
- •АНЕМИЧЕСКИЕ
- •Анемия новорожденных – это патологическое состояние плода и новорожденного, характеризующееся снижением содержания эритроцитов
- •По определению, приведенному в Национальном руководстве по неонато-логии (2007): Анемия новорожденных – это
- •Анемию как патологическое состояние можно определить, как невозможность циркулирующих эритроцитов восполнять потребность тканей
- •Анемии осложняют период адаптации новорожденного к внеутробным условиям существования, усугубляют проявления всех заболеваний,
- •Классификация анемии по этиопатогенетическому фактору:
- •состояний у новорожденных по сроку
- •. Постнатальные анемии
- •Классификацию анемии детей периода новорожденности можно проводить по различным признакам:
- •– анемии по функциональному состоянию эритропоэза:
- •Морфологическая классификация анемий
- ••МСНС (Mean corpuscular hemoglobin concentration) – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах; расчет –
- •Классификация постгеморрагических анемий
- •Плацента и пуповина содержит 25-35% объёма крови плода (от 75 до 125 мл).
- ••«Внутренние» причины
- •• Кровопотери в неонатальном
- •Клинические проявления анемии у новорож-денных детей вне зависимости от её этиологии:
- •Критерии анемии у новорожденных с учетом возраста в неонатальном периоде:
- •Критерии тяжести анемии у
- •Дифференциальная диагностика острой
- •Морфология
- •анемий
- •● Следующий этап лечения – восстановление ОЦК (назначают 5% р-р альбумина, свежезаморо- женную
- •● Следует помнить, что новорожденные с острой потерей крови, помимо эритроцитов, теряют тромбоциты
- •Расчет необходимого количества Er-массы для возмещения острых кровопотерь с тяжелой анемизацией ребенка
- •Определение количества крови для восполнения ОЦК при острой кровопотере
- •При продолжающемся кровотечении у новорожденных детей необходимо назначение гемостатических препаратов.
- •При упорном желудочно-кишечном кровотечении можно назначить местную терапию:
- •Разрешенные в неонатологии гемостатические препараты:
- •- - витамин Р (рутин, аскорутин, кверцетин)
- •- ингибиторы фибринолиза, протеаз: гордокс – антиферментный препарат 5000 ЕД/кг в 2-3 приема
- •-препараты, применяемые при недостатке факторов свертывания, криопреципитаты – IX (Аймафикс), VIII – Коэйт-Дви,
- •- если у больного с выраженной кровоточивостью количество тромбоцитов в периферической крови 10х10
- •Об эффективности терапии острой постгеморрагической анемии судят по нормализации окраски и температуры кожи
- •После стабилизации ОЦК и ЦВД, но при сохраняющихся артериальной гипотензии и/или олигурии (диурез
- •При хронических постгеморрагических анемиях при уровнях гемоглобина 110- 120 г/л в первую неделю
- •Учитывая неизбежное
- •Препарат
- •Введение эритропоэтина для усиления эритропоэза на фоне
- •АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕННОГО ГЕМОПОЭЗА
- •Отсутствие специфических ростовых факторов, стимулирующих эритропоэз (снижение продукции эритропоэтина или аномалий
- •Внутриутробный эритропоэз контролируется эритроидными факторами
- •Ранняя анемия недоношенных (РАН) возникает в первые 4-8 недель жизни. Она связана с
- •Изменение концентрации гемоглобина в
- •У некоторых детей РАН протекает бессимптомно, у других имеются признаки анемии, которые исчезают
- •Частота возникновения РАН имеет обратную зависимость от
- •Для РАН характерно:
- •КРИТЕРИИ ТЯЖЕСТИ АНЕМИИ У
