Психопатологія / 20 Епілепсія, етіологія, патогенез, клініка

ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия — хроническое прогрессирующее заболевание мозга, проявляющееся периодическими приступами судорог, нарушением сознания, нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере. Частота эпилепсии составляет 3—5 случаев на 1000 че­ловек населения. Многочисленные наблюдения позволяют считать, что при эпилепсии наследуется не само заболевание, а судорож­ная готовность мозга. Наряду с генетическими факторами в раз­витии эпилепсии может играть роль и приобретенное предраспо­ложение к судорожным приступам. В его основе лежат перене­сенные травматические, инфекционные, токсические и другие за­болевания нервной системы, нарушающие нормальные структурно-функциональные взаимоотношения. Важное место в возникновении эпилепсии принадлежит патологии внутриутробного развития и внутричерепной родовой травме. В случае приобретенной предрас­положенности к судорогам речь идет о симптоматической эпилепсии, в отличие от «генуинной» эпилепсии, при которой определяющую роль играет наследственная предрасположенность к судорогам. Од­нако на практике разграничить эти формы зачастую трудно, посколь­ку наследственная предрасположенность в ряде случаев может реализоваться в эпилептическую болезнь только при воздействии вредных внешних факторов. Наследственный и приобретенный факто­ры иногда так тесно переплетены, что трудно решить, который из них является ведущим.

В основе судорог лежат структурные и функциональные из­менения в центральной нервной системе, обусловливающие чрезмер­ный разряд нервных клеток.

Изменения биоэлектрической активности мозга в межприступный период также проходят определенный цикл. Перед приступом судорожная готовность мозга особенно велика. В этот период судо­роги могут провоцировать даже незначительные внешние воздей­ствия. После приступа возбудимость нервной системы становится низкой, но затем она постепенно повышается. Это снова ведет к свое­образному «сбросу» биоэлектрической активности, реализующемуся в судорожный припадок. После судорог начинается новый цикл с постепенным снижением порога судорожной готовности и очередным приступом. Такая динамика биоэлектрических процессов мозга у больных эпилепсией лежит в основе периодичности судорог.

Согласно классификации эпилептических припадков выделяют припадки генерализованные (общие) и очаговые (фокальные). Гене­рализованные судорожные припадки подразделяют на большие и малые.

Епілепсія є одним з найчастіших невропсихічних захворювань дитячого і підліткового віку. Це захво­рювання, що відзначається великою різноманітністю клінічних проявів і характеризується судорожними припадками, гострими психічними розладами і хро­нічними змінами психіки, у значному проценті випад­ків веде до виявленої деградації. Оскільки при ви­вченні курсу невропатології студенти-дефектологи вже обізнані з питаннями етіології, патогенезу і сут­ністю судорожних станів при епілепсії, то в цьому розділі ми розглянемо лише питання психопатології епілепсії.

Крім судорожних припадків, епілепсія може проті­кати у вигляді гострих розладів психіки, які настають до судорожного припадку або після припадку, а та­кож незалежно від припадку, стаючи в цьому разі еквівалентами, тобто замінниками припадків. Клініч­ні прояви гострих психічних розладів дуже різнома­нітні і можуть бути зведені до таких п'яти форм:

Д и с ф о р і я являє собою епілептичний розряд настрою, що виникає раптово і без видимого зовніш­нього приводу. Це одна з форм психічних еквівален­тів, яка найчастіше зустрічається. У дітей дошкільно­го віку дисфорія характеризується «поганими» днями: діти стають то екзальтаційно захопленими, балакучи­ми, хвастовитими, то плаксивими і дратливими, по­хмурими і незадоволеними, скаржаться на нудьгу і хворобливі відчуття в різних частинах тіла. У під­літків спостерігаються злобно-тоскна дратливість, тривожне занепокоєння, страхи і очікування чогось катастрофічного, озлобленість і невмотивована агре­сія до тих, хто їх оточує. Хворий не знаходить собі місця, стає причіпливим, надто підозріливим, шукає винуватців своїх невдач, люто накидається на безза­хисного, причому агресивні випадки відзначаються жорстокістю, супроводяться висловлюванням маяч­них ідей і галюцинаторними образами. Рідше дисфо­рія проявляється піднесеністю настрою — ейфорією. Тривалість дисфорії — від 3 до 5 днів.

