Первичный билиарный цирроз

ОМСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

КАФЕДРА: Госпитальной терапии с курсом эндокринологии

Зав. кафедрой: д.м.н., профессор Совалкин В.И.

Преподаватель: к.м.н., асс. Смирнова Л.М.

Обоснование диагноза и лечения больного:

Гончаров Сергей Владимирович, 49лет (23.11.1964.)

Клинический диагноз:

Основное заболевание: Первичный билиарный цирроз, стадия развёрнутого клинического течения.

Осложнение основного диагноза:. Метаболическая кардиомиопатия. ХСН 1. ФК 1

Сопутствующая патология: Хронический холецистит, обострение. Хронический панкреатит. Киста тела поджелудочной железы. Хронический гастрит, обострение. Хронический дуоденит, обострение. Дивертикулярная болезнь толстой кишки : множественные дивертикулы толстой кишки. Хронический геморрой. Поствоспалительный фиброз верхней доли правого лёгкого. ДН 0-1.

Время курации:

01.03.14 - 06.03.14.

Куратор:Ахметов Х.С..

604 группа, Лечебный факультет.

Омск, 2014

Дифференциальный диагноз и обоснование диагноза

В клинической картине заболевания у данного больного можно выделить следующие синдромы:

- Синдром холестаза: Кожный зуд умеренной интенсивности, усиливающийся к вечеру;Кожные покровы желтушного оттенка; Б/х анализ крови от 21.02.2014 – АлАТ 96ед/л., ЩФ 547ед/л.

- Абдоминальный болевой синдром:жалобы на боли в животе, преимущественно в правой повздошной области.

Основной синдром.

Ведущим в данном конкретном случае является синдром холестаза.Данный синдром встречается при обструкции внепеченочных желчных ходов, первичном склерозирующем холангите,хрониеском вирусном гепатите, аутоиммунном гепатите и первичном билиарном циррозе. В связи с этим заболевание пациента Гончарова С.В. следует дифференцировать:

Первичный склерозиующий холангит и обструкции внепеченочных желчных ходов. При проведении эндоскопической холангиографии в 2005г. не получено данных за подтверждении диагноза.

Хронические вирусные гепатиты. Должны подтверждаться лабораторно. Исследование крови на HbsAg и aHCV от 21.02.2014: aHCV- отрицательно. HbsAg – отрицательно.

Аутоиммунный гепатит. Диагноз подтверждается лабораторно. Результаты обследования в 2008 г. на маркеры аутоиммунного гепатита - отрицательне

Первичный билиарный цирроз .

Говорят в пользу первичного билиарного цирроза данные лабораторно-инструментальных исследований: - Б/х анализ крови от 21.02.2014 – Об. холестерин – 7.06 ммоль/л.,АлАТ 96ед/л., ЩФ 547ед/л, ГГТ 263ед/л. - В 2008г. получен положительный результата при обследовании на антиген М2

После проведенной дифференциального диагностики заболевания курируемого больного Гончарова С.В. выставляем следующий клинический диагноз:

Основное заболевание: Первичный билиарный цирроз, стадия развёрнутого клинического течения.

Осложнение основного диагноза:. Метаболическая кардиомиопатия. ХСН 1. ФК 1

Сопутствующая патология: Хронический холецистит, обострение. Хронический панкреатит. Киста тела поджелудочной железы. Хронический гастрит, обострение. Хронический дуоденит, обострение. Дивертикулярная болезнь толстой кишки : множественные дивертикулы толстой кишки. Хронический геморрой. Поствоспалительный фиброз верхней доли правого лёгкого. ДН 0-1.

Обоснование диагноза

Диагноз «Первичный билиарный цирроз» подтверждают:

-жалобы на:ноющие боли в правом подреберье с иррадиацией в поясницу, усиливающиеся после приёма пищи, кожный зуд, умеренной интенсивности, усиливающийся к вечеру, общая слабость, быстрая утомляемость

-данные лабораторных и инструментальных методов исследования: -Б/х анализ крови от 21.02.2014 – Об. холестерин – 7.06 ммоль/л.,АлАТ 96ед/л., ЩФ 547ед/л, ГГТ 263ед/л. - В 2008г. получен положительный результата при обследовании на антиген М2

Лечение:

1)Режим – палатный

2)Диета №5

3) Для лечения первичного билиарного цирроза применяются: иммуносупрессанты, кортикостероидные гормоны, препараты, усиливающие выведение меди, урсодеоксихолиевая кислота.

