Педіатрія посібник УМСА+ДДМА

безпечують достатній приток свіжого повітря. У разі потреби дають вдихнути пари розчину аміаку (нашатирного спирту). За призначенням вводять кордіамін, кофеїн, антиаритмічні засоби

(при порушенні ритму серця).

Колапс – важка гостра судинна недостатність зі зменшенням тонусу судин і об'єму циркулюючої крові. Виявляється різким зниженням артеріального і венозного тиску, ознаками гіпоксії головного мозку і порушенням життєво важливих функцій організму.

Етіологія: велика емоційна напруга (емоційний колапс), тривале нерухоме стояння або різкий перехід з горизонтального положення у вертикальне (ортостатичний колапс).

Залежно від характеру змін тонусу судин і особливостей клініки виділяють

симпатотонічний, ваготонічний і паралітичний колапс.

Клініка. На тлі гіпертермії визначаються блідість, похолодання рук і ніг. Тони серця гучні, напружені, артеріальний тиск підвищений, діурез понижений. Збудження,

гіперрефлексія, судомна готовність або судоми.

Невідкладна допомога. Дитині забезпечують доступ свіжого повітря або дають зволо-

жений кисень (25-35%). Внутрішньом'язово вводять димедрол або піпольфен, які, окрім антигістамінного і седативного ефектів, мають адренолітичну дію; папаверин або но-шпу, при збудженні – аміназин (1,5-2 мг/кг) у поєднанні з новокаїном. Ведуть боротьбу з гіпертермічним синдромом. Дитину госпіталізують у супроводі медичного працівника у відділення інтенсивної терапії.

Ваготонічний колапс пов'язаний з підвищенням тонусу блукаючого нерва, який обумовлює розширення артеріовенозних анастомозів, порушення мікроциркуляції, зменшення кровопостачання тканин з подальшою їх ішемією. Має місце при несвідомому стані, переляку,

анафілактичному шоці, гіпоглікемічній комі, недостатності кори наднирників.

Клініка. Спостерігається адинамія, порушення свідомості. Риси обличчя загострені,

шкіра холодна, вкрита липким потом, вени спадаються, пульс ниткоподібний, артеріальний тиск понижений або не визначається. Перший тон над верхівкою серця ляскає. Живіт піддутий.

Олігоанурія.

Невідкладна допомога. Якщо немає судом, внутрішньом'язово вводять кордіамін (0,3-

0,5 мл) або 5% розчин ефедрину (0,3-0,5 мл), 0,2% розчин норадреналіну (0,15-0,2 мл); дають зволожений кисень. Терміново госпіталізують у відділення інтенсивної терапії.

ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ (ВВС) – патологічний стан, який характеризується аномаліями розвитку серця і магістральних судин внаслідок порушення ембріогенезу під впли-

вом зовнішніх і внутрішніх несприятливих чинників.

84

Останнім часом спостерігається тенденція до зростання ВВС у новонароджених та дітей, які призводять до летальності у 80% випадків. Нерідко природжена патологія органів кровообігу поєднується із стоматологічною патологією, наприклад розщелиною верхньої губи і твердого піднебіння. Необхідність спільного спостереження за такими хворими лікаря-педіатра і лікаря-стоматолога не викликає сумніву, особливо при вирішенні питання про оперативне усунення дефектів розвитку лицьового черепа.

Епідеміологія. Частота народження дітей з ВВС становить приблизно 8 на 1000 дитячого населення, а поширеність даної патології – 3,8-4,2 на 1000 дитячого населення. Помирають від природжених вад серця 38% дітей, у тому числі у віці до 1 року 89,5%, із них в пологовому бу-

динку та у відділенні патології новонародженіх – 46%. Розроблення і впровадження в практику хірургічних методів лікування ВВС дають змогу збільшити тривалість життя таких хворих.

Етіологія. ВВС формуються на 2-8 тижні внутрішньоутробного розвитку. В етіології мають велике значення генетична спадковість, гостра інфекційна патологія (віруси, бактерії),

особливо вірус краснухи, грипу, кору, вітряної віспи та ін.; хромосомна патологія (хвороба Дауна,

синдром Патау, синдром Едварда та ін.), хронічні захворювання матері, вплив неблагоприємних факторів навколишнього середовища, професійні шкідливості, вік матері після 35 років, шкідливі звички батьків (тютюнопаління, алкоголь, наркоманія), застосування деяких лікарських препаратів, які негативно впливають на плід (антибіотики, саліцилати та ін.).

