Апраксии.

Апраксия – нарушение праксиса – это нарушение произвольных целенаправленных движений, расстройство двигательных навыков при сохранности составляющие их двигательных элементов, т.е. при отсутствии таких двигательных расстройств как парезы, параличи, гипокинезия, атаксия или нарушение мышечного тонуса.

Произвольные движения и действия относятся и числу наиболее сложных психических функций человека. Они представляют собой сложную функциональную систему, это целый набор различных двигательных актов, регулируемых различными уровнями нервной системы.

Помимо собственно двигательных моторных зон коры больших полушарий, в корковое звено двигательного анализатора следует включать и многие другие зоны коры, а именно: постцентральную теменную кору, обеспечивающую анализ кожно-кинестетической афферентации; затылочные и теменно-затылочные отделы больших полушарий, которые обеспечивают движение с помощью зрительной афферентации (пространственная организация движений). Наконец, в корковые зоны двигательного анализатора следует включать и передние отделы больших полушарий (премоторную и префронтальную кору), с помощью которых осуществляется временная организация, программирование и контроль за выполнением программы.

К эфферентным механизмам произвольных движений и действий относятся, как известно, пирамидная и экстрапирамидная системы, корковые отделы которых составляют единую сенсомоторную зону коры.

Апраксия часто приводит к полной или частичной утрате трудоспособности за счет потери профессиональных навыков, а также снижает качество жизни пациента. Пациент с апраксией теряет навыки пользования различными бытовыми приборами, например утюгом, пылесосом, плитой. Пропадают навыки самообслуживания – пациенты не могут самостоятельно одеться (апраксия одевания), им нужна помощь при умывании, бритье, пользовании туалетом. Часто возникают трудности при пользовании вилкой, ножом.

Основные формами апраксий являются:

1. кинестетическая (афферентная);

2. кинетическая (эфферентная);

3. пространственная;

4. регуляторная (идеаторная).

Выделяют также и специальные виды апраксий - конструктивная, оральная, апраксия одевания.

Кинестетическая афферентная апраксия возникает при поражении средне-нижних отделов постцентральной области коры больших полушарий. В этих случаях при сохранности внешней пространственной организации движений нарушается проприоцептивная кинестетическая -афферентная основа движения. Вследствие дефицита информации о положении частей тела в пространстве, движения становятся неуверенными, недифференцированными, плохо управляемыми (симптом «рука-лопата»). Особенно затрудняет движения, требующие значительной сложности. У больных нарушается возможность правильного воспроизведения различных поз руки апраксия позы – (рис 20); они не могут показать без предмета, как совершается то или иное действие (например, как закуривают папиросу), у них затруднено одевание без зрительного контроля. При усилении зрительного контроля движения можно в определенной степени скомпенсировать. При поражении левого полушария кинестетическая апраксия обычно носит двусторонний характер, при поражении правого полушария возможна кинестетическая апраксия только в одной левой руке.

Одной из частых причин кинестетической апраксии является болезнь Альцгеймера, сосудистые поражения мозга, опухоли.

Вариантом кинестетической апраксии является оральная апраксия, проявляющаяся нарушением функции мышц, участвующих в обеспечении речи, что ведет к нарушению речи по типу афферентной моторной афазии.

При оральной апраксии больной не может по заданию положить язык между губой и верхней челюстью, положить язык за правою и левую щеку. Не может показать, как смеются, свистят. Локализацию очага при оральной апраксии связывают с поражением нижних отделов центральных извилин.

Для выявления кинестетической апраксии проводят следующие тесты:

1. выполнение простых инструкций в горизонтальной и вертикальной плоскости (перебор пальцев, сжимание в кулак правой и левой руки);

2. определение праксиса позы кисти (воспроизведение правой рукой позы пальцев кисти левой руки и наоборот; эту позу называют также переносом позы с одной руки на другую);

Для исследования орального праксиса по подражанию и по инструкции: проверяют праксис губ (оскал зубов, вытягивание губ в трубочку); языка (поднять язык к верху, высунуть, убрать, повернуть вправо, влево); щек (надуть, вытянуть их); других лицевых мышц (поднять брови, нахмурить брови); пациенту также предлагают сделать условные оральные движения – посвистеть, поцокать языком, показать как плюют, целуются.

