — Рича) характеризуется прогрессирующим пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца. Встречается редко (3—10 случаев на 100 тыс. населения), в различном возрасте. Чаще болеют женщины. Большинство исследователей причинными факторами считают вирусную инфекцию в сочетании с аутоиммунными реакциями. Имеются также указания на наследственный характер заболевания, иногда оно встречается в нескольких поколениях одной семьи. Патогенез ИФА не вполне ясен. Важную роль играют иммунологические нарушения, что подтверждается нередким выявлением в крови больных ИФА ревматоидных и антинуклеарных факторов, повышенного содержания -глобулинов и циркулирующих иммунных комплексов, а также обнаружением в интерстиции легких гистиолимфоцитарной инфильтрации. Иммунологические реакции, в которых участвуют иммунные комплексы, система комплемента, альвеолярные макрофаги с активацией нейтрофильного хемотаксиса, приводят к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов, т.е. к развитию так называемого нейтрофильного альвеолита. При разрушении нейтрофилов высвобождается большое количество протеолитических ферментов, в т.ч. коллагеназы, что ведет к нарушению обмена коллагена в интерстиции легких и развитию прогрессирующего фиброза легочной ткани. Быстрому прогрессированию фиброза способствует также пролиферация фибробластов, обусловленная повышенной выработкой фибронектина активированными макрофагами. Накопление в интерстиции легких большого количества иммунных эффекторных клеток и формирование нейтрофильного альвеолита подтверждается данными изучения клеточного состава бронхоальвеолярных смывов и биоптатов легочной ткани. Морфологические изменения в легких при ИФА характеризуются развитием в межальвеолярных перегородках альтеративно-продуктивной реакции. Выделяют две основные патоморфологические формы ИФА: десквамативную и муральную. Для десквамативной формы характерны заполнение альвеол клетками альвеолярного эпителия и альвеолярными макрофагами и минимальные изменения межальвеолярных перегородок, для муральной — преобладание диффузного интерстициального фиброза. Нельзя исключить, что эти формы являются вариантами или стадиями единого процесса. При прогрессировании заболевания наблюдаются облитерация и деформация альвеол, в процесс вовлекаются респираторные бронхиолы, в легких формируются мелкие гладкостенные полости («сотовое легкое»). Клинические проявления иногда начинаются по типу острого респираторного вирусного заболевания (чаще при десквамативной форме ИФА). При этом отмечаются лихорадка, кашель с мокротой и быстро нарастающая одышка. В других случаях симптоматика развивается постепенно и характеризуется прогрессирующей одышкой, кашлем со скудной мокротой, чувством стеснения в груди. Выявляют распространенную крепитацию, иногда притупление перкуторного звука. С течением временя нарастает дыхательная недостаточность, появляются цианоз, признаки гипертензии малого круга кровообращения и хронического легочного сердца. Нередко отмечается утолщение концевых фаланг пальцев рук, что придает им вид барабанных палочек, ногти приобретают форму часовых стекол. Лихорадка может быть проявлением заболевания или его осложнения — бактериальной пневмонии. Диагноз устанавливают на основании характерных клинических признаков, результатов рентгенологического и функционального исследований легких, биопсии легочной ткани, цитологического и иммунологического исследований бронхоальвеолярных смывов, радионуклидного исследования легких, клинических и биохимических анализов крови. Ранними рентгенологическими признаками ИФА являются усиление и деформация легочного рисунка с обеих сторон, преимущественно в области нижних отделов легочных полей; десквамативная форма ИФА характеризуется также понижением прозрачности легочных полей по типу матового стекла мелкоочаговыми распространенными двусторонними затенениями инфильтративного характера. В дальнейшем рентгенологические изменения неуклонно нарастают. По мере прогрессирования процесса деформация легочного рисунка становится более выраженной, распространяется без четких границ в центральном и апикальном направлениях (рис.); уменьшается подвижность диафрагмы. В случае далеко зашедшего процесса на периферии легочных полей появляются мелкие кистевидные полости («сотовое легкое»). При исследовании крови в активной фазе заболевания выявляют увеличение СОЭ, числа эритроцитов, гипергаммаглобулинемию, ревматоидный и антинуклеарный факторы, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов G и А. Исследование функции внешнего дыхания позволяет обнаружить рестриктивный тип нарушения вентиляции. Отмечаются снижение диффузионной способности легких, артериальная гипоксемия. С целью уточнения характера морфологических изменений проводят трансбронхиальную биопсию легкого, в ряде случаев показана открытая биопсия легкого. Цитологические и иммунологические исследования жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, а также радионуклидное исследование легких с ⁶⁷Ga позволяют судить об активности патологического процесса. Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с многофокусной очаговой пневмонией, диссеминированным туберкулезом легких, пневмокониозами, бронхиолоальвеолярным раком. Отличительными особенностями многофокусной очаговой пневмонии являются острое течение, возникновение основных проявлений болезни в связи с острым респираторным вирусным заболеванием, наличие наряду с кашлем, болями в грудной клетке симптомов интоксикации, выявление над зонами поражения звонких влажных хрипов, обнаружение возбудителя инфекции при бактериологическом исследовании мокроты. Для диссеминированного туберкулеза легких ( Туберкулез органов дыхания) характерны анамнестические данные (перенесенный ранее туберкулез или контакт с больным туберкулезом), положительные туберкулиновые пробы, обнаружение микобактерий туберкулеза при бактериологическом исследовании мокроты. Развитию пневмокониозов предшествует контакт с производственной пылью. Одной из отличительных особенностей бронхиолоальвеолярного рака является бронхорея — количество слизистой пенистой мокроты может достигать 4 л в сутки; цитологическое исследование мокроты и бронхоальвеолярных смывов позволяет обнаружить опухолевые клетки. Лечение проводят в специализированном пульмонологическом отделении. В начальной фазе заболевания используют глюкокортикоиды, цитостатики, пеницилламин (купренил). Максимальные дозы глюкокортикоидов (из расчета 50—60 мг преднизолона в сутки) назначают в начальной фазе десквамативной формы ИФА. При муральной форме ИФА доза преднизолона не должна превышать 30—40 мг в сутки. При положительной динамике дозу постепенно снижают. В фазе выраженного интерстициального фиброза («сотового легкого») применяют малые дозы преднизолона — 10—15 мг в сутки. Терапия глюкокортикоидами проводится в течение многих месяцев. При наличии признаков аутоиммунных нарушений показаны цитостатики (азатиоприн, циклофосфан) в течение 3—2 лет. Купренил, препятствующий переходу коллагена из растворимого в нерастворимый, назначают при муральной форме ИФА как в начальной фазе, так и в фазе фиброзирования легочной ткани; длительность лечения составляет 1—2 года. При выраженной активности заболевания и повышенном содержании иммунных комплексов в крови фармакологическую терапию дополняют плазмаферезом ( Плазмаферез, цитаферез). Прогноз чаще неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов — 4—6 лет. Однако при своевременно начатом и целенаправленном лечении удается не только продлить жизнь больным, но и сохранить их трудоспособность. Больные ИФА должны находиться под диспансерным наблюдением пульмонолога.

1. ОСТРЫЕ ПНЕВМОНИИ Пневмония - острое инфекционное заболевание преемущественно респираторных отделов легких, с наличием в альвеолах эксуддата, содержащего нейтрофилы, которое ренгенологически определяется инфильтративным затемнением легких. Классификация: по этиологии: бактериальные, вирусные, грибковые, орнитозные, рикетсиозные, аллергические. По патогенезу: первичные, вторичные (гипостатические, контактные, аспирационные, травматические, послеоперационные, токсические, на фоне обострения ХНЗЛ, темические). По клинико-морфологическим признакам: паренхиматозные (крупозные, очаговые); интерстициальные. По локализации - односторонние, двухсторонние. По тяжести процесса: крайне тяжелые, тяжелые, средней тяжести, легкие, абортивные. Американская легочная ассоциация: домашние (коммунальные), внутрибольничные, пневмонии у ослабленного хозяина (постгриппозная, аспирационная, пневмония осложнившая хр.бронхит), атипичная пневмония. Патоморфологические стадии: 1 - бактериального отека; 2 - красного и серого опеченения, 3 - разрешения. Клиника круппозной пневмонии: острое начало, боли в грудной клетке, кашель, 2-3 сут. - ржавая или кровянистая мокрота, отставание пораженной половины гр.клетки в акте дыхания. При физикальном обследовании: 1 ст. - укорочение перкуторного тона, усиление голосового дрожания над пораженной долей, шум трения плевры, начальная крепитация. 2ст. - температура снижается, остается голосовое дрожание и тупой звук при перкуссии. 3 ст. - появление крепитации. Уменьшение выражености патологических симптомов. Клиника в зависимости от возбудителя: Стафилококк: протекает с высокой лихорадкой, одышка, боли, выделение гнойной мокроты, интоксикация. Физикальные данные: звучные влыжные мелкопузырчатые хрипы, укорочение перкуторного тона. Рентген: разнокалиберные очаговые и сливные затемнения. Клебсиелла: частые поражения верхних долей, мокрота типа красного "смородинового желе", липучая, с запахом горелого мяса, раннее развитие деструкции тканей с развитием абсцесса. Микоплазменная: самая большая продолжительность до госпитализации (1-2 нед.), симптомы интоксикации преобладают над легочными. Вирусная: острое начало, головная боль, гипертермия, боли в глазных яблоках и м-цах, в первые сутки - кровохарканье, отсутствие лейкоцитоза и повышенного СОЭ. Лечение: 60 лет и моложе, без сопутствующих з-ний: макролиды (эритромицин, кларитромицин, азитромицин - 0,5г*3 р/день; макропен 0,4г*3 р/день); при непереносимости - тетрациклины (тетрациклин - 0,5г*4 р/день; доксициклин - 0,1г*2р/день); 60 лет и старше и/или с сопутствующей патологией: цефалоспорины 2-го поколения (цефуроксим 0,75г-1,5г*3 р/день, в/м; амоксиклав - 1табл.*3-4 р/день) + макролиды. Госпитализованные больные с тяжелой пневмонией: цефалоспорины 3-го поколения (цефатоксин 1-2г*2 р/сут. в/в или в/м; цефтазидим 1г*2-3 р/сут) или амоксиклав; при доказанной легионелезной этиологии - макролиды, рифампицин (). С крайне тяжелой - макролиды + цефалоспорины 3-го поколения, или хинолоны (ципробай, ципрофлоксацин - 250-500 мг*2р/день) + аминогликозиды (гентамицин - 80 мг*2р/сут., в/в, в/м). Осложнения: плеврит, абсцедирование или гангрена, ОДН, острое легочное сердце, ИТШ, медиастинит, перикардит, менингит, инфекционно-аллергический миокардит.

3. ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ. ХБ - хронически протекающее заболевание, которое характеризуется диффузным поражением бронхиального дерева с изменением структуры гиперсекреции слизи, нарушением дренажной ф-ции бронхов. Считается хроническим при кашле с мокротой более 3 мес. в году в течении 2-х и более лет. Классификация: В зависимости от нарушения ф-ции внешнего дыхания - обструктивные, необструктивные. По характеру эксуддата - катаральный и гнойный. По стадии течения - ремиссии, обострения. Формы: простой, гнойный, обструктивный, гнойно-обструктивный. Течение: латентное, с редкими/частыми обострениями, непрерывно рецидивирующее. Фазы процесса: обострение и ремиссия. По МКБ 10 - простой, слизисто-гнойный, смешанный. Клиника: Кашель с мокротой, особенно по утрам (полным ртом), мокрота слизистая, потом гнойная. Потливость по ночам (симптом мокрой подушки), одышка. Аускультативно - жесткое дыхание, сухие хрипы, при наличии мокроты - влажные. Диагностика: ОАК (лейкоцитоз, повыш.СОЭ), ренген (изменения при появлении эмфиземы), бронхография (деформация стенок бронхов), бронхоскопия (вид бронхита, выраженность и протяженность), ЭКГ (м.б. гипертрофия правого желудочка), спирография (ЖЕЛ, ФОвыдоха). Осложнения: эмфизема (односторонняя, панацинарная, центрилобулярная - стойкое расширение воздухосодержащих пространств, дистальных и терминальных бронхиол, сопровождающееся нарушением целостности межальвеолярных перегородок), кровохарканье, ДН, вторичная легочная гипертензия. Лечение: усранение этиологического фактора, АБ (ципрофлоксацин 250-500 мг*3р/сут.), отхаркивающие (корень алтея, корень термопсиса, корень солодки, мукалтин /рефлекторно действующие/; пертуссин, трава чебрец, эвкалипт /резорбтивного/; трипсин, химотрипсин, химопсин, АСС, карбоцистеин /резорбтивные/; бромгексин, амброксол, лазолван /мукорегуляторы/), метилксантины (эуфиллин 0,15г*3-4 р/день), симпатомимеитки (эфедрин 0,025г*3 р/день /неселективные/; сальбутамол, астмопен, беротек в аэрозолях /селективные бетта2-адреностимуляторы/), холинолитики (атропин, платифиллин, атровент - 2 вдоха ч/з 6-8 часов), ГК (при отсутствии эффекта бронходилятаторов /все, кроме АБ и отхаркивающих/ - преднизолон 30мг*1р/день утром), дезинтоксикационная терапия (обильное питье). Гепаринизация при обратимой бронхиальной обструкции, легочной гипертензии, ДН, повышение вязкости мокроты - 5-10 тыс.ЕД 2-3 р/день. Оксигенотерапия при гипоксемии, присоединении декомпенсированного легочного сердца. Лечение легочной гипертенщии - антагонисты Са (коринфар, кордафен), нитраты (нитросорбид 20 мг*4 р/день - 3-4 недели), молсидомин, иммунокоригирующая терапия (левамизол 150 мг*1р/день 2-3 дня, 4 дня - перерыв и далее 2-3 мес.; активин, тималин /препараты тимуса/), физиотерапия (УВЧ, ингаляционная аэрозольтерапия). 6. ДН Дыхательная недостаточность: состояние организма, при котором утрачивается возможность легких обеспечивать нормальный газовый состав крови при дыхании атмосферным воздухом. Этиология и патогенез: первичная ОДН: нарушение проходимости дыхательных путей, нарушение центральной регуляции (интоксикация, опухоль, абсцесс, травма мозга), нарушение активности дыхательных м-ц (миастения, отравление ФОС), нарушение растяжимости легких (рестриктивные нарушения - болезнь гиалиновых мембран, эмфизема, шоковое легкое, дистресс-синдром), вентиляционно-перфузионные (неравномерность вентиляции). Вторичная ОДН: нипоциркуляция, гиповолемия, нарушение микроциркуляции, блокада гемоглобина, ТЭЛА. Этиология обструктивной ДН: хронический бронхит, эмфизема, бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь. Этиология рестриктивной: пневмосклероз, гидро/пневмоторакс, плевральные спайки, кифосколиоз, ограничение подвижности ребер, пневмокониоз, фиброзирующий альвеолит, поражение легких при диффузном заболевании соеденительной ткани. Классификация: вентиляционная: центрогенная, нервно-мышечная, торакоабдоминальная. Паренхиматозная: обструктивная (сдавление), констриктивна (спазм бронхов), обструктивно-констриктивная, рестриктивная (ограничивающая), дифузная, распределительная и шунтовая. Клиника: 1стадия - компенсации - тахи, легкий цианоз, тахипноэ, умеренное повышение АД. 2 стадия - субкомпенсации - возбуждение или торможение, кожа бледно-цианотическая, тахи-, 3 стадия - декомпенсации - судороги, поверхностное дыхание, патологические типы, расширение зрачков. Диагностка: 1 ст. - Рсо2 - 45-55 мм рт.ст, Ро2 - 60-65; 2ст - Рсо2 - 55-75, Ро2 - 55; 3 ст. - Рсо2>70, Po2<50. Функции внешнего дыхания при ДН: неадекватное изменение вентиляции (учащение, углебление дыхания), при малых физических нагрузках - учащение МОД, ограничение дыхательных резервов (уменьшается МВЛ, снижается коэф.использования кислорода). При обструктивном типе ДН - выраженное снижение МВЛ и ФЖЕЛ (форсированная жизненная емкость легких), при незначительном снижении ЖЕЛ. При рестриктивном - уменьшается ЖЕЛ, МВЛ. Лечение: 1) заместительная терапия (восстановление проходимости дыхательных путей, улучшение дренажной функции легких /перкусионно-вибрационный массаж грудной клетки, дренажное положение/, разжижение мокроты /отхаркивающие, аэрозоли с протеолитическими ферментами - АСС/, в/в инфузии, оптимальный микроклимат, стимуляция кашля, аспирация мокроты из ротовой полости электроотсосами, санация трахеобронхиального дерева при неэфективности консервативной терапии, лаваж трахеобронхиального дерева, микротрахеостомия, бронхоскопия) 2) борьба с гиноксией (ИВЛ, СД с ПДКВ) 3) поддерживающая терапия (коррекция КОС, водно-эл.баланса, массивная АБ терапия, применение бронхолитиков, дезинтоксикация, гепаринизация) 7. ХР.ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ Хр.легочное сердце - гипертрофия и дилятация правых отделов сердца, развивающаяся в результате легочной гипертензии. Этиология: Причины повышения давления: заболевания легких, грудной клетки, нервно-мышечного аппарата, заболевание легких, сопровождающиеся ДН обструктивного (хронический бронхит, эмфизема, бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь) и рестриктивного (пневмокониоз, фиброзирующий альвеолит, поражение легких при диффузном заболевании соеденительной ткани) типа. Классификация: по предрасполагающим дыхательным нарушениям - заболевания собственно легких и внутрилегочных воздушных путей (хронические обструктивные заболевания легких, дифузные интерстициальные заболевания легких, заболевания легочных сосудов), обстрекция верхних воздушных путей (стеноз трахеи, синдром обструктивного ночного апноэ, врожденные анатомические аномалии ротоглотки), нарушение дыхательных движений (кифосколиоз, нейромышечная недостаточность, выраженное ожирение), неадекватные вентиляционные импульсы из дыхательных центров (первичная или идиопатическая альвеолярная гиповентиляция, хроническая горная слабость, синдром ночного апноэ центрального происхождения). По патогенетическим мех-мам гипертензии малого круга: первичные мех-мы (анатомическое или вазомоторное увеличение легочного сосудистого сопротивления, комбинированная анатомическая или вазомоторная рестрикция); вторичные механизмы (увеличение сердечного выброса, повышение вязкости крови, тахикардия). Патогенез: - прогрессирующаяспазм мелких артерий и артериол малого круга, возникает гипоксия и гипоксемия - освобождение гистамина в легких - стимулирует рецепторы - вазоконстрикция - усиление поступления Са в гладкомышечяные клетки легочных сосудов - развитие спазма. Действие гипоксии усиливает ацидоз. Гипоксемия сопровождается вторичным эритроцитозом вследствие усиления вязкости крови, и вследствие этого - повышение давления. : одышка, прекадриальная патологическая пульсация слева по парастернальной линии, в епигастральной области (правый гипертрофированный желудочек), усилен второй тон над легочной артерией, протодиастолический ритм галопа, систолический шум у левого края грудины, при большом расширении легочной артерии - диастолический шум во 2-3 межреберьи слева. При легочном сердце, связанном с поражением легочной паренхимы первичное заболевание затрудняет диагностику легочного сердца, т.к. имеет одинаковую симптоматику + кашель, свистящее дыхание, цианоз. Диагностика: рентген - увеличение правого желудочка, проксимальной части легочной артерии. ЭКГ - гипертрофия правого желудочка (остроконечные зубцы Q во 2-3 отведении, отклонение эл.оси вправо, в V1 - увеличение R, уменьшение S, Т отрицательный; в поздних стадиях наростание S в отведениях V5-V6, появление комплекса RSR в V1), ЭХО КГ (измерить толщину стенки и диаметр правого желудочка, парадокслальное движение межжелудочковой перегородки, гиперкинезия стенки правого желудочка, увеличение амплитуды и скорости открытия створки клапана легочной артерии), при катетеризации измеряют давление. Реография в условиях пробы Ваальсальвы (косвенная методика, позволяющая расчитать давление в малом круге на основании изменения кровотока в легких). Лечение: в основном сводится к лечению основного заболевания. Возможно применение легочных вазодилятаторов (гидрализина, антагонистов Са), однако это может привести к гипотензии, что усилит гипоксемию. Диуретики могут улучшить легочной газообмен (уменьшение накопления внесосудистой жидкости в легких), однако они могут вызвать метаболический алкалоз. Сердечные гликозиды неэфективны, постоянное применение О2 снижает гипертензию малого круга, предупреждает развитие полицитемии. В случае тромбоза - длительная коагулятивная терапия. 21. НАРУШЕНИЯ ПРОВОДИМОСТИ Класс: СА блокада, внутрипредс блок, АВ блок (3 степени), внутрижел блокады( 1 ветви- монофасцикулярные, 2х ветвей - би-, 3х ветвей - три-), ассистол желуд, синдр преждевр возбужден желуд (WPW, синдр укорочен РQ). ЭКГ: неполн блок – увел Р>0,11с, расщепл.(1ст-PQ>0,20c, 2-Мобиц1-выпадение 1цикла, мобиц2- выпад 2х-3х циклов. нет законом QRS и Р, водитель ритма в АВ соед. 3-полная-) Морганьи-Адамс-Стокс – форма полной АВ блокады, сопровожд снижен мин обьема крови, гемодин наруш; осложн- асистол желудоч. на 10-20с.Блокада ножек Гиса –прав- V1,V2, М-образн QRS, QR>0,03-V1-2, лев –V5,V6.,QRS 0,1-,11 -неполная, 0,12-полная, QR>0,03-V15-6 22. РЕВМАТИЗМ. Ревматизм - системное воспалительное заболевание соеденительной ткани с преемущественным поражением ССС. Этиология: бетта-гемолитический стрептоккок группы А. Патогенез: имунный этап - формирование комплексов АГ-АТ-комплемент, цитотоксическое воздействие гемолизинов, обнажение АГ структуры миокарда, выработка ауто-АТ. Сосудистый этап - возникновение микротромбозов и микронекрозов. Вторичная реакция воспаления - преобладание пролиферативных или экссудативных реакций Классификация: по фазам - активная и неактивная. По степени активности - 1,2,3. Клинико-анатомическая - с поражением сердца (первичный ревмокардит без порока клапанов, возвратный ревмокардит с пороком клапанов, ревматизм без явных изменений сердца, ревматический ревмокардиосклероз, порок сердца); с поражением других органов (полиартрит, серозиты, хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нефрит, гепатит, поражение кожи, иридоциклит, тиреоидит). По характеру течения (варианты): острое (2-3 мес.), подострое (3-6 мес.), затяжное (не менее 6), непрерывнорецидивирующее (волнообразность), латентное (случайное обнаружение порока). По степени недостаточности кровообращения: 1, 2А, 2Б, 3 Клиника при остром течении: острое начало лихорадки, полиартрита, ревмокардита, перикардита, высокая лабораторная активность, быстрый эффект противовоспалительной терапии. Подострое: менее выраженная лихорадка, полиартрит, большая стойкость проявлений, меньше податливость к терапии, моно- олигоартрит, преобладание мио-эндокардита Затяжное - нестойкий субфебрилитет, полиартралгии, превалирует ревмокардит, активность процесса минимальная или умеренная. Непрерывно рецидивирующее - острое начало, с вовлечением всех оболочек сердца, полисерозиты, развитие васкулитов, олигоартрита, лихорадка. Противовоспалительная терапия - неполный эффект. М.б. тромбэмболические осложнения. Латентный - первично латентный - при случайном обнаружении порока сердца и вторично латентный - признаки прогрессирования порока, нет четких признаков активности. Органные поражения: полиартрит (летучие, симметричные, отсутствие необратимых изменений); кардит (увеличение р-ров сердца, появление шумов, признаки НК, нарушение ритма); хорея (хорея Сидинхема - внезапное появление гиперкинезов, дизартрия, нарушение координации движенй, мышечная слабость, эмоциональная нестабильность, симптомы дряблых плеч, симптом Филатова /невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык/, хореическая рука /сгибание в лучезапястном и разгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах/); подкожные узелки (плотные, безболезненные образования, располагаются на разгибательных поверхностях суставов); кольцевидная эритема; Критерии диагностики: Большие (кардит, полиартрит, хорея, ревмоузлы, кольцеобразная эритема, ревмоанамнез /ангины, эфективн лечения/), Малые (общие - t, слабость , вялость, бледность, потливость, носовые кровотечения, артралгии, ревм в анамнезе), лаборат (лейкоцитоз, диспротеинемия, повышаются альфа2гаммаглобул., фибриноген, СОЭ, С-РБ, Патологические серологические показатели – АСЛ-О, АСК, АСГ) ЭКГ –удлин PR. По степени активности: максимальная - преобладание экссудативного компонента воспаления, нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ 40 мм/ч и выше, С-РБ +++ или ++++, наростание содержания глобулинов, фибриногена, серомукоида, гексоз, показатели ДФА-реакции, высокие титры АСЛ-О. Умеренная - без выраженного эксудативного компонента, лейкоциты м.б. в норме, СОЭ 20-40. Минимальная - моносиндромный характер поражения, минимальные отклонения или нормальные лабораторные показатели. Неактивная фаза - последствия (миокардиосклероз, порок сердца). Лечение: активная - пеннициллин по 400 тыс. ЕД 4 р/день 5 дней, потом - бициллин 5 по 1,5 млн.ЕД - каждые 20-21 день. Противовоспалительная терапия - преднизолон (20-30 мг/сут за 4 приема, 10-14 дней, потом снижают до суточной дозы 10 мг, постепенно снижая по 2,5 мг каждый день), НПВП - индометацин или вольтарен (50 мг 3р/день после еды), ибупрофен 400 мг 2-3 р/день; препараты аминохинолонового ряда - делагил (0,25 2р/день), плаквинил (0,2 2р/день) - последние применяют при затяжном течении, а преднизолон - при высокой степени активности, НПВП - при 3-й степени активности. 45. ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ. ХП - неспецифическое инф.-воспалительное заболевание почек с преемущественным поражением интерстициальной ткани с обязательным вовлечением в пат.процесс чашечно-лоханочной системы с последующим вовлечением кровеносных сосудов и гибелью паренхимы почек. Патогенез: Проникновение: гематогенным путем (нисходящим), урогенным (восходящий), лимфогенным путем. Первичный возникает в функционально и органически неизмененных почках, вторичный - при морфологических или функциональных изменениях в почках или мочевых путях. Диагностика и клиника: диагностируется при течении острого пиелонефрита более 3 мес. Общеклинические показатели: дизурия, периодический фебрилитет, болевой синдром, мочевой синдром (протеинурия до 1 г/сут), отсутствие нефротического синдрома. Вспомагательные показатели: бак анализ мочи, трехстаканная проба, анатомически-функциональная ассиметрия, установленная инструментально. УЗИ (косвенные признаки). Диагностически решающие методы: рентген, бактериологический, радионуклидный. Лечение: режим, питание (ограничение острых блюд и приправ). Медикаментозная терапия: АБ, фуразолидон 0,1 4р/день, 10 дней, неграм 0,1 4р/день, нитроксалин 0,1 4р/день, сульфаниламиды (этазол 10% 5 мл, бисептол). При артериальной гипертензии - адельфан, клофелин, резерпин. В период реммисии - фитотерапия (почечный чай, зверобой, ромашка, хвощь полевой). Осложнения: недостаточность кровообращения, гемипарез вследствие инсульта, ХПН, злокачественная гипертензия с частыми кризами. 46. ХПН ХПН - конечная стадия заболевания почек, развивающияся вследствие нарушение функции (гибель нефрона, уменьшение их количества) Этиология: первичные клубочковые, канальцевые заболевания, системные заболевания, инфекционные заболевания (туберкульез, пиелонефрит), болезни обмена (СД, подагра), заболевания сосудистой системы (ГБ), врожденные заболевания (врожденный нефроптоз), обструктивные заболевания (МКБ с двух сторон). Патогенез повреждения отдельных органов: пусковой механизм - черезмерная осмотическое напряжение каждого нефрона, что зависит от мочевины в клубочковом фильтрате. Уремический токсин действует на нервную систему, угнетает кроветворение, нарушает тромбоцитарный гемостаз, реакции клеточного иммунитета, утилизацию глюкозы, повышение уровня гормонов щитовидной железы, инсулина, глюкагона, натрийуретического гормона. Поражение ССС обусловлено гипертензией; развитие миокардиодистрофии и перикардита в результате уремической интоксикации миокарда; уремический пульмонит - в результате нарушения капилярного кровообращения в альвеолярный перегородках - развитие альвеолярного и интерстициального отека; ЖКТ - уремическая диспепсия, обуловленная действием на гипоталамус, местное кроообращение и интрамуральные нервные сплетения; атрофический дуоденит и энтеропатия - в результате чрезмерного количества аммиака в просвете кишечника и слизистой оболочке; гепатомегалия - в результате нарушения гемодинамики; воспалительные заболевания и дискинезии желчных путей - в результате слабости иммунологической реактивности; анемия - вследствие усиленного гемолиза и патологических кровопотерь + дефицит эритропоэтина; гемморагический диатез - действие уремических токсинов на тромбопоэз. Ренальная остеодистрофия метаболического характера - в результате нарушения Р-Са обмена - остеомаляция, остеопороз, остеосклероз, остеодистрофия. Психические и неврологические нарушения - токсическое д-е на ГМ. Диагностика и классификация: 1стадия - креатинин (0,136-0,352 ммоль), кальций (2,25-2,0), магний (0,9-1,09), гемоглобин (135-119). 2 стадия - креатинин (0,353-0,701), кальций (2,01-1,94), магний (1,091-1,356), гемоглобин (118-89), 3 степень - соответственно: 0,702-1,055; 1,93-1,85; 1,366-1,59; 88-66. 4 стадия - >1.055; <1,85; >1,59;<66. Особенности клиники: 1 стадия (начальная) - клин.проявлений нет. 2 стадия (выраженная) - легкая диспепсия, сухость в ротовой полости, слабость, полидипсия, изостенурия. 3стадия (тяжелая) - углубление всех проявлений, развивается ацидоз, нечасто - обратное развитие. 4 стадия (терминальная) - прогрессивное развитие уремии, ацидодисэлектремия, нарушение всех видов обмена, без гемодиализа улучшение состояния невозможно. Лечение: противазотемические препараты (хофитол), энтеросорбенты, диуретики, рео, препараты Са, К. Гемодиализ (показан с ХПН 2 степени и выше). 12. ГБ (ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ). Эссенциальная гипертензия: стойкое, в большинстве случаев генетически обусловленное хроническое повышение систолического и/или диастолического давления на фоне длительного повышения активности пресорных систем и истощения депрессорных механизмов, сопровождающееся поражением органов-мишеней (сердце, ГМ, почки, сетчатка). Диагноз ставится при повышении давления от неизвестных причин. Первого типа: развиваются остро, без предвестников, протекают легко и продолжаются недолго. Характеризуются резкой головной болью и головокружением, тошнотой, иногда рвотой, возбуждением, чувством пульсации и дрожи во всем теле, потливостью, появлением красных пятен на коже, блеском глаз, учащением мочеиспускания. Второго типа: менее острое начало, преобладают с-мы нарушения деятельности ЦНС (резкие головные боли, сонливость, общая оглушенность до спутанности сознания, тошнота и рвота, иногда - парестезии, р-ва чувствительности и переходящие двигательные нарушения), часто боли в области сердца, одышка или удушье (до сердечной астмы и развития отека легких), в моче м.б. белок, эритроциты, гиалиновые цилиндры. Кризы второго типа часто рассматривают как преходящие нарушения мозгового кровообращения. Лечение гиперкриза: Препараты для экстренного снижения АД: клофелин (в/в 0,5-2,0 мл, 0,01%); переферические вазодилятаторы (нитропруссид натрия - в/в капельно 50-100 мг на 500 мл 5% глюкозы; нитроглицерин - в/в кап. 10-200 мкг/мин), ганглиоблокаторы (пентамин 0,5-0,75 мл 5% в 20 мл изотонии - снижение на кончике иглы), мочегонные (20-60 мг фуросемида в/в), бетта-адреноблокаторы (обзидан в/в дробно 40-80 мг, лабетолол в/в струйно 20 мг), аминазин 1 мл 2,5 %. Постадийное лечение ГБ: первая стадия (функциональная) - немедикаментозная терапия (снижение массы, ограничение насыщенных жиров и холестерина, алкоголя, кухонной соли /до 6г/сут./, нормализация режима, регулярные динамичные физические нагрузки); 2ст. (признаки поражение органов-мошеней без клинических проявлений) - немедикаментозное + ингибитор АПФ (каптоприл - начальная 6,25-12,5 мг, потом 25-50 мг/сут на 2-3 приема, капотен, казаар 50 мг/сут., эналаприл и энап - 10-20 мг/2-3 према.) + бетта-адреноблокатор (лабеталол, атенолон, метапролол) или антагонист Са (верапамил 240-480 мг/сут., дилтиазем, нифидепин). 3 ст. (поражение органов мишеней и клинические проявления): диуретик + бетта-блокатор + ингибитор АПФ, или ингибитор АПФ + диуретик + антагонист Са.

14. НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ. НЦД - функциональное неврогенное заболевание системы кровообращения, особбенность которого - лабильность и снижение артериального давления. Классификация: физиологическая гипотензия: (как индивидуальный вариант нормы), гипотензия повышенной тренировки, адаптивная. Патологическая гипотензия: нейроциркуляторная первичная (эссенциальная - с нестойким обратимым течением, выраженная стойкая фрма); идиопатическая ортостатическая (острая, с длительным течением, с выраженным ортостатическим синдромом). Клинические типы - гипертензивный, гипотензивный, кардиальный, смешанный. Клиника: общеневротический (цикличность изменения самочувствия в течении дня, утренняя вялость исчезает ч/з 1-2 ч, утомление к середине дня совпадает со снижением АД), церебро-васкулярный (резкое головокружение, потемнение в глазах при быстрой перемене положения тела, длительном стоянии, плохо переносит жару), кардиальный (приглушение первого тона, короткий систолический шум на верхушке, ЭКГ - высокие зубцы Т в грудных отведениях) синдромы; нарушение терморегуляции; эмоциональная неустойчивость.

Диагностика: отроклиностатическая проба (изменение пульса и давления при перемене положения), проба с неподвижным стоянием (стояние в течение 10 мин. - измерить АД до начала, и потом ч/з 5 и 10 минут от начала стояния).+ ЭКГ. Лечение: режим, длительный сон в течении 8 часов, после ночного сна не вставать быстро в постели, суггестивная терапия (аутогенная тренировка), питание - выпивать кофе и чай. Препараты лимонника, корня жень-шеня, элеутерококка, заманихи. В тяжелых случаях - ДОКСА или анаболические стероиды (ретаболил) + седативные средства (седуксен, снотворные). Физиотерапевтические процедуры (циркулярный душ, эл.форез Са).

Врожденные пороки сердца у взрослых

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Анамнез Заболевание обычно протекает бессимптомно до третьей или четвертой декады жизни, когда развиваются одышка при нагрузке, повышенная утомляемость и сердцебиение. Физикальное обследование Парастернальный правожелудочковый толчок, широкий, фиксированный, расщепленный II тон сердца, систолический шум вдоль края грудины, диастолический, «громыхающий» шум тока крови через трикуспидальный клапан, выступающая волна v на яремной флебограмме. ЭКГ Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Отклонение оси влево часто отмечают при нижнеперегородочном дефекте. Рентгенограмма грудной клетки Усиление легочного сосудистого рисунка, выступающие правый желудочек и ствол легочной артерии (левое предсердие обычно не увеличено). ЭхоКГ Дилатация правого предсердия и правого желудочка; на Допплер-ЭхоКГ - нарушение турбулентности трансатриального потока. Радионуклидная ангиограмма Неинвазивная оценка отношения легочный кровоток/ системный кровоток (ЛК/СК). Врачебная тактика Одышка и сердцебиение могут быть устранены с помощью дигиталиса и мягких диуретиков (гидрохлортиазид 50 мг в день). При ДМПП с отношением легочного кровотока к системному > 1,5 :1,0 рекомендуют восстановительную хирургию. Оперативное вмешательство противопоказано больным со значительной легочной гипертензией и отношением легочного кровотока к системному < 1,2 : 1,0. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) Врожденные дефекты межжелудочковой перегородки могут спонтанно закрываться в период детства. Симптомы зависят от объема дефекта и степени легочного сосудистого сопротивления. Анамнез ЗСН в раннем детстве. У взрослых возможно бессимптомное течение болезни или развиваетсям повышенная утомляемость и снижена толерантность к физической нагрузке. Физикальное обследование Систолическое дрожание и голосистолический шум у нижнего края грудины, громкий Пр, III тон сердца; шум тока крови через митральный клапан. ЭКГ Нормальна при небольших дефектах. Большие шунты приводят к дилатации левого предсердия и левого желудочка. Рентгенограмма грудной метни Расширение ствола легочной артерии, левого предсердия и левого желудочка с усилением легочного сосудистого рисунка. ЭхоКГ Увеличение левого предсердия и левого желудочка; дефект может быть визуа-лизирован; Допплер-ЭхоКГ показывает высокую скорость кровотока в выносящем тракте правого желудочка, вблизи дефекта. Врачебная тактика Повышенная утомляемость, незначительная одышка могут быть купированы применением дигиталиса, мягких диуретиков и т д. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки показано, если ЛК: СК > 1,5:1. Для профилактики эндокардитов важно применение антибиотиков. Открытый артериальный проток (ОАП) Патологическое сообщение между нисходящим отделом аорты и легочной артерией связывают с рождением в высокогорье, при краснухе беременных. Анамнез Характерны бессимптомное течение болезни или одышка и утомляемость при физической нагрузке. Физинальное обследование Выраженный верхушечный толчок; громкий, «машинный» шум у левого края грудины в верхнем отделе. Диастолический компонент шума может исчезнуть при развитии легочной гипертензии. ЭКГ Обычна гипертрофия левого желудочка; гипертрофия правого желудочка при легочной гипертензии. Рентгенограмма грудной клетки Усиление легочного сосудистого рисунка, расширение ствола легочной артерии, восходящего отдела аорты, левого желудочка, иногда кальцификация протока. ЭхоКГ Гипердинамический, увеличенный левый желудочек, ОАП часто определяют по двухразмерной ЭхоКГ. Допплер-ЭхоКГ позволяет установить патологический интракардиальный кровоток. Врачебная тактика При отсутствии легочной гипертензии рекомендуют ушивание протока для профилактики инфекционного эндокардита, левожелудочковой дисфункции и легочной гипертензии. Прогрессирующая легочная гипертензия (ПЛГ) У больных со значительными и некорректированными ДМПП, ДМЖП или ОАП может быстро развиться необратимая ПЛГ с шунтированием не насыщенной кислородом крови в артериальное русло (шунт справа налево). Повышенная утомляемость, легкое головокружение и боль в грудной клетке часто обусловлены ишемией правого желудочка, сопровождаются цианозом, пальцами в виде «барабанных палочек», громким Ир, шумом пульмональной регургитации и признаками право-желудочковой недостаточности. ЭКГ и ЭхоКГ выявляют гипертрофию правого желудочка. Хирургическая коррекция врожденных дефектов противопоказана при тяжелой ПЛГ и наличии шунта справа налево. Стеноз легочной артерии (СЛА) При транспульмональном клапанном градиенте < 50 мм рт. ст. симптомы наблюдаются редко и нет тенденции к их прогрессированию. Градиент более высокой степени сопровождается одышкой, утомляемостью, болью в грудной клетке (ишемия правого желудочка). Физииальное обследование Выявляет набухание яремных вен с выступающей волной «а» на флебограмме, правожелудочковый толчок в парастернальной области, выраженное расщепление II тона сердца с мягким Пр, тон изгнания, следующий за ромбовидным систолическим шумом у левого края верхнего отдела грудины, IV тон сердца. ЭКГ Увеличение правого предсердия и правого желудочка при выраженном СЛА.Рентгенограмма грудной клетки Часто визуализирует дилатацию легочной артерии после стеноза и увеличение правого желудочка. ЭхоКГ Гипертрофия правого желудочка и «куполообразный» клапан легочной артерии. Допплер-ЭхоКГ точно указывает трансвальвулярный градиент. Лечение Должно быть направлено на профилактику инфекционного эндокардита. Стеноз тяжелой степени (градиент >50 мм рт.ст.) требует хирургической (или баллонной) вальвулопластики. Коарктация аорты Только коарктация участка аорты дистальнее устья левой подключичной артерии относится к хирургически корригируемым формам АГ. Обычно порок протекает бессимптомно, но может сопровождаться головной болью, повышенной утомляемостью или перемежающейся хромотой. Физикальное обследование Отмечается гипертензия на верхних конечностях, а также ослабление пульса бедренной артерии и снижение АД на нижних конечностях. В межреберьях пальпируются пульсирующие коллатеральные артерии. Систолический (и иногда диасто-лический) шум лучше выслушивается над верхними отделами спины. ЭКГ. Гипертрофия левого желудочка. Рентгенограмма грудной клетки Узоры ребер, вызванные коллатералями; дистальная часть дуги аорты напоминает цифру 3. Лечение Хирургическая коррекция, хотя АГ может сохраняться после операции. Даже после коррекции необходима профилактика эндокардита посредством применения антибиотиков.

Подагра

Употребление термина «подагра» охватывает спектр нарушений, которые могут включать (в их развернутом состоянии) пять кардинальных проявлений, возникающих изолированно или в комбинации: 1. Повышение концентрации уратов в сыворотке крови. 2. Повторные приступы артрита с наличием в синовиальной жидкости кристаллов солей мочевой кислоты и лейкоцитов. 3. Появление подагрических узлов, отложений мононатрия уратмоногидрата. 4. Заболевание почек с вовлечением интерстициальной ткани и кровеносных сосудов. 5. Мочекислый нефролитиаз. Патогенез Гиперурикемия возникает в результате избыточного образования, снижения экскреции мочевой кислоты или сочетания этих двух состояний. Мочевая кислота - конечный продукт распада пуриновых нуклеотидов; таким образом, продукция мочевой кислоты тесно связана с метаболизмом пуринов который определяет скорость биосинтеза мочевой кислоты. Первичная гиперурикемия развивается вследствие метаболических дефектов или как результат двух врожденных дефектов метаболизма: частичной недостаточности гипоксантинфосфорибозилтрансферазы (ГКФРТ) или повышенной активности ФРПФ-синтетазы. Вторичная гиперурикемия обусловлена увеличением скорости биосинтеза пуринов, гликогеновой болезнью I типа, миело- и лимфопролиферативными нарушениями, гемолитической анемией, талассемией, некоторыми гемоглобинопатиями, пернициозной анемией, инфекционным мононуклеозом и некоторыми карциномами. Уменьшение экскреции мочевой кислоты возникает вследствие почечных причин, лечения диуретиками, рядом других медикаментов, снижения объема и конкуренции органических кислот (при кетозе голодания, диабетическом кетоацидо-зе и лактатацидозе). Острый подагрический артрит - результат высвобождения кристаллов мононатриевого урата в суставное пространство, фагоцитоза этих кристаллов лейкоцитами, привлечения фагоцитов в пространство сустава и воспаления сустава, индуцированного активацией калликреина и системы комплемента, а также выделением лизосо-мальных продуктов и других токсинов в синовиальную жидкость. Клинические проявления 1. Бессимптомная гиперурикемия: почти у всех больных подагрой имеется ги-перурикемия, но лишь у 5% больных с гиперурикемией развивается подагра. 2. Острый подагрический артрит: обычно резко болезненный моноартрит (возможен и полиартрит), сочетающийся с лихорадкой; подагра (приступ с локализацией боли в большом пальце ноги) в итоге развивается у 90 % и может быть местом первого приступа у половины больных; приступ стихает самопроизвольно на протяжении нескольких дней или недель; в течение последующего межприступного периода больные не предъявляют жалоб; острый подагрический артрит диагностируют посредством выявления характерных кристаллов мононатрия урата в суставной жидкости с помощью поляризационной микроскопии. 3. Тофусы и хронический подагрический артрит: узелковые (подагрические) отложения мононатрия урата возникают после длительного существования нелеченной гиперурикемии; обычно поражены завиток ушной раковины и противозавиток, локтевая поверхность предплечья, пяточное сухожилие; эти проявления уменьшались при эффективной антигиперурикемической терапии. 4. Нефропатия: обусловлена отложением кристаллов мононатрия урата в почечном интерстиции или обструкцией собирательной системы и мочеточника кристаллами урата. 5. Нефролитиаз. Диагностика   Количественное определение в моче мочевой кислоты. Рентгенография брюшной полости, возможно экскреторная (внутривенная) пиелография. Химический анализ почечных камней. Рентгенография суставов и анализы синовиальной жидкости. Подозрение на избыточное образование мочевой кислоты, может служить показанием к определению уровней ГКФРТ и ФРПФ в эритроцитах. Лечение Необходимость лечения бессимптомной гиперурикемии спорна; возможно, лечение не показано, пока у больных не развиваются симптомы заболевания; показания к лечению существуют у больных с отягощенной наследственностью по подагре, а также при заболевании почек, мочекаменной болезни или в случае выделения с мочой более 1100 мг мочевой кислоты в день. Лечение острого подагрического приступа: колхицин 0,6 мг внутрь каждый час до улучшения самочувствия больного, развития побочных эффектов со стороны ЖКТ или повышают дозу до максимальной (6 мг); либо применяют индометацин 75 мг внутрь, затем 50 мг каждые 6 ч. Профилактику проводят с помощью длительного приема колхицина (1-2 мг в день) или индометацина (25 мг внутрь 2-3 раза в день); устраняя способствующие факторы (алкоголь, пищевые продукты, богатые пуринами); применяют антигиперурикемическую терапию. Препараты, способствующие выведению мочевой кислоты: пробеницид (250-1500 мг внутрь 2 раза в день) или сульфинпиразон (50 мг внутрь 2 раза в день, доза может быть повышена до 800 мг в день в несколько приемов). Аллопуринол (300 мг внутрь ежедневно) уменьшает синтез мочевой кислоты, ингибируя ксантиноксидазу.

Системная красная волчанка (СКВ) - заболевание неизвестной этиологии, при котором ткани и клетки повреждаются вследствие отложения в них патогенных антител и иммунных комплексов. Условия окружающей среды, генетические и половые гормональные факторы играют роль в патогенезе болезни. Отмечается гиперактивность В-лимфоцитов, образование специфических аутоантител к нуклеарным антигенным детерминантам и нарушение функции Т-лимфоцитов. Клинические проявления В патологический процесс могут быть вовлечены различные системы органов. Заболевание протекает с чередованием периодов обострения и относительного покоя. Общие проявления включают утомляемость, лихорадку, недомогание, снижение массы тела, кожную сыпь (особенно «бабочку» в области щек), фоточувствительность, артрит, миозит, язвы в полости рта, васкулит, алопецию, анемию (может быть гемолитической), нейтропению, тромбоцитопению, лимфаденопатию, спленомега-лию, органические синдромы головного мозга, судороги, психоз, плеврит, перикардит, миокардит, пневмонит, нефрит, венозный или артериальный тромбоз, мезен-териальный васкулит, «сухой» синдром. Обычно выявляются антинуклеарные антитела. Синдром может быть лекарственно-индуцированным (особенно, при использовании прокаинамида, гидралазина, изониазида). Диагностика Включает анамнез и физическое обследование, рентгенологические исследования, ЭКГ, общий анализ мочи, общий анализ крови, СОЭ, определение в сыворотке крови уровней Ig, AHA и их подтипов (двухспиральная ДНК, односпиральная ДНК, антитела к гладким мышцам, антигистоны), а также уровней комплемента (СЗ, С4, СН50), пробы на сифилис, ПВ и ЧТВ. Лечение Направлено на ограничение воспалительного процесса. Применяют салицилаты (особенно аспирин, покрытый оболочкой, растворимой в кишечнике, 2-4 г в день в нескольких дозах), НПВС (ибупрофен 400-800 мг 3-4 раза в день) и гидрокси-хлорохин, 400 мг в день; глюкокортикоиды (преднизон 1-2 мг/(кг х день) или его эквиваленты необходимы при состояниях, угрожающих жизни, или при тяжелых проявлениях заболевания; цитостатические препараты циклофосфамид 1,5-2,5 мг/ (кг х день) или азатиоприн 2-3 мг/(кг х день) применяют в случаях, когда стероиды не обеспечивают подавление симптомов заболевания; внутривенное введение пульс-доз циклофосфамида (10-15 мг/кг каждые 4 нед) - альтернатива ежедневному приему цитоксических средств.

