113. Белок общий в плазме.

Белок общий в плазме - 65 - 85гр/л

Подразделяются на:

альбумины 40-50гр/л

глобулины 20-30гр/л

Фибриноген 2-4гр/л

анальбуминемия - отсутствие альбуминов в плазме крови. При этой патологии нарушается

транспорт липидов, повышается уровень яолистерола, ЛП и фосфоглицеридов.

Если концентрация альбуминов снижается ниже ЗОгр/л, то обычно развивается отеки.

Причина изменения содержания.

Повышение показателя имеет место при дегидратации, шоке, гемоконцентрации, внутривенном введении больших количеств концентрированных «растворов» альбумина. Снижение показателя имеет место при недоедании, симндроме малабсорбции, острой и хронической печеночной недостаточности, опухолях, лейкозах.

Гамма-Глобулины. Причина изменения содержания.

билиарном циррозе, гемохроматоэе, системной красной волчанке, плазмоклеточной миеломе, лимфопро лиферативных заболеваниях, саркоидозе, острых и хронических инфекциях, особенно при лимфогранулеме, обусловленной венерическим заболеванием, тифе, лейшманиозе, шистоматозе, малярии

Снижение показателя имеет место при недостаточном питании, врожденной агаммаглобулинемии,

лимфолейкозе.

Фибриноген плазмы.

Норма 2-6 г/л СИ (0,2-0,6 г* )

Повышение показателя имеет место при гломеру лонефрите, нефрозе (иногда), инфекциях Снижение показателя имеет место при диссеми-нированном внутрисосудистом свертывании крови (случаи беременности с отслойкой плаценты, эмболии околоплодными водами, стремительные роды), при менингококковом менингите, раке простаты с метастазами, лейкозах, при острой и хронической печеночной недостаточности, врож денной фибрино генопении

Изменение белков при патологии.

Гиперпротеинемии. Увеличенное содержание белков плазмы крови. Возникают при больших потерях воды вследствие ожогов, диарея у детей, рвота при непроходимости верхних отделов кишечника. Резкое увеличение у-глобулинов при миеломной болезни (интенсивно образуются миеломные белки). Содержание белка может достигать 150-160 гр/л, т.е. увеличиваться в 2 раза по сравнению с нормой.

Гипопротеинемия. Снижения содержания общего белка в плазме крови. Развивается за счет снижения содержания альбуминов. Общий белок может снижаться до 3-4- гр/л. Причины. Голодание, тяжелое поражение печени, нефрозы, увеличение проницаемости стенок капилляров.

Диспротеинемии. Нарушение % соотношения отдельных фракций. Часто оно характерно для тех или иных заболеваний.

81. Пути образования аммиака.

В организме человека аммиак образуется, во-первых в результате дезаминирования аминокислот во-вторых в результате инактивации путем окисления биогенных аминов в-третьих в результате распада азотистых оснований некоторых нуклеотидов в-четвертых определенное количество аммиака постоянно образуется в кишечнике в качестве продукта жизнедеятельности микробной микрофлоры (при гниении белков в кишечнике).

Ежесуточно в организме человека образуется от 15 до 17 грамм аммиака. Аммиак представляет собой высокотоксичное соединение. Его концентрация в крови составляет в среднем величину 0,1-0 Д мг/л. При повышении концентрации в крови выше 1 мг/л наблюдаются симптомы аммиачного отравления.

Почему происходит отравление? Эш связано с блокировкой работы цикла КреОса. Дело в том, что аммиак идет на восстановительное аминироваиие а-кетоглютаровон кислоты и этот промежуточный продукт постоянно изымается из цикла Кребса.

Симптомы аммиачного отравления.

1 Трема (дрожание) 2 Повышенная раздражительность 3 Нечленораздельная речь 4 Затуманивание зрения 5 В тяжелых случаях кома 6 Смерть . Основным органом где тгроисходит обезвреживание аммиака является несомненно печень. В ее гепатоцитах до 90% образовавшегося аммиака превращается в мочевину, которая с током крови поступает из печени в почки и затем выводиться с мочой. В норме в сутки с мочой выводиться 20-35 гр мочевины. Небольшая часть образующегося в организме аммиака (примерно 1гр в сутки) выводится почками с мочой в виде аммонийных солей. Аммиак образуется везде.

Аммиак, образующийся в клетках различных органов и тканей в свободном состоянии не может переносится кровью к печени или к почкам в виду его высокой токсичности Он транспортируется в эти органы в связанной форме в виде нескольких соединений, но преимущественно в виде аминов дикарбоновых кислот, а именно глютамина и

аспаргина. Наибольшую роль в системе безопасного транспорта аммиака играет глютамин. Он образуется в

клетках периферических органов и тканей из аммиака и глутомата в энергозависимой реакции катализируемой .

ферментом глутаминсинтетазой. В виде глутамина аммиак переносится в печень или в почки где расщепляется до

аммиака и глутомата в реакции катализируемой глутаминазой.

Требуется энергия АТФ. Концентрация глутомнна в крови га несколько порядков выше чем других аминокислот.

Вторая реакция

Ферменты мочевннообразованиа в полном объеме имеются то-ько в печени.

Меньшее значение имеет аналогичная система безопасного транспорта с участием аспаргина.

Фермент аспарагинсинтетаза. Энергозавнсямая реакция с участем АТФ (тратится 2 макроргических соединения АТФ

и АДФ) Аммиак связывается в виде аспаргина. Доставляется в печень или в почки где с участием аспарокнназы

происходит выделение свободного аммиака.

Есть еще один путь безопасного транспорта. Аммиак из мышц в печень транспортируется с участием аданина, который образуется в мышечной ткани из аммиака к пнрувата. В гепатоцитах аланин в результате трансдезшинирования вновь расщепляется на аммиак и пнрувзг.

Четвертый. Некоторую роль в транспорте аммиака играет глутаминовая кислота, которая образуется в клетках периферических тканей из аммиака и а-кетоглутаровой кислоты в ходе реакции восстановительного аминирования. Нарушение процессов обезвреживания аммиака.

Приводит к его накоплению в крови. Развивается состояние - гипераммониемия. Токсичность аммиака объясняется его способностью связывать в клетках

а-кетоглуторат за счет обратимости действия фермента глутоматдегидрогеназы. в митохондриях резко падает концентрация а-кетоглутората, что приводит к нарушению работы цикла Кребса и развитию тяжелейшего гипоэнергетического состояния вплоть до летального исхода. Гипераммонеикия может быть:Первичной. В этом случае ее развитие обуславливается врожденной недостаточностью одного из ферментов мочевинообразования. В крови может повышаться содержание или одного аммиака (данный эффект наблюдается пру врожденной недостаточности 2-х первых , ферментов участвующих в мочевинообразовании: карбомоилфосфатсинтетазы или орнитинкарбомоилтрансферазы) или же увеличиваться содержание аммиака вместе с повышением содержания одного из продуктов - неполного синтеза мочевины. Для облегчения состояния таких больных им необходимо уменьшать содержание белка в пищевом рационе. Вторичной. Встречается при тяжелых поражениях печени хотя необходимо отметить, что печень обладает большими резервными возможностями в обезвреживании аммиака. Сохранение всего 1/6 части неповрежденной печеночной ткани может полностью обеспечивать обезвреживание аммиака.