Дитячі хвороби. Неонатальний, малюковий і ранній вік. Навч. посібник. За ред. М. Л. Аряєва, О. В. Зубаренка. Одеса, 2001

Анатомічні варіанти різноманітні, найчастіше спостерігається клапанний ІСЛА, який виникає за рахунок зростання стулок клапана по комісурах; рідше — інфундибулярний стеноз, утворений м’язовою діафрагмою з невеликим отвором або гіпертрофією м’язів вихідного тракту правого шлуночка. Ступінь звуження варіює від незначного, який майже не позначається на стані гемодинаміки, до різко вираженого, коли діаметр отвору становить 2–3 мм. У багатьох хворих спостерігаються комбіновані форми ІСЛА, при яких клапанний стеноз поєднується з інфудибулярним.

Гемодинаміка. Порушсння гемодинаміки обумовлені перепоною на шляху крові, що відтікає з правого шлуночка в легеневу артерію, внаслідок чого обмежується легеневий кровотік. Компенсація забезпечується гіпертрофією правого шлуночка, вираженість якої залежить від ступеня стенозу. Визначити ступінь стенозу можна за рівнем тиску в правому шлуночку, а також за градієнтом (перепадом) систолічного тиску між правим шлуночком і легеневою артерією.

При ІСЛА, як і при стенозі аорти, різко обмежена можливість істотного збільшення хвилинного об’єму серця (ХОС) при фізичному навантаженні. Гіпертрофія міокарда звичайно не супроводжується дилатацією, тому відповідно до збільшення товщини стінки правого шлуночка зменшується його порожнина. Крім того, при «фіксованому», як це буває при клапанних стенозах, діаметрі отвору градієнт тиску при навантаженні зростає пропорційно квадрату збільшення ХОС (наприклад, при збільшенні ХОС у 2 рази тиск у шлуночку повинен зрости в 4 рази; безпосередньо у легеневій артерії тиск залишається нижчим від норми).

Відносна недостатність коронарного кровообігу різко гіпертрофованого міокарда правого шлуночка призводить до розвитку склеротичних процесів і прогресуючого зниження його скоротливої функції.

Внаслідок зменшується ХОС, зростає циркуляторна гіпоксія, з’являється ціаноз.

Діагностика. Клінічний перебіг захворювання і порушення гемодинаміки залежать, насамперед, від ступеня стенозу. При незначному звуженні діти досить добре розвиваються, скаржаться лише на задишку при навантаженні. Основним проявом вади є систолічний шум помірної або високої інтенсивності у ІІ міжребер’ї зліва від грудини, що поєднується з ослабленим

249

другим тоном; у дітей з інфундибулярним стенозом епіцентр шуму в ІІІ-ІV міжребер’ях зліва. Ознак серцевої недостатності немає або вони незначні.

При значному стенозі провідним симптомом стає ціаноз, який з часом зростає, з’являються симптоми «годинникового скла» і «барабанних паличок», задишка при щонайменшому навантаженні, болі в ділянці серця. Можуть спостерігатися (при дилатації правого шлуночка) «серцевий горб», систолічне тремтіння у ІІ–ІІІ міжребер’ях зліва. Грубий систолічний шум з типовою локалізацією, значною зоною проведення. У термінальній стадії інтенсивність шуму може зменшитися. Для клапанного ІСЛА характерний тон розтягнення («систолічне клацання») у ІІ міжребер’ї зліва. Зростають прояви правошлуночкової недостатності; приєднується дилатація правого передсердя.

На ЕКГ — ознаки систолічного перевантаження та гіпертрофії правого шлуночка, що відповідають вираженості стенозу. У більш тяжких випадках спостерігаються також ознаки гіпертрофії правого передсердя.

На рентгенограмах органів грудної порожнини легеневий малюнок нормальний при невеликому стенозі, збіднений — при значному; виявляються ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Для клапанних стенозів характерне випинання другої дуги по лівому контуру тіні серця (післястенотичне розширення легеневої артерії) за рахунок гемодинамічної дії потоку крові, яка надходить з великою швидкістю через вузький отвір.