Хроническая почечная недостаточность

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) - это нарушение гомеостаза, вызванное необратимым снижением массы действующих нефронов почек. Почки обладают большими компенсаторными возможностями, потеря 60-70%, начинает сопровождаться клиническими симптомами ХПН. Наиболее частыми причинами ХПН являются гломерулонефрит, пиелонефрит и другие интерстициальные нефриты, диабетическая нефропатия Вместе с тем все чаще сейчас приходится сталкиваться с ХПН, возникающей у больных подагрой, ревматоидным артритом, нефропатиями при СКВ и системных васкулитах, ятрогенными нефропатиями и т.д. Мрфологические изменения почек при ХПН характеризуются гломерулосклерозом, тубуло-интерстициальным фиброзом, склерозом внутрипочечных артерий и артериол, гипертрофией сохранившихся нефронов. Патогенез ХПН В результате прогрессирующего ухудшения функционального состояния почек все более существенно изменяется состояние как внеклеточной среды и клеток с их взаимодействиями Нарушение при ХПН трансмембранного потока жидкости и ионов сопровождается нарастанием внутриклеточного содержания натрия, снижением внутриклеточного содержания калия, осмотически индуцируемой гипергидратацией клеток и падением трансклеточного электрического потенциала. Отмечается снижение АТФ-азной активности, в частности в эритроцитах и клетках головного мозга. Существенно изменяется функциональная способность эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, клеток скелетной мускулатуры. Сособность почек обеспечивать водно-электролитный баланс ведет к накоплению в организме избытка воды и натрия, к тотальной гипергидратации и артериальной гипертонии. Клинические проявления ХПН :1. Нарушения водно-электролитного баланса. Наиболее рано начинает страдать способность к адекватному выделению воды. Это связано с нарушением их способности к концентрированию мочи, с приближением осмолярности мочи к осмолярности плазмы кровиПри этом диапазон колебаний выделяемой мочи суживается до предела, и резкое изменение больным питьевого режима может приводить как к быстрой дегидратации организма, так и к столь же быстрой гипергидратации его. И то и другое может стать причиной разнообразных сердечно-сосудистых расстройств и нарушений электролитного баланса. Баланс натрия, калия и магния относительно адекватно поддерживается до терминальной стадии, после чего почки становятся неспособными реагировать на резкие колебания поступления их с пищей. Недостаток Пищевого натрия, как и избыточное применение диуретиков, легко приводят к отрицательному его балансу, увеличению количества внеклеточной жидкости, снижению скорости КФ, быстрому нарастанию азотемии. Несоблюдение диеты с ограничением калия приводит к гиперкалиемии, чему может способствовать и ацидоз. В то же время стойкая гиперкалиемия при нормальном потреблении калия, отсутствии олигурии и острого ацидоза может быть следствием гипоренинемического гипоальдостеронизма. Последний часто сочетается с сахарным диабетом.. 2. Нарушение фосфорно-калыщевого обмена. Ацидоз способствует увеличению ионизированной фракции кальция, а быстрая коррекция ацидоза может резко снизить уровень ионизированного кальция и вызвать острую гипокальциемию с тетанией и судорогами. Гипокальциемии способствуют высокий уровень кальцитонина, блокирующего трансмембранный транспорт ионов кальция. Гипокальциемия стимулирует дальнейший синтез ПТГ, экскреция которого почками также нарушена. Развивается отчетливая картина вторичного гиперпаратиреоза с фиброзным остеитом - остеопорозом, остеофиброзом, часто и с остеомаляцией, патогенез которой до конца не ясен. 3. Метаболизм белков, углеводов, жиров При неадекватном поступлении аминокислот с пищей (малобелковые диеты) прогрессируют белковая недостаточность, потеря мышечной массы, кахексия, нарушаются процессы репарации тканей. 4. Изменения в системе крови. Наиболее яркими проявлениями являются анемия и геморрагический диатез. Анемия, обусловливается как прогрессивным снижением синтеза почками эритропоэтинов, так и изменениями самих эритроцитов, становящихся более ригидными и склонными к агглютинации и гемолизу. протромбиновое и частичное тромбопластиновое время остаются в пределах нормы. Последствием этого бывают легко возникающие экхимозы, кровоподтеки, внутренние кровотечения. 5. Поражение нервной системы. Со стороны периферической нервной системы констатируется прогрессирующая периферическая полинейропатия. Вначале поражение чувствительных нервов бывает более выражено, чем двигательных; нижние конечности поражаются в большей степени, так же как и дистальные отделы конечностей. Начальные проявления ее могут характеризоваться нарушением вибрационной чувствительности, парестезиями, чувством жжения кожи конечностей, синдромом "беспокойных ног". В дальнейшем присоединяются мышечная слабость, мышечные подергивания, тремор рук, судороги в икроножных мышцах. В тяжелых случаях могут развиваться парезы конечностей. 6. Поражения сердечно-сосудистой системы и легких. На функционирование сердечно-сосудистой системы оказывают влияние многие факторы - нарушения ренинангиотензивной системы, дефицит простагландинов, увеличение объема внеклеточной жидкости, колебания экскреции натрия, гиперкалиемия и др. Наиболее распространенным осложнением ХПН является артериальная гипертензия. У большинства больных в поздних стадиях ХПН констатируется кардиомиопатия, лежат анемия, ацидоз, электролитный дисбаланс, поражения коронарных артерий и т.д. Проявлениями ее становятся разнообразные нарушения ритма сердечной деятельности и застойная сердечная недостаточность. Одним из наиболее грозных осложнений уремии является перикардит. Перикардит может явиться причиной тампонады сердца, тяжелой сердечной недостаточности, "панцирного сердца"; Задержка жидкости в организме может сопровождаться развитием отека легких. Однако, даже при отсутствии гипергидратации, на фоне нормального или слегка повышенного внутрисердечного и легочного давления, может наблюдаться особая, свойственная только уремии, картина "водяного легкого". Рентгенологически она характеризуется формой "крыла бабочки", что отражает застой крови в сосудах корней легких и повышенную проницаемость мембран альвеолярных капилляров. Этот отек легких легко корригируется при помощи энергичного диализа. 7. Поражение органов пищеварения. Так называемый диспептический синдром наблюдается практически у всех больных ХПН. Для всех больных с выраженной ХПН характерны жалобы на снижение аппетита или анорексию, тошноту, рвоту. Характерен уремический запах изо рта, обусловленный превращением мочевины слюны в аммиак, появление последнего часто сочетается с неприятными вкусовыми ощущениями. 8. Нарушение иммунитета. Нарушения иммунитета обусловливаются основным заболеванием, приведшим к ХПН, например гломерулонефритом, СКВ, системным васкулитом и т.д Особое значение для определения выраженности почечной недостаточности имеет определение уровня креатинина сыворотки крови или клиренса креатинина (КК). Динамический контроль за уровнем креатинина крови или показателем обратной величины уровня креатинина (1 / уровень креатинина), так же как за скоростью КФ, позволяет составить достаточно четкое представление как о стадии ХПН, так и о ее прогрессировании.

Лечение ХПН и ТПН Лечение ХПН осуществляется преимущественно консервативными методами, лечение ТПН - методами, замещающими функции почек Лечение ХПН является одновременно патогенетическим и симптоматическим и направлено на коррекцию водно-электролитных нарушений, нормализацию АД, коррекцию анемии, гиперфосфатемии и гиперпаратиреоза, предупреждение накопления в организме токсических продуктов обмена. Важнейшим компонентом комплексного лечения ХПН является диета. С помощью диеты можно добиться снижения выраженности интоксикации, уменьшения проявлений вторичного гиперпаратиреоза, снижения скорости прогрессирования ХПН и, следовательно, отдаления момента перехода к замещающей функции почек терапии. При лечении гиперволемии препаратом первого ряда является фуросемид в больших дозах, при неэффективности возможно сочетание его с тиазидами. Для коррекции артериальной гипертонии препаратами первого ряда являются ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотеизина, так как они предотвращают прогрессирование ХПН, гипертрофию левого желудочка и коронарную болезнь сердца. Однако при повышении уровня креатинина более 300 мкмоль/л назначение их должно сопровождаться строгим контролем как за АД, так и за состоянием функции почек, в связи с возможностью резкого и иногда необратимого падения ее из-за снижения тонуса выносящей артериолы клубочка, снижения гидростатического и фильтрационного давления в нем. При лечении анемии в настоящее время широко используются рекомбинантные эритропоэтины - рекормон (эпрекс) до 2000 ЕД 3 раза в неделю. Лучшие результаты получаются при одновременном внутривенном введении препаратов железа (феррум-лек). Для ослабления проявлений диспептического синдрома возможно применение хофитола (очищенного экстракта сока свежих листьев артишока полевого), лучше внутримышечно или внутривенно медленно 1-2 раза в сутки по 5-10 мл. С целью повышения половой функции у мужчин возможно применение препаратов тестостерона (андриол для применения внутрь по 80-120 мг/сутки или силфаденил), у женщин - конъюгированных эстрогенов и гестагенов (особенно при ановуляции и высоком уровне лютеинизирующего гормона). Дислипидемия и гипергомоцистеинемия как факторы атерогенеза и прогрессирования ХПН требуют к себе также пристального внимания. Для коррекции дислипидемии, по-видимому, препаратом первого ряда может стать аторвастатин, влияющий как на уровень холестерина, так и на уровень триглицеридов. Для коррекции гомоцистеинемии необходимо восполнение дефицита фолатов, т.е. назначение фолиевой кислоты. Пероральные сорбенты (уголь СНК, окисленный крахмал, кокосовый уголь), на которые ранее возлагались определенные надежды, этих надежд не оправдали из-за недостаточного извлечения из организма прежде всего креатинина и воды. Подготовка пациента к лечению диализами, наряду с психологической подготовкой, требует своевременного наложения сосудистого доступа (считается, что это необходимо делать уже при падении КФ до 25-20 мл/мин) и вакцинации от гепатита В.

