Тема: Інфекційно-деструктивні захворювання бронхолегеневої системи: бронхоектатична хвороба, інфекційні деструкції легень.

Бронхоектатична хвороба-це хронічне захворювання, що характеризується, як правило, локалізованим хронічним процесом у незворотно змінених (розширених, деформованих) і функціонально неповноцінних бронхах переважно нижніх відділів легень.

Серед хворих бронхоектатичною хворобою переважають чоловіки близько 60-65%. Захворювання починається переважно у віці від 5 до 25 років.

Морфологічним субстратом бронхоектатичної хвороби є, як правило, первинні бронхоектази, які є вродженими або розвиваються у дитячому віці внаслідок гострих інфекцій бронхолегеневої системи на фоні генетично детермінованої неповноцінності бронхіального дерева.

До бронхоектатичної хвороби не відносяться вторинні бронхоектази, що розвиваються як ускладнення ХОЗЛ, туберкульозу тощо, якщо в них не виявляють явних ознак нагноєння.

Етіологія.

Етологічні і сприяючі фактори при бронхоектатичній хворобі:

Генетичні і природні фактори	Набуті фактори
Природжена слабкість бронхіальної стінки (еластичної і хрящової тканини), недостатній розвиток гладеньких м’язів бронхів. Неповноцінність місцевого і загального імунітету, факторів бронхо-легеневого захисту. Природжені бронхоектази як наслідок аномалії розвитку бронхів.	Перенесені в дитинстві інфек-ційно-запальні захворювання органів дихання. Колонізація утворених бронхо-ектазів патогенною мікрофлор-рою.
Сприяючі фактори
Тютюнопаління і вживання алкоголю вагітними. Вірусні інфекції в період вагітності. Хронічні захворювання верхніх дихальних шляхів у дітей.

Патогенез бронхоекатичної хвороби в різних випадках неоднаковий, у зв'язку з чим розрізняють ателектатичні, деструктивні та рстенційні бронхоектази. У патогенезі захворювання важливе місце належить

обструкції бронха в'язким харкотинням, бронхоспазмом, збільшеними

лімфатичними вузлами. Нижче обтурації скупчується слизовий, а потім і

гнійний ескудат. Унаслідок нагноєння стінка бронха руйнується, втрачає

еластичність, розтягується під час кашлю, оскільки при цьому підвищується внутрішньо бронхіальний тиск. Обструкція бронха може призвести до ателектазу у відповідній ділянці легені. Слід пам'ятати, що навіть часткова обтурація бронха сприяє утворенню бронхосктазів і скупченню ексудату.

Порушення нервової регуляції, крово- та лімфообігу в стінці бронха

призводить до дистрофічних і деструктивних змін у ній, виникнення

бронхосктазів. Подібні зміни спостерігаються при хронічних бронхітах,

пневмосклерозі, емфіземі легень.

Іноді вроджені зміни бронхіальної стінки сприяють затримці слизу,

поширенню інфекції і розвитку бронхоектазів.

Патологічна анатомія. Розрізняють циліндричне, веретеноподібне та

мішкоподібне розширення бронхів. Для бронхоектатичної хвороби характерне переважання мішкоподібних бронхоектазів, формування яких пов'язане не так з розширенням, як з деструкцією бронхів. Внаслідок ураження стінки бронха відбуваються значні структурні зміни в слизовій оболонці, атрофія та загибель м'язових і еластичних волокон, дистрофія хрящової тканини.

Частіше бронхоектази локалізуються в нижніх ділянках легень, але в процесі розвитку хвороби можуть поширюватися на нові ділянки легені. Поширення запального процесу на навколишні тканини поступово призводить допневмосклерозу ураженого сегмента. При бронхоектатичній хворобі нерідко виявляють зміни в інших органах — амілоїдоз, метастатичні абсцеси, зміни пальців і нігтів рук тощо.

Класифікація бронхоектатичної хвороби

(за М. В. Путовим і співавт., 1984 р.; О. М. Кокосовим, 1999 р.)

I. За формою розширення бронхів:

1. Циліндричні.

2. Мішкоподібдні.

3. Веретеноподібні.

4. Змішані.

ІІ. За клінічним перебігом:

А.1. Легкий.

2. Середньої важкості.

3. Важкий.

Б. 1. Неускладнений (окремо не вказується).

2. Ускладнений (вказати ускладнення – емфізема, легенева гіпертензія, легеневе серце тощо).

ІІІ. За фазою процесу:

1. Ремісія.

2. Загострення.

ІV. За розповсюдженістю процесу (бажано вказати точну локалізацію змін по сегментах):

1. Односторонні бронхоектази.

2. Двосторонні бронхоектази.

