Гематурическая форма
Основное проявление этой формы - стойкая гематурия.
Возможны небольшая протеинурия и анемия.
-Самочувствие больных обычно не нарушается.
-В некоторых случаях отмечают пастозность век.
-Морфологически это мезангиопролиферативный гломерулонефрит (вариант с отложением в клубочках IgA и компонента комплемента СЗ).
Один из вариантов гематурической формы хронического гломерулонефрита - болезнь Берже (IgA-нефропатия).
! Заболевание диагностируют у детей любого возраста. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Характерна рецидивирующая макрогематурия, возникающая при ОРВИ, сопровождающихся лихорадкой, в первые дни или даже часы болезни («синфарингитная гематурия»), реже - после других заболеваний или вакцинации.
-В качестве возможного этиологического фактора обсуждают роль глютена. У некоторых больных в сыворотке обнаруживают повышенные титры антител класса IgA к пищевому белку глиадину.
-Течение IgA-нефропатии относительно благоприятное. Большинство больных выздоравливают. Исход в хроническую почечную недостаточность бывает редко. Резистентность к терапии отмечают у детей с болезнью Берже. Прогностически неблагоприятно развитие нефротического синдрома и артериальной гипертензии.
Смешанная форма
Развивается у детей старшего возраста и имеет тяжёлое, неуклонно прогрессирующее течение, торпидное к терапии. При смешанной форме возможны все морфологические варианты (кроме минимальных изменений). Чаще других выявляют мезангиокапиллярный вариант, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток и утолщением или двуконтурностью стенки капилляров за счёт проникновения в них мезангиальных клеток.
Прогрессирование патологического процесса приводит к развитию склероза и формированию фибропластического гломерулонефрита - финалу большинства форм хронического гломерулонефрита. Развивается склероз капиллярных петель клубочка, формируются фиброэпителиальные и фиброзные полулуния, утолщение и склероз капсулы клубочка.
Заболевание нередко начинается с острого нефротического синдрома с внезапным развитием гематурии, выраженной неселективной протеинурии, отёков и стойкой артериальной гипертензии.
Болезнь может проявиться быстро нарастающей почечной недостаточностью.
Особенность смешанной формы - гипокомплементемия со снижением концентрации СЗ и/или С4 компонентов комплемента.
Прогноз неблагоприятный, довольно быстро у детей развивается хроническая почечная недостаточность.
Диагностика хронического гломерулонефрита
Внешние признаки острого гломерулонефрита |
|
Болезненность в поясничной области, периодически возникает Возможно ощущение постоянной жажды Повышенное/сниженное отхождение мочи (в зависимости от стадии процесса) Отеки наблюдаются чаще в утренние часы отечные веки Повышение артериального давление (не всегда) Изменение цвета мочи (моча розовая, красная или цвета мясных помоев) Повышенная утомляемость, апатия, головные боли |
|
Лабораторные признаки острого гломерулонефрита: |
|
Общий анализ мочи: |
|
Цвет мочи: розовый, красный, цвет мясных помоев Эритроциты измененные: присутствуют, много Цилиндры: эритроцитарные, зернистые, гиалиновые Плотность мочи: повышена/снижена или норма (зависит от стадии болезни) Белок: обнаруживается, значительно выше нормы (симптом характерен для всех видов болезни) |
|
Проба Зимницкого: |
|
Увеличение/снижение суточного объема выделяемой мочи Повышение/снижение плотности мочи Показатели пробы Зимницкого зависят от стадии хронического гломерулонефрита и формы заболевания. |
|
Биохимический анализ крови: |
|
Снижен уровень белка крови (за счет снижения альбуминов) Обнаружение С реактивного белка Повышение уровня холестерина крови Обнаружение сиаловых кислот Повышение уровня азотистых соединений крови (характерен для продвинутых стадий болезни) |
|
Иммунологическое исследование крови: |
|
нарастание титра антистептолизина О (АСЛ-О), повышение антистрептокиназы, повышение антигиалуронидазы, повышение антидезоксирибонуклеазы В; возрастание гамма глобулинов общего IgG и IgM снижение уровня факторов комплемента С3 и С4 |
|
Инструментальные исследования |
|
УЗИ почек: |
|
размер почек в норме или уменьшен повышение эхогенности ткани почек понижение скорости фильтрации клубочков почек |
|
Биопсия почек: |
|
признаки клеточной пролиферации (размножение клеток клубочков) инфильтрация клубочков моноцитами и нейтрофилами (миграция в клубочки иммунных клеток) наличие плотных отложений иммунных комплексов (наполнение клубочков антителами). |
|