2. ПЛЕВРИТЫ Плевриты: - воспаление листков плевры Классификация: По наличию эксудата: сухой (фибринозный), эксудативный (выпотной), + гнойный (эмпиема плевры). По характеру эксудата: фибринозные, серозно-фибринозные, серозные, гнойные, геморрагические. По распространенности: дифузные, осумкованные (апикальный, паракостальный, базальный /диафрагмальный/, парамедиастинальный, междолевой - по локализации). Особенности клиники: Сухой плеврит - внезапное появление боли в боку, усиливается при дыхании и кашле, иррадиирует в плечо или живот, лихорадка, недомагание, одышка, отставание в дыхании пораженноой 1/2 гр.клетки, на вдохе и выдохе - шум трения плевры. Переходит в эксудативный. Эксудативный: лихорадка, одышка, кашель, отсутствие боли в гр.клетке, отставание в акте дыхания, голосовое дрожание ослаблено или отсутствует, притепление или абсолютная тупость перкуторного тона над выпотом, над всей зоной притупления дыхательные шумы отсутствуют. Эмпиема: разновидность гнойного плеврита, при котором накопление гноя происходит в анатомичеси предуготовленной полости. Классификация: острые, хронические (после 2 мес.). По харктеру эксудата: гнойные и гнилостные. По распространенности процесса: свободная емпиема (тотальные, субтотальные, малые); ограниченные (осумкованные - пристеночные, базальные, интерлобарные, апикальные, мелиастинальные, многокамерные). По характеру микрофлоры: специфические (тубик, актиномикотические); неспецифические (стафилококк и анаэробы), вызванные смешанной флорой. По происходжению: первичные (первичное инфицирование плевры при проникающих ранениях и операциях), вторичные (при существовании очага м/о в организме). По характеру сообщения с внешней средой: собственно эмпиема (не сообщается) и пиопневмоторакс. Клиника: интоксикация, кашель (нередко с мокротой), одышка, боли в груди, повышение температуры. Объективно: положение больного при тотальной эмпиеме полусидячее, упирается руками о постель, при ограниченной емпиеме - лежат на пораженной половине. Бледность, липкий пот, пульс 110-120, отставание пораженной половины в акте дыхания, межреберные промежутки расширены и сглажены, ослабление или отсутствие голосового дрожания на поврежденной стороне. Перкуссия: при тотальных эмпиемах - смещение средостения в здоровую сторону, на непораженной стороне определяется треугольной формы участок укорочения перкуторного звука (треугольник Грокко-Раухфусса). Аускультация: ослабление или отсутствие дыхательных шумов в местах наибольшего скопления эксудата, амфорическое дыхание при опорожнении эмпиемы. Кровь: лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ, гипопротеинемия за счет альбуминов, увеличиваются альфа 1 и 2глобулины. Осложнения: плевритов - ОДН, эмпиемы - пиопневмоторакс, бронхоплевральное соустье. Лечение: нестероидные противовоспалительные (бутадион 0,1-0,15 г*4 р/день, индометацин 0,025 г*3-4 р/день, запивать молоком), ГК (преднизолон - 60мг/сут.), АБ (цефалоспорины 3-го поколения (цефатоксин 1-2г*2 р/сут. в/в или в/м; цефтазидим 1г*2-3 р/сут) или амоксиклав;), + при выпоте - удаление эксудата (не ркомендуют отсасывание более 1,5 л эксуддата во избежание коллапса легкого), повторные пункции с отсасывание эксудата и введение в полость АБ, антисептиков, протеолитических ферментов. При пиопневматороксе - закрытое дренирование плевральной полости в помощью троакара. Можно использовать активную аспирацию вакуум-отсосом, либо с помощью сифона-дренажа по Бюлау (для его проведения резецируется на протяжении 5-6 см ребро - 7 или 8 и рассекается на 1,5 см задняя стенка его ложа; после вваедения дренажа рану послойно герметично ушивают). При свободных емпиемах - промывание плевральной полости ч/з 2 трубки - плевральный лаваж (задненижняя трубка - 7-8 межреберье, верхнепередняя - 2 межреберье, куда вливают антисептик). Широкая торакотомия с резекцией ребер, туалетом плевральной полости при наличии больших легочных секвестров, анаэробной эмпиеме. 4. БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ Б-НЬ. Бронхоэктаз - необратимое расширение бронхов, обусловленное деструктивными изменениями бронхиальной стенки. Б Классификация: по степени расширения бронха - цилиндрические, варикозные, мешотчатые, по происхождению - первичные, вторичные. По количеству: одиночные, множественные. Этиология: бронхолегочная инфекция (чаще золотистый стафилококк, клебсиелла, палочка Пфейффера, МБТ), нарушение клиренса (очищения) бронхиального дерева (обструкция бронхов, нарушение мукоцилиарного транспорта /мертвые реснички - синдром Картагенера/), врожденная неполноценность стенки бронхов (недоразвитие хрящей бронха). Клиника: наиболее частая локализация - заднебазальные сегменты нижних долей и в средней доле правого легкого. В верхушечный отделах характерно для МБТ. Основные проявления: кашель, с отделением большого количества гнойной мокроты (усиливается в положении лежа и при перемене положения), кровохарканье, повторные пневмонии (одной и той же локализации), в период обострения мокрота 2-3 слойная, часто примесь крови. При частых обострениях - астенизация больного, анемия. М.б. барабанные пальцы. Характерный симптом - постоянные звонкие мелкопузырчатые влажные хрипы. При перкуссии - слабое притупление звука в зоне воспаления, коробочный оттенок вследствие компенсаторной эмфиземы. Остальное легкое в норме. Осложнения: хронический обструктивный бронхит, эмфизема, легочное сердце, амилоидоз, легочное кровотечение. Дополнительное исследование: ренген - легочная ткань не изменена, на ее фоне образование 1-2 см в диаметре, м.б. с уровнем жидкости. КТ, брохография (распространенность, величина и форма), бронхоскопия (причина и наличие анатомических дефектов, локализацию кровотечения), функция внешенего дыхания (признаки бронхиальной обструкции, уменьшение ЖЕЛ), кровь - лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, гипохромная анемия. Исследование мокроты (посев, окраска, АБ чувствительность). Лечение: стандартная микрофлора (стрептококк, клебсиела, палочка Пфейффера) - пенициллин (500 тыс. ЕД/6ч) или тетрациклин (0,05 г/50 тыс.ЕД/ -0,1 /100 тыс.ЕД/ 3-4 р/день). При золотистом стрептококке - оксациллин (0,5 г /4-6 часов. За 2-3 часа до еды). Дренаж бронхов, муколитики (АСС), позиционный дренаж, бронхоскопия с дренированием, хирургическое лечение при локальных бронхоэктазах или для остановки кровотечения. Обильное питье. 5. БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА БА - хронический рецидивирующий воспалительный процесс, преемущественно аллергической природы, который ведет к гиперреактивности дыхательных путей, лабильной обструкции и появлению респираторных симптомов (пароксизмы одышки или удушья, вплоть до астматического статуса, свистящего дыхания и кашля). Классификация МКБ 10: преемущественно аллергическая астма (аллергическая, атопическая, внешняя аллергическая астма, сенная лихорадка с астмой); неалергическая астма (идиосинкразийная, внутренняя неалергическая); смешанная; неуточненная. Классификация по Булатову: Этапы развития: биологические дефекты у практически здоровых людей, состояние предастмы, клинически сформировавшаяся астма. Формы: иммунологическая, неиммунологическая. Клинико-патогенетические фарианты: атопический, инфекционно-зависимый, аутоимунный, гормональный, нервно-психический. Тяжесть - легкая, средняя и тяжелая. Фазы - обострения, затухающего обострения и ремиссии. В зависимости от степени тяжести: 1 ст. - интеримитирующая (симптомы менее 1р/нед., ночные приступы реже 2р/мес.); 2 ст. - легкое персистирующее течение (обострение чаще 2р/нед, нарушение активности и сна, ночные приступы чаще 2р/мес.); 3 ст. - средне-тяжелая (ежедневные симптомы, ночные - чаще 1р/нед.); 4 ст. - тяжелая (постоянное наличие симптомов, частые ночные приступы, резкое ограничение физической нагрузки). Патогенез: аллергическая астма - св.с аллергическими заболеваниями (вазомоторный ринит, крапивница, экзема). В сыворотке крови - повышение IgE, положительные кожные реакции на введение экстрактов АГ воздушной среды и положительные провокационные пробы при ингаляции специфических АГ. Имеется генетически обусловленная ф-цион. недостаточность Т-супрессоров, что приводит к неконстроллированному синтезу IgE, который обеспечивает реакцию анафилактического типа. Неалергическая астма - в анамнезе нет аллергических заболеваний, кожные пробы отрицательны, IgE не превышает норму. Факторы: Экзогенные (бытовые аллергены, пищевые аллергены, лекарственные аллергены, профессиональные факторы, факторы окружающей среды /пыльца/) и эндогенные факторы (эмоциональные, охлаждение, физическая нагрузка и т.д.). Клиника: Период предвестников (кашель, одышка, вдох короткий, выдох продолжительный, шумный, сопровождающийся громкими свистящими хрипами, вынужденное положение - сидя с наклоном вперед /для фиксации плечевого пояса и оптимизации работы вспомогательной мускулатуры/). Период разгара (набухание вен шеи, в атке дыхания учавствуют вспомагательные м-цы, при перкуссии - коробочный звук, сещение вниз нижних границ и ограничение их подвижности, ослабленное везикулярное дыхание с удлиненным выдохом, сухие хрипы). Окончание приступа - кашель с появлением густой стекловидной мокроты (спирали Куршмана - мокрота принимает форму дистальных отделов дыхательных путей), в которой обнаруживаются эозинофилы и кристалы Шарко-Лейдена. Фаза ремиссии - патологии нет. Астматический статус: затяжной некупирующийся приступ, характерищующийся стойкой и длительной бронхиальной обструкцией, наростающей дыхательной недостаточностью и нерушением дренажной функции бронхов. Стадии астматического статуса: 1ст. - астматической компенсации (перестает отходить мокрота, продолжается более 2 ч., газовый состав крови меняется незначительно); 2ст. - немого легкого (над определенными участками не выслушиваются дыхание, нарушается газовый состав, развивается гипоксемия, гиперкапния, респираторный метаболический ацидоз), 3 ст. - гиперкапническая астматическая кома (резкое нарушение ЦНС). Диагностика: Спирали Куршмана, кристалы Шарко-Лейдена, эозинофилия крови, спирография (снижение ОФ выдоха менее 65 % за мин, увеличение остаточного объема легких более 20 %), пневмотахометрия, запись кривой поток/объем. Функциональные пробы с бронхолитиками, аллергическое исследование. Лечение: 1ст. - ингаляционные бетта2-стимуляторы короткого д-я (беротек не более 2-3 р/нед. или кромолин /интал/ перед физической нагрузкой или действием АГ), 2 ст. - ингаляционные противовоспалительные ежедневно (кортикостероиды - ингакорт /200-500 мкг/сут./), ингаляционные стимуляторы короткого д-я по требованию, но не чаще 3-4 р/день; возможно увеличение дозы кортикостероидов до 400-750 мкг/сут. 3ст. - ежедневно - ингакорт по 800-1000 мкг/сут., + теофиллины пролонгированного д-я. При частых ночных приступах - пероральные бетта2-стимуляторы (спиропент); атровент и бетта2 стимуляторы короткого д-я по требованию, но не чаще 3-4 р/день. 4 ст. - все препараты третьег группы + ГК перорально (преднизолон ч/з день или 1р/день). Астматический статус: струйное введение преднизолона 90-150 мг, гидрокортизон - 250 мг, при улучшении преднизолона 30 мг/3-4 часа. При недостаточном эффекте - в/в 0,5-1 мл 5% эфедрина или 0,1 % адреналина. Параллельно - эуфиллин в/в капельно (не более 6 ампул/сут.). Инфузионная терапия: 5% глюкоза, рео, 4% сода. Для профилактики ДВС - геперин 5-10 тыс. ЕД (2-4 р/сут.). Ингаляция увлажненного кислорода (для уменьшения гипоксемии). На стадии немого легкого ГК увеличиваем в 2-3 раза, эндотрахеальная интубация, ИВЛ, санационная бронхоскопия с посегментарным промыванием бронхов теплым р-ром натрия хлорида или соды, с последующим отсасыванием содержимого. 15. АТЕРОСКЛЕРОЗ Атеросклероз: хронический процесс, обусловленный нарушением метаболшизма липидов и белков, отложением их во внутренние оболочки артерий. Патогенез: основной атерогенный класс - ЛПНП, если уровень ЛПОНП и ЛПНП в 3,5-4 раза превышает уровень ЛПВП развивается атеросклероз. Апполипопротеины А и В являются носителями соответственно ЛПВП и ЛПНП. При соотношении апо-В к апо-А=1 атерогенность сыворотки минимальна, а при соотношении больше 1 атерогенность растет. Сосудистая стенка в местах разветвления и сгиба сосудов нарушает барьерную ф-цию эндотелия, вследствие чего повышается его проницаемость, происходит агрегация и адгезия тромбоцитов, выделяющих фактор роста и способствующих пролиферации гладко-мышечных клеток - местное накопление и инфильтрация липидами участка стенки - образование липидной полоски - образование коллагена и эластина, в дальнейшем способствующего образованию атеросклеротической бляшки. Стадиии развития бляшки: липоидоз (отложение липидов в "пенистых клетках" - макрофаги и гл.мыш.клетки, пропитанные холестерином), липосклероз (расрастание соеденительной ткани, образующее фиброзную крышку), атероматоз (изъязвление бляшки), кальциноз. Классификация: по локализации - атеросклероз коронарных артерий, аорты, почечных артерий, мозговых сосудов, переферических артерий, мезентериальных сосудов. По Мясникову: формы - гемодинамические (при ГБ, при ангиоспазмах); метаболические (при конституционально-наследственных нарушениях липидного обмена); при алиментарных нарушениях, при эндокринных заболеваниях (гипотиреоз, недостаточность половых желез, СД); периоды и стадии: начальный, клинических проявлений (ишемическая стадия, некротическая стадия, фиброзная). По характеру течения - активное, неактивное, регресирования. Клиника: ИБС (стенокардия, ИМ, кардиосклероз), сердечная недостаточность, острые инсульты, нарушения мозгового кровообращения, АГ, "брюшная жаба", аневризма аорты, перемежающая хромота. Диагностика: уровень холестерина - норма (меньше 5,2 ммоль/л), пограничная (5,2-6,2 ммоль/л), повышенный (больше 6,2 ммоль/л). Лечение: диета (снижение животных и повышение растительных жиров). Лечебная тактика: при повышенном содержании холестерина - диетотерапия, отказ от курения, физические упражнения. Ели нет эффекта - медикаментозное лечение. Гиполипидемические препараты: ингибиторы ГМК-КоА редуктазы (ловастанит, правастатин - 20-80 мг/на ночь, симвастатин - 5-40 мг/на ночь); никотиновая к-та (первая неделя - 100 мг*3р/день, вторая - в 2 раза больше, третья - в 3, четвертая - в 5 от начальной дози, на 5 нед. - до 1г*3р/день); секвестранты желчных кислот (холестирамин, холистепол - 12-15 г*2раза/день, смешивать с жидкостью); фибраты (гемфирбозил 600 мг*2р/день, пробукол 0,5г*2р/день). 16. ИБС ИБС - острое или хроническая дисфункция сердечной м-цы, обусловленная нарушением равновесия между энергетической кислородной потребностью миокарда и коронарным кровотоком. Стенозирующий атеросклероз коронарных артерий обуславливает нарушение равновесия между притоком артериальной крови и метаболическими потребностями сердечной м-цы + образование и отрыв тромбов в области атеросклеротической бляшки. Динамический стеноз приводит к тому-же, но без органического поражения стенки. Классификация: Клиническая (ВООЗ): внезапная коронарная смерть, стенокардия (напряжения, впервые возникшая, стабильная стенокардия напряжения, прогрессирующая, спонтанная, вариантная Принц-Металла, безболевая), ИМ (крупно- и мелкоочаговый), постинфарктный кардиосклероз, нарушения сердечного ритма, сердечная недостаточность. МКБ10 - стенокардия, ОИМ, повторный инфаркт, осложнения ОИМ, другие острые ишемические б-ни сердца, хроническая ИБС. Стенокардия: переходящие приступы загрудинной боли, вызываемые физической или эмоциональной нагрузкой, либо другими факторами, ведущими к повышению потребности миокарда. Клиника: впервые возникшая - появление симптомов в течении последних 2 мес., Стабильная стенокардия напряжения - 1 класс - хорошо переносит нагрузки, без затруднений ходит на любые расстояния, поднимается по лестнице, ангиозные приступы при чрезмерной физической наргузке. 2 - небольшое ограничение активности - приступ при ходьбе по ровной местности в нормальном темпе на расстоянии более 500м, подъем по лестнице более 1 этажа. 3- вынужденное органичение, 100 - 500 м, при подъеме на 1 этаж. 4 - при небольших физ.нагрузках, ходьба до 100 м, при умывании, бритье, переноске 2-3 кг груза, не могут ходить по лестнице. Прогрессирующая - учащение и утяжеление приступов, возникновение в ответ на хорошо переносимую нагрузку или в покое, ументшение эффекта от приема нитроглицерина. Спонтанная (Принц-Металла) - спонтанные приступы типичной стенокардии, чаще утром при пробуждении, ЭКГ - дугообразное смещение сегмента ST. Безболевая форма - единственное проявление - боль в местах иррадиации, приступы мышечной слабости в левой руке, онемение 4-5 пальцев, одышка без других проявлений СН. Диагностика - пробы с дозированной физической нагрузкой, фармакологические (дипиридамоловая, изопротереноловая, эргометриновая), холтеровское мониторирование, чрезпищеводная стимуляция предсердий, коронарография, ЭХО КГ (размер полости ЛЖ, диаметр аорты, толщина межжелудочковой перегородки, аномалии движения створок митрального и аотрального клапанов, обнаружение перикардиального выпота), радионуклидные методы (талий, технецием), психоэмоциональная, холодовая проба, проба с гипервентиляцией легких. Лечение приступа: 1. Обеспечить полный физический и психичесский покой, снять стесняющую одежду, по возможности дать оксигенотерапию или обеспечить приток свежего воздуха. 2. Антиангинальные (нитроглицерин 0,0005 п/я, валидол 2-5 кап. на сахаре) 3. При длительном болевом синдроме: анальгин 2-4 мл 50% с 1 мл 1% димедрола, таламонал (фентанил + дроперидол) в/в медленно. 4. Грелки к ногам и кистям, на левую лопатку, горячие ванночки для рук и ног, 2-4 горчичника на участок концентрации боли. 5. Если боль продолжается ведем как ИМ (обязательное мониторирование ЭКГ) Лечение: нитраты (нитросорбид 10-20 мг*4-6 р/день, сустак, нитронг мите, нитронг форте), бетта-адреноблокаторы (пропранолол - 20-240 мг/сут; анаприлин 60-360 мг/сут на 9 приемов), антагонисты Са (верапамил - 80-160 мг/сут., дилтиазем - 30-90 мг/сут.), рибоксин. 17. ОИМ ИМ - один или неколько очагов ишемического некроза в сердечной м-це, всвязи с абсолютной недостаточностью коронарного кровотока. Варианты течения ИМ: агиозный (проявляющий ангиозный статус), осмотический (по типу сердечной астмы или отека легких, без выраженного болевого синдрома), абдоминальный (боли или иррадиация в верхней части живота, диспепсия), аритмический (нарушение ритма без ангиозного приступа), церебро-васкулярный (обморок или инсульт, возможно помрачение сознания, головокружение), с атипичным болевым синдромом (боли в правой 1/2 гр.клетки, спине, руках), безболевая (определяется по ЭКГ). Крупноочаговый - с появлением глубокого и широкого зубца Q, мелкоочаговый - без изменения зубца. Периоды: острейший - 2ч, острый - до 10 дней, подострый - 4-8 нед., кардиосклероз - до 6 мес. Изменения ЭКГ: сверхострая фаза - увеличение высоты зубца Т или уширение комплекса QRS, подъем ST. Острая - ч/з 2 часа и в течении до 2 суток - патологический зубец Q, снижение ST и формирование отрицательного Т. через 4-7 дней до 2-х недель - возврат ST на изолинию (сохранение подъема более 2-х недель - признак образования аневризмы). Локализация инфаркта: переднебоковая (I, aVL, V5-V6), переднеперегородочный (V1-3, I , aVL), передневерхушечный (V3-4), распространенный передний (I, aVL, V1-6), заднебоковой (I, I,III,aVL,aVF,V5-6), заднедиафрагмальный (I,II,III,aVL,aVF,V1-4),заднебазальный (увеличение R в V1-3, реципрокные изменения в виде депрессии сегмента ST в V1-2, деформация QRS и зубца Т в V7-9), распространенный задний (II,III,aVF,V5-9), инфаркт боковой стенки (I,II,aVL,V5-6). Диагностика: ЭКГ, АЛТ,АСТ,ЛДГ,ЛДГ1, креатинфосфокиназа, МВ-изофермент (он же - МВ-КФК), альдолаза, С-РБ, фибриноген, ЭХО КГ, экстренная коронарография. Осложнения: внезапная смерть, нарушение ритма и проводимости, острая сердечная недостаточность, разрыв сердца, митральная регургитация, аневризма, постинфарктная стенокардия, рецидив ИМ (менее чем ч/з 1-2 мес.), тромбозы и эмболии, желудочно-кишечное кровотечение, парез ЖКТ, психические нарушения, синдром Дреслера (перикардит, плеврит и пневмония), хроническая сердечная недостаточность. 18. ТЕРАПИЯ СТЕНОКАРДИИ И ОИМ Лечение приступа стенокардии: 1. Обеспечить полный физический и психичесский покой, снять стесняющую одежду, по возможности дать оксигенотерапию или обеспечить приток свежего воздуха. 2. Антиангинальные (нитроглицерин 0,0005 п/я, валидол 2-5 кап. на сахаре) 3. При длительном болевом синдроме: анальгин 2-4 мл 50% с 1 мл 1% димедрола, таламонал (фентанил + дроперидол) в/в медленно. 4. Грелки к ногам и кистям, на левую лопатку, горячие ванночки для рук и ног, 2-4 горчичника на участок концентрации боли. 5. Если боль продолжается ведем как ИМ (обязательное мониторирование ЭКГ) Лечение стенокардии: нитраты (нитросорбид 10-20 мг*4-6 р/день, сустак, нитронг мите, нитронг форте), бетта-адреноблокаторы (пропранолол - 20-240 мг/сут; анаприлин 60-360 мг/сут на 9 приемов), антагонисты Са (верапамил - 80-160 мг/сут., дилтиазем - 30-90 мг/сут.), рибоксин. Показания к хирургическому лечению: недостаточная эффективность немедикаментозной терапии, нестабильная стенокардия, стеноз ствола левой коронарной артерии, 3-х сосудистое поражение. Операция - аортокоронарное шунтирование, транслюминальная коронарная ангиопластика. Лечение ОИМ: 1. Купирование болевого приступа путем введения наркотических препаратов (фентанил 2 мл + дроперидол 1-4 мл - если не снижено АД); нитроглицерин (1 табл. п/я или в/в капельно под конктролем АД), бетта-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол в/в медленно 5-10 мг - при тахикардии и повышенной АД); 2. Оксигенотерапия 3. Постельный режим 4. Седативная терапия (бромиды, реланиум - 5-10 мг) Принципы лечения в блоке интенсивной терапии: 1. Тромболитическая терапия (стрептокиназа - 1,5 млн., урокиназа - 2 млн.,) - в течении 4-6 часов после начала 2. Аспирин - 160 - 325 мг (половина таблетки 0,25г - 3/4 от таблетки 0,5 г) 3. Гепаринотерапия - 5-10 тыс. ЕД со скоростью 1 тыс. ЕД/час в течении 2 суток. 4. При неудавшемся лечении возможна экстренная транслюминальная коронарная ангиопластика. После тромболизиса (при переводе из палаты интенсивной терапии): бетта-адреноблокаторы, нитраты, ингибиторы АПФ.