Класифікація.

Фази перебігу:

1.Адаптації

2.Відносної компенсації

85

3. Декомпенсації (термінальна).

Клініка.

Дефект міжпередсердної перетинки - один або декілька отворів в міжпередсердній

перетинці. Характерно:

–швидка втомлюваність, серцебиття при фізичному навантаженні, задишка;

–ціаноз носогубного трикутника і шкіри при неспокої;

–межі відносної серцевої тупості розширені вправо;

–акцент і роздвоєння II тону над легеневою артерією; шум систолічний, який проводиться вліво в аксилярну ділянку і до кута лопатки з максимумом в ІІ міжребер’ї зліва;

–ЕКГ - правограма, переважання або гіпертрофія правого шлуночку; неповна блокада правої ніжки пучка Гіса; збільшення та загострення зубців Р в II і III відведеннях;

–ЕХО-КС – збільшення розмірів порожнини правого шлуночку, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки;

–Рентгенологічно: посилення легеневого малюнка, збільшення тіні серця за рахунок правих відділів, вибухання дуги легеневої артерії, зменшення тіні аорти.

Дефект міжшлуночкової перетинки – отвір між правими і лівими камерами серця на

рівні шлуночків. Характерно:

–втомлюваність, задишка у спокої і серцебиття;

–відставання у фізичному розвитку, гіпотрофія;

–ціаноз носогубного трикутника і шкіри, який посилюється при фізичному навантаженні;

–І тон на верхівці ослаблений, акцент II тона над легеневою артерією, грубий систолічний шум над ділянкою серця з максимальною звучністю в 3-4 міжребер'ї по лівому краю груди-

ни, який проводиться на грудину і спину (міжлопаткову ділянку);

–ФКГ – високочастотний, високоамплітудний пансистолічний шум на верхівці і в т. Боткіна-

Ерба, пов'язаний з І тоном; збільшення амплітуди II тону над легеневою артерією;

–ЕКГ – ознаки перевантаження лівих відділів серця, пізніше і правих; ознаки гіпертрофії пра-

вих відділів по мірі розвитку легеневої гіпертензії;

–ЕХО-КС – збільшення порожнини лівого передсердя і лівого шлуночку, зникнення ЕХО-

міжшлуночкової перегородки;

–рентгенологічно: посилення легеневого малюнка, збільшення розмірів серця за рахунок лівих і правих відділів, вибухання дуги легеневої артерії.

Відкрита артеріальна протока – протока, яка сполучає аорту з легеневою артерією.

Характерно:

86

швидка втомлюваність, задишка при фізичному навантаженні, блідість шкіри, пульсація су-

дин шиї;

–високий, швидкий пульс, серцевий горб, посилення серцевого поштовху;

–межі серця зміщені вліво, акцент і розщеплення II тону на легеневій артерії, грубий систоло-

діастолічний «машинний» шум з максимальною звучністю в ІІ міжребер’ї зліва від грудини

(над легеневою артерією), який проводиться в міжлопаткову ділянку і на судини шиї,

підвищення тиску систоли, зниження діастоли, велика пульсова амплітуда;

–ФКГ – високоамплітудний, систоло-діастолічний шум на легеневій артерії;

–ЕКГ – ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночку, пізніше – обох шлуночків (при легеневій гіпертензії);

–ЕХО-КС: збільшення розмірів порожнини лівого передсердя і лівого шлуночку, збільшення амплітуди руху мітрального клапану;

–рентгенологічно: посилення судинного малюнка легенів, збільшення розмірів серця за раху-

нок гіпертрофії лівого і правого шлуночку, лівого передсердя з розвитком легеневої гіпертензії – вибухання дуги легеневої артерії.

Тетрада Фалло – стеноз вихідного відділу правого шлуночку, великий дефект

міжшлуночкової перегородки, декстрапозиция аорти, гіпертрофія міокарду правого шлуночку.

