ОСТЕОГЕННІ ПУХЛИНОПОДІБНІ НОВОУТВОРЕННЯ ЩЕЛЕП (ФІБРОЗНА ОСТЕОДИСПЛАЗІЯ, ПАРАТИРЕОЇДНА ОСТЕОДИСТРОФІЯ, ХВОРОБА ПЕДЖЕТА, ЕОЗИНОФІЛЬНА ГРАНУЛЕМА): ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ГІСТОЛОГІЧНА БУДОВА, КЛІНІКА, ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА, ЛІКУВАННЯ, УСКЛАДНЕННЯ.
КІСТИ ЩЕЛЕП (ОДОНТОГЕННІ ТА НЕОДОНТОГЕННІ, ЕПІТЕЛІАЛЬНІ ТА НЕЕПІТЕЛІАЛЬНІ ТОЩО): ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛАСИФІКАЦІЯ, ГІСТОЛОГІЧНА БУДОВА, КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА, ЛІКУВАННЯ, УСКЛАДНЕННЯ, ПРОФІЛАКТИКА.
КУРАЦІЯ ХВОРИХ З НАПИСАННЯМ ІСТОРІЇ ХВОРОБИ. САМОСТІЙНА РОБОТА СТУДЕНТІВ ПІД КЕРІВНИЦТВОМ ВИКЛАДАЧА.
Фіброзна дисплазія.
Загальні відомості
Вперше фіброзну остеодисплазію виділив В. Р. Брайцев у 1927 році, коли він дав чіткий опис морфологічної картини захворювання. До цього фіброзну дисплазію описували під різними назвами, найчастіше як фіброзну остеодистрофію, однобічну фіброзну остеодистрофію, фіброкістозну хворобу, фіброостеому. У 1938 році Lichtenstein підтвердив дослідження В. Р. Брайцева і тому тепер цей процес називають пухлиною Брайцева - Ліхтенштейна.
У класифікації О. О. Колесова фіброзну дисплазію віднесено до розряду остеогснних пухлиноподібних утворень, а Т. П. Виноградової - до доброякісних пухлин. За даними щелепно-лицевої клініки Московського медичного стоматологічного інституту (О. О. Колесов, 1964), фіброзна дисплазія буває у 7,8% хворих з ураженням щелеп пухлинами та пухлиноподібними утвореннями.
У ЦНД1С із 92 хворих на фіброзну остеодисплазію у 27 осіб була моноосальна форма її, а у 65 - поліосальна (у межах черепа та інших відділів скелета); верхньощелепна кістка була вражена у 72%, а нижньощелепна у 49% випадків (О. Е. Балута та співавт., 1996).
Патогенезостаточно ще не з'ясовано. На думку В. Р. Брайцева (1927), L. Lichtenstein (1938, 1942), Н. Jaffe (1942), в основі фіброзної дисплазії лежить порушення нормального процесу кісткоутворення, яке полягає в тому, що на певній стадії розвитку мезенхіма диференціюється не в кісткову тканину, а в фіброзну.
Клініка
Захворювання виявляється найчастіше в дитячому і юнацькому віці, рідко - у дорослих. Перебіг протягом тривалого часу прихований. Лише окремі хворі відзначають больові відчуття. Часто захворювання виявляється в перші роки життя.
У дітей спостерігаються випадки бурхливого, а також циклічного перебігу. Фіброзна дисплазія трапляється в 3-4 рази частіше у осіб жіночої статі, ніж у чоловіків.
Фіброзна дисплазія.
Зовнішній вигляд хворого фіброзною дисплазією.
Рентгенограми щелеп при ураженні фіброзною дисплазією.
Рентгенограма нижньої щелепи ураженої фіброзною дисплазією.
Найчастіше виявляється у вигляді моноосального або ж однобічного поліосального захворювання. Уражує діафізарні відділи трубчастих кісток - стегна, великогомілкові кістки, а також плечові, променеві кістки, скелет обличчя та мозковий череп. На кінцівках виявляється болями, здуттям, деформацією або вкороченням кінцівки, кульгавістю. Кісткові розростання в мозковому і лицевому черепі бувають однобічними і тому спричинюють значну асиметрію обличчя. Улюбленої локалізації фіброзної дисплазії в щелепах нема. Сформоване вогнище в щелепі нагадує кісткове здуття абонерівномірну горбистість кістки.