Легочное сердце Увеличение правого желудочка - результат первичного поражения легких, ведущего к гипертрофии правого желудочка и, в конечном итоге, к его недостаточности. Этиология: заболевания воздухопроводяших путей и легочной паренхимы: хроническое обструктивное заболевание легких (ХОБЛ), интерстициальные болезни легких, бронхоэктазы, муковисцидоз поражение легочных сосудов: повторные эмболии легких, первичная легочная гипертензия (ПЛГ), васкулиты, серповидно-клеточная анемия; неадекватная механическая вентиляция: кифосколиоз, нервно-мышечные заболевания, выраженное ожирение, апноэ во сне. Симптомы Зависят от основного заболевания и включают одышку, кашель, повышенную утомляемость и образование мокроты (при заболеваниях паренхимы). Физикальное обследование Обычно тахипноэ, цианоз, «барабанные палочки». Толчок правого желудочка у левого края грудины, громкий Пр, правосторонний IV тон сердца. При недостаточности правого желудочка усиливается пульсация яремных вен, появляется гепато-мегалия с асцитом, отеки ног. Лабораторные данные, ЭКГ Гипертрофия правого желудочка и увеличение правого предсердия; часты тахиаритмии. Рентгенография грудной клетки Увеличение правого желудочка и легочной артерии; при ПЛГ ветви легочной артерии заостряются. Функциональные пробы легких и газы артериальной крови характеризуют поражение легких. ЭхоКГ: гипертрофия правого желудочка; функция левого желудочка обычно нормальна. Если врач заподозрил эмболию легких, целесообразно назначить радионуклидное сканирование легких. Лечение Направлено на устранение причины, лежащей в основе легочного заболевания, и может включать бронходилататоры, антибиотики и назначение кислорода. При правожелудочковой недостаточности лечение проводится как при ЗСН, назначают диету, бедную натрием, и диуретики; дигоксин применяют с осторожностью (гипо-ксемия, гиперкапния и ацидоз усиливают токсичность препарата). Суправентрику-лярные тахиаритмии лечат с помощью дигоксина, хинидина или верапамила (но не р-блокаторов). Если легочная гипертензия сочетается с правожелудочковой недостаточностью, назначают варфарин, антикоагулянт длительного действия.

Лимфогранулематоз

Этиология неизвестна. Патогенез При лимфогранулематозе в пораженном лимфатическом узле обнаруживаются специфичные клетки Березовского-- Штенберга-- Рид. На основании морфологического субстрата опухоли выделяют несколько вариантов заболевания: лимфоидное преобладание; нодулярный склероз; смешанноклеточный вариант; лимфоидное истощение. Однако практическая целесообразность такого деления не является бесспорной. В последнее время достаточно большое количество исследователей придерживается мнения, что такое выделение гистологических вариантов мало влияет на выбор тактики лечения и не имеет устойчивой связи с прогнозом заболевания. Клиническая картина лимфогранулематоза весьма разнообразна. Заболевание может начаться на фоне полного благополучия, и больной случайно обнаруживает у себя увеличение лимфатических узлов. Наиболее часто заболевание начинается с увеличения шейных, надключичных и несколько реже акселярных лимфоузлов. В 15-20% случаев заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Частым симптомом при лимфогранулематозе является лихорадка. Она, как правило, является одним из ранних симптомов заболевания. Патогномоничного типа лихорадки для лимфогранулематоза нет, но наиболее характерным является  пережающийся, волнообразный тип лихорадки. Прием нестероидных противовоспалительных препаратов наиболее эффективно влияет на снижение температуры у больных с лимфогранулематозом. Повышение температуры часто сопровождается ознобами, а ее снижение -- проливными потами. Примерно у трети больных бывает кожный зуд. Выраженность кожного зуда различна: от умеренного до генерализованного дерматита, изнуряющего больного. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы. Клинические проявления поражение того или иного органа будут вносить свой вклад в общую картину заболевания. Наиболее частой (примерно в четверти случаев) локализацией экстранодальных поражений при лимфогранулематозе является легочная ткань. Столь же часто, как и легочная ткань поражается костная система. Чаще поражаются плоские кости -- позвонки, грудина, кости таза, ребра, затем трубчатые кости. Специфическое поражение костного мозга является редким (около 10%) проявлением при лимфогранулематозе. Оно может протекать бессимптомно или приводить к недостаточности костномозгового кроветворения с развитием цитопений в периферической крови. Изменений периферической крови, специфичных для лимфогранулематоза, нет. Примерно у половины больных наблюдается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз иногда с легким палочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Примерно у 20% больных отмечается эозинофилия, а у 2% больных эозинофилия может быть значительной. На поздних этапах заболевания отмечается лимфопения. Миелограмма у больных лимфогранулематозом не имеет существенных отклонений от нормы. Для выявления возможного поражения костного мозга необходимо выполнять гистологическое исследование. Классификация стадий лимфогранулематоза Стадия I:  Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатическогооргана или участка (Ie) Стадия II: Поражение лимфатических узлов двух или нескольких областей по одну сторону диафрагмы (II) либо локализованое  поражение внелимфатического органа или участка и   лимфатических узлов одной или нескольких областей по одну  сторону диафрагмы (IIe) Стадия III:  Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы  (III), которое может также сопровождаться поражением селезенки (IIIs) либо локализованным поражением внелимфатического органа или участка (IIIe) или поражение того и другого  (IIIse) Стадия IV:  Диффузное или диссеминированное поражение одного или  нескольких внелимфатических органов или тканей, сопровождающееся или не сопровождающееся поражением  лимфатических узлов. Диагностика лимфогранулематоза морфологическая. Верификация диагноза возможна только на основании гистологического изучения материала полученного из пораженного лимфатического узла или органа. Рентгенологическое исследование необходимо проводить для выявления увеличенных лимфатических узлов средостения и корней легких. В ряде случаев необходимо использовать лимфографию и компьютерную томографию. Для выяснения состояния костного мозга проводится его гистологическое исследование. В ряде случаев при лимфогранулематозе проводится диагностическая лапаротомия для взятия биоптатов мезентериальных и парааортальных лимфатических узлов. Дифференциальный диагноз Дифференцировать лимфогранулематоз необходимо практически со всеми состояниями, сопровождающимися лимфоаденопатией. В первую очередь необходимо исключать наиболее часто встречающиеся причины лимфоаденопатий -- бактериальные и вирусные инфекции. Во всех сомнительных случаях или при первичном подозрении на опухолевый процесс ответ должен искаться с помощью морфологического исследования. Дифференциальный диагноз между лимфогранулематозом и неходжкинскими лимфомами проводят с использованием методовиммунофенотипирования и молекулярногенетического исследования. Лечение используется лучевая и химиотерапия. Как самостоятельный метод лечения лучевая терапия используется у больных с I и IIА стадиями заболевания. На IIВ и IIIА стадиях лучевая терапия сочетается с полихимиотерапией. У больных с IIIВ и IV стадиями лимфогранулематоза предпочтение отдается химиотерапии.В качестве цитостатических агентов для лечения лимфогранулематоза используют эмбихин, натулан, винкристин, циклофосфан, преднизолон. Перечисленные препараты используются в виде определенных программ длительными курсами.Достаточно редкое поражение костного мозга при лимфогранулематозе делает возможным проведение интенсивных программ лечения с последующей аутотрансплантацией костного мозга. Прогноз Без проведения специального лечения прогноз лимфогранулематоза абсолютно неблагоприятный. Индивидуальный прогноз определяется стадией заболевания и достаточно оптимистичен у больных I и II стадиями, но и на более высоких стадиях заболевание проведение адекватного лечения позволяет добиваться неплохих результатов.Профилактика Эффективной профилактики лимфогранулематоза не существует

ПЕРИКАРДИТЫ. Перикардиты - повреждение перикарда сердца различного генеза. Бывают первичные и вторичные перикардиты. Вторичные перикардиты осложняют раз-личные заболевания (пневмонии, онкозаболевания, ревматизм, коллагенозы).Генез перикардитов.1. Воспалительные перикардиты: a) инфекционные: вирусные бактериальные (специфические - туберкулезный и неспецифические - стафилококковые, стрептококковые, менингококковые, пневмококковыеи др.);b) иммунные (при коллагенозах: системная красная волчанка, ревматойдный артрит, склеродермия; после инфаркта миокарда;c) аллергические (при сывороточной болезни, лекарственной болезни);d) грибковые и паразитарные. 2. Метаболические (при терминальной почечной недостаточности, подагре, микседеме).3. Опухолевые (опухоли перикарда, метастазы карциномы легких или молочной желез, в перикард, рак средостения).4. Посттравматические (после операций на сердце и травмы сердца).5. Лучевые (ионизирующая радиация, рентгено- и радиотерапия).Патанатомия и патогенез перикардитов.В зависимости от характера повреждения развивается экссудативный или констриктивный перикардит. Различают перикардиты фибринозные, серозные, серозно-фибринозные, серозно-геморрагические, геморрагические, гнойные и гнилостные. Геморрагический экссудат встречается при специфическом туберкулезном перикардите, опухолях перикарда, геморрагическом диатезе. При анаэробной инфекции развивается гнилостный перикардит.При экссудативном перикардите воспаление сопровождается пропотеванием жидкости в полость перикарда. Жидкость накапливается либо медленно и растягивает перикард, либо быстро, что приводит к тампонаде сердца. При констриктивном перикардите диффузное утолщение стенок перикарда приводит к сдавлению сердца, уменьшению растяжимости полостей и ограничению сердечного выброса. При отложении солей кальция в оболочке развивается панцирное сердце. В процессе разрешения перикардита образуется грануляционная, затем рубцовая фиброзная ткань, приводящая к спайкам листков перикарда. Спайки образуются между плеврой и перикардом (плевро-перикардиальные спайки), возможно развитие спаек со средостением и диафрагмой. Спайки могут сдавливать устья полых и печеночных вен. Патологический процесс может захватывать субэпикардиальные слои миокарда.По клиническому течению перикардиты подразделяются на: острые, подострые и хронические.Диагностика острого экссудативного перикардита:1. Лихорадка (зависит от этиологии). 2. Жалобы: боль в области сердца (иногда с иррадиацией в левую руку, грудину, эпигастральную область), одышка (уменьшается в вертикальном положении), сухой кашель (вследствие давления на трахею и бронхи). 3. Объективные симптомы: a) цианоз губ; b) цианоз лица, шеи и груди, набухание шейных вен (в горизонтальном положении за счет сдавления верхней полой вены); c) ослабление верхушечного толчка; d) расширение границ сердца in toto при экссудате более 300-500 мл; e) глухость сердечных тонов; f) шум трения перикарда при экссудативном перикардите с небольшим количеством жидкости; g) уменьшение амплитуды пульса на вдохе ("парадоксальный пульс").4.

Дополнительные исследования: 1. ЭКГ- снижение вольтажа зубцов, электрическая альтернация сердца(подъем сегмента ST в различных отведениях);2. Эхокардиография - свободное от эхо сигнала пространство между двумя листками перикарда;3. рентген грудной клетки - сердце округлой формы с преобладанием поперечника над длинником, укорочением тени сосудистого пучка, отсутствие признаков застоя в легких; 4. лабораторные данные: лейкоцитоз с нейтрофилезом, ускорение СОЭ, повышение уровня фибриногена и сиаловой кислоты, диспротеинемия. Осложнения острого экссудативного перикардита:1. Тампонада сердца (распознается по признакам значительного снижения сердечного выброса: цианозу, потливости, значительному набуханию шейных вен,падению систолического АД, тахикардии, парадоксальному пульсу). 2. Сердечно-сосудистая недостаточность. 3. Нарушение ритма. Дифференциальный диагноз острого экссудативного перикардита: 1. Ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда (при перикардите нет реципроктных изменений сегмента ST).2. Миокардит.3. Дилятационная кардиомиопатия.4. Экссудативный плеврит.5. Опухоль сердца.6. Расслаивающаяся аневризма аорты.7. Тромбоэмболия легочной артерии. Лечение острого экссудативного перикардита. Лечение проводится в стационаре, постельный режим до уменьшения экссудата в перикарде, диетический стол №10. Проводится этиотропное лечение. Применяются нестероидные противовоспалительные препараты, при иммунных и аллергических формах назначается преднизолон (иногда цитостатики), проводится коррекция гемодинамики, кислотно-щелочного равновесия и электролитных нарушений, назначается метаболическая терапия. Неотложные мероприятия - перикардиоцентез при тампонаде сердца. Диагностика острого констриктивного перикардита:1. Общие симптомы: повышение температуры, бледность, цианоз губ.2. Симптомы сердечно-сосудистой патологии:1) одышка в результате ограничения сердечного выброса (ортопноэ у 50% больных); 2)глухость сердечных тонов, шум трения перикарда; 3) проявления венозной гипертензии (преобладание правожелудочковой недостаточности кровообращения): асцит, отеки, увеличение печени, желтуха;4) набухание яремных вен. 5) Дополнительные исследования:6) ЭКГ: снижение амплитуды зубцов в отведениях от конечностей, предсердные аритмии; 7) ЭхоКГ: утолщение перикарда; 8) Рентген сердца: кальцификация перикарда в виде рентгенологического кольца вокруг сердца (в боковых проекциях);9) Лабораторные изменения неспецифичны (возможно наличие острофазовых показателей: лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ, повышение уровня фибриногена и сиаловых кислот, диспротеинемия); Осложнения острого констриктивного перикардита: 1. Псевдоцирроз Пика (поражение капсулы печени, гепатомегалия, асцит, отеки, экссудативный плеврит). 2. Сердечно-сосудистая недостаточность преимущественно по правожелудочковому типу. Дифференциальный диагноз острого констриктивного перикардита: 1. Кардиомиопатии. 2. Эндокардиты различной этиологии. 3. Миокардиты.4. Хроническое легочное сердце.5. Тромбоэмболия легочной артерии.6. Первичная легочная гипертензия.7. Хронический гепатит, цирроз печени.Лечение острого констриктивного перикардита:1. Этиотропное;2. Хирургическое (перикардэктомия), улучшение наблюдается через 6 недель после операции. Хронические перикардиты. Для диагностики хронического перикардита имеют значение:1. Боли в грудной клетке, одышка при нагрузке. 2. Отсутствие лихорадки.3. Острый экссудативный перикардит в анамнезе.4. Явления полисерозит5. Симптомы правожелудочковой недостаточности и венозного застоя (цианоз губ, носа, отеки на ногах, набухание шейных вен, увеличение печени), вызванные хронической тампонадой сердца. 6. Ренгенологически: перикардиальные сращения при слипчивом перикардите, утолщение перикарда до 3-10 мм при констриктивном перикардите, "панцирное сердце".7. Отсутствие острофазовых изменений в крови.Осложнения хронических перикардитов: 1. Тотальная сердечная недостаточность.2. Трофические расстройства на конечностях (до язв). Дифференциальный диагноз хронических перикардитов: 1. С правожелудочковой недостаточностью при эндокардитах различной этиологии.2. Врожденными пороками сердца.3. Кардиомиопатиями.4. Инфарктом миокарда правого желудочка или левого желудочка с перфорацией межжелудочковой перегородки.5. Аневризмой сердца. Лечение хронических перикардитов: Применяется этиотропное лечение: антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды; симптоматические средства: метаболическая терапия, коррекция гемодинамики. Оперативное лечение: перикардэктомия.