Кинетическая эфферентная апраксия связана с поражением нижних отделов премоторной области коры больших полушарий (6-го, 8-го полей), ответственных за серийную организацию и автоматизацию движений. Кинетическая апраксия входит в премоторный синдром, т.е. протекает на фоне нарушения автоматизации (временной организации) различных психических функций. Проявляется в виде распада "кинетических мелодий", т.е. нарушения последовательности, временной организации двигательных актов. Движения становятся более медленными и неловкими. Больной вынужден сознательно контролировать выполнение даже привычных движений. Для этой формы апраксий характерны двигательные персеверации, проявляющиеся в бесконтрольном повторении раз начавшегося движения. Кинетическая апраксия проявляется в нарушении различных двигательных актов - предметных действий, рисования, письма, особенно при серийной организации движений. Поэтому она получила еще одно название -динамическая апраксия.

Кинетическую (эфферентную) апраксию описал отечественный нейропсихолог А.Р. Лурия.

Для диагностики кинетической (эфферентной) апраксии исследуют динамический праксис. Для этого больному предлагают выполнить серию последовательных движений кисти по смене ее позы: постукивание кулаком, ребром ладони, ладонью. При этой пробе «Кулак – ребро – ладонь» пациентов с кинетической (эфферентной) апраксией не может менять позу кисти, лишь стучит кулаком по столу. Данный симптом называется стереотипной или элементарной персеверацией; иногда наблюдаются серийные персеверации, когда повторяются серии движений, часть двигательной программы.

Для исследования кинетической (эфферентной) апраксии может быть также использована проба на реципрокную координацию: попеременное изменение позы левой и правой кисти в виде сгибания и разгибания пальцев (рис.21).

Пространственная___апраксия (синоним конструктивная апрактоагнозия) возникает при поражении теменно-затылочных отделов коры на границе 19-го и 39-го полей, особенно при поражении левого полушария или при двусторонних очагах. В основе данной формы апраксий - расстройство зрительно-пространственного синтеза, нарушение пространственных представлений ("верх-низ", "правое - левое"). Таким образом, в этих случаях страдает зрительно-пространственная афферентация движений. Пространственная апраксия может протекать на фоне сохранных зрительных функций, но чаще она наблюдается на фоне зрительной оптико-пространственной агнозии, тогда возникает комплексная картина апрактоагнозии. Во всех случаях у больных отмечаются трудности при выполнении пространственно-ориентированных движений (например, больные не могут застелить постель, одеться и т.д.). Усиление зрительного контроля им не помогает, нет четкой разницы при выполнении движений с открытыми и закрытыми глазами. К этому типу расстройств относится и конструктивная апраксия Клейста. Возникают трудности конструирования целого из отдельных элементов: происходит нарушение рисования и складывания фигур, теряются навыки конструирования, грубо нарушается рисунок, особенно при перерисовывании сложных геометрических фигур (рис. 22). При этом копия рисунка меньше оригинала, переходы линий нечеткие, части рисунка пропускаются, отдельные элементы повторяются. Конструктивная апраксия встречается при локализации очага в нижних отделах теменной доли левого и правого полушария, чаще правого.

При левостороннем поражении теменно-затылочных отделов коры больших полушарий нередко возникает оптико-пространственная аграфия из-за трудностей правильного написания букв, различно ориентированных в пространстве.

Апраксия одевания (синдром Брейна) – вариант конструктивной апраксии. При ней больной путает стороны одежды, с трудом застегивает пуговицы, обычно особенно затрудненно надевание левого рукава, левого ботинка. Возникает при поражении коры правой теменной или теменно-затылочной области. Важна двусторонняя локализация очага.

Для исследования пространственного праксиса проводят следующие пробы:

1. пробу на исследование пространственной организации движений по подражанию действий врача (рис 23.);

2. пробу Хэда: правой рукой показать левый глаз; левой рукой показать правый глаз; правой рукой показать левое ухо; левой рукой показать правое ухо (рис. 24).

Для исследования конструктивного праксиса: 1) срисованть или выложить из палочек по образцу квадрат, ромб, ломаную линию; 2) нарисовать по вербальному заданию стол, звезду, домик; 3) нарисовать трех объемную геометрическую фигуру – куб; 4) нарисовать треугольник (многоугольник) с переворачиванием фигуры на 180 градусов в горизонтальной плоскости.

