Лечение

При малых (рестриктивных) ДМЖП без гемодинамических наруше­ ний оперативного лечения не проводят, но постоянно наблюдают за боль­ ным с целью раннего выявления возможных вторичных осложнений. При крупных ДМЖП (с выраженным сбросом крови слева направо) оператив­ ное лечение назначают в зависимости от выраженности расстройств гемо­ динамики и эффективности консервативной терапии.

Оптимальным для операции является возраст больного от 3 лет и стар­ ше. Однако в большинстве случаев больных детей приходится опериро­ вать в грудном возрасте, чтобы избежать вторичных осложнений. Опера­ тивное лечение противопоказано при склеротической стадии легочной гипертензии.

Открытый атриовентрикулярный канал (авк)

Открытый атриовентрикулярный канал (атриовентрику­ лярная коммуникация, рис. 63) —ВПС, при котором существует ано­ мальное сообщение между желудочками и предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникающий вследствие дефекта развития эндокардиальных валиков.

Выделяют: 1) полностью открытый атриовентрикулярный канал (ПАВК) —крупный первичный ДМПП, высокий (мембранозный) ДМЖП, расщепление створок митрального и трехстворчатого клапанов, общее центральное атриовентрикулярное отверстие, прикрывающееся клапаном, состоящим из оставшихся нерасщепленных створок; 2) частично откры­ тый (неполный) атриовентрикулярный канал (НАВК) —крупный первич­ ный ДМПП, расщепление створки митрального клапана (значительно

реже —трехстворчатого клапана или обоих клапанов). ПАВК составляет до 30% всех случаев АВК и часто сочетается с синдромом Дауна. НАВК — 70% всех типов АВК —чаще (3:1) выявляют у девочек.

Гемодинамика

При ПАВК артериовенозный сброс крови происходит на уровне пред­ сердий и желудочков, а также —через дефектный атриовентрикулярный клапан в левое предсердие. Возникает объемная перегрузка и дилатация обоих предсердий и правого желудочка. Давление между правыми и левы­ ми камерами сердца быстро выравнивается. Также быстро развивается ле­ гочная гипертензия, переходящая в комплекс Эйзенменгера. При НАВК ар­ териовенозный сброс крови в правое предсердие и в диастолу (из левого предсердия), и в систолу (из перегруженного митральной регургитацией крови левого предсердия) быстро приводит к его дилатации. Легочная ги­ пертензия развивается медленно и, как правило, не достигает таких высо­ ких степеней, как при ПАВК.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина АВК идентична клинике высокого ДМЖП с от­ носительно быстрым темпом нарастания клинической симптоматики. Для больных характерна выраженная бледность кожи, обусловленная синдро­ мом «обкрадывания» большого круга кровообращения.

Физикальные данные

При ПАВК характерным признаком является грубый интенсивный пансистолический шум «опоясывающего» характера, который макси­ мально выражен в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины (ДМЖП). Иногда можно выявить систолический шум изгнания во вто- ром-третьем межреберьях слева от грудины, обусловленный относитель­ ным стенозом клапана легочной артерии.

Для НАВК характерны два различных по локализации систолических шума: 1) шум митральной недостаточности средней интенсивности у вер­ хушки сердца, иррадиирующий в левую аксиллярную область и вдоль ле­ вого края грудины к основанию сердца; 2) менее интенсивный шум ДМПП во втором-третьем межреберьях слева от грудины. Можно также выслу­ шать мягкий мезодиастолический шум относительного стеноза трехствор­ чатого клапана в точке Боткина и у рукоятки грудины.

Электрокардиография

Электрическая ось сердца резко отклонена влево (при ПАВК до -160 , при НАВК до -60 ) за счет блокады передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса. Выявляют признаки гипертрофии правых и левых отделов сердца. В поздних стадиях ВПС доминирует гипертрофия правого желу­ дочка. Часто обнаруживают атриовентрикулярные блокады 1-2-й степе­ ни, нарушения сердечного ритма.

Эхокардиография

При ПАВК в апикальной четырехкамерной проекции определяют нали­ чие дефекта в нижней части межпредсердной перегородки и в верхней части межжелудочковой перегородки, щели между митральным и трехстворча­ тым клапанами, дилатации правого желудочка и предсердий.

Допплер-эхокардиография позволяет выявить смешивание потоков крови в предсердиях и желудочках, регургитацию на уровне атриовентри­ кулярных клапанов. При НАВК визуализируют дефект в нижней части межпредсердной перегородки, расщепление переднемедиальной створки митрального клапана с регургитацией потока крови, дилатацию правых ка­ мер сердца.