Характерно:

–стійкий ціаноз, який спостерігається з перших місяців життя, посилюється при фізичному та емоційному навантаженні (часто діти сидять або лежать з приведеними до живота ногами);

–запаморочення, втрата свідомості, задишково-ціанотичні напади (гіпоксії);

–відставання у фізичному розвитку, потовщення і зміна форми нігтів - «годинникові скельця» і нігтьових фаланг - «барабанні палички», розширення шкірної капілярної сітки на венах і в ділянці лоба, епігастральна пульсація;

–межі серця розширені вправо або в поперечнику;

–ослаблений II тон та шум систоли стенотичного характеру над легеневою артерією: грубий шум систоли зліва від грудини в ІІ-ІІІ міжребер’ї (дефект міжшлуночкової перетинки) в ІV-

V міжребер’ї вліво з проведенням на грудину і в міжлопаткову ділянку, інтенсивність якого залежить від звуження вихідного відділу правого шлуночку і легеневої артерії;

–ЕКГ: правограма, гіпертрофія правого шлуночку, визначається уповільнення провідності в міокарді правого шлуночку, блокада правої ніжки п. Гіса;

–ЕХО-КС: розширення аорти і порожнини правого шлуночку, зменшення розмірів лівого шлуночку і лівого передсердя, гіпертрофія правого шлуночку, звуження вихідного відділу правого шлуночку;

–Рентгенологічно: невелике збільшення розмірів серця, гіпертрофія правого шлуночку і

87

помірне розширення його порожнини, серце нагадує форму «черевичка», помірно зміщене вліво, легеневий малюнок збіднений.

Коарктація аорти – природжене сегментарне звуження аорти різного ступеня вираженості, може локалізуватися в будь-якому її місці, але найчастіше в ділянці перешийка аорти, між місцем відхожденням лівої підключичної артерії і артеріальної протоки.

Характерно:

–зниження апетиту, затримка маси тіла, симптоми серцево-легеневої недостатності,

резистентної до лікування;

–відсутність або ослаблення пульсу на стегнових артеріях, збільшення розмірів серця за раху-

нок гіпертрофії лівого шлуночку, найчастіше вислуховується шум систоли в міжлопатковій області;

–АТ понижений на нижніх кінцівках, підвищений на верхніх;

–ЕКГлівограма: ознаки гіпертрофії лівого шлуночку, його перевантаження;

–ЕХО-КС: гіпертрофія міокарду лівого шлуночку;

–Рентгенологічно: збільшення розмірів серця, розширення і посилення пульсації висхідної частини дуги аорти, узурація ребер, збереження нормального легеневого малюнка, западіння дуги легеневої артерії.

Діагностика. У дітей перших місяців життя і новонародженнх діагностика ВВС важка,

оскільки симптоматика іноді бідна. Шумів в ділянці серця часто немає, а ціаноз невиражений,

навіть, при вадах серця із ціанозом. В таких випадках діагноз допомагають встановити за рентгенографією грудної клітки та ехокардіоскопію. В останні роки широко використовують-

ся катетеризація камер серця (зондування) та комп’ютерна томографія.

Лікування ВВС – оперативне. У дітей першого року життя операцію проводять в умо-

вах гіпотермії, старшого віку – зі штучним кровообігом. Оптимальний вік для оперативного втручання: дефект міжпередсердної і дефект міжшлуночкової перегородки – 5-7 років,

коарктація аорти – 8-10 міс; стеноз отвору аорти – 12-14 років, тетрада Фалло – 7-10 міс.,

відкрита артеріальна протока – до 6 міс. життя (перев'язування). При тяжких ВВС оперативне втручання проводять в період новонародженості і в ранньому віці.

Профілактика включає виховання і розвиток здорового покоління майбутніх матерів і батьків, санітарно-просвітню роботу з профілактики ВВС у дітей, максимальне оберігання вагітної в перші 3 місяці вагітності від дії будь-яких несприятливих факторів, вживання ліків,

інфекцій, перевтоми, інтоксикацій тощо. Слід стежити за дотриманням режиму і повноцінним харчуванням вагітної. Профілактичні щеплення дітям з ВВС протипоказані у випадку вираже-

них і украй важких порушень гемодинаміки, в пред- і в післяопераційний періоди. Огляд дити-

88

ни з ВВС стоматологом та оторинолярингологом – 2 рази на рік; окуліст, невролог – за пока-

заннями.