Регуляторная (идеаторная) апраксия возникает при поражении конвекситальной префронтальной коры кпереди от премоторных отделов; протекает на фоне сохранности тонуса и мышечной силы. Проявляется в виде нарушений программирования движений, отключении сознательного контроля за их выполнением, замены нужных движений, отключении сознательного контроля за их выполнением, замены нужных движений моторными шаблонами и стереотипами. При грубом распаде произвольной регуляции движений у больных наблюдаются симптомы эхопраксии в виде подрожательных повторений движений врача. Для этой формы апраксии характерны системные пресеверации. Наибольшие трудности для этих больных вызывает смена пограмм движений и действий. В основе дефекта лежит расстройство замысла действия, нарушение произвольного контроля за осуществлением движения, нарушение речевой регуляции, двигательных актов.

Нарушение деятельности при регуляторной (идеаторной) априксии отмечаются как при выполнении действий по речевой инструкции, так и при копировании действий врача. У больных нарушаются профессиональные и инструментальные навыки, затрудняется самообслуживание, воспроизведение символических движений. Данная форма апраксии наиболее демонстративно проявляется при поражении левой префронтальной области мозга.

Наиболее частые причины регуляторной (идеаторной) апраксии – опухоли лобных долей, сосудистая патология или первично-дегенеративные заболевания с поражением лобных долей при локальных корковых атрофиях (болезнь Пика).

Для исследования регуляторной (идеаторной) апраксии пациенту проводят следующие тесты:

1. тест выполнения действий с реальными предметами (застегнуть пуговицы, завязать узел, зажечь спичку, надеть рубашку);

2. тест выполнения действий с воображаемыми предметами (показать, как забиваются гвозди, пилят дрова, размешивают сахар в чайной чашке);

3. тест выполнения символических действий (показать, как прощаются, грозят пальцем, манят пальцем);

4. тест исследования простых условных реакций в виде действия (на стук поднять руку, на один стук поднять правую руку, на два стука - левую руку; с ломкой стереотипа:111 222 121 211);

5. тест исследования конфликтных условных реакций: в ответ на сжатие пальцев кисти в кулак (к) – поднять палец (П); в ответ на палец – сжать в кулак; в ответ на сильный удар(1) поднять руку слабо, в ответ на слабый удар (2) – поднять руку сильно; данное исследование провести по схеме: КК ПП КП КП КК; 11 21 12 21 11. При проведении этого теста учитывается ломка программы, наличие персеверации, эхопраксии, нарушения пространственной схемы, игнорирование одной руки.

Афазии

Речь – специфическая человеческая функция, посредством которой становится возможным процесс общения посредством языка.

Она представляет собой очень сложную психическую деятельность, подразделяемую на различные виды и формы.

Выделяют экспрессивную и импрессивную речь, которые характеризуются различным психологическим строением. Экспрессивная речь или процесс высказывания с помощью языка начинается с замысла (программы высказывания), затем проходит стадию внутренней речи и затем переходит в стадию развернутого внешнего высказывания.

Импрессивная речь или процесс понимания речевого высказывания начинается с восприятия речевого высказывания и завершается формированием общей сигнальной схемы сообщения. Как сложная функциональная система речь включает разные афферентные и эфферентные системы. В речевой функциональной системе принимают участие все анализаторы: слуховой, зрительный, кожно-кинестетический. Нарушения речи многообразны в зависимости от того, какое звено функциональной системы пострадало.

Афазия (от греч. а – отрицание, phasis– речь) – это нарушение речи, возникающее у людей с сохранным артикуляторным аппаратом и достаточным слухом и представляющее собой системное расстройство различных форм речевой деятельности при поражении коры и подкорковых зон левого полушария (у правшей). Афазии следует отличать от других расстройств речи, возникающих при мозговых поражениях – дизартрии (нарушений произношения без расстройств восприятия речи на слух, чтения и письма), алалий (врожденных расстройств речи в детском возрасте, в виде недоразвития всех форм речевой деятельности).

В настоящее время выделяют 7 форм афазии: моторную афферентную, моторную эфферентную, моторную динамическую, сенсорную, акустико-мнестическую, семантическую и амнестическую. Каждая из форм афазий связана с нарушением одного из факторов, на котором основана речевая система, и наблюдается при определенной локализации патологического процесса, выпадении афферентных или эфферентных звеньев речевой функциональной системы.

