- •ОБМЕН БЕЛКОВ
- •Обмен белков - это совокупность процессов
- •Основной источник аминокислот организма- белки пищи. Минимальное количество белка, поступающего с пищей-30-50 г.
- •НЕЗАМЕНИМЫЕ
- •Переваривание белков
- •Соляная кислота выполняет следующие функции:
- •Особенности переваривания и усвоения белков у
- •Продукты гниения белков и их обезвреживание в печени
- •Продукты гниения белков и их обезвреживание в печени
- •Продукты гниения белков и их обезвреживание в печени
- •Трансаминирование
- •Трансаминирование - реакция переноса α-аминогруппы с аминокислоты на α- кетокислоту без промежуточного образования
- •Пиридоксальфосфат
- •ТРАНСАМИНИРОВАНИЕ
- •Физиологическое значение трансаминирования
- •ТРАНСАМИНИРОВАНИЕ
- •Дезаминирование аминокислот-
- •Окислительное дезаминирование глутамииновой кислоты
- •Аллостерические регуляторы ГДГ
- •Непрямое дезаминирование
- •ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ АМИНОКИСЛОТ
- •Метаболические превращения аминокислот по радикалу.
- •Фенилкетонурия
- •Схема превращений тирозина
- •В печени
- •Тирозинемия (дефект п-гидроксифенилпируватоксидазы)
- •Алкаптонурия (дефект гомогентизатоксидазы)
- •В надпочечниках
- •В коже и радужке
- •Альбинизм (дефект тирозиназы)
- •В щитовидной железе
- •Myxedema & Cretinism
- •Изоферменты креатинкиназы
- •Пути образования и обезвреживания аммиака в организме
- •Основные источники аммиака
- •THE MAIN SOURCES OF AMMONIA FORMATION
- •Обезвреживание аммиака
- •Глюкозо-аланиновый цикл
- •Остаточный азот крови (14-28 мM/л)
Аллостерические регуляторы ГДГ
Активаторы:
•АДФ
•ГДФ
•НАД
Ингибиторы:
•АТФ
•ГТФ
•НАДН2
Непрямое дезаминирование
трансдезаминирование) – это последовательное осуществление двух реакций:
-трансаминирования любой аминокислоты с альфа-кетоглутарутаратом,
-окислительного дезаминирования глутамата с образованием свободного аммиака и регенерацией альфа-кетоглутарата
ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ АМИНОКИСЛОТ
R-CH-COOH |
|
R-CH2-NH2 + CO2 |
|
||
|
NH2
аминокислота биогенный амин
Метаболические превращения аминокислот по радикалу.
Особенности преобразований циклических аминокислот (фенилаланина и тирозина)
Фенилкетонурия
Схема превращений тирозина
вразличных тканях организма
ТИ Р О З И Н
|
В печени |
|
|
В надпочеч- |
|
|
В коже и |
|
В щитовид- |
|
|
|
|
никах |
|
|
радужке |
|
ной железе |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Трансаминиро- |
Окисление, |
Окисление, |
Йодирование, |
|
||||||
вание, окисле- |
декарбоксили- |
циклизация, |
конденсация, |
|
||||||
ние, образова- |
рование, син- |
декарбоксили- |
синтез тирео- |
|
||||||
ние конечных |
тез катехола- |
рование, син- |
идных гормо- |
|
||||||
продуктов |
минов |
тез меланина |
нов |
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
В печени
Тирозин
п-гидроксифенилпируват
тирозинемия гомогентизиновая кислота
алкаптонурия фумаровая кислота ацетоуксусная кислота
окисление в ЦТК до СО2, Н2О, АТФ
Тирозинемия (дефект п-гидроксифенилпируватоксидазы)
Алкаптонурия (дефект гомогентизатоксидазы)
Цвет нормальной мочи (слева) и мочи больного
алкаптонурией (справа) через 24 ч.
Охроноз при алкаптонурии