Прогноз. При своєчасній діагностиці та хірургічній корекції вади серця, відсутності післяопераційних ускладнень – благоприємний.

ГЕМОРАГІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ – група захворювань, що характеризуються врод-

женою чи надбаною тимчасовою або постійною кровоточивістю, обумовленою порушенням системи гемостазу (судинного, тромбоцитарного, коагуляційного).

Актуальність геморагічних діатезів у дітей в практичній діяльності лікаря-стоматолога пов′язана із необхідністю адекватної профілактики кровотеч в процесі хірургічного лікування стоматологічної патології.

ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ (хвороба Шенлейн-Геноха) – системна вазопатія імунокомплексної природи, в основі якої лежить геніралізоване гіперергічне запалення дрібних судин з виникненням транссудативно-геморагічних змін у шкірі, суглобах і внутрішніх органах.

Етіологія. Вогнища інфекції (нерідко стафілокок) в ротоглотці; перенесена ГРВІ,

профілактичні щеплення, алергічні захворювання, переохолодження, сенсибілізація ендогенни-

ми метаболітами.

Патогенез грунтується на дифузній асептичній реакції ендотелію судин, яка сприяє збільшенню їх проникності. Існує багато доказів на користь імунологічного ґенезу геморагічного васкуліту. Пошкодження кровоносних судин при цьому спричиняються специфічною патогенною реакцією антиген-антитіло. Домінуючу роль відіграють реактивність і ступінь сенсибілізації організму.

Класифікація.

Клініка. Початок захворювання гострий: температура тіла підвищується до 38-390С,

млявість, загальне нездужання, втрата апетиту, блювота, через кілька годин з’являються інші ознаки захворювання. Дебют васкуліту зазвичай з полісиндромною клінікою.

89

Шкірний синдром: висип плямисто-папульозний або геморагічний дрібнопапульозний;

симетричне розташування, з послідовним ураженням кінцівок (навколосуглобова ділянка,

розгинальні поверхні), сідниць; рідше висип локалізується на поперековій ділянці, грудях і ду-

же рідко на обличчі і шиї. Висип яскраво-червоного кольору (елементи 1-3 см), трохи піднятий над блідо-пастозною шкірою; при натисканні не зникає. Надалі з’являється багряний відтінок і висип блідне; залишковими елементами висипу є пігментація, що триває 2 тижні. Інтенсивність висипу корелює з тяжкістю хвороби, характерні рецидиви появи висипки. Часом спостерігається набряклість на повіках, губах, волосистій частині голови, кистях, стопах, в

ділянці промежини.

Суглобовий синдром: частіше виявляється одночасно зі шкірним у перший тиждень хво-

роби, переважає ураження колінних, гомілковостопних, лучезап’ястних суглобів. Типовий синовіїт різного ступеню вираженості та ознаки артриту: набряклість, гіпертермія, підвищення температури шкіри, хворобливість і тимчасова скутість.

Абдомінальний синдром: у ряді випадків передує шкірному. З’являються переймиподібний інтенсивний біль (діти метаються у ліжку, вимушене колінно-ліктьове поло-

ження чи лежать з приведеними до живота ногами). Язик обкладений нальотом, сухий; живіт болючий при пальпації, дещо здутий; може бути блювота до 10-15 разів на добу. Діти відмовляються від їжі і питва через виражений біль. Випорожнення можуть бути з домішками крові; 10 разів на добу, рідкі. У тяжких випадках спостерігається до парез кишечнику.

Нирковий синдром у вигляді гематуричного нефриту зазвичай спостерігається на 3-4

тижні хвороби.

Вісцеральні порушення: головний біль, судомний синдром, ознаки субарахноїдальних і внутрішньомозкових крововиливів, кардіопатія, гепатоспленомегалія, лімфаденопатія, ознаки панкреатиту, холодові набряки, синдром Рейно.

