Злокачественные опухоли.

Аденокарцинома.

Злокачественный вариант аденомы.

Встречается  крайне редко, отличается от аденомы более быстрым ростом. Происходит из беспигментного цилиарного эпителия, локазлизуется у корня радужки. Характерен местный агрессивный и инвазивный рост. Метастазы не описаны.

Лечение оперативное. При локальной опухоли показана её инцизия в едином блоке с окружающими интактными тканями. Распространённая энуклеация требует энуклеации.

Меланома.

По характеру роста чаще наблюдается узловая или смешанная меланома. Диффузный вид встречается крайне редко.

Узловая меланома имеет вид нечётко отграниченного узла опухоли, проминирующего в переднюю камеру. Границы опухоли нечёткие, цвет варьирует от розового до тёмно- коричневого. Беспигментная меланома встречается крайне редко.

Смешанная форма: вокруг зоны плоскостного распыления сосуды не видны. Рельеф опухоли неровный, глубина передней камеры неравномерна. В результате врастания опухоли в дилататор зрачка меняется его форма, его край на стороне опухоли изменяется, не реагирует на мидриатики.

В углу передней камеры- застойные изменения, опухоль прорастает ткань радужки, заполняет всю переднюю камеру, вызывая компрессию хрусталика, помутнение его и дислокацию кзади.

Анулярная или диффузная меланома.

Опухоль длительное время растёт бессимптомно. Только появление гетерохромии заставляет пациента обратиться к врачу.

В этот период отмечается сглаженность рисунка радужки, отсутствие крипт за счёт прорастания радужки опухолевыми массами, радужка становится ригидной.

Меланома топиока- особый вид меланомы радужки, получивший своё название  за внешнее сходство виза опухоли с сяго или лягушачьей икрой. Встречается редко как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 7 до 50 лет. Имеется тенденция к более молодому возрасту. Опухоль растёт медленно, бессимптомно.

Меланома собственно сосудистой оболочки глаза

Меланома собственно сосудистой оболочки глаза — злокачественная пигментная опухоль.

Частота

• 0,02-0,08% пациентов, наблюдаемых офтальмологами амбулаторно

• Чаще диагностируют у мужчин в возрасте 31-60 лет (75%)

• Пик заболеваемости (57%) — 50-60 лет.

Факторы риска

• Невус сосудистой оболочки

• Диффузный меланоз собственно сосудистой оболочки

• Невус Оты.

Патоморфология

• Веретеноклеточные меланомы

• Эпителиоидные меланомы с преобладанием полигональных и круглых меланобластов

• Смешанные формы меланомы (сочетание веретеноклеточных, полигональных и круглых меланобластов).

Клиническая картина

• Стадии развития

• Начальная — на глазном дне обнаруживают очаг серого цвета с нечёткими границами, незначительно выступающий над поверхностью сосудистой оболочки (толщина его не превышает 2 мм, диаметр — 10 мм). По мере роста опухоли на ней формируются новообразованные сосуды, в опухоли, сетчатке и стекловидном теле появляются кровоизлияния. Наблюдают очаговые помутнения сетчатки вокруг зоны опухоли, отслойку сетчатки (транссудативную — при сдавлении артерий и вен собственно сосудистой оболочки, сосудов самой опухоли; экссудативную — результат некробиотических изменений быстро растущей опухоли)

• Стадия развития осложнений (вторичная глаукома, воспалительные изменения) — смещение кпереди иридохрус-таликовой диафрагмы, повышение внутриглазного давления, боль, отёк век, гиперемия глазного яблока, иридоциклит, увеит, иногда — эндофтальмит

• Стадия прорастания опухоли за пределы глазного яблока через оболочки глаза чаще всего по эмиссариям склеры в заднем отделе. Опухоль разрастается в глазнице, вызывая явления экзофтальма, разрушение костных стенок, прорастает в синусы и мозг. Внутриглазное давление снижается вследствие нарушения целостности склеры

• Стадия генерализации процесса с развитием отдалённых гематогенных метастазов (печень, лёгкие, плевра, кости).

• Косвенные признаки 

• Синдром Ирвина-Гасса возникает вследствие сопутствующего васкулита при экваториальной локализации опухоли 

• Склерит совпадает по локализации с зоной роста опухоли 

• Рубеоз радужки свидетельствует об ишемии преэкваториально расположенной опухоли 

• Расширение эписклеральных сосудов, обусловленное нарушением гемодинамики в опухоли, может быть предвестником её эписклерального прорастания 

• Гемофтальм 

• Вторичная глаукома возникает вследствие смещения тканью опухоли ири-дохрусталиковой диафрагмы кпереди и закрытия при этом угла передней камеры, сдавления вортикозной вены, блокады угла передней камеры продуктами распада опухоли 

• Помутнение хрусталика

• Эндофтальмит и панофтальмит.

Специальные методы исследования

• Биомикроскопия

• Офтальмоскопия

• Диафаноскопия

• Тонометрия

• Окулоэхография

• Рентгенография

• Радиоизотопная диагностика

• Флюоресцентная ангиография.

Дифференциальная диагностика

• Невус сосудистой оболочки глаза

• Меланоцитома диска зрительного нерва

• Метастатическая опухоль собственно сосудистой оболочки

• Остеома сосудистой оболочки

• Гемангиома сосудистой оболочки

• Геморрагическая отслойка пигментного эпителия сетчатки

• Воспалительная гранулёма сосудистой оболочки.

Лечение

• Органосохраняющее лечение возможно при мела-номах преэкваториальной локализации диаметром не более 10 мм и высотой не более 5 мм или меланомах постэкваториальной локализации диаметром не более 12 мм и высотой до

3,5 мм 

• Лазеркоагуляция 

• Транссклеральная криодеструкция в сочетании с лазеркоагуляцией

• Диатермокоагуляция 

• Локальная эксцизия

• Противопоказания к органосохраняюще-му лечению 

• Бугристый характер опухоли 

• Отсутствие чётких границ 

• Появление кровоизлияний на поверхности опухоли 

• Очаговое помутнение сетчатки над опухолью и вокруг неё

• Энуклеация глазного яблока при больших размерах опухоли и противопоказаниях к органосохраняющему лечению

• Экзентерация (эвисцерация) глазницы при прорастании в неё опухоли.

Течение и прогноз

• Летальность — 50-60%

• Средняя продолжительность жизни после энуклеации — 46 мес

• Смертность среди больных с меланомой собственно сосудистой оболочки через 5 лет -48%, через 10 — 66%

• После появления отдалённых метастазов смерть наступает в среднем через 6 мес. Синоним. Меланома глаза