Під час ЕхоКТ виявляють інтактні перегородки (можливе відкрите овальне вікно), ознаки гіпертрофії (при різко вираженому ІСЛА — також і дилатації) правих відділів серця; обмежене відкриття стулок легеневого клапана. У допплер-режимі

—висока швидкість течії крові в усті легеневої артерії.

Убільшості випадків для діагностики стенозу легеневої артерії достатньо проведення аускультації, ЕКГ, рентгенографії, ЕхоКГ.

Для уточнення показань до операції проводять зондування серця. Враховуючи, що при ІСЛА систолічний тиск у легеневому стовбурі коливається у вузьких межах (10–20 мм рт. ст.), М. М. Амосов пропонує виділяти 3 стадії залежно від величини тиску в правому шлуночку (а не за градієнтом тиску):

І стадія — помірний стеноз, систолічний тиск у правому шлуночку нижче 60 мм рт. ст.

250

ІІ стадія — виражений стеноз, систолічний тиск у правому шлуночку в межах 60–100 мм рт. ст.

ІІІ стадія — різкий стеноз, систолічний тиск у правому шлуночку перевишує 100 мм рт. ст.

Клініка. Клінічний перебіг тяжкий, нерідко з ознаками серцевої недостатності.

Диференційний діагноз ІСЛА слід проводити з ДМПП: шум однакової локалізації, але при ДМПП звичайно не грубий; акцент другого тону при ДМПП і його ослаблення при ІСЛА, протилежні зміни судинного малюнка легень, а також особливості даних ЕКГ і ЕхоКГ; з тетрадою Фалло — ціаноз виявляється раніше, спостерігаються напади задишки, ціаноз, максимум шуму в ІІІ–IV міжребер’ях тощо; слід проводити також диференціацію від інших складних ПВС, до комплексу яких входить стеноз легеневої артерії.

Ускладнення — прогресуюча правошлуночкова серцева недостатність, інфекційний ендокардит (які визначають прогноз ІСЛА).

Лікування. Різко виражений стеноз легеневої артерії у новонароджених потребує виділення групи хворих з так званим критичним стенозом, які потребують негайного хірургічного лікування. Хворі з незначним ІСЛА, що відповідає І стадії, не підлягають хірургічному лікуванню, але повинні перебувати під постійним спостереженням. У разі погіршення стану — операція.

Оперативне лікування показане при вираженому і різкому стенозі (ІІ–ІІІ стадії). Операцію проводять з відключенням серця в умовах гіпотермії або штучного кровообігу, бажано у віці до 16 років. Летальність — близько 3 %.

Останнім часом для усунення клапанного стенозу легеневої артерії досить широко, насамперед у немовлят з критичним стенозом, застосовується ендоваскулярна балонна дилатація. Балон-катетер уводять при зондуванні серця в устя легеневої артерії, роздувають під високим тиском і розширюють отвір. Вибір методу втручання є предметом компетенції кардіохірургів.

Тетрада Фалло

В основі тетради Фалло чотири компоненти: 1) стеноз легеневої артерії майже виключно інфундибулярний; 2) високий дефект міжшлуночкової перегородки; 3) декстропозиція аорти, так що вона ніби «сидить верхи» на ДМШП і з правого шлу-

251

ночка є безпосередній вихід у просвіт аорти; 4) гіпертрофія правого шлуночка.

Розповсюдженість тетради Фалло становить від 11 до 16,7 % від усіх природжених вад серця і до 66–75 % природжених аномалій, які супроводжуються ціанозом. При цьому питома вага тетради Фалло серед інших вад серця у старших вікових групах збільшується, оскільки багато дітей з іншими варіантами «синіх» вад гине незабаром після народження.

