Метаболические превращения аминокислот по радикалу.
Особенности преобразований циклических аминокислот (фенилаланина и тирозина)
ОБМЕН ФЕНИЛАЛАНИНА
При дефекте фенилаланин-
гидроксилазы
фенилаланин
подвергается
трансаминированию с α- кетоглутаратом.
Фенилкетонурия
Схема превращений тирозина
вразличных тканях организма
ТИ Р О З И Н
|
В печени |
|
|
В надпочеч- |
|
|
В коже и |
|
В щитовид- |
|
|
|
|
никах |
|
|
радужке |
|
ной железе |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Трансаминиро- |
Окисление, |
Окисление, |
Йодирование, |
|
||||||
вание, окисле- |
декарбоксили- |
циклизация, |
конденсация, |
|
||||||
ние, образова- |
рование, син- |
декарбоксили- |
синтез тирео- |
|
||||||
ние конечных |
тез катехола- |
рование, син- |
идных гормо- |
|
||||||
продуктов |
минов |
тез меланина |
нов |
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Тирозинемия (дефект п-гидроксифенилпируватоксидазы)
Алкаптонурия (дефект гомогентизатоксидазы)
Цвет нормальной мочи (слева) и мочи больного
алкаптонурией (справа) через 24 ч.
Охроноз при алкаптонурии
В коже и радужке
Тирозин
альбинизм
Дигидроксифенилаланин (ДОФА)
Индол-5,6-хинон
Меланин
