Аномалия Эбштейна (аэ)

Аномалия Эбштейна (рис. 68) — ВПС, характеризующийся дисплазией ство­ рок трехстворчатого клапана и смещением части его дистально в полость правого желу­ дочка, что приводит к образованию аномально большого правого предсердия и редуцирован­ ного правого желудочка.

АЭ — относительно редкое заболевание,
его частота среди всех ВПС составляет при­
близительно 0,8%. Порок очень часто сочета­
ется с незаращенным овальным отверстием,
вторичным дефектом меж предсердной пере­
городки, реже —со стенозом клапана легоч­
ной артерии, дефектом межжелудочковой пе- Рис. 68. Схема сердца с аномалией регородки, аномалиями митрального клапана.

Гемодинамика

Малый сердечный выброс редуцированного правого желудочка способ­ ствует гиповолемии в малом круге кровообращения. Работа правого пред­ сердия по наполнению правого желудочка кровью неэффективна вследствие малых размеров желудочка и неадекватной функции его «атриа- лизированной» части, что приводит к повышению давления в правом пред­ сердии, поддержанию функции овального отверстия и венозно-артериаль- ному сбросу крови на уровне предсердий.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления АЭ зависят от степени дисплазии створок трехстворчатого клапана и его смещения в сторону правого желудочка. При умеренных изменениях клинические признаки порока могут быть ми­ нимальными. При выраженных изменениях уже в первые месяцы жизни у больных выявляют повышенную утомляемость, одышку, тахикардию и цианоз при физической нагрузке. С возрастом клиническая симптоматика нарастает —цианоз становится постоянным, усиливается одышка, возни­ кают клинические проявления хронической гипоксии (деформации паль­ цев и др.). Часто формируется правосторонний сердечный горб.

Физикальные данные

Верхушечный толчок смещен влево и вниз за счет правых отделов серд­ ца. Границы сердца значительно расширены в поперечнике, правая грани­ ца может резко смещаться вправо. I и II тоны сердца чаще ослаблены и при­ глушены. Слева от грудины можно выслушать IV (пресистолический) тон, вызванный мощным сокращением дилатированного правого предсердия («ритм галопа»).

В этой же области иногда выслушивают систолический шум недоста­ точности трехстворчатого клапана или короткий диастолический шум трикуспидального стеноза.

Электрокардиография

Выявляют резко выраженные признаки гипертрофии правого предсердия при отсутствии явных признаков гипертрофии правого желудочка. Электри­ ческая ось сердца может быть отклонена вправо. Характерны нарушения рит­ ма и проводимости в виде атриовентрикулярной блокады I степени, неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, синдрома WPW.

Эхокардиография

В апикальной проекции четырех камер сердца визуализируют смеще­ ние септальной створки трехстворчатого клапана в полость правого желу­

дочка более чем на 15 мм, наличие «атриализированной» порции правого желудочка, дилатацию правого атриовентрикулярного отверстия. При допплер-эхокардиографии можно выявить недостаточность трехстворча­ того клапана и сброс крови на уровне предсердий.

Рентгенография

Легочный рисунок обеднен. Тень сердца имеет шаровидную конфигура­ цию (за счет резкого увеличения правого предсердия) с узким сосудистым пучком.

Дифференциальный диагноз

АЭ дифференцируют со стенозом легочной артерии, триадой Фалло, ат- резией трехстворчатого клапана, кардиомиопатией.

Течение, осложнения, прогноз

Средняя продолжительность жизни больных составляет 20 лет. Основ­ ными причинами смерти являются сердечная недостаточность и тяжелые нарушения ритма и проводимости сердца.

Лечение

Показаниями к оперативному лечению считают наличие прогрессирую­ щей сердечной недостаточности, формирование кардиомегалии, выражен­ ную артериальную гипоксемию. Оптимальным для оперативной коррек­ ции АЭ является возраст 13-17 лет.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ПРЕПЯТСТВИЕМ КРОВОТОКУ В БОЛЬШОМ КРУГЕ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Для этой группы ВПС характерны сходные нарушения, заклю­ чающиеся в следующем: 1) относительно раннее развитие хронической ле­ вожелудочковой недостаточности; 2) расстройства мозгового и коронарно­ го кровообращения; 3) нарушения ритма сердца.

Стеноз устья аорты (СА)

Стеноз устья аорты (рис. 69) —ВПС, при котором имеется де­ формация створок аортального клапана и (или) сужение клапанного, над- клапанного или подклапанного отверстий.

Наиболее часто встречают клапанный стеноз (60-70% всех форм СА), реже —подклапанный (инфундибулярный) стеноз (20-25%) и редко — надклапанный стеноз (5-10%). У детей СА часто сочетается с другими

аномалиями сердца —двустворчатым аортальным клапаном, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, недостаточностью митрального клапана, фиброэластозом ле­ вого желудочка, синдромом WPW. Данный порок в 2-4 раза чаще выявля­ ют у мальчиков.

Надклапанный СА нередко сочетается с наследственными заболева­ ниями соединительной ткани.