Гемодинаміка. Повернення венозної крові до правих передсердя і шлуночка не змінене. Внаслідок стенозу легеневої артерії при скороченні правого шлуночка частина крові крізь ДМШП потрапляє до аорти. Це призводить до хронічного недонасичення крові киснем за рахунок двох факторів: зменшення легеневого кровотоку та скидання частини венозної крові справа наліво — і до розвитку ціанозу. Визначальною є вираженість обструкції вихідного тракту правого шлуночка. Звичайно максимальні значення систолічного тиску в правому і лівому шлуночках однакові. Така ж закономірність властива і для значень діастолічного тиску в обох шлуночках і середніх значень тиску в правому та лівому передсердях. Внаслідок стенозу стовбура легеневої артерії між нею і правим шлуночком виникає значний градієнт тиску.

Скидання крові справа наліво зростає при фізичному навантаженні, коли приплив крові до серця значно збільшується, а кровотік через легені не може зрости внаслідок стенозу легеневої артерії. Насичення крові киснем вельми знижується. Подібне зростання ступеня гіпоксії може бути і при спазмі м’язів вихідного тракту правого шлуночка.

Якщо стеноз легеневої артерії помірно виражений, тиск у правому шлуночку нижчий, ніж у лівому, скидання справа наліво немає (може з’являтися при фізичному навантаженні), виникає «бліда форма», або доціанотична стадія тетради Фалло; згодом вона може трансформуватися у «класичну» — ціанотичну форму.

Розлади кровообігу компенсуються за рахунок гіпертрофії правого шлуночка. Завдяки сполученню між шлуночками тиск у правому шлуночку не може стати вищим, ніж в аорті, і не досягає таких величин, як при ІСЛА або тріаді Фалло; відповідно і гіпертрофія міокарда правого шлуночка при тетраді Фалло за однакового ступеня стенозу буває менш вираженою, ніж при вищеописаних вадах.

252

Діагностика. Ознаки ПВС виявляються переважно з перших днів життя. Систолічний шум вислуховується вздовж лівого краю грудини, починаючи з раннього неонатального періоду. Після 2–3 міс виявляються задишка і ціаноз, спочатку при годуванні, плачі, а надалі і у стані спокою. Вираженість ціанозу

— від незначної синюшності губ, кистей і стоп до темно-синього забарвлення шкіри і доступних для огляду слизових оболонок. Час його появи і вираженість визначаються ступенем стенозу легеневої артерії. Внаслідок задишки порушується годування дитини, вона відстає у фізичному розвитку, погано набуває масу тіла і росте. Симптоми «годинникового скла» і «барабанних паличок» з’являються на 1–2-му році життя. Періодично виникають задишково-ціанотичні напади.

Кардіомегалія не характерна для тетради Фалло (концентрична гіпертрофія правого шлуночка), як і формування «серцевого горба». У ІІ–ІІІ міжребер’ях зліва іноді виявляється систолічне тремтіння. Верхівковий поштовх помірної сили, розлитий. Границі серця звичайно не розширені, перший тон біля верхівки гучний, другий тон над легеневою артерією ослаблений, інколи нормальний або навіть посилений за рахунок кращого проведення аортального компонента. Вислуховується грубий систолічний шум вигнання з максимумом у ІІІ–IV міжребер’ях зліва (інфундибулярний стеноз) або у ІІ міжребер’ї за наявності ще й клапанного стенозу. На відміну від ІСЛА, при тетраді Фалло інтенсивність шуму обернено пропорційна тяжкості вади.

Основним проявом тетради Фалло, який визначає тяжкість стану і розвиток ускладнень з боку центральної нервової системи, є задишково-ціанотичні напади. Вони не спостерігаються у дітей перших 3 міс життя, найбільш тяжко проявляються у віці від 6 міс до 2 років, особливо на фоні відносної (релятивної) анемії. Напад починається раптово, дитина стає неспокійною, посилюються задишка, ціаноз, зменшується інтенсивність шуму, буває втрата свідомості (гіпоксична кома), судоми з можливим розвитком геміпарезу. Тривалість нападу — від кількох хвилин до кількох годин. Виникнення нападів по- в’язують із раптовим додатковим збільшенням опору вигнанню з правого шлуночка (спазм м’язів інфундибулярного відділу) або зі зменшенням опору в судинах великого кола кровообігу (можлива одночасна дія обох факторів).

