Внесосудистый гемолиз

Происходит при фагоцитозе эритроцитов или их частей макрофагами селезенки

В мазке крови определяются сфероциты, микросфероциты или «обкусанные» клетки.

Тяжелый гемолиз может иметь одновременно черты внутриклеточного и внутрисосудистого

Синдром неэффективного эритропоэза

Неэффективный эритропоэз – указывает, что активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в периферическую кровь уменьшен из-за повышенного разрушения в костном мозге развивающихся эритробластов

Синдром неэффективного эритропоэза

Причины:

–Талассемия

–Врожденная дизэритропоэтическая анемия

–Врожденная или приобретенная сидеробластная анемия

–Анемия при хронических болезнях

–Пароксизмальная гемоглобинурия

–Анемия 3 степени тяжести вне зависимости от этиологии

Синдром неэффективного эритропоэза

Клинические проявления –

возникновение костных изменений за счет активизации очагов кроветворения

Лабораторные признаки:

–В периферической крови - ретикулоцитопения (повышение уровня ретикулоцитов не соответствует степени анемии)

–В костном мозге – гиперплазия эритроидного ряда, признаки дизэритропоэза

Синдром дизэритропоэза

Дизэритропоэз –

морфологическая характеристика нарушения созревания клеток эритроидного ряда в костном мозге, косвенно указывающего на неэффективность эритропоэза

Синдром дизэритропоэза

Причины:

–Талассемия

–Врожденная дизэритропоэтическая анемия

–Врожденная или приобретенная сидеробластная анемия

–Миелодиспластический с-м

–Тяжелая гемолитическая анемия

–Тяжелая железодефицитная анемия

Синдром дизэритропоэза

Клинические проявления –

клинические симптомы гемолиза

Лабораторные признаки – при исследовании костного мозга обнаруживаются морфологические изменения в эритробластах (многоядерность, кариорексис, дольчатое строение ядра)

Синдром перегрузки железом

Вторичный гемосидероз –

избыточное содержание и депонирование железа в организме, прежде всего в паренхиматозных органах, вследствие неспособности системы фагоцитирующих мононуклеаров переработать железо

Синдром перегрузки железом

Процесс экскреции железа у человека пассивен. Поэтому избыточное всасывание, дополнительное введение или образование железа приводят к гемосидерозу

Причины:

–Большая форма талассемии

–Тяжелый хронический гемолиз

–регулярная заместительная терапия эритроцитарной массой

Синдром перегрузки железом

Клинические проявления:

–Увеличение печени и селезенки

–Кардиопатия

–Надпочечниковая недостаточность

–Сахарный диабет

–Евнухоидизм