I42.1 гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія

Гiпертрофiчна обструктивна кардіоміопатія - симетрична чи асиметрична гiпертрофiя лiвого шлуночку, у бiльшостi випадкiв більше вражається мiжшлуночкова перегородка, нiж стiнки шлуночкiв, з обструкцiєю шляхiв вiдтоку вiд шлуночкiв, як правило не супроводжується розширенням порожнини лiвого шлуночку. При гіпертрофічній кардіоміопатії страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда. Вважається генетично обумовленим захворюванням.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- ангінозний больовий синдром,

- лівошлуночкова недостатність (задишка при навантаженні, серцева астма, набряк легень),

- синкопальні стани,

- систолічний шум обструкції при вигнанні крові з лівого шлуночка,

- підсилений верхівковий поштовх,

- послаблення тонів серця, може бути IV тон

Параклінічні:

- ЕКГ: ознаки гiпертрофiї лiвого шлуночка, зубець Q у вiдведеннях ІІ, III, avF, V 5-6 глубокий, негативний зубець Т, депресія сегмента ST, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, можливі порушення серцевого ритму та провідності,

- рентгенологічно може бути вибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя,

- ЕхоКГ (має провідне значення): гiпертрофiя стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця та вимірювання градієнту тиску за даними допплєрографії.

ЛІКУВАННЯ

- Обмеження фізичного навантаження, яке підсилює гіпертрофію міокарда та градієнт тиску.

- Бета-адреноблокатори (пропранолол орально 0,5-2 мг/кг на добу у 2-4 приймання).

- Можливе використання антагонистів кальцію (верапаміл орально 4-10 мг/кг/ на добу у 3 приймання, після 5 років по 80 мг кожні 6-8 годин).

- Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані.

- Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

- При порушеннях серцевого ритму - відповідне лікування.

- При серцевій недостатності - інгібітори АПФ та діуретики.

- При обструктивній кардіоміопатії з градієнтом тиску понад 45 мм рт.ст., неефективністі консервативної терапії показано кардіохірургічне лікування.

I42.2 інша гіпертрофічна кардіоміопатія

Інша гiпертрофiчна кардіоміопатія - симетрична чи асиметрична гiпертрофiя лiвого шлуночку, у бiльшостi випадкiв більше вражається мiжшлуночкова перегородка, нiж стiнки шлуночкiв, без обструкцiї шляхiв вiдтоку вiд шлуночкiв, як правило не супроводжується розширенням порожнини лiвого шлуночку. При гіпертрофічній КМП страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда. Вважається генетично обумовленим захворюванням.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- ангінозний больовий синдром,

- лівошлуночкова недостатність (задишка при навантаженні, серцева астма, набряк легень),

- синкопальні стани.

Параклінічні:

- ЕКГ: ознаки гiпертрофiї лiвого шлуночка, зубець Q у вiдведеннях ІІ, III, avF, V 5-6 глубокий, негативний зубець Т, депресія сегмента ST, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, можливі порушення серцевого ритму та провідності,

- рентгенологічно може бути вибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя,

- ЕхоКГ (має провідне значення): гiпертрофiя стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця за даними допплєрографії.

ЛІКУВАННЯ

- Обмеження фізичного навантаження, яке підсилює гіпертрофію міокарда та градієнт тиску.

- Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані.

- Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

- При порушеннях серцевого ритму - відповідне лікування (аміодарон, ін.).

- При серцевій недостатності - інгібітори АПФ, діуретики.