Різко зменшується плин крові у легеневій артерії і збільшується скидання венозної крові до аорти крізь ДМШП, що

253

призводить до поглиблення артеріальної гіпоксії, метаболічного ацидозу, збільшення РСО2. Вказані фактори підтримують гіперпное. Під час нападу дитина приймає вимушену позу з притиснутими до живота ногами. Якщо хвора на тетраду Фалло дитина вже почала ходити, під час гіпоксичних нападів вона присідає навпочіпки. Після двох-трьох років, незважаючи на подальше погіршення загального стану, зростання ціанозу, гіпоксичні напади стають рідшими або дитина запобігає їм, присідаючи навпочіпки; після 4–5-річного віку періодично виникає колапс, який може закінчитися летально.

Слід зауважити, що «класичні» ознаки застійної правошлуночкової недостатності в цілому не властиві хворим на тетраду Фалло.

На рентгенограмі органів грудної порожнини відмічається підвищена прозорість легеневих полів внаслідок зменшеного кровонаповнення легень, а також вузькі корені легень. Тінь серця має характерну конфігурацію «дерев’яного черевичка»: верхівка підведена над діафрагмою і закруглена, дуга легеневої артерії зменшена, вігнута у бік середньої лінії.

На ЕКГ відмічаються правограма, гіпертрофія правого шлуночка з ознаками систолічного перевантаження.

При ЕхоКГ виявляються великий підаортальний дефект міжшлуночкової перегородки, декстропозиція аорти («аорта верхи на міжшлуночковій перегородці»), гіпертрофія правого шлуночка. Лівий шлуночок звичайно зменшений. Легенева артерія гіпопластична, що ускладнює її локацію. Великий градієнт тиску на легеневій артерії (за даними ДЕхоГ).

Гемограма характеризується підвищеним вмістом еритроцитів — до 7 1012/л і гемоглобіну — від 170 до 200–230 г/л.

Диференційний діагноз слід проводити з транспозицією магістральних судин, подвійним відходженням магістральних судин від правого шлуночка, ізольованим стенозом легеневої артерії, атрезією легеневої артерії, атрезією пристулкового клапана, тріадою Фалло тощо. Остання разом із пентадою входить до узагальненої групи «хвороби Фалло». Тріада складається зі стенозу легеневої артерії, дефекту міжпередсердної перегородки, гіпертрофії правого шлуночка; за вираженістю ціанозу нагадує тетраду Фалло, за даними рентгенографії, аускультації подібна до ізольованого стенозу легеневої артерії. Пентада характеризується компонентами тетради Фалло в поєднанні з ДМПП, який буває випадковою знахідкою.

254

Усладнення. Нерідко відбувається тромбоз судин мозку, вен або синусів твердої мозкової оболонки, іноді артерій, особливо при значній поліцитемії. Зневоднення організму хворого підвищує ризик їх виникнення. Тромбоемболічні ускладнення призводять до паралічів, парезів. Абсцеси мозку спостерігаються рідше, ніж тромбози мозкових судин, і переважно в дітей після 2 років. Бактеріальний ендокардит частіше діагностується в дітей, що перенесли паліативну операцію шунтування у грудному віці.

Лікування. Показання до операції при тетраді Фалло є абсолютними; у найтяжких випадках необхідність проведення паліативної операції виникає вже в неонатальному періоді. Консервативне лікування може полягати у застосуванні простагландину Е1, який запобігає спонтанному закриттю артеріальної протоки, доки новонародженому з вкрай тяжкою тетрадою Фалло (або іншими так званими дуктус-залежними вадами, насамперед, з транспозицією магістральних судин та атрезією легеневої артерії, при яких відкрита артеріальна протока сприяє кращому виживанню) буде надано кардіохірургічну допомогу. В разі типового перебігу тяжкої форми тетради Фалло (ціаноз, задишково-ціанотичні напади після 3–6 міс) з метою запобігання задишково-ціанотичним нападам застосовують бета-блока- тори, головним чином, анаприлін дозою 2–2,5 мг/кг на добу на 4 прийоми. Недостатній ефект потребує термінового направлення дитини до кардіохірургічного центру.

