1. Стромально-сосудистые диспротеинозы

• Среди стромально-сосудистых диспротеинозов разли­чают мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.

• Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и ги­алиноз могут быть последовательными стадиями дез­организации соединительной ткани (например, при ревматических болезнях).

а. Мукоидное набухание.

• Поверхностная и обратимая дезорганизация соедини­тельной ткани.

• Характеризуется накоплением в парапластической субстанции (в основном веществе соединительной ткани) гликозоаминогликанов (преимущественно ги-алуроновой кислоты), что приводит к повышению со­судисто-тканевой проницаемости и выходу мелкодис­персных плазменных белков — альбуминов.

Механизм развития — инфильтрация.

Мукоидное набухание чаще встречается в стенках артери-ол и артерий, клапанах сердца, пристеночном эндокарде.

Макроскопическая картина: орган или ткань обычно не изменены.

Микроскопическая картина: выявляется фе­номен метахромазии, особенно с толуидиновым синим: в фоку­сах мукоидного набухания видно накопление гликозоамино­гликанов, дающих метахроматичное (сиреневое) окрашивание.

Электронно- микроскопическая картин а: выявляются расширенные межфибриллярные простран­ства, содержащие зернистые белковые массы; коллагеновые волокна сохранены, лишь местами выявляется некоторое их разволокнение.

Мукоидное набухание процесс обратимый, однако

часто переходит в необратимый процесс глубокой дезоргани­зации соединительной ткани — фибриноидное набухание.

б. Фибриноидное набухание.

• В основе лежит деструкция основного вещества и во­локон соединительной ткани, сопровождающаяся рез­ким повышением сосудистой проницаемости и выхо­дом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин.

Механизм развития — инфильтрация и деком­позиция.

Электронно-м икроскопическая карти­на: в зоне фибриноидных изменений выявляются деструк­ция коллагеновых волокон и фибрин.

Процесс необратимый, завершается фибриноидным некро­зом, гиалинозом, склерозом.

в. Гиалиноз.

• Характеризуется накоплением в тканях полупрозрач­ных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ.

• Возникает в исходе фибриноидного набухания, плаз-моррагии, склероза, некроза.

• Гиалин — сложный фибриллярный белок.

• Механизм образования гиалина складывается из раз­рушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными ком­плексами и пр.).

Выделяют гиалиноз собственно соединительной ткани и гиалиноз сосудов; оба эти вида гиалиноза могут быть распро­страненными и местными.

Примером местного гиалиноза собственно соединительной ткани, развившегося в исходе мукоидного набухания и фиб­риноидных изменений, является гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца).

Макроскопическая картина: сердце уве­личено, полости желудочков расширены. Створки митраль­ного клапана плотные, белесоватого цвета, сращены между собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверс­тие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены.

Выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

а) простой гиалин -- возникает вследствие плазморра-гии неизмененных компонентов плазмы (чаще встре­чается при гипертонической болезни, атеросклерозе);

б) липогиалин — содержит липиды и бета-липопротеи-ды (наиболее характерен для сахарного диабета);

в) сложный гиалин — строится из иммунных комплек­сов, фибрина и разрушающихся структур (характе­рен для болезней с иммунопатологическими нару­шениями, например для ревматических болезней).

• Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической болезни и сахарном диабете как исход плазморрагии.

• При гипертонической болезни вследствие гиалиноза артериол развивается артериолосклеротический неф-росклероз, или первично-сморщенные почки: малень­кие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и резко истонченным корковым слоем.

• Распространенный гиалиноз мелких сосудов (преиму­щественно артериол) лежит в основе диабетической микроангиопатии.

д. Амилоидоз.

• Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида.

• Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (перирети-кулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколла-геновый амилоидоз) волокон.

• Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их функциональной недостаточности.

• Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компо-нент), связанного с плазменными глюкопротеидами (Р-компонент).

• Фибриллы амилоида синтезируются клетками •- мак­рофагами, плазматическими клетками, кардиомиоци-тами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоци-тами и др. из белков-предшественников.

• Выделено несколько видов специфичного фибрилляр­ного белка амилоида: АА, AL, ASCI (ATTR), FAP (ATTR) и др.

• Для каждого вида фибриллярного белка идентифици­рованы обнаруживаемые в норме в крови белки-пред­шественники.

• Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его клинико-морфологических форм, которые могут быть самостоятельными заболеваниями или осложнениями других болезней.

Классификация амилоидоз а.

1. Наиболее перспективной в настоящее время признается классификация амилоидоза, основанная на биохими­ческой верификации специфического фибриллярного белка амилоида:

о АА-, AL-, FAP (ATTR), ASCI (ATTR) и другие формы амилоидоза;

° каждая форма характеризуется своим патогенезом, определенными клинико-морфологическими прояв­лениями.

2. Продолжает также использоваться классификация, ос­нованная на этиологическом принципе:

° первичный (идиопатический), вторичный (приобре­тенный, реактивный), наследственный (генетичес­кий, семейный), старческий амилоидоз.

3. По распространенности процесса:

° генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий амилоидоз;

° локальные формы: некоторые кардиальные, инсу-лярная и церебральная формы старческого амило­идоза, АПУД-амилоид и др. Характеристика основных форм амилоидоза.