- •Патогенетически обоснованным методом лечения РАН является использование рекомбинантного человеческого эритропоэтина (Эритростима), компенсирующего недостаточную
- •Промежуточный тип анемии в 8-16 недель жизни. Данный тип анемии связан с повышенным
- •Поздняя анемия недоношенных (ПАН) характеризуется глубоким дефицитом железа, который прямо
- •Причины ПАН: Ускоренные рост и развитие недоношенных детей; Питание детей 1-х мес. жизни
- •В крови: Гипохромия (↓ Hb, МСН, СКЭ); Микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; ↑ Rt; Сидеропения
- •Клинические проявления
- •Сидеропенический синдром:
- •Цель терапии железодефицитных состояний – устранение дефицита железа и восстановление его запасов в
- •Детям раннего возраста рекомендуются
- •Длительность основного курса пероральной ферротерапии составляет 6-8 недель в зависимости от степени тяжести
- •Критерии эффективности лечения препаратами железа:
- •Профилактика ранней анемии
- •Доза железа, назначаемого с профилактической целью, зависит от степени недоношенности ребенка:
- •Профилактика
- •2. Постнатальная профилактика:
- •-родившимся с крупной массой тела, имеющим бурные темпы массо-ростовой прибавки, с 2-го мес.
- •Врожденная гипопластическая анемия Даймонда-Блекфэна (ВГА) –
- •Анемия Даймонда-Блекфэна наследуется по аутосомно- доминантному типу. Заболеваемость в Европе составляет 6 случаев
- •До 25% пациентов с синдромом Даймонда-Блекфэна страдают анемией при рождении. В клинике обращает
- •Физикальные аномалии при синдроме Даймонда-Блекфэна обнаруживают у 35% пациентов: низкорослость, трёхфаланговый или двойной
- •Многие больные синдромом Даймонда- Блекфэна клинически отвечают на терапию глюкокортикоидами в дозе
- •Апластическая анемия Фанкони –
- •Гематологические аномалии (апластичес-кая анемия в сочетании с тромбоцитопенией и лейкоцитопенией) редко выявляются с
- •Врожденный лейкоз в неонатальном периоде довольно редкое заболевание, встречается как врожденный острый лейкоз,
- •Патогенез анемии при врожденном лейкозе связан с воздействием ряда факторов: повышенного кроворазрушения, кровопотерь,
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
- •Повышенная способность эритроцитов к разрушению может быть связана:
- •Гемоглобинопатии – анемии с наследственным нарушением синтеза гемоглобина (талассемия или мишеневид- ноклеточная анемия,
- •Анемия и желтуха вследствие образования телец Гейнца в
- •Эритроциты с тельцами Гейнца быстрее погибают. Введение аскорбиновой кислоты, викасола, назначение сульфаниламидных препаратов,
- •Клинически у таких детей находят желтуху, нарастающую анемию, серый цианоз за счет сопутствующей
- •Метгемоглобинемия может быть наследственной и приобретенной. Метгемоглобин в отличие от обычного гемоглобина содержит
- •При подтвержденной метгемоглобинемии у новорожденных и грудных детей используют назначение аскорбиновой кислоты (0,1-0,15
- •Постоянный внутрисосудистый гемолиз характерен для
- •Болезнь Маркиафавы–Микели – это приобретенная гемолитическая анемия, связанная с дефектом мембраны эритроцита пока
- •Энзимодефицитные гемолитические анемии тоже семейные, однако, распознать их гораздо труднее, чем другие гемолитические
- •Наследственные энзимодефицитные анемии
- •Дифференциальная диагностика
- •- при постгеморрагической анемии отмечается клиника острой и хронической кровопотери. При острой кровопотере
- •- при гипопластических анемиях выражены бледность, вялость, снижение врожденных рефлексов, тахикардия и тахипноэ
- •Дифференциальная диагностика