Хронические воспалительные заболевания кишечника

Хронические воспалительные заболевания неизвестной этиологии, поражающие ЖКТ. Патогенез включает активацию иммунных клеток неизвестным фактором (микроорганизмы, компонент диеты, бактериальный или аутоантиген), что ведет к высвобождению медиаторов воспаления и цитокинов. Неспецифический язвенный колит Воспалительный процесс в слизистой оболочке толстой кишки; почти всегда вовлечена прямая кишка; воспаление, непрерывно распространяющееся (без зон перерыва) в проксимальном направлении на различном протяжении; гистологические признаки включают эпителиальное повреждение, воспаление, абсцессы крипт, гибель бокаловидных клеток. Клинические проявления Кровавая диарея, слизь, лихорадка, боль в животе, тенезмы, похудание. Большинство случаев имеют мягкое течение, ограничены ректосигмоидным отделом кишечника. В тяжелых случаях дегидратация, анемия, гипокалиемия, гипоальбуминемия. Осложнения Токсический мегаколон, перфорация толстой кишки, риск рака, зависящий от размеров поражения и длительности колита; предшествующая дисплазия (предрак), их обнаруживают, исследуя биоптаты, полученные при колоноскопии. Диагностика При ректороманоскопии (колоноскопии) выявляют эритему слизистой оболочки, грануляции, отечность, экссудат, геморрагии, язвы, воспалительные полипы (псевдополипы). Ирригоскопия: потеря гаустраций, неровность слизистой оболочки, изъязвления. Болезнь Крона Патология Любой отдел ЖКТ, обычно конечная часть подвздошной и (или) ободочной кишки, охвачен трансмуральным воспалением; утолщение кишечной стенки, линейные изъязвления и субмукозное набухание напоминают «камни булыжной мостовой»; поражения носят очаговый характер, гистологические признаки включают трансмуральное воспаление, гранулемы (не всегда), трещины, свищи. Клинические проявления. Лихорадка, боль в животе, диарея (часто без крови), утомляемость, похудание, задержка роста у детей; острый илеит, имитирующий аппендицит; аноректальные трещины, свищи, абсцессы. Осложнения Обструкция кишечника (отек, см. выше, фиброз); реже, токсический мегаколон или перфорация, интестинальные свищи в толстую кишку, мочевой пузырь, влагалище, кожу, мягкие ткани, часто с формированием абсцесса; нарушение всасывания желчных солей ведет к образованию холестериновых желчных камней и (или) ок-алатных мочевых камней; интестинальная малигнизация; амилоидоз. Диагностика При ректороманоскопии, колоноскопии, ирригоскопии, серийном исследовании верхнего отдела ЖКТ и тонкой кишки наблюдают узловатость, ригидность, язвы, которые могут быть глубокими или продольными, в виде «камней булыжной мостовой», с зонами здоровой ткани, стриктурами, свищами. КТ может показать утолщенные, тусклые кишечные петли или абсцесс. Дифференциальная диагностика Инфекционный энтероколит Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia (острый илеит), Plesiomonas shigelloides, Aeromonas hydrophilia, E. coli серотип 0157:Н7, Gonorrhea, Lymphogranuloma venereum, Clostridium difficile (псевдомембранозный колит), туберкулез, амебиаз, цитомегаловирус, ВИЧ-инфекция. Другие Ишемическая болезнь кишечника, дивертикулит, радиационный энтероколит, диарея, вызванная желчными солями (резекция подвздошной кишки), колит, обусловленный приемом лекарств (НПВС), кровоточащее поражение ободочной кишки (неоплазма), синдром раздраженной кишки (нет кровотечения), микроскопический (лимфоцитарный) или коллагенозный колит (хроническая водянистая диарея); нормальная картина при колоноскопии, но биопсия выявляет поверхностное воспаление эпителия подвздошной кишки и, при коллагенозном колите, толстый субэпителиальный слой коллагена; различная реакция на прием аминосалицилатов и глюкокортикоидов. Внекишечные проявления язвенного колита и болезни Крона 1. Суставы: периферический артрит параллельно активности кишечного заболевания; анкилозирующий спондилит и саркоилеит, активность которых не зависит от кишечного заболевания. 2. Кожа: узловатая эритема, афтозные язвы, гангренозная пиодермия, кожная болезнь Крона. 3. Глаз: эписклерит, ирит, увеит. 4. Печень: жировая дистрофия печени, «перихолангит» (внутрипеченочный склерозирующий холангит), склерозирующий холангит, холангиокарцинома, хронический гепатит. 5. Другие: аутоиммунная гемолитическая анемия, флебит, ТЭЛА (состояние гиперкоагуляции). Лечение Поддерживающее Антидиарейные средства (дифеноксилат и атропин, лоперамид). Сульфасалазин и аминосалицилаты эффективность в обеспечении ремиссии доказана только при НЯК (500 мг внутрь 4 раза в день).. Новые аминосалицилаты так же эффективны, как и сульфасалазин, но побочное действие выражено меньше. Глюкокортикоиды Применяют в тяжелых случаях и при болезни Крона с локализацией в подвздошной или подвздошной и толстой кишке. В стационаре назначают преднизон 40-60 мг внутрь ежедневно, затем дозу уменьшают; внутривенное введение гидрокортизона 100 мг 3 раза в день; при первых приступах язвенного колита предпочтительна внутривенная капельная инфузия АКТГ (120 ЕД ежедневно). При прокто-сигмоидите применяют на ночь клизмы с гидрокортизоном. Многочисленные побочные эффекты ограничивают длительность терапии. Иммунодепрессанты Иммунодепрессанты (азатиоприн, 6-меркаптопурин 50 мг внутрь ежедневно до 1,5 мг/кг ежедневно). Хирургическое лечение Колонэктомия в случаях, резистентных к медикаментозному лечению, токсический мегаколон (если нет эффекта от интенсивной лекарственной терапии за 24-48 ч), рак, тяжелая дисплазия. Анастомозы между анусом и карманами подвздошной кишки выполняют при НЯК, но противопоказаны при болезни Крона и у пожилых больных. Болезнь Крона: резекция при фиксированной обструкции (или стриктуропластика), абсцессах, персистирующих симптоматических свищах, рефрактерности.

