2. Дискенезия желчевыводящих путей. Клиника, диагностика

В основе дискинезии желчевыводяших путей (ДЖВП) лежит нарушение моторики желчного пузыря и желчных протоков, которое проявляется недостаточным или чрезмерным сокращением мускулатуры желчного пузыря и сфинктеров желчевыводящего протока.

Этиология: нарушение иннервации ЖВП, нарушение питания (режим, состав и количество пищи), гельминтные инвазии и др.

ДЖВП по типу нарушений сокращения мускулатуры желчного пузыря делят на 2 типа: гипокинетический и гиперкинетический.

возникает у детей с преобладанием тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы (n.vagus).

Моторная функция желчного пузыря замедляется, он растягивается, в нем задерживается желчь. Одна из главных жалоб — ноющая, тупая, продолжительная боль в правом подреберье. Дополнительные признаки — снижение аппетита, отрыжка, тошнота, изжога и запор.

ДЖВП развивается у детей с повышенным тонусом парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Боль в правом подреберье острая, колющая, кратковременная, иногда иррадиирует в правое плечо и правую лопатку.

При объективном исследовании отмечается болезненность в точке Кера, положительные симптомы Мерфи, Ортнера, Георгиевского-Мюсси, Боаса, Лепинэ при обоих типах ДЖВП.

Одним из методов дифференциальной диагностики типа дискинезии является определение размеров желчного пузыря при УЗИ или с помощью хо-лецистографии. В случае ДЖВП по гипокинетическому типу желчный пузырь почти не уменьшается или незначительно (например, до стимулятора — 8 х 4 см, после — 7 х 3,5 см). При ДЖВП по гиперкинетическому типу происходит чрезмерное уменьшение размеров желчного пузыря (например, соответственно 10 х 4 см и 3 х 1,5 см). 3. Геморрагический синдром

Геморрагический синдром предполагает повышенную кровоточивость: кровотечения из слизистых оболочек носа, кровоизлияния в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения.

Типы кровоточивости

1. Гематомный тип характерный для гемофилии А, В (дефицит VIII, IX факторов). Клинически выявляются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы, суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, профузные посттравматические и спонтанные кровотечения. Развиваются через несколько часов после травмы (поздние кровотечения).

2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, при гипо– и дисфибриногенемии, дефиците X, V, II факторов. Клинически характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейшей травме кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, нет изменений в опорно-двигательном аппарате, не наблюдается послеоперационных кровотечений, кроме после тонзиллэктомии. Опасны частые кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный тип) отмечается при болезни Виллебранда и синдроме Виллибранда—Юргенса, так как дефицит коагуляционной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, XIII) может сочетаться с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм может быть вызван синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов. Клинически характеризуется сочетанием двух обозначенных выше с преобладанием микроциркуляторного типа. Кровоизлияния в суставы происходят редко.

4. Васкулитно-пурпурный тип является результатом экссудативно-воспалительных изменений в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее часто среди этой группы заболеваний встречается геморрагический васкулит (синдром Шенлейна—Геноха), при котором геморрагический синдром представлен симметрично расположенными (преимущественно на конечностях в области крупных суставов) элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильным кровотечением, рвотой, макро– и микрогематурией.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиоэктазий, наиболее часто – болезни Рандю—Ослера. Клинически нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов – носовое, кишечное кровотечения, реже гематурия и легочное кровотечение.

Диететика Меню в 1,5мес на ГВ Проба Зимницкого Физ.развитие в 4мес

Билет 29