Морфология |
Макроцитарны |
Микроцитарны |
эритроцитов |
е |
е гипохромные |
|
нормохромные |
|
|
(норма) |
|
Содержание |
Норма |
Может быть |
железа |
|
низкое |
Дыхательная |
Тахипноэ (нет |
Норма. Редко |
система |
потребности в |
возможно тахи- |
|
добавочном |
пноэ с потреб- |
|
кислороде) |
ностью в назна- |
|
|
чении кислоро- |
|
|
да, если |
|
|
имеется |
|
|
застойная СН |
Содержание |
Может быть |
Снижено при |
гемоглобина в нормальным; |
рождении |

анемий
Общие мероприятия не зависят от этиологии анемии:
–нужна температурная поддержка, так как анемичные новорожденные быстро охлаждаются и нуждаются в дополнительном согревании;
–необходима кислородная поддержка, так как анемия способствует уменьшению кислородной емкости крови;
–обязательная энергетическая поддержка, снижение которой ухудшает адаптационные возможности больного.
Терапия при острой кровопотере:
● В случае резкого нарушения жизненных функций организма ребенка проводят стандартный комплекс первичных реанимационных мероприятий новорожденного.

● Следующий этап лечения – восстановление ОЦК (назначают 5% р-р альбумина, свежезаморо- женную плазму или растворы декстрана в сочетании с 5% раствором глюкозы). У новорожденных с острой антенатальной или интранатальной потерей крови на фоне введения кровезаменителей часто отмечают значительное улучшение состояния, тогда как больные с продолжающимся внутренним кровотечением, ДВС–синдромом или подапоневро-тическими кровоизлияниями могут оставаться слабыми и ареактивными. Тем не менее, после подтверждения гиповолемии, обусловленной острой кровопотерей, следует ввести повторные объемы жидкости. После восстановления ОЦК на втором этапе вводят консервированную эритромассу

● Следует помнить, что новорожденные с острой потерей крови, помимо эритроцитов, теряют тромбоциты и плазменные факторы свертывания. По этой причине в дальнейшие диагностические и лечебные мероприятия рекомендовано включать исследование системы свертывания крови и, при необходимости, замещение дефицита свежезамо-роженной плазмой и тромбоцитарной массой.
Новорожденные, имеющие анемию при рождении вследствие хронической внутриутробной потери крови, нередко рождаются в удовлетворительном состоянии. Вместе с тем концентрация гемоглобина в крови у них низкая, а в мазке крови часто выявляют микроцитарные гипохромные клетки, отражающие дефицит железа.

|
Схема гемотрансфузии при |
|
|
|
кровопотере |
|
у новорожденных |
|
(Шмаков А.Н., Кохно В.Н., 2007) |
||
Hb |
Кровь |
Схемы восполнения |
(г/л) |
(мл/кг) |
|
>120 |
10–15 |
ГЭК 10 мл/кг + солевой р-р 30 |
|
|
мл/кг |
100– |
16–20 |
ГЭК 10 мл/кг + Er-масса 5 мл/кг и |
120 |
|
солевой р-р 20 мл/кг |
80–99 |
21–30 |
ГЭК 20 мл/кг + Er-масса 10мл/кг + |
|
|
солевой р-р 30 мл/кг |
60–79 |
31–50 |
ГЭК 30 мл/кг+ Er-масса 20 мл/кг + |
|
|
солевой р-р 40 мл/кг |
60 |
>50 |
ГЭК 40 мл/кг + Er-масса 30 мл/кг + |
|
|
солевой р-р 40 мл/кг |
ГЭК-гидроксиэтилкрахмал

Расчет необходимого количества Er-массы для возмещения острых кровопотерь с тяжелой анемизацией ребенка
Er масса |
m (в кг) х дефицит Hb (в г/л) х ОЦК (в |
мл/кг) |
|
(в мл) |
= |
------------------------------------------------------------------- |
|
|
200 |
200 – обычный уровень гемоглобина в эритроцитарной массе в г/л.
При этом общий объем гемотрансфузии не должен превышать 60% ОЦК.
Недостающий объем восполняют 5% раствором альбумина, СЗП, физиологическим раствором, раствором Рингера.

Определение количества крови для восполнения ОЦК при острой кровопотере
(формула Лежена)
(Hb долж. – Hb факт.) х масса в кг х
6
-------------------------------------------------
10
Вместо долженствующего Hb можно брать усредненное значение гемоглобина – 140 г/л, при достижении которого достигается
положительный эффект.

При продолжающемся кровотечении у новорожденных детей необходимо назначение гемостатических препаратов.
Гемостатические средства подразделяются на три группы:
-коагулянты – прямые (тромбин, фибриноген), непрямые (викасол);
-ингибиторы фибринолиза (вещества, увеличивающие образование фибринных тромбов) аминокапроновая кислота, трасилол, контрикал;
-стимуляторы агрегации (или адгезии) тромбоцитов – кальций, адреномиметические вещества, серотонин.

При упорном желудочно-кишечном кровотечении можно назначить местную терапию:
1)0,5% р-р натрия гидрокарбоната внутрь по 1 ч.л. 3 раза в день.
2)ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5% р-ра эпсилон-аминокапроновой кислоты и добавляют 1 мл 0,025% р-ра адроксона.
Эту смесь назначают по 1 ч.л. 3 раза в день внутрь.
При мелене принятая внутрь смесь действует оптимально: тромбин переводит фибриноген в фибрин, эпсилон-аминокапроновая кислота способствует сохранению активности фибрина, т.к. является ингибитором фибринолиза, блокируя активаторы плазминогена и превращения его в плазмин, и адроксон понижает проницаемость сосудистой стенки и повышает агрегацию тромбоцитов, активируя адренорецепторы на поверхности их мембран.

Разрешенные в неонатологии гемостатические препараты:
-адроксон – стимулирует агрегацию тромбоцитов, в ампулах по 1 мл 0,025% 1 раз в день по 0,1-0,5 мл в/м;
-аминокапроновая кислота 5% раствор по 50 мл во флаконах в/в капельно 1 раз в день 0,05 г/кг, повторить можно до 4 раз в день, угнетает фибринолиз, блокируя активаторы плазминогена, стимулирует агрегацию тромбоцитов;
-викасол – стимулирует синтез в печени витамин-К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X), 1% р-р по 1 мл 1 раз в день в/м, 0,1 мл/кг массы, можно внутрь в порошках. Эффект через 6-12 ч., можно и в/в;