Пневмония, наряду с незрелостью легких приводит к интерстициальному отеку, обструкции периферических дыхательных путей, интерстициальному и внутри- альвеолярному фиброзу, фокальной эмфиземе, легочной гипертензии.
Это происходит из-за значительного сужения малых и средних артерий вследствие утолщения интимы существенно затрудняет легочной кровоток.
Повреждение сосудов легких проявляется в гиперплазии мышечного слоя артерий, дегенеративных изменениях интимы и фиброзе адвентиции. Изменение легочных сосудов приводит к гипертензии. На ЭКГ и эхокардиографии по мере прогрессирования БЛД закономерно отмечают гипертрофию правого желудочка, повышение резистентности легочных сосудов, а затем и гипертрофию левого желудочка.
Функциональное состояние легких характеризуется повышением ЧД, уменьшением дыхательного объема, высокое РаСО2 крови, подъемом артерио- альвеолярной разницы РаСО2, гипоксией, повышением остаточного объема, низкая динамическая растяжимость легких. Все это приводит к увеличению работы дыхания, требует повышенного суточного калоража пищи у больных.
Классическая БЛД
Классическая БЛД – повреждение легких кислородом, давлением, объемом, ведущее к воспалительной реакции, поражению дыхательных путей, фиброзу и эмфиземе.
Гистология – интерстициальный отек, фиброз, перерастянутые альвеолы.
Новая БЛД
Новая БЛД – паренхиматозное легочное заболевание, характеризующееся нарушением роста и развития альвеол и сосудов малого круга у детей с очень низкой массой тела при рождении. Развивается после терапии СФ.
Гистология – мало фиброза, задержка альвеоляризации и микрососудистого развития, большие альвеолы.
Патофизиология
Альвеолярная стадия развития легких продолжается примерно от 36 недель гестации до 18 месяцев постнатально, причем наиболее бурная альвеоляризация происходит в пределах до 5-6 месяцев после рождения.
Ингибирование
альвеоляризации
Волюмотравма и баротравмаКислород (гипероксия или гипоксия)
Воспаление (цитокины TGFa, IL-11, IL-6, IL-13)
ИнфекцияНеадекватное питание
Кортикостероиды
Патогенез БЛД
Внутриутробное |
Начало |
влияние цитокинов |
вентиляции |
|
|
|
|
|
Воспалительный |
|
БЛД |
|
Повреждение |
ответ легких |
|
легких/воспаление |
||
|
|
|
|
|
Постнатальные |
|
Задержка |
|
Хроническая |
инфекции |
|
альвеоляризации |
|
вентиляция |
|
|
|
|
|
Питание |
+ Глюкокортикоиды |
+ |
Кислород |
|
Патогенез БЛД
Вентилятор индуцированное повреждение легких происходит за счет:
-снижения СФ, который превращается из большого активного соединения в неактивное малое;
-повышения альвеолярно-капиллярной проницаемости, выпад жидкости и белка;
-волютравма – это перераздутые альвеолы;
-ателектотравма - повторное раскрывание и слипание, «обдирающие силы», перераспределение дыхательного объема;
-токсичность кислорода.
Порочный круг
Дыхательная недостаточность
Механическая вентиляция
Вентилятор индуцированное повреждение легких:
-отек
-воспаление
-ингибирование сурфактанта
Дыхательная недостаточность
В настоящее время диагностика основывается на данных анамнеза (очень низкая масса тела при рождении, продленная искусственная вентиляция легких с первых часов жизни по поводу дыхательной недостаточности, длительная – более 28 дней, оксигенотерапия), наличии бронхообструктивного синдрома, изменениях на рентгенограммах легких в виде стойких участков понижения пневматизации, чередующихся с зонами повышенной прозрачности, или в более тяжелых случаях в виде грубого кружевоподобного бронхососудистого рисунка. Однако эти признаки позволяют заподозрить заболевание, но не являются абсолютными и не позволяют установить степень повреждения. Необходимы объективные информативные функциональные и возможно биохимические критерии.