Рентгенография

Отмечают усиление легочного рисунка (по артериальному и по веноз­ ному руслу), кардиомегалию за счет увеличения всех отделов сердца, сгла­ женность талии сердца, расширение и выбухание ствола легочной артерии. На поздних стадиях —обеднение сосудистого рисунка легких.

Дифференциальный диагноз

АВК дифференцируют с дефектом межжелудочковой перегородки, от­ крытым артериальным протоком, дилатационной кардиомиопатией, врож­ денной митральной недостаточностью.

Течение, осложнения, прогноз

ПАВК протекает злокачественно с развитием тяжелой, рефрактерной к терапии тотальной сердечной недостаточности и ранним необратимым по­ ражением сосудов легких. Большинство больных погибает в течение первых 4-12 мес жизни, а к пятому году —практически все. При НАВК с умеренной выраженностью аномалий средняя продолжительность жизни больных со­ ставляет 20-25 лет; при выраженных изменениях —значительно меньше. Для данного ВПС не характерно раннее развитие высокой легочной гипер­ тензии, но часто порок осложняется инфекционным эндокардитом.

Лечение

Наличие ПАВК является абсолютным показанием к проведению хирур­ гического лечения. Летальность даже при ранней хирургической коррекции данного порока высока и составляет 20-40%. При НАВК показаниями для оперативного лечения являются нарастающая тяжелая дистрофия и не ку­ пирующаяся медикаментозно недостаточность кровообращения. Даже при относительно благополучном течении порока, операцию проводят детям дошкольного или раннего школьного возраста из-за опасности наслоения инфекционного эндокардита.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ И ВЕНОЗНО-АРТЕРИАЛЬНЫМ СБРОСОМ КРОВИ

Для этой группы ВПС характерны сходные нарушения, заключаю­ щиеся в следующем: 1) возникают гиперволемия и гипертензия малого кру­ га кровообращения; 2) рано возникает цианоз различной степени выражен­ ности; 3) быстро формируется гипертрофия правых и левых отделов сердца и рано развивается сердечная недостаточность; 4) выраженная гипоксемия приводит к ускоренному развитию дистрофических изменений в тканях.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Транспозиция магистральных сосудов (рис. 64) —ВПС, при кото­ ром аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия —от левого; при этом атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно. Без компенсирующих коммуникаций (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной пе­ регородки, открытый артериальный проток) в постнатальном периоде порок несовместим с жизнью. ТМС чаще встречают у мальчиков.

Гемодинамика

При ТМС большой и малый круги кровооб­ ращения полностью разделены и функциони­ руют параллельно. Минимально адекватное кровообращение зависит лишь от наличия су­ ществующих сообщений между обоими круга­ ми кровообращения.

После рождения увеличение давления в аорте и снижение его в легочной артерии приводит к аорто-легочному сбросу крови через функционирующий артериальный протокb ВОЗрасханию легочного кровотока.

При открытом овальном отверстии в зависимости от фаз работы сердца поочередно происходит венозно-артериальное и артериовенозное шунти­ рование, что способствует поддержанию минимального газообмена.

Клиническая картина и диагностика

У детей с ТМС с рождения наблюдают выраженный разлитой цианоз, не купирующийся при оксигенотерапии, одышку, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии, полицитемию и гиперге- моглобинемию. Выраженная недостаточность кровообращения формиру­ ется уже с первых месяцев жизни и протекает по бивентрикулярному типу. Быстро развивается легочная гипертензия. Иногда возникают тяжелые ги- поксемические кризы.

Физикальные данные

Границы сердца расширены в поперечнике (главным образом за счет ди- латации правого желудочка) и реже —вверх. Определяют акцент и расщеп­ ление II тона на легочной артерии. Гамма шумов разнообразна и зависит от характера существующих компенсирующих коммуникаций и сопутствую­ щих ВПС.

Электрокардиография

Электрическая ось сердца отклонена вправо. С первого месяца жизни выявляют признаки гипертрофии правых отделов сердца. В дальнейшем могут появиться и признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография

Позволяет установить пространственное расположение аорты и легоч­ ной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты. В продольном сечении визуализируется параллельная ориентация вывод­ ных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов, при этом легочная артерия не огибает аорту и отходит от левого желудочка. В попе­ речном сечении аорта располагается спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция), а легочная артерия —сзади.

Рентгенография

Характерными признаками являются: усиление легочного сосудистого рисунка по артериальному типу; форма тени сердца напоминает яйцо, ле­ жащее на боку (на поздних этапах тень сердца шаровидная); узкий сосуди­ стый пучок в прямой проекции и расширенный —в боковой.

