репродуктивного возраста; -снижение и аккуратный учет объемов

диагностических заборов крови с широким использованием микрометодик;

-назначение р-ЭП в комплексном

выхаживании недоношенных детей ГВ <32 нед;

-поиск полного соответствия между терапевтическими и техническими возможностями с индивидуальными

потребностями ребенка.

Доза железа, назначаемого с профилактической целью, зависит от степени недоношенности ребенка:

-для детей с массой тела при рождении менее 1000 г – 4 мг Fe /кг/день;

-для детей с массой тела при рождении от 1000 до 1500 г – 3 мг Fe/кг/день;

-для детей с массой тела при рождении от 1500 до 3000 г – 2 мг Fe/кг/день.

Для доношенных детей профилактическая доза составляет 1 мг/кг.

Профилактика

железодефицитных анемий у детей

1. Антенатальная профилактика –

всем женщинам во второй половине беременности целесообразно профилактическое назначение пероральных ферропрепаратов или поливитаминов, обогащенных железом.

2. Постнатальная профилактика:

-естественное вскармливание со своевременным введением прикорма;

-детям, находящимся на искусст- венном вскармливании, с 3-4 месяцев вводятся смеси, обогащенные железом (12 мг/л);

-недоношенным, детям от многоплодной беременности;

-родившимся с крупной массой тела, имеющим бурные темпы массо-ростовой прибавки, с 2-го мес. до конца первого полугодия рекомендуется профилактический приём препаратов железа в дозе, равной 1/3-1/2 суточной терапевтической дозы элементарного железа (1, 0-1,5 мг/кг/сутки).

Врожденная гипопластическая анемия Даймонда-Блекфэна (ВГА) –

группа врождённых эритроцитарных аплазий, диагностируемых обычно в течение первого года жизни. Это

– изолиро-ванная гипоплазия эритроидного ростка костного мозга с нормальными миелоидной и мегакариоцитарной линиями дифференцировки.

Анемия Даймонда-Блекфэна наследуется по аутосомно- доминантному типу. Заболеваемость в Европе составляет 6 случаев на 1 млн. детского населения. Чаще (25%) всего причин является мутация в гене RPS19. Пренатальная диагностика возможна на материале плода.

До 25% пациентов с синдромом Даймонда-Блекфэна страдают анемией при рождении. В клинике обращает на себя внимание прогрессирующая бледность, бедность сосания, вялость, апатичность, иногда бывает очень умеренное увеличение размеров печени и селезенки.

У пациентов могут быть глубокая анемия и ретикулоцитопения, но количество и функция элементов других клеточных линий костного мозга нормальны. Водянка плода, ассоциированная с тяжёлой анемией, развивается редко.

Физикальные аномалии при синдроме Даймонда-Блекфэна обнаруживают у 35% пациентов: низкорослость, трёхфаланговый или двойной большой палец кисти, расщепление нёба, аномалии глаз, короткая или крыловидная шея и ВПС, двухцветные волосы на голове, вздернутый нос, широкая переносица, толстая верхняя губа и др.

При исследовании костного мозга у больных синдромом Даймонда-Блекфэна отмечают гипопролиферативный эритропоэз с низким содержанием эритроидных клеток-предшест-венников. Пролиферация и дифференцировка других линий гемопоэза сохранена.

Многие больные синдромом Даймонда- Блекфэна клинически отвечают на терапию глюкокортикоидами в дозе

дней). У некоторых больных развивается гематологическая ремиссия (спонтанная и после лечения глюкокортикоидами).

Пациентам, у которых неэффективна глюкокортикоидная терапия, и тем, которые прекращают терапию из-за побочных эффектов, показаны регулярные гемотрансфузии. Андрогены неэффективны.