Афферентная моторная афазия связана с выпадением кинестетического афферентного звена речевой системы. Эта форма афазии возникает при поражении нижних отделов теменной области мозга (у правшей), а именно: 40-го поля, примыкающего к 22-му, и 42-му полям, или задней оперкулярной области коры. В этих случаях нарушается кинестетическая речевая афферентация (речевые кинестезии), т.е. возможность появления четких ощущений, поступающих от проприорецепторов артикуляционного аппарата в кору больших полушарий во время речевого акта. У здорового человека ощущения, поступающие в мозг в тот момент, когда он произносит то или другое слово, конечно, не осознаются. Однако кинестетическая речевая афферентация играет очень важную роль как при формировании речи у ребенка, так и при нормальном осуществлении речевой деятельности, произношении слов. Нарушается вся речевая система в целом. Возникают нарушения я произношения слов, замена одних звуков речи другими (по типу литеральных парафазий) вследствие трудностей дифференциации близких артикулем (т.е. артикуляционных движений), необходимых для произношения звука и слова в целом. Первичный дефект состоит в трудностях различения близких по артикуляции звуков речи. В русском языке, например, ряд звуков образуется преимущественно при участии передней части языка («д», «л», «н»). Эти согласные называются переднеязычными. Другая группа звуков – заднеязычная - осуществляется при преимущественном участи задней части языка («г», «х», «к»). Каждая из этих групп звуков, различных по звуковым характеристикам, произносится с помощью близких артикулем.

Больные с поражением нижних отделов теменной области коры левого полушария смешивают близкие артикулемы и произносят, например, слово «халат», как «хадат», слово «слон» как «снол», или «слод». Важно отметить, что данная категория больных не только неправильно произносит близкие артикулемы, но и неправильно воспринимает их. Это объясняется тем, что артикуляторные теменные зоны коры тесно взаимодействуют с воспринимающими височными зонами. При афферентной моторной афазии нарушены все виды речевой продукции – речь спонтанная, автоматизированная, повторная, называния. У больных с афферентной моторной афазией, нередко нарушен и оральный (неречевой) праксис. Например, больной не может надуть одну щеку или обе щеки, высунуть язык, облизать губы. Эти оральные движения более примитивны, просты, тем не менее, часто и они распадаются вследствие трудностей произвольного управления оральным аппаратом вообще.

Трудности артикулирования звуков речи у больных с афферентной моторной афазией возникают в случае повторения согласных звуков, произносимых с помощью близких артикулем, а также при повторении слов со стечением согласных, сложных в артикуляционном отношении (типа «пропеллер», «тротуар»). Характерно, что такие больные обычно понимают, что они произносят слова неверно, они чувствуют свою ошибку, но их рот как бы не подчиняется их волевым усилиям. Вторично нарушаются и другие формы речи. У подобных больных нарушено письмо (как самостоятельное, так и под диктовку), причем затруднение артикуляции (с помощью инструкции «открыть рот», или «зажать язык за зубами» обычно ухудшает написание слов. Чтение в слух привычных слов более сохранно, но сложные слова произносятся, неверно, с литеральными заменами.

Моторная эфферентная афазия возникает при поражении нижних отделов коры премоторной области (передней оперкулярной зоны), в задней части нижней лобной извилины полей 44-го и частично 45-го. Это зоны Брока, ученого впервые описавшего в 1861 г. моторное нарушение речи у больного с поражением данной области мозга. При полном разрушении зона Брока больные не могут произнести почти не одного слова. При попытке что либо сказать они произносят нечленораздельные звуки. В то же время они в определенной степени понимают обращенную к ним речь. Часто в устной речи таких больных остается одно слово (или сочетание слов). Этот словесный стереотип – «эмбол» - застревает и становится заменой всех других слов. При менее грубых поражениях этой зоны возможность артикулировать различные звуки речи сохранена, отсутствует и оральная апраксия. Однако страдает четкая временная последовательность речевых движений, нарушается и кинетическая мелодия речевая акта. При попытках произнести слово больные не могут переключиться от одного слога к другому, возникают речевые персеверации. Они проявляются и в активной спонтанной речи, и в повторной речи, и в письме. Даже при тонких стертых формах эфферентной афазии больные не могут правильно произнести «трудные» в моторном отношении слова, и сочетания слов типа скороговорок. Трудности в плавном протекании активной речи, в нарушении ее автоматизации приводит к вторичному нарушению других форм речевой деятельности – письма, чтения.