9. МИОКАРДИОДИСТРОФИИ. Миокардиодистрофии: невоспалительное повреждение миокарда, сопровождающееся ослаблением его сократительной ф-ции всвязи с нарушением обменных процессов. Классификация: по этиологии - интоксикационная (отравление, инф-ции), дисметаболические (дистрофии, гипо-, гипервитаминозы, анемии, энзимопатии), нейровегетативные, гормональные, аллергические, гиперфункциогенные, смешанные. По характеру течения: транзиторные (до 1 мес., у детей), стойкие (до 1 года), хронические (более 1 года). По морфологии: дилятационная (расширение камер), гипертрофическая, рестриктивная (нарушение диастолической функции). Клиника гипертрофической миокардиодистрофии: характерна для молодого возраста, долго протекает без клиники, рдышка при физ.нагрузке, утомляемость, перебои в работе сердца, головокружение, обмороки, тупые боли за грудиной, усиленный верхушечный толчок, умеренное расширение относительной тупости сердца, склонность к брадикардии и гипотензии. Аускультация - ослабление первого тона, систолический скребущий шум (меняется от положения тела, но не исчезает) в области 3-4 межреберья слева от грудины, реже на верхушке. ЭКГ - признаки гипертрофии, возможна блокада ветвей и ножек предсердно-желудочкового пучка или левой ножки. Возможны патологические зубцы в стандартных и грудных отведениях, смещение сегмента ST, отрицательное Т. Диагностика: ЭХО КГ, при катетеризации сердца (градиент давления полости левого желудочка до 75 мм.рт.ст. и больше), ангиокардиография (уменьшение полости левого желудочка, который принимает форму песочных часов), сцинтиграфия с 201 талием. Клиника дилятационной миокардиодистрофии: предрасположены мужчины среднего возраста, обнаруживается случайно, первая жалоба - одышка при физической нагрузке, стремительная утомляемость, слабость, кашель, позднее - приступы сердечной астмы, аритмии (мерцание предсердий, пароксизмальная желудочковая), задержка жидкости с отеками. Аускультация - протодиастолический ритм галопа (при застое крови). Дагностика: рентген (кардиомегалия), ЭКГ (снижение вольтажа QRS, глубокий Q), ЭХО КГ (увеличение конечных систолического и диастолического размеров полости левого желудочка, расширение левого предсердия и правого желудочка, уменьшение фракции выброса), катетеризация сердца (давление повышено., в левом желудочке /до 70 мм.рт.ст/ и предсердии, в легочной артерии, снижен МОК), ангиография (увеличение камер сердца, дифузное снижение сократимости, нарушение сосудистого рисунка, иногда - пристеночные внутрижелудочковые тромбы). Рестриктивная миокардиодистрофия: заболевание с нарушением диастолической ф-ции желудочков, с повышением давления наполнения при нормальной или близкой к норме сократимости миокарда. Клиника рестриктивной миокардиодистрофии: одышка, ортопноэ, отеки, увеличение печени (застой крови в малом и большом круге кровообращения). Диагностика: рентген (выраженное увеличение левого предсердия при нормальном желудочке, иногда плевральный выпот), ЭКГ (синусовая тахикардия, низкий вольтаж зубцов, изменение реполяризации, мерцание предсердий), ЭХО КГ (небольшое утолщение стенок левого желудочка при умеренном или значительном расширении левого предсердия, фракция выброса слабо снижена). Лечение: гипертрофической - бетта адреноблокаторы (пропранолол - 60-120 мг/сут.) и антагонисты Са (верапамил, нифедипин), профилактика аритмии (кордарон). Хирургичекое - миотомия с удалением части гипертрофированной межжелудочковой перегородки. Дилятационная: вазодилятаторы, альфа-адреноблокаторы (гидралазин), каптоприл (уменьшение переферического сопротивления - 25-50 мг), сердечные гликозиды, диуретики (фуросемид, урегит, триамперен); при острой сердечной недостаточности - в/в нитропруссид натрия, нитраты. Хирургическое - трансплантация сердца. Рестриктивная: взаодилятаторы, мочегонные. + - при всех формах - панангин, аспаркам, рибоксин и т.д. (вл. На метаболизм миокарда). 10. ПЕРИКАРДИТЫ. Острый перикардит - воспаление листков перикарда с возможной эксудацией. Классификация: острый, хронический (эксудативный и констриктивный /слипчивый, спаечный, сдавливающий/); сухой, эксудативный (серозный, серозно-фибринозный, геморагический, гнойный). Клиника сухого: острая боль за грудиной или в прекардиальной области, давящего характера, иррадиирует в левую руку и область шеи, усиливается в положении лежа, при кашле, глубоком дыхании, глотании, облегчается в положении сидя. Дыхание частое, поверхностное, повышение температуры тела, аусткультативно - шум трения перикарда, лучше слышен при нагрузке. Изменения ЭКГ: подъем ST в стандартных отведениях, без изменения QRS комплекса, нарушение ритма (синусовая тахи- реже брадикардия, пароксизмы мерцания предсердий). Экссудативный - клиника зависит от скорости накопления жидкости. В норме 20-40 мл, при медленном накоплении без симптоматики заполняется 1-2 л жидкости. При быстром накоплении более 200 мл повышается внутриперикардиальное давление, следуют гемодинамические р-ва. Повышение внутриперикардиального далвения бывает умеренным (до 5-15 мм.рт.ст.) и выраженным (15-20 мм.рт.ст.). Клиника: ощущение давления за грудиной, при быстром накоплении выпота - одышка, тахикардия, часто временные нарушения сознания. При наростающей тампонаде (вконце медленного накопления): одышка, тяжесть в грудной клетке, кашель, охриплость, дисфагия (вследствие сдавления диафрагмального и возвратного нерва и пищевода). Развивается сосудистая недостаточность со снижением АД. Расшщирение и пульсация шейных вен, лицо одутловатое, цианоз, верхушечный толчок не прощупывается, тоны сердца приглушены, ниже угла лопатки - притупление и влажные незвонкие хрипы. Ренген: увеличение тени сердца. ЭКГ - снижение вольтажа зубцов, подъем ST, наблюдается электрическая альтернация (каждый 2, 3 или 4 комплекс QRS отличается по форме от остальных - за счет изменения положенния сердца при нахождении в жидкости). ЭХО КГ - выпот определяется сначало ретрокардиально, потом - по передней стенке желудочка, дополнительные признаки тампонады - компрессия правого предсердия, смещение межжелудочковой перегородки влево, псевдопролапс митрального клапана. Под ЭХО КГ контролем производят перикардиоцентез. Констриктивный перикардит - фиброзное утолщение и сращение листков перикарда. Клиника: нарушение гемодинамики в большом круге, увеличение печени, переферические отеки, асцит, расширение и пульсация шейных вен, одышка, при осмотре - систолическое втяжение области сердца. Тоны глухие, м.б. добавочный тон после 2-го, систолический щелчок и расщепление 2-го, пародоксальный пульс, АД и пульссовое давление снижены. Ренген: увеличение тени - редко, кальциноз перикадра (бывает только при этой форме). ЭКГ мерцание предсердий, признаки перегрузки левого предсердия, вольтаж QRS снижен. ЭХО КГ (утолщение перикарда), КТ, ЯМР. Лечение: специфическая терапия при известной этиологии. Постельный режим, диуретики, нестероидные противовоспалительные (бутадион 0,1-0,15 г*4 р/день, индометацин 0,025 г*3-4 р/день, запивать молоком), ГК (преднизолон - 60мг/сут.). Эксудативный: при наростании выпота - перикардиоцентез (при неэфективности ГК более 2-х нед.) с введением ГК в полость перикарда + АБ и противотуберкульезные препараты. Гемодиализ при уремии. При наростании тампонады с уменьшением систолического АД более 30 мм.рт.ст перикардиоцентез немедленно. Возможен открытый хирургический дренаж с введением АБ, ГК, химиотерапевтических ср-в. Большое количество эритроцитов в перикардиальной жидкости указывает на опухолевую природу перикардита. При констриктивном - перикардэктомия - удаление перикарда между диафрагмальными нервами. 11. ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ Б-НЬ, РОЛЬ НАРУШЕНИЙ ПОЧЕЧНЫХ ФАКТОРОВ РЕГУЛЯЦИИ. ГБ - стойкое хроническое повышение систолического и/или диастолического давления на фоне длительного повышения активности пресорных систем и истощения депрессорных механизмов, сопровождающееся повреждением органов-мишеней. Классификация уровня АД у взрослых: норма 140/90; мягкая АГ - 140-180/90-105 (пограничная АГ 140-160/90-95); умеренно-тяжелая (больше 180/105), изолированная (повышается или систолическое или диастолическое давление). МКБ 10: эсенциальная (первичная) гипертензия, сердечная гипертензивная б-нь (сердечная ГБ с сердечной недостаточностью, сердечная ГБ без сердечной недостаточности), почечная ГБ (почечная ГБ с почечной недостаточностью, почечная ГБ без почечной недостаточности), сердечная и почечная ГБ (кардиоренальная), вторичная ГБ (реноваскулярная, вторичная при почечных расстройствах, вторичные гипертензии при эндокринных нарушениях, другие вторичные гипертензии). По поражению органов-мишеней: 1 ст. - отсутствуют, 2 ст. - один из признаков (гипертрофия, снижение сосудов сетчатки, микроальбуминурия, креатинин в плазме до 0,177, атеросклеротические изменения по УЗИ и ангиографии); 3 ст. - кроме вышеперечисленных признаков присоединяются клинические проявления. По Лангу: по стадиям - нейрогенная, переходная, нефрогенная. По преобладанию: сердечная, мозговая, почечная. По форме: доброкачественная, злокачественная. По Мясникову: по стадиям и фазам: 1 ст. (функциональная или начальная) - предгипертоническая и транзиторные фазы; 2 ст. (гипертрофическая) - лабильная и стабильная фазы; 3 ст. (склеротическая) - компенсированная и с утратой трудоспособности фазы. По форме - медленно и быстро прогрессирующие. Врианты: сердечный, церебральный и почечный. По ВООЗ: По стадиям: 1 ст. - функциональная, 2 ст. - гипертрофия и изменение сосудов, 3 ст. - резистентная к лечению. С преемущественным поражением: сердца, ГМ, почек, коронарных сосудов, глаза. Этиологическая: эсенциальная (первичная), вторичные (симптоматические) - почечные (ренопаренхиматозные и реноваскулярные), эндокринные, (надпочечниковые, гипофизарные, тиреоидные, паратиреоидные, карциноидный синдром), кардиоваскулярные (гемодинамические), нейрогенные, экзогенные (отравления, лекарственные воздействия, хронические бытовые или алиментарные воздействия), поздний токсикоз, артериальная гипертензия, индуцированная хирургическим вмешательством. Клиническая классификация: 1ст. - доброкачественная АГ (транзиторное повышение АД без поражения органов-мишеней), 2 ст. - (как минимум один из признаков поражения органов-мишеней - гипертрофия левого желудочка, изменение сосудов сетчатки, микроальбуминурия, атеросклеротические изменения), 3 ст. - (+клинические проявления сос стороны сердца - стенокардия, ИМ, НК; мозги - инсульт, транзиторное нарушение кровотока, гипертензивная энцефалопатия; сетчатка - кровоизлияние или экссудаты с отеком; почки - креатинин свыше 0,177 ммоль/л, почечная недостаточность; сосуды - расслаивающая аневризма аорты, окклюзивные поражения артерий). Механизмы регуляции артериального давления: гуморальные (прессорные и депрессорные). По эфективности: быстрого реагирования (барорецепторы синокаротидной зоны, хеморецепторы, симпатоадреналовая система), средней продолжительности д-я (ренин-ангиотензиновая вазоконстрикция), длительно действующие (почечная Na-объем зависимая и альдостероновая). Катехоламины: адреналин (на альфа и бетта) и норадреналин (только на альфа) - действие норадреналина более длительное. Действует на переферические артериолы. Рениновая: при ишемии ЮГА выделяется ренин, активирующий ангиотензиноген в ангиотензин 1 (в печени), ангиотензин 1 в легких превращается в ангиотензин 2 - действие на альдостерон и переферические сосуды, альдостерон повышает кол-во натрия и воды и повышает артериальное давление. Депрессорные: простагландин - действует на сосуды, ЮГА (уменьшение синтеза ренина) и на каллекриин-кининовую систему - вазодилятация артериол. 28. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Гемодинамика (гипертензия в верн отделах - нагрузка на лев желуд; гипотензия внизу- наруш ф-ции почек, ишемические боли) Этиолог- наследственность, препятствие норм развитию. Клиника- систолич шум на основании сердца, в 2-3 межр слева и\или справа диаст шум, на верхушке сист, усил 2 тон на аорте. Ro- увел лев отделов. ЭКГ- гипертр ЛЖ, эл. Ось влево. Лечение: хир. 29. РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ Этиология: генетич предрасположенность, вирус?, HLA DR4. Ф-ры риска: инф, переохлажд, травма, Патогенез: имунн комплекс, аутоимунные р-ции. Этиоф-р в синовиальной оболочке, рбразов изменен IgG образ АТ, оседают на оболочке, активир сист комплемента, IgG,M(ревм ф-р)-образов мембр-атакующий комплекс. Класс: По клин-морф: суст форма(с или без глаз)(поли, моно, олигоартрит), суст-висцер(с ограниченными висцеритами, алерго-септич), РА в сочетании. Имунол: серо+\-(рф). Течение: бысро , медлено, без прогреса. Ro стадия: 1(околосуст остеопороз, поражение эпифизов),2(то же + сужение суст щели, еденичные узуры), 3(распостранен остеопороз, выраженная костно-хрящ деструкция, сист наруш роста костей), 4(измен 1-3 +анкилоз). По степени активн: высокая, средняя, низкая. Клиника: начин с мал суст(кисти, стопы), t, гамма2глобулин, СОЭ, СРБ, летучие боли, -поражение больш суст(локти , колени), деформ суст, анкилозы. Диагн критерии(утренняя скованость 1час, артрит 3 и больше суст, артрит суст кисти, симетричн артрит, ревм узелки (разгиб пов-ть), РФ в сыворотке, ренген)- 4 из них –диагноз. Др органы сердце(миокардиодистроф, кардит), легкие (ревматоидн легкое), глаз(иридоциклит, увеит, катаракта, лентовидная дистрофия), почки(амилоидоз, ГН,ПН).Лечение: преднизолон, НСПВ, препараты золота (кризанол, санокрезин), Д-пеницилламин, цитостатические имунодепрес(пульс терапия). 30. ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ. Деформирующий остеоартроз –дистрофическое заб-е суставов конечностей и позвоночника, в основе которого лежит прогресирующая дегенерация суст хряща вплоть до его полного уничтожения, сопровождающаася разростанием краевых поверхностей суставных костей и вторичным синовитом. Этиология : первичный(генетический, эндокринный, микротравматизация), вторичный ( травма, врожден нарушение статики, слабость мышц и связок, бывший артрит, наруш конгруэнтности). Патогенез: измен суст пов-й – фибпозо-склеротич изменения в синовии – реакт синовиит. Клиника: коксартроз, гонартроз, межфалангов суст( узелки Гебердена), спондилез, остеохондроз, спондилоартроз. СОЭ 20-25, СРБ, Ro-1ст норма+остеофиты,2-остеофиты+мал сужение суст щели, 3- множ остеофиты+ сужен щели+субхондральный остеосклероз, 4 - +деформ суст пов-ти. Лечение: обезболев, норм обмена(румалон) и массы, физиотерапия, ЛФК. 31. ПОДАГРА Подагра – наруш обмена пуринов. Первичная (идиопат-наследств), вторичная (гиперурикемия). Патогенез: механизмы увелич моче к-ты: метаболический(синтез), почечный, смешанный. Отсутствие ферментов. Клиникамоноартрит большого пальца стопы, почки (интерстициальный нефрит), переф ткани (подагрич узлы - тофус(нос,ухо)). Со временем полиартрит. Кристалы мочев к-ты в суставе Лечение: диета, НСПВ, ЛФК. 43. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. Острый гломерулонефрит - двусторонее имуноопосредованное поражение почек с преемущественным поражением клубочкового аппарата. Этиология: доказанным является, что классический гломерулонефрит развивается после стрептококковой инфекции (гемолитический стрептококк гр.А). Кроме того предположительно играют роль стафилококки, пневмококки, микоплазмы, аденовирусы, вирус гепатита В, риновирусы. Патогенез: в норме эндотелий капиляров и базальная мембрана клубочков имеют сильный негативный заряд. Имунные комплексы, заряженные положительно и нейтрально, особенно мелкие, фиксируются на данных структурах - формируются цитокины - хемотаксис лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов - выделение внутриклеточных протеолитичесских ф-тов, которые растворяют фиксированные иммунные комплексы, параллельно растворяя составные части капиляра клубочка, увеличивая проницаемость базальной мембраны. Также возникает реакция мезангиальных клеток, которые тоже фагоцитируют имунные комплексы. Классификация: Клинические формы: острая (до 1года), подострая (злокачественная - формирование полулуний вследствие пролиферации мезангиальных клеток, сдавливающих клубочек), быстропрогрессирующая (характеризуются нефротическим синдромом, гипертензией, рано появляющейся ХПН), хроническая. Клиника: Общая: отечный синдром, гипертонический синдром, мочевой синдром (протеинурия до 3,5 г/сут.; гематурия до 100 в п/зр., лейкоцитурия, цилиндрурия). ОГ протекает в 2-х вариантах - мочевой с-м и с нефротическим синдромом (протеинурия более 3,5 г/сут, гипоальбумиемия, гиперлипидемия, генерализованные отеки). Основные диагностические критерии ОГ: возникновение ч/з 2-3 нед. после перенесенной стрептококковой инфекции, быстрое появление распространенных отеков, повышение АД выше 140/90, раннее появление протеинурии и гематурии, повышенное СОЭ, гипоальбуминемия, диспротеинемия, появление С-реактивного белка, повышение титров антистрептококковых АТ, морфологические признаки мезангиопролиферативного гломерулонефрита. ХГ - выделяют стадии: догипертензивная, гипертензивная, ХПН. Варианты: нефротический, мочевой. Мочевой синдром в донипертензионной стадии: жалоб нет, моча (протеинурия до 3г, цилиндрурия, эритроцитурия). Нефротический вариант в догипертензионной стадии: жалобы на слабость, отеки (н.к., спины, внутренних органов); моча (протеинурия до 60 г/сут, цилиндрурия, эритроцитурия, лейкоцитурия), кровь (повышение СОЭ, уменьшение гемоглобина, гиподиспротеинемия, гиперхолестеринемия). Гипертензионная стадия: жалобы: головная боль, понижение зрения, бессонница. Формирование НК по левожелудочковому типу, нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияний в сетчатку, никтурии, изостенурии, + особенности мочевого и нефротического вариантов (см.выше). Осложнения ОГ: острая сосудистая недостаточность, отек легких, ОПН, гипертонический криз, тромбоз крупных сосудов. Окончательная диагностика: по биопсии почки. Лечение: для всех форм: диета с ограничением белка до 30-40 гр, ограничение жидкости, соли. ОГ с мочевым синдромом: симптоматическая терапия (гипотензивные и т.д.). Патогенетическая терапия не применяется. ОГ с мочевым синдромом и гематурическим компонентом: мембраностабилизирующая терапия (унитиол 5 мл 5% в/м 1р/день, 1 мес.; димефосфон 100 мг/кг*сут в течении месяца; делагил 0,25 г 2р/день - 1 мес, после чего 5-12 мес по 1р/день; альфа-токоферол 50 мг 1р/сут 5-12 мес.). ОГ с нефротическим синдромом: ГК (преднизолон 1 мг/кг 4-6 нед., далее снижают дозировку до 0,5 мг/кг); антиагреганты (трентал 5 мл 2% - в 500 мл физ.р-ра капельно; курантил 0,01 г - 2мл); антикоагулянты (гепарин, финилин); плазмофорез, лимфосорбция. Пульс-терапия (3-5 ударных доз преднизолона - 20-30 мг/кг через день + циклофосфамид 150-200 мг/сут. + гепарин 20-30 тыс.ЕД + курантил 200-400 мг/сут). Быстро прогрессирующий ГН: ГК (преднизолон 90-15 мг/сут), циклофосфамид (2 мг/кг), гемодиализ, пульс-терапия (3-5 ударных доз преднизолона - 20-30 мг/кг через день + циклофосфамид 150-200 мг/сут. + гепарин 20-30 тыс.ЕД + курантил 200-400 мг/сут). ХГН нефротический вариант, догипертензивная стадия: лечится в зависимости от морфологического типа ГН: Мезангиопролиферативный: преднизолони (1 мг/кг через день до 12 нед., потом снижают до 0,5 мг/кг в течении 9-11 мес.); + циклофосфамид (дают после снижения дозировки преднизолона - 1,5 мг/кг) Мембранозный ГН: (преднизолон 2 мг/кг 8 нед., снижение на 5 мг/мес на фоне снижения - хлорбутин - 0,15 мг/кг) Мезангиокапилярный ГН: плазмоферез 6-8 сеансов, далее преднизолон (1 мг/кг ч/з день), курантил (25 мг/кг), аспирин 0,5 г. Через 6-8 нед. снижение преднизолона до 0,5 мг/кг + курантил + аспирин в течении года. Фокальный сегментарный гломерулосклероз: преднизолон (2 мг/кг 6-8 нед., далее 2 мг/кг ч/з день 4 нед.) + циклофосфамид 2 мг/кг при отсутствии эффекта. ХГН нефротический вариант гипертензивная стадия: симптоматическое лечение (фуросемид, в/в 10% альбумин, рео, эуфиллин). Лечение ГН не производят. ХГН мочевой вариант: лечится как острый ГН с мочевым синдром с гематурическим компонентом (м ембраностабилизирующие).

23. ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ -полипозно-язвенное поражение клапенного аппарата сердца или пристеночного эндокарда вызнанное пат. м\о. Класс.: по этиолог. 1. Гр+ :стрепт.(зеленящ., гемол.), стаф. (золотист.), энтерококк.. 2. Гр-: протей, синегнойная палоч. 3. Бак каолиции, L-формы. 4.Грибы кандиды, гистоплазмы. 5. Рекетции. По клин-морф формы: первич., вторичн. По стадии: инф.-токсическая, имунно воспалит., дистроф. По степени акт.: высок., умер, минимальная. Этиология. источники инф.: ОРЗ, венозн. катетер, кожн. инф., инстр. обслед., опер.. Предрасполог. факторы: предшедств. изменен. клапанов серд., опер. на сердце и сосудах. Способствующие ф-ры.: измен. реакт. организма., наруш местного имунитета. Патогенез: бактериемия - оседание м\о на клапанах - вторичный очаг инф. – воспаление. Фазы патоген. – см. класс. по стадии. Клиника: синдром воспалит измен и септицемии(лихор, озноб, геморагии, кровь: лейкоцитоз, соэ, СРБ, фибриноген, ?2-глобул., гемокультура+), интоксик, тромбоэмбол осложнения(очаг нефрит, ИМ, мозг, глаз), синдром клапанных поражений (формир порока), имун неруш (ЦИК). эхо, кожа- кофе с молоком, спленомегалия, тробоцитопения. НБТ-тест(диагн.системн. бак инф.), Лечение: этиолог.: а\б, НСПВ., проф. ДВС-синдр: гепарин с плазмой(10т ЕД +0,5 л плазмы), трасилол (до

25. АОТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ Стеноз (1,2,3 ст)- гемодинамика(гипертроф ЛЖ— сниж мин обьема— митрализация порока-- венозная легочная гипертензия (застой в малом круге)—дилятация прав сердца – декомпенс ПЖ—застой в больш круге. Клиника – одышка, обморок, потеря сознания, ангинозн боль, тяжесть в пр. подреберье, отеки; бледность, сист дрожание над аортой, сдвиг границ сердца влево, сниж сист. и повыш диаст АД. Груб сист шум , ослабление 2 тона над аортой, ЭКГ-гипертроф, отриц Т 1,2,V5-6. Ro-расшир сосуд пучка. м\б обызвествл клапана; ЭХО-плотные кальцинир створки, уменьш раскрытия; катетеризация и зондир полостей-повыш градиент давления в клапане(?-хир лечения). Лечени Недостаточность. Гемодин(аортальная регургитация—увеличение систол обьема—дилят и гипертроф ЛЖ—митролизация порока—гипертензия в ЛП-- дилят и гипертроф ЛП— гипертензия в ЛП—венозная легочная гипертензия(застой в м. круге)—артериальная, венозная гипертензия—дилят и гипертроф пр отделов( застой в б круге)). Клиника: серцебиение (особенно лежа), пульсации артерий, гол боль пульсир, обморок, потеря сознания (при компенс) Одышка, серд астма, отек легких, периферич отеки. Бледность, видимая пульс артерий, с-м Мюссе, псевдопапилярный пульс Квинке, усиленный видимый верх толчек. Смещ границ влево вниз. Низкий диаст, повыш пульс АД. Двойной тон Траубе. Ослабл 1 тона на верхушке и 2 тон над аортой. Звучный диаст шум 2 межр справа, пресист шум Флинта. ЭКГ-эл ось влево, гипертроф ЛЖ, высокий R. Ro- сердце в форме утки. ЭХО- сниж раскрытие створок, утолщение МЖП. Осложнения: недостат ЛЖ, инф. эндокардит, нар ритма. Лечение- хир. см. митральн порок