Gemoliticheskiy_kriz_pri_autoimunnoy_gemoliticheskoy_anemii

Гемолитический криз при аутоимунной гемолитической анемии.

Внезапно появляется резкая слабость, иногда боли в пояснице, боли в области сердца, одышка, сердцебиение, часто повышается температура (до 38-39°). Очень быстро развивается желтуха ( это преимущественно при внутриклеточном гемолизе). Гемоглобин снижается при острых гемолитических кризах < 50 г\л, однако у большинства больных он падает до 60-70 г\л. Моча становится цвета «пива». Увеличивается селезенка, реже печень. В крови лейкоцитоз со сдвигом влево. Если в патогенезе имеет место преимущественно значение внутрисосудистый гемолиз, то у больных появляется «черная» моча (гемоглобинурия, затем длительно гемосидеринурия). Желтушность при этом менее выражена. Уровень гемоглобина может снизиться до 20-30 г\л.

Криз внутрисосудистый сопровождается ознобом, лихорадкой, болями в животе, тошнотой, иногда рвотой. Нередко отмечается осложнение в виде тромбозов периферических вен, тромбофлебит мелких мезентериальных сосудов ( боли в животе ). Могут быть осложнения в виде ДВС- синдрома с развитием ОПН. Также может быть снижение артериального давления (гипотония), тромбоз мозговых сосудов.

Оказание помощи при остром гемолитическом кризе с преимущественным внутриклеточным распадом эритроцитов.

1. при АИГА:

- преднизолон в дозе 50-60 мг\сут и более ( до 1 -2 мг\кг массы тела в сутки.

- трансфузии эритроцитов только по жизненным показаниям (снижение артериального давления максим. менее 70 мм.рт.ст. и миним. меньше 40 мм.рт.ст.), тахикардия больше 120 уд\мин, выраженная слабость, одышка, прекоматозное состояние – сопор, быстрое снижение гемоглобина да 30-40 г\л. Эритроцитарную массу желательно подобрать по непрямой пробе Кумбса или желатиновой пробе ( при невозможности поставить непрямую пробу Кумбса), применяемого для определения резус принадлежности.

Желатиновая проба:

Эритроциты донора 1 капля + сыворотка больного 2 капли + 10% раствора желатина 4 капли. Помещают в пробирку и инкубируют 30 минут при температуре 48°С. После этого добавляют изотонический раствор натрия хлорида и визуально или под микроскопом смотрят агглютинацию эритроцитов.

- Вливание 5 % раствора глюкозы до 500-1000 мл\сут или изотонический раствор натрия хлорида.

2) При неимунных гемолитических анемиях ( криз при микросфероцитозе).

- вливание раствора глюкозы до 500-1000 мл с добавлением рибоксина 10% - 10 мл или изотонический раствор.

- гемотрансфузия отмытых эритроцитов по жизненным показаниям и при подготовке к спленэктомии.

- иногда преднизолон до 60 мг\сут.

Оказание помощи при остром гемолитическом кризе с преимущественным внутрисосудистым гемолизом.

1. При АИГА (гемолизиновая форма)

- преднизолон в больших дозах до 150 мг\сут внутрь.

- для профилактики тромбозов и ДВС синдрома (ОПН): малые дозы гепарина по 2500 ЕД 4 раза в сутки подкожно с применением контроля по аутокоагуляционному тесту на 10 мин инкубации, дезагреганты 100-200 мг внутривенно, повторно трентал или курантил или тиклопедин 250 мг внутрь 3-4 раза в день.

- внутривенно капельно 200-300 мл 4-5% раствора соды (при метаболическом ацидозе), 2.4 % раствора эуфиллина 10-20 мл, внутривенно раствор глюкозы 5% -500 мл с инсулином 8-10 ЕД, фурасемид (лазикс) 40-60 мг повторно 2-3-4 раза в сутки.

- очень хорошо введение контрикала для ингибирования протеаз погибших эритроцитов 50000-100000 ЕД внутривенно.

- Витамин Е (токоферол)

-реополиглюкин до 500 мл\сут.

- свежезамороженная плазма до 600 мл внутривенно капельно.

- эритроцитарная масса с индивидуальной пробой по непрямой пробе Кумбса (по жизненным показаниям).

2)Неимунные формы (внутрисосудистый гемолиз)

-устранение причины вызвавший гемолиз (отмена лекарства) при недостаточности глюкозо- 6- фосфат дегидрогеназы .

-растворы, жидкости, глюкоза

-препараты улучшающие микроциркуляцию (реополиглюкин), антиагреганты (трентал). - Мочегонные