12. 2. Пухлини ниркової миски та сечоводу

Епідеміологія.

Первинні пухлини ниркової миски зустрічаються відносно рідко і складають приблизно 5 - 10% пухлин нирки і верхніх сечових шляхів. Захворювання зустрічається частіше в чоловіків у віці 40 - 60 років. Часто спостерігаються множинні пухлини, включаючи двосторонні ураження.

Етіологія.

• Фактори навколишнього середовища, що включають паління і систематичний вплив анілінових барвників і каучуків збільшують ризик захворювання.

• Ендемічна нефропатія (балканська нефропатія) — спадкове захворювання, що зустрічається в Болгарії і Югославії, також збільшує ризик захворювання.

Патологічна анатомія.

Гістологічні варіанти: папілярні раки, плоскоклітинні карциноми, аденокарциноми, саркоми, метастатичні ураження. Папілярні форми раку складають 85% злоякісних пухлин ниркової миски та сечоводу.

Класифікація раків ниркової миски та сечоводу

(код МКХ – О С65,С64)за системоюTNM(5-е видання, 1997 рік).

Tnm Клінічна класифікація

Т—Первинна пухлина

Т_x — недостатньо даних для оцінки первинної пухлини

Т₀ — первинна пухлина не визначається

Т_a — неінвазивна папілярна карцинома

Т_is — carcinoma in situ

Т₁ — пухлина поширюється на субепітеліальну сполучну тканину

Т₂ — пухлина поширюється на м’язовий шар

Т₃ — (ниркова миска) пухлина поширюється за межі м’язового шару на навколомискову клітковину або паренхіму нирки

Т₃ — (сечовід) пухлина поширюється за межі м’язового шару на навколосечовідну клітковину

Т₄ — пухлина поширюється сусідні органи або навколониркову клітковину

N — Регіонарні лімфатичні вузли.

N_x— недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів

N₀— немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів

N₁— метастаз в одному регіонарному лімфатичному вузлі до 2 см у найбільшому вимірі

N₂— метастази в одному регіонарному лімфатичному вузлі розміром понад 2 см, але до 5 см; або в кількох лімфатичних вузлах розміром до 5 см у найбільшому вимірі

N₃— метастаз в регіонарний лімфатичний вузол понад 5 см у найбільшому вимірі

М — Віддалені метастази

М_x — недостатньо даних для визначення віддалених метастазів

М₀ —віддалені метастази не визначаються

М₁— наявні віддалені метастази

PTnm Патоморфологічна класифікація Категорії pT, pN і pM відповідають категоріям t, n і m

G — Гістопатологічна градація

G_x — Ступінь диференціації не може бути визначений

G₁ — Високий ступінь диференціації

G₂ — Середній ступінь диференціації

G₃ — Низький ступінь диференціації

G₄ — Недиференційована пухлина

Групування за стадіями

Стадія 0a Стадія 0is	Тa Тіs	N0 N0	М0 М0
Стадія І	Т1	N0	М0
Стадія II	Т2	N0	М0
Стадія III	Т3	N0	М0
Стадія IV	Т4 будь-яке Т будь-яке Т	N0 N1, N2, N3 будь-яке N	М0 М0 М1

Клініка.

Клінічні прояви аналогічні нирковоклітинним ракам.

• Макрогематурія спостерігається в 70 - 95% пацієнтів, у 10% хворих — мікрогематурія.

• Болісний синдром.

• Пухлинний синдром.

Діагностика.

Застосовують ті ж методи діагностики, що і при раку нирки.

• Цистоуретероскопія з цитологічним дослідженням дозволяє візуалізувати пухлину.

• Ретроградна пієлографія виявляє дефекти наповнення миски, що говорить про наявність пухлини.

Лікування.

У зв’язку з тим, що пухлини ниркової миски та сечоводу радіорезистентні й практично не піддаються цитостатичним впливам, основним методом лікування є хірургічний.

• Видалення єдиним блоком нирки разом із сечоводом і ділянкою сечового міхура.

• Органозберігаючий підхід: часткова резекція (парціальна нефректомія) може бути застосована у хворих з єдиною ниркою.

• У початковій стадії ураження пухлиною дистальної частини сечоводу, нирка може бути збережена. Виконується резекція сечоводу з ділянкою сечового міхура із застосуванням різних видів пластики.