Понимание устной и письменной речи не страдает.

Моторная эфферентная афазия, как правило, развивается остро в сочетании гемипарезом по брахиоцефальному типу – более значительно выраженному в руке и на лице – в результате инсульта в бассейне левой средней мозговой артерии.

Динамическая моторная афазия связана с поражением областей, расположенных впереди от зоны Брока. Это 9, 10, 11, 46-е поля премоторной области. Другое название этой формы афазии – «дефект речевой инициативы». Речь таких больных очень бедна. Самостоятельно они почти не высказываются. При ответе на вопросы отвечают односложно, часто повторяя в ответе слова вопроса. В то же время у таких больных нет нарушений речевой моторики, понимание устной речи также сохранено.

Больной в состоянии произносить все звуки, слова, но у него резко снижена мотивация к речи. Это особенно отчетливо проявляется в спонтанной повествовательной речи, в тоже время повторная и автоматизированная речь не страдают или страдают незначительно.

В основе этой формы афазии лежит нарушение последовательной организации речевого высказывания. Это не просто затруднение в построении своей речи, а более глубокие нарушения, когда больные не могут составить элементарную фразу, не могут развернуто ответить на простые вопросы (даже рассказать о своем здоровье). Как правило, они дают односложные ответы на любые вопросы. Один из методов, выявляющий этот дефект – это метод заданных ассоциаций, когда больного просят назвать несколько (5-7) однотипных предметов (например, красного цвета, кислых, горячих) или перечислить животных, обитающих на севере и т.п. В этих случаях больные не могут назвать 1-2 предметов и замолкают. Подбадривание, подсказка им не помогают. Особенно плохо такие больные актуализируют слова, обозначающие действия. Если им предложить вспомнить несколько существительных, а затем глаголов, то оказывается, что они могут перечислить лишь несколько существительных, но ни одного глагола.

Наиболее частой причиной динамической моторной афазии является острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне левой передней мозговой артерии.

Сенсорная афазия связана с поражением задней трети верхней височной извилины левого полушария (у правшей). В ее основе лежит нарушение фонематического слуха, т.е. способности различать звуковой состав слов. Фонемами обозначаются различительные единицы звукового строя. В каждом языке (русский, английский, немецкий) одни звуковые признаки выступают как смыслоразличительные, а другие как не существенные для данного языка. В русском языке фонемами являются все гласные и их ударность, согласные звуки. Умение различать эти звуковые признаки и называется речевым или фонематическим слухом.

При поражении ядерной зоны звукового анализатора (41, 42 и 22-е поля) левого полушария – в классической неврологии эта область коры носит название зоны Вернике – возникает грубое речевое расстройство, проявляющееся не только в невозможности различать звуки устной речи, но и в нарушении всех других форм речевой деятельности. При полном разрушении этой зоны больные не понимают обращенную к ним речь. В менее грубых случаях они перестают понимать быструю речь. Особенно затруднено для них восприятие слов с оппозиционными фонемами. Так слово «голос» больные слышат как «колос», «холст», «колхоз», слова «забор-собор-запор» звучат для них как одинаковые.

В грубых случаях у таких больных отсутствует активная спонтанная речь. Речевое высказывание заменяется «словесным салатом», когда больные произносят какие-то непонятные по своему звуковому составу слова или наоборот звуков. Как правило, они заменяют одни звуки другими. Эти замены носят название «литеральных парафазий». Реже встречаются «вербальные парафазии» (замена одного слова другим). У таких больных резко нарушено письмо под диктовку, резко затруднено повторение услышанных слов, нарушено также и чтение, поскольку нет контроля над правильностью своей речи. В то же время у больных сенсорной афазией нет нарушений музыкального слуха, у них сохранена артикуляция, им доступны любые оральные позы по образцу.

Акустико-мнестическая афазия возникает при поражении средних отделов коры левой височной области, расположенных вне ядерной зоны звукового анализатора. Это 21 и частично 37 поля. При аустико-мнестической афазии фонематический слух остается сохранным, больной правильно понимает обращенную устную речь.

