Рентгенограми. Хвороба Педжета.

 

Диференціальний діагнознеобхідно проводити із захворюванням Енгля-Реклінгаузена, сифілітичним ураженням і акромегалією кісток обличчя. В зв’язку з цим необхідно пам”ятати, що порушень загального характеру при хворобі Педжета не відмічається, в тому числі немає змін у кількісному складі кальцію і фосфору крові, чим і відрізняється це захворювання від хвороби Енгля-Реклінгаузена.

При генералізованій остеодистрофії, як і при хворобі Педжета, відбувається розсмоктування старої і утворення нової кістки, однак гістологічна різниця між ними суттєва: при хворобі Педжета поряд із розростанням сполучної і остеоїдної тканин є гніздові вогнища зневапнення новоутвореної кістки, які зумовлюють деформацію і нерівний рельєф ураженої кістки. На відміну від гіпертіреоїдної остеодистрофії при хворобі Педжета різко активізується остеопластична функція періосту. Крім того, слід мати на увазі те, що генералізована остеодистрофія уражає частіше людей більш молодого віку і переважно жіночої статі. Сифілітичне ураження відрізняється тим, що воно не викликає збільшення черепних кісток і рідко локалізується в епіфізах. Гумозні деструктивні вогнища розміщені більш субперіостально, періостальна реакція при сифілісі зустрічається досить часто, а при хворобі Педжета – відсутня. Акромегалія не супроводжується структурними змінами кісткової речовини, як це має місце при хворобі Педжета.

Лікуваннядеформуючої остеодистрофії є симптоматичним і паліативним: для зменшення головного болю, невралгії трійчатого нерва можна застосувати променеве лікування. Призначають вітамінотерапію, гідротерапію, спокій, посилене харчування. Хірургічні втручання у вигляді зколювання, різко виступаючих частин кісток обличчя, носять сугубо косметичний характер. Проводиться воно за допомогою долота, фрези або остеотома.

 

Еозинофільна гранульома–хвороба Таратинова (1913). Для неї характерне розростання в кістковому мозку ретикуло-гранульоматозної тканини, багатої еозинофільними лейкоцитами. Еозинофільна гранульома поділяється на три форми:

- Вогнищева форма;

- Дифузна форма:

                           початковий період;

                           період виражених змін

-         Генералізована форма – уражаються не тільки щелепи, але й інші кістки.

 

Рентгенограми. Еозинофільна гранульома нижньої щелепи.

 

 

Рентгенограма нижньої щелепи ураженої еозинофільною гранулемою.

 

Лікування–при вогнищевій формі вишкрябування патологічного вогнища, при генералізованій – рентгенотерапія.

 

За  даними  літератури  пухлини  слинних  залоз  складають  від  0,5  до 1%  всіх онкологічних патологій. Більшість з них мають  доброякісний характер. При аналізі матеріалів власних спостережень,  які охоплюють більш як 500 пухлин слинних залоз, ми знайшли  доброякісні пухлини  у  88% випадків.

Доброякісні пухлини слинних залоз поділяються на епітеліальні (плеоморфна і мономорфна аденоми ) і неепітеліальні (гемангіоми , лімфангіоми , невриноми , фіброми , ліпоми та ін.).

 Із доброякісних пухлин в  слинних залозах частіше всього розвивається плеоморфна  аденома. Більше 90% всіх пухлин слинних залоз являються епітеліальні;  інші  пухлини мають неепітеліальний характер, не класифікуються, а також представляють собою метастатичні або перигландулярні  новоутворення.

 

Лімфангіоми.

Лімфангіома – новоутворення, що походить із лімфатичних судин. Являє собою ваду розвитку судин в ембріональному періоді, а тому клінічно проявляє себе вже, як правило, в самому ранньому дитячому віці. У 10% дітей діагностується при народженні або зразу після народження.

За даними нашої клініки, лімфангіоми зустрічаються у 2,73% хворих, які госпіталізуються з приводу доброякісних пухлин щелепно-лицевої ділянки.

Клініка лімфангіом характеризується повільним або прогресивним ростом. Однак на певному етапі ріст пухлини припиняється і може виникнути зворотній розвиток за рахунок запустівання лімфатичних судин, розростання і склерозу проміжної тканини. В результаті невелика лімфангіома може перетворюватись в м’яку рубцеву тканину. Великі кавернозні пухлини звичайно розростаються ще більше.

Пухлина нерідко поєднюється з іншими вадами розвитку: гемангіомою, неврофіброматозом, атрофією мускулатури, відсутністю або затримкою росту кінцівок.

 

 

Лімфангіома язика.

 

Найчастішою локалізацією лімфангіом в щелепно-лицевій ділянці є: губи, щоки, привушно-жувальні ділянки, ніс, язик.Лімфангіома щелепно-лицевої ділянки може розповсюджуватися на шию, груди, в підпаховинну ямку.

