Морфологические варианты гломерулонефртов

В основе одних и тех же клинических появлений лежат морфо- патогенетически разные процессы. Выделяют 5 морфологических типов и, как единый финал всех типов – фибропластический.

Мезангиопролиферативный ГН

Мембранозный ГН (мембранозная нефропатия)

Мембранопролиферативный ГН (мезаниокапиллярный)

Минимальные изменения клубочков (липоидный нефроз)

Фокально-сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз)

Фибропластический гн

Мезангиопролиферативный ГН – характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангиуме и под эндотелием.

Это самый распространенный морфологический вариант и встречается в 60% всех случаев ГН. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Средний возраст больных – 25 лет. Заболевание возникает в любом возрасте, но чаще у молодых. Клинически характеризуется протеинурией, гематурией, у части больных отмечается нефротический синдром, гипертония. К этой же морфологической форме относится IgA-нефропатия, проявляющаяся в первую очередь персистирующей гематурией, обычно появляющейся или усиливающейся до степени макрогематурии во время или непосредственно после инфекционного (вирусного) заболевания верхних дыхательных путей. Течение мезангиопролиферативного ГН персистирующее или медленно прогрессирующее. Неблагоприятно влияет на прогноз наличие большой протеинурии, нефротического синдрома и артериальной гипертензии.

Для мембранозного ГН (мембранозной нефропатии) характерно диффузное утолщение стенок капилляра клубочков, связанное с субэпителиальным отложением иммунных комплексов, расщеплением и удвоением базальной мембраны капилляров клубочков.

Средний возраст больных - 38 лет, мужчины болеют чаще, чем женщины. 10-летняя выживаемость составляет около 75%. Эта форма значительно менее доброкачественная, но более редкая – встречается примерно у 5% больных гломерулонефритом. Причинами, приводящими к развитию мембранозного ГН, могут быть австалийский антиген на фоне развившегося гепатита В, системная красная волчанка, сахарный диабет, опухоли, малярия, сифилис, отравление тяжелыми металлами. При данной форме ГН практически у всех больных уже в самом начале выявляется белок в моче, а у 70% выявляется нефротический синдром. Частота которого в дальнейшем увеличивается до 90%. Протеинурия неселективная. Микрогематурия встречается у 45% больных.

Мембранопролиферативный ГН (мезаниокапиллярный) – один из самых тяжелых морфологически и неблагоприятных клинически вариантов, достаточно редкий. Морфологически характерны пролиферация мезангиальных клеток и расширение мезангия, а также утолщение и расщепление (двухконтурность) базальной мембраны.

Среди причин выделяют вирусные и бактериальные инфекции. Заболевают чаще молодые мужчины. Клиническая картина чаще всего характеризуется нефротическим синдромом. Сочетание нефротического синдрома с гематурией и артериальной гипертензией всегда должно настораживать в отношении мембранопролиферативного ГН. Нередко заболевание начинается с острого нефритического синдрома. Часто выявляется гипокомплементемия. Течение поцесса неуклонно нарастающее, спонтанные ремиссии редки. У большинства больных в течение 5-10 лет развивается почечная недостаточность.

Морфологическим субстратом минимальных изменений клубочков являются нарушение структуры и функции подоцитов, выявляемые лишь при электронной микроскопии, приводящие к потере зарядной селективности базальных мембран и к протеинурии. Лепозитов иммуноглобулинов в клубочках нет.

Минимальные изменения клубочков – самая частая причина нефротического синдрома у детей, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочекреже (10-20% случаев нефротического синдрома) наблюдаются у взрослых. Заболевание нередко развивается после инфекции верхних дыхательных путей, аллергических реакций. Клинически характеризуется персистирующим нефротическим синдромом, в большинстве случаев хорошо отвечающим на терапию кортикостероидами. Наличие гематурии и артериальной гипертензии для данной формы не характерно. У части больных процесс трансформируется в фокально-сегментарный гломерулярный склероз.

При фокально-сегментарном гломерулярном склерозе в процесс вовлекаются отдельные клубочки (фокальные изменения), в них склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения)остальные клубочки интактны. Гломерулосклероз начинается в юкстамедуллярных нефронах, по мере прогрессирования болезни в процесс склерозирования вовлекаются клубочки поверхностных отделов коркового вещества. В канальцах выявляется жировая и белковая дистрофия эпителия. При иммунофлюоресцентном окрашивании в 40% случаев выявляется свечениеIgMсегментарного характера.

Фокально-сегментарный гломерулярный склероз встречается у 5-20% больных с нефротическим синдромом. Страдают как дети, так и взрослые, чаще мужчины – 60%. Клинически проявляется нефротическим синдромом (60-70% больных) или персистирующей протеинурией, у половины пациентов выявляется артериальная гипертензия, у большинства – гематурия. Фокально-сегментарный гломерулярный склерозимеет прогрессирующее течение и у 15-20% почечная недостаточность выявляется при первом обращении к врачу, у 2/3 пациентов возможно развитие терминальной почечной недостаточности в течение 10-15 лет. У пациентов с персистирующим нефротическим синдромом в сочетании с артериальной гипертензией и тромботическими осложнениями возможно и более быстрое прогрессирование заболевания – “злокачественная” форма фокально-сегментарного гломерулярного склероза. Спонтанные ремиссии нефротического синдрома являются исключением и встречаются у 1,5-3,0% больных. Одной из черт фокально-сегментарного гломерулярного склероза является его частое развитие в пересаженной почке, заканчивающееся, как правило, потерей трансплантата.

Фибропластический (склерозирующий) ГН характеризуется хроническим течением и представляет собой гетерогенную группу, объединенную общей морфологической картиной, но различающуюся патогенетически и морфологически. Фибропластическими процессами в клубочках могут завершиться все типы хронического ГН, а также БПГН. О диффузном фибропластическом ГН говорят в тех случаях, когда склероз развивается практически во всех клубочках. Если же большинство клубочков не изменено пользуются понятием – очаговый фибропластический ГН.