11. Дифференциальный диагноз скв

11. 1. Дискоидная волчанка (ДКВ) протекает с преимущественным поражением кожи. Элементы локализуются на лице, шее, волосистой части головы. В конечном итоге подвергаются рубцеванию. При ДКВ нет признаков поражения внутренних органов, отсутствует фотосенсибилизация. AHA не определяются или определяются в низком титре 11. 2. Лекарственная волчанка ( В) развивается на фоне применения каких-либо лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, гидралазин, прокаинамид). Симптомы ЛВ схожи с СКВ, однако, преобладает лихорадка, серозиты и гематологические изменения. Поражение кожи, почек и неврологические встречаются редко. Симптомы ЯВ обычно исчезают после прекращения приема препаратов

11. 3. Подострая кожная красная волчанка -AHA негативная волчанка . Заболевание начинается с фотосенсибилизации и волчаночноподобных синдромов.

11.4. С другими заболеваниями:

11.4.1. Гемолитическая анемия

11.4.2 .Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

11.4.3.Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха

11.4.4.Первичныйантифосфодипидный синдром

11.4.5.Системные васкулиты

11.4.6. Инфекционный эндокардит

11.4.7. Туберкулез легких и внутренних органов.

12. Лечение скв.

Цель лечения - достижение индуцированной ремиссии, которая

предполагает отсутствие каких-либо клинических проявлений СКВ (при этом возможно наличие признаков, возникших вследствие! поражений того или иного органа или системы во время предшествующих обострений), отсутствие цитопенического синдрома, при иммунологическом исследовании не должны выявляться AHA и другие органоспецифические антитела. При обострении СКВ лечение проводить в стационаре(!)

• диета с ограничением соли, жидкости, острого и соленого

• режим с ограничением двигательной активности в течение 3-4 недель

• медикаментозная терапия

НГТВП используют для купирования конституциональных и мышечно-скелетных проявлений СКВ, а также умеренно выраженного серозита. У больных СКВ, чаще, чем у других больных при применении НПВП развиваются нарушения функции почек и необычные побочные эффекты (гепатит, асептический менингит).

Антималярийные (аминохинолиновые) ЛС:

• эффективны при поражении кожи, суставов, конституциональных нарушениях

• предотвращают обострение у пациентов с умеренно выраженной активностью болезни

• снижают уровень липидов и уменьшай кг риск тромботи чески х осложнений.

• В первые 3-4 месяца доза гидроксихлорохин^ составляет 400 мг/сут (6,5 мг/кг), затем 200 мг/сут. Наиболее опасный побочный эффект - ретинопатия, поэтому в процессе лечения необходимо 1 раз | в год проводить полное офтальмологическое обследование.

• Глюкокортикостероиды (ГКС) короткого действия являются основным лекарственным средством лечения СКВ. Наиболее часто используются преднизолон и метилпреднизолон. Доза ГКС зависит рт активности заболевания:

• небольшие дозы (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

• средние дозы ГКС (< 40 мг/сут) рекомендуют при умеренной активности (обострение артрита, полисерозита, гемолитической анемии, тромбоцитопении и др.) - в течение 2-4 недель с постепенным снижением дозы до поддерживающей.

• Высокие дозы (1 мг/кг/сут и более) показаны при высокой активности СКВ. Длительность приема высоких доз ГКС в зависимости от клинического эффекта колеблется от 4 до 12 недель. Снижение дозы следует проводить постепенно под тщательным клинико - лабораторным контролем, а поддерживающие дозы (5-10 мг/сут) следует принимать в течение многих лет.

• Пульс - терапия (1000 мг метилпреднизолона в/в капельно в течение не менее 30 минут три дня подряд) является эффективным методом лечения, позволяющим достичь быстрого контроля многих проявлений СКВ, а в дальнейшем вести пациентов не более низких дозах. Однако убедительных данных о преимуществах пульс-терапии перед пероральным приемом высоких ГКС отсутствуют. Механизм действия ударных доз метилпреднизолона при внутривенном введении еще полностью не раскрыт, но имеющиеся данные свидетельствуют значительном иммуносупрессивном действии препарата уже в первые сутки. Короткий курс внутривенного введения метилпреднизолона вызывает значительное и длительное снижение уровня IgG в сыворотке крови из-за усиления катаболизма и уменьшения его синтеза. Полагают, что ударные дозы метилпреднизолона приостанавливают образование иммунных комплексов и вызывают изменение их массы путем вмешательства в синтез антител к ДНК, что в свою очередь ведет к перераспределению отложения иммунных комплексов и выходу их из субэндотелиальных слоев базальной мембраны. Не исключено и блокирование действия лимфотоксинов. В настоящее время выделена категория больных (молодой возраст, быстропрогрессирующий люпус-нефрит, высокая иммунологическая активность), у которых этот вид терапии должен быть использован в начале заболевания.