Схема лікування задишково-ціанотичного нападу включає: 1) постійну інгаляцію кисню через маску або катетер, уведений до носоглотки; 2) положення дитини на животі з приведеними до грудної клітки ногами, зігнутими в колінах; 3) підшкірне або внутрішньом’язове введення морфіну дозою 0,1 мг/кг дітям після 1 року; 4) внутрішньовенну інфузію 5–10%-го розчину глюкози або реополіглюкіну (5 мл/кг) і буферних розчинів для компенсації ацидозу; 5) внутрішньовенне введення анаприліну дозою 0,1–0,15 мг/кг маси тіла.

Паліативна операція полягає у створенні підключично-ле- геневого анастомозу (за методикою Таусіг — Блелока або в модифікації Вишневського); існують також інші варіанти паліативних втручань, мета яких — відстрочити радикальну операцію. Після створення шунта зменшуються ціаноз і вираженість симптому «барабанних паличок», зникають або значно полегшуються гіпоксичні напади. Систолічно-діастолічний шум

255

під ключицею та на спині свідчить про нормальне функціонування анастомозу.

Радикальна операція проводиться в умовах штучного кровообігу; усувають стеноз устя легеневої артерії й обструкцію вихідного тракту правого шлуночка (інколи з використанням латки для розширення їх), потім виконують пластику ДМШП, одночасно відокремлюють аорту від правого шлуночка. Летальність після радикальної корекції становить від 3,5 до 10 %. Оптимальний вік для втручання — 2–3 роки.

Добрі віддалені результати спостерігаються у 80 % оперованих дітей. Через 2–6 міс дитина може відновити відвідування дитячого садка або школи. Протягом першого року дозволяється лише ЛФК; у подальшому необхідне постійне обмеження фізичних навантажень. Оперовані діти потребують тривалого диспансерного спостерігання, оскільки існує певний ризик решунтування внаслідок прорізування швів.

Транспозиція магістральних судин

Особливе місце серед ПВС посідає повна (або «проста») транспозиція магістральних судин — одна з найбільш розповсюджених вад ціанотичного типу (за даними різних авторів, — 4,5–8 % від усіх ПВС).

Гемодинаміка. При повній транспозиції магістральних судин аорта відходить від правого шлуночка, легенева артерія — від лівого, кровообіг відбувається по двох відокремлених колах. Кров із правого шлуночка потрапляє до аорти, периферичних судин і капілярів великого кола, потім через порожнисті вени й праве передсердя повертається до правого шлуночка. По другому колу кров із лівого шлуночка потрапляє до легеневої артерії, проходить альвеолярні капіляри і через легеневі вени та ліве передсердя повертається до лівого шлуночка. Якщо немає стенозу легеневої артерії, виникає гіперволемія малого кола. За цих умов при відсутності сполучення між великим і малим колами кровообігу дитина гине одразу після народження.

Хворі на транспозицію магістральних судин виживають завдяки наявності додаткових аномалій, насамперед, відкритої артеріальної протоки (дуктус-залежність). Крім того, можливі дефекти перегородок, відкрите овальне вікно, аномальний венозний дренаж або їх поєднання. Виникає перехресне скидання крові, оскільки шунт в один бік призвів би до переповнення одного і спорожнення другого кола кровообігу. Якщо шунтів кіль-

256

ка, вони можуть бути різноспрямованими. Серце працює з перевантаженням; значні об’єми шунта приводять до більш сприятливого перебігу. Спонтанне закриття артеріальної протоки є причиною наглої смерті немовляти.