Діагностика. Аналіз крові: нейтрофільоз, зрушення лейкоцитарної формули вліво, під-

вищення ШЗЕ, може бути еозинофілія, анемія;

аналіз сечі: нестійка мікрогематурія, альбумінурія;

коагулограма: показники носять фазовий характер, відбиваючи стадії ДВЗ. Найбільш часто – картина хронічної гіперкоагуляції (підвищення часу згортання, зниження часу рекальцифікації, тромботеста, толерантності плазми до гепарину, підвищення концентрації фібриногену);

біохімічний аналіз крові: гіпоальбумінемія, гіпергамаглобулінемія, підвищення ДФА і

СРБ;

імунограма: підвищення ЦІК, комплементу, криоглобуліну дисімуноглобулінемія.

90

Диференціальна діагностика проводиться із лейкозами, ГРЛ, дифузними захворюван-

нями сполучної тканини, деякими інфекційними захворюваннями, при яких спостерігається ви-

сипка на шкірі.

Лікування.

–голод впродовж 1-3 днів (по переносимості), виключення облігатних харчових алергенів;

–постільний режим; очисні клізми, призначення ентеросорбентів (активоване вугілля, смек-

та); санація вогнищ хронічної інфекції;

–поліпшення мікроциркуляції та зниження коагуляційної активності крові (гепарин 200-300

ОД/кг/добу підшкірно; дипиридамол, персантин по 1-3 мг/кг/добу; трентал, пентоксифілін по 0,05-0,1 г 3 рази на добу);

–антимедіаторна терапія (тавегіл, феністин по 0,5-1 мг 2 рази на день; супрастин по ½- 1 таб. 2 рази на день, діазолін по 0,02-0,05 г 1-3 рази на день; піпольфен, діпразин, фенкарол, кето-

тіфен, задітен, астафен 0,025 мг/кг;

–протизапальна терапія (преднізолон 1-3 мг/кг/добу, 2-3 дні - в/в, після всередину диклофе-

нак);

–імунодепресанти – в тяжких випадках (азатіоприн, хлорбутин, лейкеран);

–мембраностабілізуючі засоби (рутин, аскорутин);

–симптоматичне лікування (дротаверин, папаверин, баралгін, пенталгін).

Профілактика. Санація вогнищ хронічної інфекції, своєчасне, адекватне лікування гос-

трої інфекційної патології. Профілактичні щеплення – по показанням, при відсутності алергіза-

ції організму.

Прогноз благоприємний при своєчасному лікуванні захворювання.

ГЕМОФІЛІЯ – спадкова коагулопатія, яка виникає через дефіцит VII і IX плазмених факторів згортання крові і характеризується гематомним типом кровоточивості та уповільнен-

ням згортання крові.

Етіологія. Захворювання передається спадково, рецесивно, зчеплено із Х-хромосомою.

Хворіють чоловіки, жінки є носіями патологічної Х-хромосоми.

Класифікація. Встановлено три форми гемофілії, які за клінічними проявами не відріз-

няються між собою, проте є різними за даними лабораторних досліджень.

Гемофілія А – дефіцит фактора VII.

Гемофілія В – дефіцит фактора IX.

Гемофілія С – дефіцит фактора XI.

91

Клініка. Спостерігається кровоточивість з періоду новонародженості (кефалогематоми,

кровотечі з пуповини); на першому році життя – кровотечі з ясен при прорізуванні зубів. Коли дитина починає ходити зростає ризик кровотеч. Характерні гематоми (міжм’язові, підшкірні,

внутрішньом’язові), ступінь яких перевершує силі нанесеної травми. Внутрішньотканинні ге-

матоми приводять до ішемії, вираженого болю через здавлення м’язів, нервів, кровоносних су-

дин; в тяжких випадках – паралічі кінцівок. Небезпечні також гематоми м’яких тканини горта-

ні, глотки, середостіння. Гематоми здухвинно-поперекової ділянки та заочеревинного просто-

ру можуть симулювати гостру хірургічну патологію.

Крововиливи в спинний мозок та внутрішньочерепні кровотечі супроводжуються тетра-

плегією, порушенням функції тазових органів, епілептичними нападами, вегетативними розла-

дами, порушенням інтелектуального розвитку.

Характерні кровотечі з пульпи каріозних зубів, з лунки вилученого зуба, ясен, слизової оболонки рота, ретроорбітальні кровотечі зі здавленням зорового нерва.