Якщо «пухлина» локалізується біля краю очної ямки, виникає симптом видавлювання очного яблука з деформованої і звуженої орбіти. Це призводить до однобічного «левового» спотворення черепа.
На нижній щелепі у дітей може спостерігатися як дифузне ураження всієї щелепи, так і ізольоване ураження лише однієї суглобової голівки. При ураженні нижньої щелепи функція її, як правило, не страждає, відкривання рота вільне, пережовування безболісне.
У деяких випадках поліосальної фіброзної остеодисплазії буває (переважно у дівчаток) синдром Олбрайта, що характеризується наявністю не тільки кісткових змін, але й передчасним статевим дозріванням і пігментними плямами на шкірі, які створюють враження географічної карти. Локалізуються вони переважно на животі, спині, сідницях, на бічній поверхні тулуба, на промежині і на стегнах.
Shira і співавт. (1975) спостерігали фіброзну дисплазію нижньої щелепи з клінічними ознаками у вигляді епізодичного росту пухлини, мимовільним болем, припуханням, пропасницею, збільшенням ШОЕ. Антибактеріальна терапія давала тільки тимчасовий ефект. З вогнища ураження висіяли грампозитивні мікроорганізми, які, на думку авторів, є приєднаною флорою. Аналогічну картину ми спостерігали при фіброзній остеодисплазії гілки нижньої щелепи, коли родичі для лікування у дитини запалення у привушній ділянці тривалий час застосовували теплові процедури. У такому разі надмірне застосування теплових процедур може призвести навіть до абсцедування, виникнення фістули, після чого хворого помилково починають лікувати з приводу хронічного остеомієліту гілки нижньої щелепи.
Діагностика
Рентгенологічна картина фіброзної дисплазії поліморфна. Це зумовлено тим, на якій фазі розвитку нормальної кістки настало спотворення остеогенезу і який морфологічний компонент переважає на час обстеження хворого. Крім цього, картина ураження залежить і від того, на якій щелепі (верхній чи нижній) локалізується процес.
На нижній щелепі, особливо у дітей, частіше трапляються зміни коміркового характеру на фоні збільшеної і здутої щелепи. Ці зміни можуть бути як одно-, так і двобічними, симетричними. В одних випадках спостерігається переважання нерівномірного ущільнення кістки, в інших - досить чітко окреслений дефект кісткової речовини овальної форми або дифузне чергування ділянок ураження кісткової тканини з вогнищами ущільнення.
На верхній щелепі ураження завжди однобічне, частіше досягає значного ступеня ущільнення та облітерації верхньощелепних пазух аж до повного зникнення їх. Проте можуть бути випадки, коли, навпаки, верхньощелепні пазухи збільшені і є затемнення їх, на фоні якого видно інтенсивнішу тінь м'якотканинного утворення, що випинає в порожнину, іноді з замкненою кістковою «шкаралупою» по його краю. На фоні диспластичних вогнищ розсмоктування коренів зубів на рентгенограмі не спостерігається.
Визначувані іноді на рентгенограмі періостальні нашарування при дифузній формі дисплазії нижньої щелепи нерідко наводять на помилкову думку щодо остеогенної саркоми або хронічного остеомієліту щелепи.
За всіх форм фіброзної остеодисплазії загальні біохімічні зміни в організмі відсутні; зокрема, рівень кальцію і фосфору в плазмі крові, як правило, не змінюється. Лише у деяких хворих може відбуватися збільшення вмісту кальцію і зменшення фосфору крові.
Перебіг захворювання хронічний, тривалий, однак доброякісний. У деяких випадках спостерігається злоякісне переродження патологічного вогнища у веретеноподібну, кругло-клітинну, поліморфноклітинну саркому або фібросаркому.
Патологічна анатомія
Макроскопічно фіброзна дисплазія має різноманітний вигляд, найчастіше - тканини, яка кришиться і нагадує розм'якшені кісткові пластинки, між якими міститься сіра або бура м'яка тканина. У деяких хворих «пухлина» має сірий колір, пружну консистенцію або м'ясистий вигляд; іноді тканина ослизнена і неоднорідна.