Дифференциальный диагноз

ТМС дифференцируют с тетрадой Фалло, общим артериальным ство­ лом, единственным желудочком сердца, синдромом гипоплазии левых от­ делов сердца, аномалией Эбштейна.

Течение, осложнения, прогноз

При естественном течении ТМС большинство больных погибают в пер­ вые 3-6 мес жизни. Максимальная длительность жизни больных составляет 4-5 лет. Основными причинами смерти являются сердечная недостаточ­ ность, тяжелые гипоксия и ацидоз, застойно-бактериальные бронхолегоч­ ные заболевания.

Лечение

Ранняя хирургическая коррекция порока является единственным спо­ собом спасения больного.

Общий артериальный ствол (ОАС)

Общий артериальный ствол (рис. 65) —ВПС, при котором от двух желудочков отходит единый (не разделившийся) крупный сосуд (трункус), обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообра­ щение, имеется крупный высокий дефект межжелудочковой перегородки, а легочные артерии отходят от восходящей части этого сосуда. ОАС часто сочетается с другими ВПС —коарктацией аорты, полным аномальным дре­ нажем легочных вен, правосторонней дугой аорты, отсутствием артериального протока, единым желудочком сердца, от­

крытым атриовентрикулярным каналом и др.

Гемодинамика

Притекающие к сердцу потоки артериаль­ ной и венозной крови смешиваются и выбра­ сываются в общий артериальный ствол. Сра­ зу же после рождения ребенка давление в аорте и легочных артериях становится оди­ наковым, развивается гиперволемия сосудов малого круга кровообращения и формирует­ ся быстро прогрессирующая легочная гипер­ тензия.

Клиническая картина и диагностика

С первых дней жизни у больных быстро на­

растает одышка. Рано развивается сердечная недостаточность. Цианоз выражен умеренно. _{и, как правило, уси} или крике. Дети отстают в физическом развитии, малоподвижны, раздра­ жительны. Можно выявить признаки хронической гипоксемии (деформа­ ции дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»),

Физикальные данные

Характерно наличие резко выраженного акцента II тона во втором-треть- ем межреберьях без его расщепления. В третьем-четвертом межреберьях слева от грудины выслушивают грубый систолический шум, вероятно свя­ занный с наличием дефекта межжелудочковой перегородки. Там же и на верхушке сердца можно выслушать короткий мезодиастолический шум относительного митрального стеноза и нежный протодиастолический шум недостаточности клапана трункуса (ближе к грудине).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена впра­ во. Чаще выявляют признаки гипертрофии правого желудочка, реже — правого и левого желудочков одновременно.

Эхокардиография

В продольном сечении по длинной оси левого желудочка визуализиру­ ют высокий дефект межжелудочковой перегородки и отходящий от сердца широкий единый магистральный сосуд, «сидящий верхом» на перегород­

ке. В проекции по короткой оси на уровне магистральных сосудов виден один большой магистральный сосуд. В супрастернальной позиции опреде­ ляют место отхождения легочных артерий от трункуса.

Рентгенография

Легочный рисунок обогащен, усилен, а в поздних стадиях —обедняется на периферии. Тень сердца имеет шаровидную форму. Сосудистый пучок резко расширен. Имеется западение контура легочной артерии. Аорта час­ то выбухает вправо.

Дифференциальный диагноз

ОАС дифференцируют с большим дефектом аортолегочной перегород­ ки, крупным дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов.

Течение, осложнения, прогноз

Течение ОАС с первых дней жизни ребенка тяжелое или критическое. 60-70% больных погибают в течение первых 6 мес жизни, 80-90% —пер­ вого года жизни. Основной причиной смерти является тяжелая сердечная недостаточность, рефрактерная к терапии.

Лечение

Больным с ОАС назначают оперативное лечение в раннем возрасте.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ

Для этой группы ВПС характерны сходные нарушения, заклю­ чающиеся в следующем: 1) гиповолемия в сосудах малого круга кровооб­ ращения; 2) прогрессирующая кислородная недостаточность, усугубляю­ щаяся при венозно-артериальном сбросе крови; 3) в большинстве случаев наличие цианоза (за исключением изолированного стеноза легочной арте­ рии) и гипоксемических нарушений.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСАА)

Изолированный стеноз легочной артерии (рис. 66) —врожден­ ная аномалия, характеризующаяся стенозированием путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.