Цитотоксические ЛС.

Выбор цитотоксических ЛС зависит от особенностей течения, тяжести болезни, характера и эффективности предшествующей терапии. Циклофосфамид (ЦФ) является препаратом выбора при:

• Пролиферативном волчаночном нефрите

• Мембранозном ВН

• Тяжелом поражении ЦНС, не поддающемся контролю высокими дозами ГКС

• Лечение ЦФ (внутривенное болюсное введение в дозе 0,5-1 г/м2 ежемесячно в течение не менее 6 месяцев, а затем каждые 3 месяца в течение 2 лет) в сочетании с пероральным приемом ГК и пульс-терапией повышает выживаемость больных пролиферативным волчаночным нефритом.

• Азатиоприн (1-4 мг/кг/сут), метотрексат (15'мг/нед) и циклоспорин А (<5 мг/кг/сут) показаны:

• Для терапии менее тяжелых, но резистентных к ГКС проявлений СКВ

• В качестве компонента поддерживающей терапии, позволяющей вести пациентов на более низких дозах ГКС («стероид-сберегающий» эффект)

Интенсивная терапия СКВ, т.е. применение ударных доз ГКС и цитостатиков для подавления активности, впервые была применена в нашей стране 20 лет назад и показала высокую эффективность при тяжелом течении болезни.

Основные показания для интенсивной терапии:

• Активный люпус-нефрит (особенно с нефритическим синдромом, АГ, быстрым повышением креатинина)

• Острое тяжелое поражение ЦНС (менингоэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, поперечный миелит)

• Гематологический криз, выраженная тромбоцитопения

• Язвенно-некротический кожный васкулит

• Легочный васкулит

• Высокая активность болезни, резистентная к предшествующей, считающейся ранее адекватной терапии

• Наиболее распространенные методики интенсивной терапии:

• Классическая пульс-терапия метилпреднизодоном: по 1000 мг/сут в/в капельно в течение 3 последовательных дней (3000 мг на курс)

• В/в введение метилпреднизолона в уменьшенных дозах (250-300 мг/сут) до достижения суммарной дозы около 3000 мг на курс

• Ежемесячное в/в введение 1000 мг метилпреднизолона в течение 6-12 месяцев

• Комбинированная пульс-терапия: в/в введение по 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд и по 1000 мг циклрфосфана в 1 -й или во 2-ой день (препараты вводятся последовательно)

• Ежемесячное в/в введение 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана в течение 12 месяцев

• Следует отметить, что быстро снижать суточную дозу преднизолона per os непосредственно после проведения пульс-терапии не рекомендуется. При высокой активности болезни после пульс-терапии, которую применяют обычно утром, на вечер оставляют ¹А суточной дозы per os, так как метилпреднизолон, введенный утром в/в, через 4;+-7 часов в крови уже не определяется и может развиться синдром отмены.

Внутривенный иммуноглобулин применяется уже более 15 лет для лечения СКВ, но контролируемые рандомизированные испытания не проводились. Продемонстрирована эффективность препарата в отношении следующих проявлений СКВ: I

• Тромбоцитопении

• Психоза

• Плеврита

• Кардита

• Васкулита

• Лихорадки

• Артрита

В настоящее время единственным абсолютным показанием для назначения в/в иммуноглобулина при СКВ является тяжелая резистентная тромбоцитопении, особенно при наличии риска кррвотечений.

Микофенолата мофетил. У больных с рефрактерным к циклофосфамиду волчаночным нефритом лечение микофенолатом приводит к снижению или стабилизации сывороточного креатинина и п|>отеинурии, уменьшению активности СКВ и доз ГКС.

Экстракорпоральные процедуры.

Плазмаферез используют для лечения наиболее тяжелых больных с быстро нарастающим нарушением функций жизненно важных органов в сочетании с активной терапией циклофосфамидом и ГКС. Он эффективен при:

• Цитопении

• Криоглобулинемии

• Васкулите

• Поражении ЦНС

• Тромботической тромбоцитопенической пурпуре

Эффективность пульс-синхронизации, заключающейся в индукции обострения заболевания путем прерывания лечения (синдром «рикошета») с последующим проведением трех сеансов интенсивного плазмафереза в сочетании с пульс-терапией циклофосфамидом и 1)ГКС требует дальнейшего изучения.

При развитии ХПН показаны программный гемодиализ и трансплантация почек.