Психічні моторні автоматизми проявляються в тому, що при зміненій свідомості епілептик виконує досить складні дії, які зовні мають цілком упорядко­ваний характер. Він продовжує почату дію, напри­клад пише, але в тексті вставляє фрази, які не відпові­дають змісту, серед бесіди цитує вірші, ходить по ву­лиці, але має розгублений вигляд. Нерідко в такому стані школяр-епілептик іде з дому, іноді довго манд­рує, а отямившись, дивується, як опинився далеко від дому або у невідомій місцевості. Звуження і зміна свідомості не дає хворому можливості охопити навко­лишню ситуацію, його свідомість ніби ковзає по по­верхні, а дії виконуються автоматично. Часто цей ав­томатизм амнезується і закінчується глибоким сном. Різновидністю моторних автоматизмів є сомнам­булізм, що називається ще сноходженням, або луна­тизмом, який проявляється в тому, що дитина під час нічного сну встає і виконує послідовні дії, наприклад, робить щось у квартирі або виходить на вулицю, по­тім знову лягає і продовжує спати. Рухи при цьому мають автоматичний характер, і хворі іноді проявля­ють дивовижну спритність, а оскільки кора виклю­чена, то вони, викопуючи небезпечні пересування, не зазнають страху. Спогадів про минуле в хворого не залишається. Слід ураховувати, що атипові форми сомнамбулізму можуть спостерігатись і при істерії, а тому діагноз епілептичного сомнамбулізму, що встановлений без урахування всієї клінічної картини, не є надійним критерієм діагностики епілепсії.

Присмерковий стан характеризується по­тьмаренням свідомості з втратою орієнтування, сприй­мання навколишнього і розладом мислення. Він вини­кає раптово: глибоко порушується свідомість, дійс­ність спотворюється ілюзорно-галюцинаторними сприйманнями, хворий бачить страхітливі образи, за­барвлені в яскраво-червоні кольори — кров, вогонь, закривавлені трупи, людей, що нападають, виявляє афекти страху, жаху, гніву, а також маячні ідеї. Оскільки зв'язність мислення порушується, то вчинки хворого мають для нього самого і для тих, хто його оточує, небезпечний характер, бо внаслідок хворобли­вості йому ввижаються акти катування, чим і визна­чаються безглузді і надзвичайно жорстокі правопору­шення і напади. При менш глибокому потьмаренні свідомості на першому плані стає не стільки галюцинаторне переживання, скільки маячне тлумачення, розвивається параноїд.

У дітей і підлітків присмерковий стан свідомості найчастіше виникає після судорожного припадку, у дорослих такий стан може виникнути незалежно від припадку. Наведемо приклад гострого психічного роз­ладу з присмерковим станом, потьмаренням свідо­мості і втратою орієнтації.

Дівчинка Майя К., 13 років, учениця VI класу масової шко­ли, походить від здорових батьків, але завжди була кволою ди­тиною. В шестирічному віці, хворіючи тяжкою ангіною і розгля­даючи в ліжку (в присутності матері) картинки, раптово втра­тила свідомість, були тонічні та клонічні епілептичні судороги з послідуючим глибоким сном і амнезією. Через два місяці ана­логічний припадок повторився в парку під час прогулянки. В 7 років пішла до школи, навчалась задовільно. Були рідкі епілептичні припадки. В III класі — виразні розлади настрою, нічні страхи, під час сну кричала, не прокидаючись, відмічались парастезії в правих кінцівках. З IV класу стала погано вчитись, два роки знаходилась в цьому ж класі, припадки стали виникати частіше, спостерігались мимовільні рухи руками, стала в'ялою, мало активною, ослабла пам'ять, разом з цим різко змінився характер: дратівлива, збуджена, особливо перед припадком. В 13 років, при появі перших менструацій, протягом двох діб перенесла дев'ять судорожних припадків. Вночі, на другий день після останнього судорожного припадку вона вистрибнула на вулицю через вікно. Була затримана на залізничній колії в стані найсильнішого афекту страху і галюцинацій. В психіатричному стаціонарі дезорієнтована, зі страхом кричить, мова розірвана, притискується до санітарки, прохає «вивести з палати чужих людей», поривається бігти. Через п'ять днів, будучи ще не зовсім орієнтованою і висловлюючи маячні ідеї, вона апатична, весь час лежить в ліжку, говорить сама з собою. Після глибокого сну протягом 15 годин прокинулася з ясною свідомістю і амнезією на 10 днів.