Клініка. Для транспозиції магістральних судин характерні рання поява ціанозу — в більшості випадків з перших днів життя, задишка, деформації пальців у вигляді «барабанних паличок», розвивається тяжка гіпертрофія. Аускультативні ознаки різноманітні, часто відмічається посилений другий тон у ІІ міжребер’ї зліва (ліворозташована аорта), систолічний шум ДМШП; нерідко виразний шум відсутній («проста» транспозиція магістральних судин без ДМШП).

На ЕКГ можуть бути ознаки перевантаження обох передсердь, правого, а іноді обох шлуночків.

Під час рентгенологічного дослідження виявляється типова конфігурація серця: тінь його розширена, яйцеподібної форми з вузьким судинним пучком; значно посилений судинний малюнок легень.

Важливу інформацію надає ЕхоКГ-дослідження. Найбільш повно анатомічні та гемодинамічні особливості вади виявляються шляхом зондування серця і ангіокардіографії. За результатами дослідження крові — поліцитемія, високий вміст гемоглобіну.

Без своєчасної хірургічної допомоги переважна більшість дітей із транспозицією магістральних судин гине на першому році життя.

Лікування. При виявленні транспозиції магістральних судин у неонатальному періоді негайно розпочинають постійну внутрішньовенну інфузію простагландину Е з метою збереження відкритої артеріальної протоки до госпіталізації дитини у кардіохірургічний центр.

Паліативні операції спрямовані на збільшення існуючих або створення нових шунтів. З цією метою створюється штучний міжпередсердний дефект або інша штучна комунікація. Для надання невідкладної допомоги дітям із транспозицією магістральних судин у перші дні життя виконують процедуру Рашкінда (Rashkind, 1966) — розривають міжпередсердну перегородку за допомогою балончика, який вводять з катетером. Радикальна операція артеріального переключення (arterial switsh) може бути виконана у перші тижні життя, коли лівий шлуночок ще здатний забезпечити системний кровообіг. Методи паліатив-

257

них операцій описуються у спеціальній літературі. У соматичному стаціонарі проводять лікування серцевої недостатності.

Вади з нормальним легеневим кровотоком і з перешкодою вигнанню

При деяких ПВС легеневий кровотік не порушується, проте є перешкода вигнанню крові (стеноз устя аорти, коарктація аорти).

Стеноз устя аорти

Розрізняють клапанний, підклапанний і надклапанний стеноз устя аорти. Найчастіше спостерігається клапанний стеноз, при якому стулки клапана зростаються між собою, зазнають фіброзних змін, сплющуються та деформуються. Більш як у половині випадків замість трьох є лише дві стулки (двостулковий аортальний клапан). Підклапанний стеноз може бути мем- бранозно-діафрагмальний, фіброзно-м’язовий і тунельний, надклапанний — локальний (мембрана безпосередньо понад клапанами) і дифузний (зменшення діаметра висхідної частини аорти, тобто її гіпоплазія).

Розповсюдженість стенозу устя аорти становить 3–5 % від усіх ПВС. Переважно хворіють хлопчики (3:1).

Гемодинаміка. При стенозі аорти важливим вторинним компонентом є гіпертрофія м’язів лівого шлуночка, яка призводить до зменшення його порожнини, підвищення систолічного (з градієнтом шлуночок-аорта) і кінцевого діастолічного тиску. Виникають порушення коронарного кровопостачання. При навантаженні функціональне значення стенозу зростає, градієнт тиску збільшується. Зменшуються відтік крові з лівого передсердя, скоротлива функція міокарда, ударний і хвилинний об’єм серця.

Діагностика. Симптоматика залежить від ступеня стенозу. При різко вираженому стенозі рано з’являються ознаки тяжкої лівошлуночкової недостатності. У більшості дітей при помірно вираженому стенозі аорти ріст і розвиток не порушуються, ознак серцевої недостатності немає. Шум виявляється під час звичайного фізикального обстеження дитини. У більш старшому віці при значній перешкоді вигнанню з лівого шлуночка виявляються стомлюваність, кардіалгії, запаморочення, непритомні стани.

258