Пухлина, яка розвилася, підвищується над оточуючою шкірою у вигляді розростань, які мають діаметр 1-2 см і більше. Шкіра в кольорі або не змінена, або має щільні ділянки темно-червоного кольору. Пальпація безболісна. Гістологічна будова визначає клінічну картину. Так, при наявності простої лімфангіоми язика або губи, має місце дифузне збільшення цих органів, які набувають тістоподібну консистенцію. Локалізуючись в товщині шкіри, вона виглядає як поверхнева лімфектазія.

 

 

Лімфангіома дна порожнини рота.

 

Кістозна форма лімфангіоми може досягати великих розмірів, поширюючись на слизову оболонку рота, обличчя, язика, щоки і шию. При цьому шкіра в зоні пухлини стає тоншою, через неї просвічується рідина, яка здається синюватою, хоча вона в дійсності має світло-молочний колір лімфи. Пальпація лімфангіоми безболісна, характерна флюктуація, чого не буває при пещеристих формах пухлини. Характерним симптомом кавернозних і кістозних утворень є наявність щільних включень, які відповідають сполучнотканинним перегородкам між окремими пещерами і кістами. Поступово розростаючись, лімфангіома може поширюватись на шию і викликати затруднення ковтання і дихання, а потім проростипід ключицю і в середостіння.

У випадку проникнення в кістозну порожнину інфекції наступає важке ускладнення – запалення лімфангіоми: вона збільшується, ущільнюється, стає болючою, окремі кісти можуть нагноюватись, температура тіла при цьому підвищується, загальне самопочуття погіршується.

Діагноз в типових випадках не викликає затруднень. Для підтвердження діагнозу показана пункція, при якій відсмоктується прозора жовтувата або світло-молочна рідина. Якщо до рідини домішується кров, це свідчисть про наявність сполучення між пухлиною і судиною або про поєднання лімфангіоми з гемангіомою

Необхідність дифдіагностики гемангіоми з лімфангіомою зумовлюється наявністю слідуючих загальних ознак: виступання над поверхнею навколишніх тканин, тістувата консистенція, зменшення об’єму під час стиснення. Відмінність гемангіоми від лімфангіоми полягає в тому, що гемангіома часто має бугристу поверхню, шкірні покриви над нею звичайного кольору або з синюшним відтінком. При пальпації гемангіоми (кавернозної) в ряді випадків в товщі її виявляються щільні кульовидні тіла – флеболіти чи ангіоліти. Пункція дає можливість дістати венозну кров. Лімфангіома (кавернозна чи кістовидна) фактеризується гладкою поверхнею, шкірні покриви мають бліднуватий відтінок і при пальпації не виявляється щільних утворень. Пункція – рідина молочно-білого кольору.

Лімфангіоми губ потрібно відрізняти від хейлітів, синдрома Микуліча. У цих випадках велике значення має гістологічне дослідження (біопсія).

Лікування хірургічне – радикальне видалення всієї пухлини. Якщо лімфангіома має порівняно невеликі розміри і локалізується в товщині губи, щоки, підборіддя, привушно-скроневої ділянки і при цьому можна блокувати лімфообіг в пухлині зажимом, потрібно провести склерозуючу терапію за методом Ю.І.Бернадського.

У маленьких дітей при великих кістозних лімфангіомах, які поширюються на шию, потрібно попробувати провести склерозуючу терапію шляхом пункційного відсмоктування вмісту кістозної порожнини і введення (через ту ж голку) 3-5 мл 70% етилового спирту. При дрібнокамерних лімфангіомах пункція з введенням етилового спирту успіху не приносить.

Багатокамерні і кавернозні лімфангіоми шиї, зрощені з навколишніми тканинами, великими судинами і нервами видаляють тільки при відсутності явища нагноєння у віці не раніше 6-12 місяців, з дотриманням всіх протишокових мір, так як у дітей з лімфангіомами нерідко відмічаються зміни зі сторони лімфатичної системи і вилочкової залози. Ще до початку операції, яка здійснюється під ендотрахіальним наркозом і при штучній вентиляції легень, необхідно наладити систему для внутрівенного переливання крові, поліглюкіна та інших протишокових розчинів.

Показанням до такої ранньої радикальної операції є порушення дихання. Якщо повне видалення лімфангіоми є технічно важким, хірург повинен обмежитись частковим видаленням її. Щоправда, після цього можуть бути рецидиви пухлини на місці часткового її видалення. Метастазів лімфангіома не дає.

Протипоказана операція у випадку приєднання запального процесу, коли потрібно обмежитись антибіотикотерапією, а при нагноєнні – розсікти її і лікувати розкриту кисту за загальними правилами. Тільки після повної ліквідації запальних нашарувань можна зробити спробу повного або часткового видалення лімфангіоми під прикриттям антибіотикотерапії.

Нейрофіброма – на нижній щелепі розвивається з нижньолуночкового нерва; болі замінюються парестезіями або анестезією половини нижньої губи.

Доброякісні  пухлини  щелепових  кісток  розвиваються  із  різних  тканин  і клітин, що утворюють  кістку. Всі доброякісні  пухлини  щелепових  кісток можна розділити на одонтогенні, остеогенні, неостеогенні, неодонтогенні  пухлини і пухлиноподібні утвори, остеогенні пухлиноподібні утвори і остеодистрофії, одонтогенні пухлиноподібні утвори.