Особливий стан свідомості зосе­реджує в собі ряд розладів щодо сприймань, мислен­ня, емоцій і афективності. І при цьому стані свідо­мість дещо змінена, але глибокого генералізованого потьмарення не спостерігається, а тому не настає і глибокої амнезії. Зберігаючи орієнтування, хворий виявляє розгубленість; при цьому спостерігається по­рушення сприймання простору, часу, схеми тіла, де­персоналізація і дереалізація.

Епілептичний ступор характеризується малорухомістю. Здебільшого епілептичний ступор на­стає після судорожного припадку, але буває й без нього. При цьому хворий застигає в тій позі, в якій він був під час настання ступору: він зовсім не відпо­відає на запитання, не реагує на навколишнє, вини­кає схильність до воскової гнучкості, водночас він на­пружений. Цей стан у дальшому амнезується.

Хронічні зміни психіки при епілепсії є надзвичай­но типовими. Їх можна звести в такі дві великі групи порушень: 1) зміна особистості у формі епілеп­тичного характеру і 2) зміна мислення у формі епілептичного слабоумства.

Ці зміни є результатом тривалого протікання хво­роби, і в дітей дошкільного віку бувають ще не зовсім виявленими. Але оскільки епілепсія раннього дитячо­го віку призводить до виникнення рис психічного недорозвитку, які тим різкіше виявлені, чим раніше почалася хвороба, то в більшості випадків і діти ви­являють характерні особливості, які властиві стійким епілептичним змінам психіки. А. Й. Плотичер розро­бив клінічний матеріал (понад 1000 дітей, які страж­дали епілепсією) і виділив такі дві крайні форми про­тікання хвороби: 1) група хворих із злоякісним про­тіканням процесу та глибоким ступенем слабоумства і 2) група хворих з доброякісним протіканням проце­су, повною відсутністю слабоумства, яке тільки почи­нається, але з значними характерологічними змінами. Особливістю епілептичного характеру є афективна в'язкість, спалахуваність, імпульсивність, підвищена сила інстинктів і потягів. Епілептикам властива спо­вільненість психічних процесів. При цьому втрачаються їхня пластичність, гнучкість і жвавість. Інертність кіркових процесів зумовлює тугорухомість асоціацій, внаслідок чого епілептик, важкодум у мислительному процесі, застряє в неістотних деталях, виявляючи ма­лу тямучість і недостатню кмітливість. Усвідомлення своєї неповноцінності, при схильності до афективної в'язкості, сприяє розвитку егоцентризму та егоїзму, що призводить до конфліктів з навколишніми. Дріб'язкова скупість, ханжество, вживання зменшу­вальних і пестливих слів, педантизм і акуратність з перебільшеною люб'язністю, турботою про себе і перебільшеною оцінкою себе, з одного боку, зло­бність, жорстокість, агресивні і насильницькі дії, з другого, є особливістю характеру епілептика. Під час шкільних занять епілептик з труднощами пере­ключається на інший вид розумової роботи. Він не любить нових ігор, не виявляє достатньої ініціативи і творчої фантазії, йому важко пристосуватись до но­вих обставин і нового режиму. Тому навіть незначні зміни в установленому порядку життя приводять його до стану обурення і гніву.

Зміна мислення за типом наростання епілептично­го слабоумства порівняно швидко розвивається в тих епілептиків, захворювання яких почалося в ранньому віці і в яких спостерігаються часті судорожні припад­ки з гострими психічними розладами. Деградація пси­хіки при цьому комбінується з явищами недорозвит­ку, бо хвороба, яка почалася в ранньому дитячому віці, маючи додатковий компонент затримки, формує генералізоване слабоумство, що досягає глибокого ступеня. При цьому пам'ять і тямучість слабшають, коло інтересів звужується, наростає інтелектуальна обмеженість, хворий некритично ставиться до себе і навколишніх, втрачає запас слів, забуває власне ім'я. Слід мати на увазі, що ці особливості психіки з розвитком слабоумства властиві не всім епілеп­тикам.