Мікроскопічно: розростання патологічної остеогенної тканини, в якій можуть переважати колагенові волокна з витягненими клітинами типу фібробластів або ж пухко розміщені ніжні колагенові волокна з зірчастими чи круглястими клітинами. Серед них - примітивно побудовані кісткові балочки, облямовані остеобластами, слабко звапнені, що зберігають примітивну структуру. Кількість їх може бути різною навіть у того самого хворого, у тій самій кістці - від поодиноких до густої сітки типу остеоми. Все це дає змогу хірургові в одних випадках легко вичерпати змінену тканину ложкою, а в інших - вилущити, застосовуючи певне зусилля.
За даними О. Е. Балути та співавт. (1996), за патологічними ознаками остеодисплазію можна розділити на 4 групи: 1) склеротична кісткова перебудова; 2) псевдокістоутворення; 3) поєднання склеротичної перебудови із псевдокістами; 4) остеоцементодисплазія.
Диференційна діагностика
Фіброзну дисплазію потрібно диференціювати з генералізованою фіброзною остеодистрофією (хворобою Енгеля - Реклінгаузена), остеобластокластомою, кістами, хронічним остеомієлітом щелепи та ін.
Перші два захворювання відзначаються, по-перше, великою кількістю остеокластів, остеокластичною резорбцією кістки, кров'яними «озерами» і «заболочуваністю кістки» з утворенням кіст; усього цього нема при фіброзній остеодисплазії. По-друге, генералізована фіброзна остеодистрофія розвивається в нормально розвиненій кістці, тоді як фіброзна дисплазія є природженим порушенням процесу кісткоутворення. По-третє, хвороба Енгеля - Реклінгаузена супроводжується гіперкальціємією.
Для остеогеїнної саркоми характерним є швидкий розвиток і руйнування кортикального шару, а також періостальні розростання -поява «козирка Бредена» і спікул.
Хондросаркома має повільний перебіг і локалізується частіше в передньому відділі верхньої щелепи та в ділянці шийки суглобових відростків. Доволі чітко і часто саркому (особливо остеогенну) можна виявити, застосовуючи радіоіндикаційний метод дослідження, оскільки в ній активніше фіксується радіоактивний фосфор.
Одонтогенна кіста відзначається світло-янтарним пунктатом з домішкою кристалів холестерину і більш чіткими контурами дефекту на рентгенограмі.
Від хронічного остеомієліту щелепи фіброзну остеодисплазію відрізняє те, що при остеомієліті в анамнезі є вказівка на гострий початок захворювання, а дисплазія починається поступово, повільно прогресуючи. Коли ж виникає асиметрія обличчя внаслідок диспластичного збільшення щелепи (звичайно в ділянці гілки нижньої щелепи) на фоні незначних болів, хворі (або родичі хворих дітей) застосовують теплові процедури, що призводить спочатку до застою, а пізніше - до запалення в шкірі та підшкірній жировій клітковині, провокуючи цим встановлення діагнозу остеомієліту щелепи. Проте зазначені особливості анамнезу про початок захворювання та характерна для дисплазії рентгенологічна картина (за відсутності внутрішньоротових фістул) дають можливість встановити діагноз фіброзної остеодисплазії. Гістологічне дослідження розвіює всі сумніви.
Лікуванняфіброзної остеодисплазії хірургічне - вишкрібання. Виниклий дефект щелепи поступово заміщується кістковою тканиною.
Деякі автори застосовують радикальну операцію, яка полягає у частковій субперіостальній резекції нижньої щелепи з одномомеитною кістковою пластикою. На нашу думку, це допустимо лише у дорослих хворих за різкої деформації обличчя. Променева терапія позитивного результату не дає.
О. Е. Балута і співавт. (1996) згідно з патоморфологічною характеристикою видаленого вогнища дисплазії відзначилирізні варіанти відповідної реакції кістки на хірургічне втручання; наприклад, радикальне видалення зон моноосальної дисплазії, які мали склеротичну або змішану будову; на верхній щелепі стійкий позитивний результат був у 14 з 16 випадків.
У хворих з остеоцементодисплазією всі маніпуляції в межах зубного ряду ускладнювались повільним перебігом запального процесу, альвеолітом, остеомієлітом ямок. Мала значення і стадія остеодисплазії: якщо операція здійснюваласьпісля повної стабілізації процесу, подальша « динаміка дисплазії була відсутня».