Кафедра внутренних болезней и ВПТ

Дисциплина внутренние болезни

Специальность 060103.65-педиатрия

Факультет педиатрический

Курс VСеместрIX

Количество часов ____________ (час)

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ ДЛЯ студентов

Практическое занятие №_____

Тема: «Системные васкулиты (узелковый полиартериит, болезнь Такаясу, болезнь Гутпасчера, гранулематоз Вегенера)».

Цели занятия.

1. Научиться распознавать различные клинические варианты системных васкулитов.

2. Научиться составлять план обследования больных с системными васкулитами.

3. Научиться проводить дифференциальный диагноз системных васкулитов другими заболеваниями суставов.

4. Научиться составлять план лечения больных с системными васкулитами.

Базисные знания

1. Этиологию, патогенез системных васкулитов.

2. Иммуноморфологическую характеристику системных васкулитов.

3. Патологическую анатомию поражений суставов и внутренних органов при.

4. Механизмы нарушений функций суставов при системных васкулитах.

5. Инструментальную диагностику заболеваний суставов.

6. Фармакологию стероидных и нестероидных противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов.

7. Методически правильно собрать жалобы и анамнез у больного с подозрением на заболевание суставов.

8. Методически правильно обследовать больного с подозрением на заболевание суставов.

9. Интерпретировать данные лабораторных анализов (общий анализ крови, мочи, биохимических и серологических анализов, иммунограмма).

10. Интерпретировать данные инструментального исследования (УЗИ, рентгенограмма).

Продолжительность занятия, место его проведения.

Место занятия - учебная комната кафедры и палата терапевтического отделения. Время занятия - с 9.00 до 12.15.

Методическое и материально- техническое оснащение

1. Схемы, таблицы, рисунки, слайды: клинических проявлений, классификация системных васкулитах.

2. Больные с системными васкулитами, история болезни, амбулаторная карта.

3. Типовая задача.

Хронометраж практического занятия 30 мин. - текущий контроль - написание контрольных вопросов, тестов, решение типовой задачи, 30 мин. - курация больных.

1 час 30 мин. - клинический разбор больного с системным васулитом, опрос студентов по заданной теме на примере курируемого больного (этиология, патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, осложнения, обследование, лечение).

45 мин. - написание контрольных вопросов, тестов, решение типовой задачи.

Содержание темы

Структура нозологического построения темы «Узелковый полиартериит (УП))». Определение

Узелковый полиартериит (УП) - системное заболевание, характеризующееся некротизирующим воспалением средних и мелких артерий (без развития гломерулонефрита) или васкулитом артериол, капилляров и венул [Jenette J.C. et al., 1994]. УП - системное заболевание, при котором могут поражаться сосуды, кровоснабжающие любые органы. Клинико-морфологические признаки УП могут развиваться при различных ревматических заболеваниях (ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, смешанная криоглобулинемия), а также при волосатоклеточном лейкозе и СПИДе.

2. Этиология.

1. перенесенные острые респираторные (включая стрептококковые) инфекции

2. прием лекарственных препаратов

3. введение вакцин и сывороток

4. роды,

5. инсоляция.

6. вирус гепатита В

3. Патогенез уи

ЗЛ.антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) 3.2.активация нейтрофилов и продукцию ими активных кислородных радикалов и З.З.лизосомальных ферментов

3 Аантиэндотелиальной активностью.

5. синтез тромбоцитами воспалительные медиаторы

6. активация комплемента

7. тканевое повреждение.

33.8.взаимодействие тромбоцитов с фактором Виллебранта и фибронектином.

1. Патоморфологическая картина.

4.1 .микроаневризмы в сосудах среднего калибра.

4.2.одновременное поражение эндотелия сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани,

4.3.облитерация сосуда и развитию инфарктов.

5. Классификация (Б.И. Семенкова, 1988).

1. Классический (почечно-висцеральный или почечно-полиневритический) -характерными клиническими синдромами являются поражение почек, абдоминальный синдром, поражение центральной и периферической нервных систем, сердца, легких.

2. Астматический - этот вариант в настоящее время выделен в отдельную нозологическую форму (синдром Чарга - Стросса).

1. Кожно - тромбангиитический - проявляется узелками, сетчатым ливедо, геморрагической пурпурой. Висцериты могут отсутствовать.

3. Моноорганный - под этим вариантом подразумевают изменения сосудов, типичные для УП, установленные при патогистологическом исследовании удаленного при операции или биопсии органа.

6. Течение:

6.1 .Благоприятное (доброкачественное) - наблюдается у больных УП с поражением кожи (без висцеритов). Возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3-5 лет. Больные соматически и социально сохранны.

2. Медленно-прогрессирующее (без артериальной гипертензии и с артериаль­ной гипертензией) - наблюдается у больных с тромбангиитами, у них превалируют остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. При неосложненном течении длительность болезни составляет до 10 лет и более.

3. Рецидивирующее - сопровождается обострениями при отмене глюкокорти-костероидов и цитостатиков или снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. Возникновение новых органных поражений осложняет прогноз.

4. Быстропрогрессирующее - наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной артериальной гипертензией.