Выделяют несколько вариантов ИСЛА: стеноз створок клапана легочной артерии, инфундибулярный (подклапан- ный) стеноз выводного тракта правого желудочка, надклапанный стеноз ствола легочной артерии.

У 10 % д е т е й п о р о к с о ч е т а е т с я с д е ф е к ­ том межпредсердной перегородки или незаращенным овальным отверстием и протекает по типу триады Фалло (стеноз легочной артерии, дефект межпредсерд­ ной перегородки, гипертрофия правого желудочка).

^{Кроме этого, стеноз легочной артерии может сочетаться с открытым артериальным протоком, стенозом аорты, коаркта цией аорты.}

Гемодинамика

Наличие препятствия для свободного оттока крови из правого желудоч­ ка и формирование высокого градиента давления между ним и легочной артерией приводят к повышению конечнодиастолического давления в пра­ вом желудочке, а затем —и в правом предсердии.

Происходит гипертрофия и дилатация правых отделов сердца. Крово­ ток в малом круге кровообращения уменьшается. При дефекте межпред­ сердной перегородки или открытом овальном отверстии возникает веноз­ но-артериальный сброс крови.

Клиническая картина и диагностика

При умеренном ИСЛА клиническая симптоматика может отсутство­ вать. При выраженном стенозе возникают бледность кожи, одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость, боль в груди из-за отно­ сительного дефицита коронарного кровотока.

В школьном возрасте дети могут умеренно отставать в физическом раз­ витии. Иногда формируется центрально расположенный сердечный горб. Застойная сердечная недостаточность для этого порока не характерна и развивается лишь у детей при критическом стенозе. При сочетании стено­ за легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки или откры­ тым овальным отверстием может появиться цианоз, оттенок которого (от малинового до темно-синего) обусловлен величиной шунта и выраженно­ стью стеноза.

Физикальные данные

При выраженном ИСЛА определяют систолическое дрожание во вто- ром-третьем межреберьях слева от грудины и эпигастральную пульсацию сердца. Границы сердца умеренно увеличены в поперечнике за счет право­ го желудочка. Легочный компонент II тона ослаблен. Характерным сим­ птомом является грубый систолический шум изгнания в проекции клапа­ на легочной артерии, иррадиирующий к левой ключице, на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Иногда можно выслушать щелчок открытия пульмонального клапана.

Электрокардиография

Выявляют отклонение электрической оси сердца вправо, признаки ги­ пертрофии правых отделов сердца (высокоамплитудный зубец R в отведе­ нии Vj) и метаболические нарушения различной степени выраженности.

Эхокардиография

Визуализируют сужение легочной артерии на подклапанном или кла­ панном уровнях. Определяют наличие высокоскоростного турбулентного потока крови через клапан легочной артерии и признаков перегрузки пра­ вых отделов сердца.

Рентгенография

Отмечают, что легочный рисунок обеднен, сердце увеличено за счет правых отделов, а легочная артерия выбухает за счет постстенотического расширения.

Дифференциальный диагноз

ИСЛА дифференцируют с дефектом межпредсердной перегородки, частичным аномальным дренажем легочных вен, тетрадой Фалло.

Течение, осложнения, прогноз

С возрастом степень стеноза может увеличиться в связи с постоянной травматизацией стенозированного участка высокоскоростным потоком крови. При выраженном ИСЛА средняя продолжительность жизни боль­ ных составляет 25 лет. Основными осложнениями являются рефрактерная правожелудочковая сердечная недостаточность, хроническая гипоксия, инфекционный эндокардит.

Лечение

Показаниями к хирургической коррекции порока являются: 1) появле­ ние одышки и признаков сердечной недостаточности при физической на­ грузке; 2) нарастание признаков гипертрофии и перегрузки правых отделов

сердца; 3) увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм рт. ст. и г- радиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм рт. ст. Оперативное лечение оптимально проводить у детей в ран­ нем школьном возрасте, а по экстренным показаниям —в любом возрасте.

Тетрада Фалло (ТФ)

Тетрада Фалло (рис. 67) —четырехкомпонентный ВПС, вклю­ чающий в себя: 1) стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях; 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки; 3) декстропо­ зицию аорты, расширенный корень которой нависает над дефектом межже­ лудочковой перегородки, и 4) гипертрофию миокарда правого желудочка.

ТФ является самым распространенным ВПС цианотического («синего») типа, ее час­ тота среди этих пороков составляет 50-75%. ТФ часто сочетается с другими ВПС —дефек­ том межпредсердной перегородки (пентада Фалло), правосторонней дугой аорты, откры­ тым артериальным протоком, частичным ано­ мальным дренажом легочных вен и др.