Процессы
детоксикации продуктов белкового обмена
Синтез мочевины
Происходит в митохондриях клеток печени, затем в цитоплазме
Содержание мочевины в крови в норме = 3,3-6,6 мМ/л.
Экскреция мочевины с мочой в норме = 25-30 г/сут.
Общая схема орнитинового цикла
На синтез 1 мол. мочевины – 3 АТФ
Энзимопатии синтеза мочевины
Нарушение реакций обезвреживания аммиака может вызвать
повышение содержания аммиака в крови - гипераммониемию