В отличие от сенсорной афазии, понимание отдельных фонем сохранено. Однако больной не способен запомнить даже сравнительно небольшой речевой материал вследствие грубого нарушения слухоречевой памяти. Главным образом страдает запоминание существительных.

Здоровой человек, как правило, запоминает при первом предъявлении на слух из десяти слов, не связанных между собой по смыслу, 6-7 слов. У больных с акустико-мнестической афазией объем слухоречевой памяти снижается до 3-х, а иногда и до 2-х элементов. Это ведет к тому, что в специальных условиях, когда требуется запомнить большую фразу, возникает вторичное – из-за слабости слухоречевых следов непонимание устной речи, поскольку понимание речи в значительной степени зависит и от запоминания речевого сообщения. У таких больных имеются отчетливые трудности в активной устной речи в виде поиска нужных слов, вербальных парафазий и др. Для этих больных характерна «скудная» речь с частным пропусканием слов, обычно существительных. Повторная речь не нарушена, больной без затруднений повторяет слова за врачом. Иногда акустико-мнестическая афазия сменяет сенсорную в процессе регресса речевых нарушений.

Семантическая афазия возникает при поражении области стыка височных, теменных и затылочных областей мозга (37-го и частично 33-го полей слева). Зона височно-теменно-затылочной области относится к третичным областям коры или «к заднему ассоциативному комплексу». У таких больных страдает понимание грамматических конструкций, которые в той или иной степени отражают одновременный (симультанный) анализ и синтез явлений, т.е. когда для понимания какого-либо выражения требуется одновременное представление о нескольких явлениях.

Больные с семантической афазией не понимают целый ряд грамматических конструкций. К ним относятся следующие:

1. Предлоги (над, под, сверху, снизу). Такие больные не видят разницы в выражениях «круг над крестом», «круг под крестом» или «крест под кругом», т.е. больные не понимают пространственные отношения, выраженные с помощью предлогов. Не могут нарисовать треугольник в круге, крестик над квадратом.

2. Сравнительные отношения. Больные не понимают предложений типа «Оля темнее Кати, но светлее Сони. Кто из них темный?» Понимание такого рода конструкций требует мысленного сравнения двух или трех объектов, т.е. симультанного (одновременного) анализа. В данном случае слова связаны «квазипространственными» отношениями, поскольку в подобных конструкциях отсутствует собственно пространственное содержание.

3. Конструкции родительного падежа типа «Брат отца», «отец брата». Больным понятно, что такое брат и отец отдельно, но они не понимают отношения между ними.

4. Временные конструкции, которые отражают временные отношения между событиями. Например, «перед ужином я пошел гулять» или «прежде чем пойти в кино, он зашел в магазин» и т.п.

Амнестическая афазия (оптическая амнезия) возникает при поражении задненижних отделов височной области. К ним относятся нижние отделы 21 и 37-го полей на конвекситальной поверхности полушарий и задненижние отделы 20 поля на конвекситальной и базальной поверхности мозга. В основе этой формы афазии лежит слабость зрительных представлений, зрительных образов слов. Состоит она в том, что больные не способны правильно называть предметы, но пытаются дать им словесное описание и обычно стремятся показать, как это делается. Например, когда врач показывает карандаш и просит пациента его назвать, то пациент обычно отвечает: -«Ну, это то, чем пишут». Подсказка помогает пациенту вспомнить нужное слово. Но проходит небольшое время, и он вновь забыл название предмета. В речи больных с амнестической афазией мало существительных и много глаголов. У больных с амнестической афазией нет каких бы то ни было явных зрительных гностических расстройств, они прекрасно ориентируются и в зрительном пространстве и в зрительных объектах.

Амнестетическая афазия весьма характерна для больных болезнью Альцгеймера. Расположение очагов поражения левого полушария при различных формах афазии по Лурия представлены на рисунке 27.

В практике невролога встречается тотальная афазия– сочетание моторной и сенсорной афазии. Пациент не понимает обащенной к нему речи и сам не способен к активному произношению слов. Тотальная афазия развивается при обширных инфарктах мозга в бассейне левой средней мозговой артерии и обычно сочитается с грубым геминарезом на противоположной стороне у правшей.