• Урсодеоксихолиевая кислота (УДХК).

Лечение первичного билиарного цирроза урсодеоксихолевой кислотой (Урсофальк, Урсосан).

УДХК оказывает положительное воздействие на такие прогностические факторы первичного билиарного цирроза как: уровень сывороточного билирубина, выраженность некрозов ткани печени, прогрессирование гистологических изменений, асцит и отеки, а также на выраженность кожного зуда и интенсивность общей слабости.

На фоне применения урсодеоксихолевой кислоты реже возникают показания к трансплантации печени, и увеличивается продолжительность жизни больных. На I и II стадиях первичного билиарного цирроза ожидаемая продолжительность жизни пациентов составляет 20-25 лет, поэтому терапевтическая эффективность УДХК на поздних стадиях заметно снижается.

При применении УДХК в дозе 10-15 мг/кг/сут достоверно уменьшается (по сравнению с исходным уровнем) уровень характерных для первичного билиарного цирроза лабораторных показателей - щелочной фосфатазы, гамма-глютамилтранспептидазы, иммуноглобулина М и аминотрансфераз.

Примерно у 20% больных лечение препаратом может оказаться неэффективным.

• Иммуносупрессанты.

Иммуносупрессанты ингибируют иммунные реакции и предотвращают прогрессирование заболевания.

Метотрексат (Метотрексат-Эбеве) улучшает биохимические и гистологические показатели заболевания. Применяется внутрь, в дозе 15 мг в неделю.

Циклоспорин (Сандиммун-Неорал) применяется внутрь в дозе 3 мг/кг/сут (в 2 приема).

• Противовоспалительная терапия.

Нестероидные противовоспалительные препараты и кортикостероидные гормоны могут применяться в низких дозах. Не назначаются при беременности и в периоде лактации.

Кортикостероидные гормоны могут уменьшать выраженность клинических проявлений первичного билиарного цирроза и улучшать биохимические и гистологические показатели заболевания. При назначении необходимо помнить о возможности развития остеопороза на фоне лечения.

Преднизолон назначается внутрь в дозе 30 мг/сут. В течение 8 недель доза снижается до поддерживающей- 10 мг/сут.

• Лечение нарушений метаболизма меди.

У пациентов с первичным билиарным циррозом нарушается метаболизм меди. Поэтому необходимо применение препаратов, способствующих ее выведению из организма.

Препарат выбора - D-пеницилламин (Купренил). Это хелатор меди. Применяется внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1,5 ч до и после приема). Взрослым назначается c постепенным увеличением дозы с 250 мг/сут (до 2 г в день). Доза делится на 4 приема. Увеличение дозы производится на 250 мг в неделю.

• Лечение кожного зуда.

Кожный зуд часто оказывается резистентным к терапии и значительно ухудшает показатели качества жизни пациентов с первичным билиарным циррозом.

• Колестирамин.

Колестирамин (Квестран) усиливает экскрецию желчных кислот, предотвращая их всасывание. Назначается в дозе 4 мг (смешанным с водой) во время или после еды; суточная доза составляет 12-16 мг. Колестирамин следует принимать за 1,5 ч до или после приема других препаратов во избежание неспецифического связывания и уменьшения их абсорбции в кишечнике. При уменьшении зуда дозу колестирамина необходимо снизить до минимальной.

Рекомендации

-Соблюдение диеты: ограничение жирной, исключение жареной пищи, дробное питание

-Продолжить приём лекарственных препаратов

- Наблюдение участкового терапевта, гастроэнтеролога в динамике, бх анализ крови через 4 недели ,и через 2 месяца после окончания лечения преднизолоном.

ПРОГНОЗ

Для жизни –благоприятный .

Для трудовой деятельности - благоприятный.

Для выздоровления прогноз - благоприятный.