6.5.Острое или молниеносное - продолжительность жизни - 5-12 месяцев. 7.0сложнения:

1. Инфаркты различных органов и их склероз

2. Геморрагии (разрыв аневризмы).

3. Прободение язв.

4. Гангрена кишечника.

5. Развитие уремии.

6. Нарушения мозгового кровообращения. 7.7.Энцефаломиелит.

8. Клиническая картина

8.1.Общие проявления. Лихорадка наблюдается у подавляющего большинства (80%) больных. Иногда заболевание может манифестировать как "лихорадка неясного генеза", но в целом длительный изолированный лихорадочный синдром не характерен. Частым признаком является похудание вплоть до прогрессирующей кахексии.

8.2.Поражение костно-мышечной системы. Миалгия наблюдается у 50-60% больных и связана с ишемией поперечно-полосатой мускулатуры, наиболее часто локализуется в икроножных мыщцах и предшествует развитию невропатии. Боли в суставах встречаются более, чем у половины больных, особенно часто в начале болезни. Примерно у четверти развивается артрит, как правило, транзиторный, мигрирующий, недеформирующий с поражением одного или нескольких суставов (наиболее часто вовлекаются голеностопные коленные, плечевые, локтевые, лучезапястные суставы, реже мелкие суставы кистей и стоп). Иногда дебют УП напоминает РА.

3. Поражение кожи. Поражение кожи может быть единственным проявлением болезни и включает пальпируемую пурпуру, наличие небольших болезненных узелков (аневризматическое изменение артерий) по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий, бедер, сетчатое ливедо, инфаркты кожи, ишемические изменения дистальных фаланг пальцев.

4. Поражение нервной системы. Периферическая невропатия встречается у 50-70% больных, относится к числу ранних признаков УП. Верхние и нижние конечности вовлекаются в процесс с одинаковой частотой. Симптомами невропатии являются боли, парестезии, затем двигательные нарушения. Часто наблюдается развитие множественных мононевритов с вовлечением берцовых, радиальных, ульнарных, краниальных и икроножных нервов. Описана сенсомоторная невропатия, или синдром Гийена-Барре. Поражение ЦНС наблюдается реже и характеризуется судорогами и инфарктами мозга или инсультом (в том числе геморрагическим), психозами, головными болями.

5. Поражение почек. При классическом УП поражение почек наблюдается реже, чем при микроскопическом полиартериите и гранулематозе Вегенера, и связано с сосудистой нефропатией, а не с поражением клубочков, характеризуется умеренной протеинурией, микрогематурией, лейкоцитурией. Описано развитие инфаркта почки (как правило, безболевого), нефротического синдрома и острой почечной недостаточности с отеками, гематурией (напоминает острый нефрит). У некоторых больных отмечается артериальная гипертензия, которая иногда является ранним признаком болезни. По данным ультразвукового исследования, изменения в почечных сосудах выявляются у 60% больных, у половины из которых визуализируются стенотические изменения. К редким клиническим проявлениям почечной патологии относится разрыв аневризмы почечных сосудов, ведущий к образованию околопочечных гематом.

6. Поражение сердечно-сосудистой системы. Поражение сердца наблюдается у большинства больных и может проявляться тахикардией, нарушениями ритма, стенокардией с нетипичным болевым синдромом и инфарктом миокарда (наиболее часто мелкоочаговым, протекающим латентно без ангинозных болей). Положительная динамика на фоне лечения ГКС и цитостатическими средствами свидетельствует о развитии коронариита. Иногда развивается сердечная недостаточность, которая может быть обусловлена коронариитом, артериальной гипертензией, почечной недостаточностью. Перикардит наблюдается редко и, как правило, связан с уремией.

7. Поражение желудочно-кишечного тракта. Абдоминальный синдром наблюдается почти у половины больных. Характерны остро возникающие боли в животе, связанные с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. При развитии ишемии или некрозов в сосудах брыжейки боли локализуются в области пупка, сопровождаются тошнотой, рвотой, поносом, кровью в кале. Иногда заболевание манифестирует с клинических признаков острого живота с явлениями перитонита, острого холецистита или аппендицита. Диффузные боли в животе в сочетании с меленой могут быть связаны с тромбозом мезентериальных сосудов, ведущим к развитию некроза и перфорации кишечника. Частым признаком УПА является поражение печени, появляющееся гепатомегалией, изменением печеночных функциональных тестов, повышением концентрации щелочной фосфотазы. Описаны развитие инфаркта печени, разрыв внутрипеченочных сосудов, образование кист в поджелудочной железе, потребовавших оперативного лечения.

8.8.Поражение других органов. Поражение яичек (орхит, эпидидимит) входит в классификационные критерии УП и, по данным биопсии, встречается у 80% больных (чаще на фоне инфицирования вирусом гепатита В). Офтальмологические нарушения выявляются у 10% больных и проявляются конъюктивитом и иритом, негранулематозным увеитом или обусловлены окклюзией центральной артерии сетчатки, иногда ведут к слепоте. Поражение легких наблюдается довольно редко (менее 15% больных) и связано с развитием легочного васкулита или интерстициальной пневмонии. У части больных развивается поражение периферических артерий конечностей, приводящее к ишемии пальцев вплоть до их гангрены.