Крововиливи в суглоби (колінні, ліктьові, гомілковостопні, тазостегнові) – гострі, повтор-

ні; з часом приводять до формування гемартрозу. Клінічно супроводжуються гострим болем,

дефігурацією суглоба, обмеженням рухової активності. Ураження суглоба проходять стадії ге-

мартрозу, гемартриту, анкілозу.

Гематурія – сеча червоного або бурого кольору. Сечовипускання сопроводжується ди-

зурією через виділення згустків крові. Характерні болі в поперековій ділянці та по ходу сечо-

водів.

Диференціальна діагностика проводиться з захворюваннями, які супроводжуються кровотечами. При гемартрозах необхідно виключити ревматичні ураження суглобів.

Діагностика. Загальний аналіз крові – анемія з підвищенням ретикулоцитів, може бути помірний лейкоцитоз;

–коагулограма – подовження часу згортання, укорочення протромбінового часу сироватки крові, уповільнення тесту генерації тромбопластина по Біггс-Дугласу, зниження VII і IX

факторів;

–аналіз сечі – гематурія, уробілінурія.

Лікування. 1. Корекція дефіциту плазмових факторів – введення препаратів факторів згор-

тання крові:

–Антигемофільний глобулін (АГГ) сухий і кріопреципітат по 20 ОД/кг 1-2 рази на добу в/в (при гемофілії А);

–Агемофілін ―В‖ по 1 дозі 1-2 рази на добу в/в (при гемофілії В);

–Гемате П (суха речовина для ін’єкцій з активністю фактора згортання VII 250

МО\500МО\1000МО і фактора Віллебранда 550МО/1100МО/2200МО у флаконах у

92

комплекті з розчинником в ампулі по 10 мл/20 мл/40 мл відповідно) при гемофілії А важ-

кому і середньому ступені важкості. Дозу препарату визначають по ступеню виразності недостатності фактора, а також по локалізації і виразності кровотечі (доза 1МО/кг підвищує активність фактора VII на 1%); уводять в/в повільно;

–Свіжезаморожена плазма по 100-200 мл в/в 1-2 рази на добу.

2.Усунення геморагічного синдрому:

–амінокапронова кислота (фл. 100 мл 5% р-ну) в/в крапельно по 30-100 мл на 1 введення;

–ПАМБА (амп. 5 мл 1% р-ну, табл. 0,25 г) 1-5 мл в/в струминно, інтервал між введеннями не менше 4 годин, курс лікування – індивідуально, усередину по 1 таб. 2 рази в день 10-14

днів;

–глюконат кальцію 10% (амп. 10 мл) по 5-10 мл в/в 1-2 рази в день щодня до зупинки кровотечі;

–дицинон, етамзилат (амп. 2 мл 12,5% р-ну) по 2-4 мл в/в крапельно в 100-200 мл фізіологічного розчину;

–переливання еритроцитів при рівні гемоглобіну нижче 70 г/л.

При кровотечі з лунки вилученого зуба – гемостатична губка з ПАМБою,

амінокапроновою кислотою, андроксоном. Перед екстракцією зуба (у стаціонарі) введення антигемофільного глобуліну, свіжезамороженої плазми. Після видалення зуба ці ж заходи про-

водяться впродовж 3 днів щодня, а потім через день до епітелізації ранки.

3.Відновлення функції порушених органів і систем:

–при гемартрозі – ліжко з дерев’яним щитом, імобілізація кінцівки протягом 5-6 днів (за показаннями – лонгета);

–фізіотерапевтичне лікування гемартрозу з 6-8 дня: лазеротерапія, фонофорез, електрофо-

рез, рентгенотерапія, ЛФК.

Профілактика. Дітей, хворих на гемофілію, потрібно оберігати від травм. З цією метою необхідно проводити санітарно-просвітню роботу серед батьків, учителів і школярів. Потрібна особлива підготовка перед екстракцією зуба або операцією.

Прогноз. При профілактиці травм і динамічному спостереженню педіатра і гематолога – благоприємний.

ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ (ТП) – група захворювань, при яких кількість тромбоцитів нижче існуючих вікових норм. Найбільш часто у дітей спостерігається хвороба Верльгофа – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

Епідеміологія. Захворювання з однаковою частотою як серед хлопчиків, так і серед дівчаток будь-якого віку, але найчастіше у дошкільному і молодшому шкільному віці.

93