ЛІКУВАЛЬНО-ПЕДАГОГІЧНІ ЗАХОДИ

Профілактика епілепсії повинна включати в собі заходи, спрямовані на охорону невропсихічного здо­ров'я взагалі, на боротьбу з алкоголізмом та іншими інтоксикаціями батьків, уникнення інфекційних захво­рювань, зменшення внутріутробних травм, асфіксій та ін. Запорукою ефективності лікувальних заходів є чітка індивідуалізація. Лікувальні і педагогічні захо­ди при епілепсії треба спрямовувати на ліквідацію хвороботворних факторів, організацію гігієнічного се­редовища і режиму дитини. Треба забезпечити пра­вильне харчування, втручання лікаря, навчання в ма­совій, а в разі зниження інтелекту, в допоміжній шко­лі, вибір професії і працевлаштування.

Оскільки епілепсія є хвороба хронічна, то лікуван­ня слід проводити систематично, регулярно і довго. Воно має бути спрямоване на зрівноваження подраз­ливого процесу з гальмівним. Перерви в лікуванні нерідко призводять до погіршання стану хворого і ускладнення епілептичного статуса. Запобігти рухо­вому вибуху можна, застосовуючи в поєднанні гальмівні і тонізуючі засоби, що знижують вогнище інерт­ного збудження. Оскільки при епілепсії настають по­рушення азотистого і водносольового обмінів, треба рекомендувати дієтичне харчування, зокрема сухо­їдіння, що розвантажує організм від води, обмежува­ти вживання кухонної солі і віддавати перевагу у харчуванні молочно-рослинним стравам. З медика­ментозного лікування з найбільшим успіхом застосо­вується люмінал і препарати брому в різних поєднан­нях з хлорогідратом, кофеїном, ефедрином, дифеніном, сірчанокислою магнезією та ін. Застосовуються також деякі складні лікарські суміші К. І. Карманової, М. Я. Єврейського, А. Й. Плотичера і Ф. І. Брод-ського.

У комплексі лікувальних заходів велике значення має організація правильного середовища і зміцнення емоційної сфери.

У дітей-епілептиків дуже часто через якийсь час настільки змінюється психіка, що про навчання у ма­совій школі не може бути й мови — їх переводять у школу допоміжну. Деякі з них стають зовсім слабоумними, припадки і гострі психічні розлади бувають дуже часті, що негативно діє на оточуючих і є небез­печним для самого хворого. Такі діти не можуть нав­чатись і в допоміжній школі, їх переводять у спеці­альні заклади системи охорони здоров'я.

При наявності розумової недостатності, рідких су­дорожних припадках і психічних еквівалентах епілеп­тик може навчатись у допоміжній школі, водночас лі­куючись амбулаторно. При цьому важливо звертати серйозну увагу на корегуючі заходи з урахуванням, зрозуміло, змінених характерологічних особливостей. Навчальний матеріал треба викладати в максимально доступній формі. Мова йде про наочність, посильність і зацікавлення. Умови роботи у виробничих майстер­нях повинні бути такими, щоб виключити небезпеку для хворого в разі судорожного припадку. Турбота педагога-дефектолога про професійну підготовку і працевлаштування підлітків, що страждають епілеп­сією, з урахуванням психічного стану і перспек­тив дальшого розвитку, є дуже важливим зав­данням.

Диагноз «эпилепсия» основывается на характерной клинике за­болевания с наличием судорожных припадков и психических наруше­ний и подтверждается данными исследования биопотенциалов мозга. На ЭЭГ обнаруживают очаги гиперсинхронизации — группы медлен­ных волн с высокой амплитудой; своеобразные изменения характерны для малых форм эпилептических припадков — «пик»-волны с высокой амплитудой. Изменения на ЭЭГ можно выявить даже в период между припадками. Для выявления скрытой эпилептической активности применяют различные раздражители: световые, звуковые, гипервен­тиляцию легких