Приклади формулювання діагнозу

1. Бронхоектатична хвороба, легкий перебіг, фаза ремісії. Циліндричні бронхоектази в нижній долі лівої легені (S ₉ ). ДН – І ст.

2. Бронхоектатична хвороба, важкий ускладнений перебіг, фаза загострення. Змішані двосторонні бронхоектази в нижніх частинах легень. Хронічний обструктивний бронхіт, фаза загострення. Емфізема легень. ДН – ІІІ ст.

Клінічна картина захворювання розвивається поступово, спочатку

з'являється вологий кашель після перенесеної гострої пневмонії, тяжкої

форми грипу, коклюшу у дітей. Початок захворювання виявити важко тому, що воно протікає як “застуда” і не залишається в пам’яті хворого. Основним пунктом старту захворювання часто буває перенесення в ранньому віці пневмонії. В анамнезі відзначаються повторні пневмонії, захворювання верхніх дихальних шляхів. Хворі бронхоектатичною хворобою скаржаться на вологий кашель із виділенням слизистого, слизисто-гнійного харкотиння. Кількість останнього поступово збільшується до 200—500 мл на добу, воно виділяється «повним ротом», переважно зранку, має неприємний запах, часто спостерігається кровохаркання. Іноді може виникати легенева кровотеча. У хворих зменшується маса тіла, відсутній апетит. При затримці виділення

харкотиння температура тіла може підвищуватись до 38°С і більше. Під час

загострення хвороби зростають загальна слабість, пітливість, кашель,

кількість виділеного харкотиння, підвищується температура тіла.

діленого харкотиння, підвищується температура тіла.

Пальці на руках набувають вигляду «барабанних паличок», змінюються нігті («годинникові скельця»). При перкусії можна виявити притуплений звук. Під час аускультації вислуховуються дрібно- та середньопухирчасті хрипи, особливо в період загострення.

На оглядовій рентгенограмі виявляється вогнищева деформація легеневого рисунка, кистоподібні прояснення, на томограмах — ділянки карніфікації, тонкостінні порожнини, циліндричні розширення бронха. Найбільш інформативним методом у діагностиці бронхоектатичної хвороби є

бронхографія. На бронхограмах виявляється патологія регіонарних бронхів,

уточнюється сегментарна локалізація процесу та вид бронхосктазів

(мішкоподібні, циліндричні, веретеноподібні чи змішані).

Діагностика. Бронхосктатичну хворобу діагностують на основі появи

вологого кашлю після перенесеної пневмонії, гострих респіраторних

захворювань, частих пневмоній з однією і тією ж локалізацією, стійкої

аускультативної картини. Суттєвими у діагностиці бронхосктатичної

хвороби є дані рентгенологічного та особливо бронхографічного

досліджень.

Лікування бронхоектатичної хвороби провадять як консервативним, так і оперативним шляхом. Основним у консервативному лікуванні є антимікробна санація бронхіального дерева, яка включає етіотропну терапію, спрямовану на ліквідацію гнійної мікрофлори. З цією метою використовують антибіотики, сульфаніламідні, нітрофуранові препарати з урахуванням антибіотикограми.

Антибіотики, сульфаніламідні препарати вводять внутрішньовенно, внутрішньом'язево, а також безпосередньо у бронх (ендобронхіально) за допомогою катетера або бронхоскопа. Антибактеріальні препарати слід, використовувати у великих дозах.

Другим важливим моментом у лікуванні даного захворювання є видалення бронхіального ексудату за допомогою бронхоскопії, використання муколітичних засобів (амброксол, ацетилцистеїн тощо), постурального дренажу, масажу грудної клітки, дихальної гімнастики. Необхідно також провадити дезінтоксикаційну терапію, призначати протизапальні, десенсибілізуючі препарати, бронхолітики, вітаміни. До хірургічного лікування вдаються при чітко з'ясованому діагнозі, частих загостреннях хвороби, легеневих кровотечах.

Прогноз хвороби залежить від поширення процесу та характеру ускладнень.

Хворі можуть стати інвалідами або загинути від сильної легеневої

кровотечі, дихально-серцевої недостатності, амілоїдозу вирок.

Профілактика бронхоектатичної хвороби полягає у своєчасному Лікуванні

пневмоній, бронхітів, гострих респіраторних захворювань, коклюшу. Велику

увагу приділяють загартуванню організму, заняттям фізичною культурою,

відмові від куріння та зловживання алкоголем.

Інфекційна деструкція легень (ІДЛ)  це важкий патологічний стан, що характеризується запальною інфільтрацією та наступним гнійним розпадом легеневої паренхіми в результаті дії неспецифічних інфекційних збудників.