Новообразования пищевода
.doc
Новообразования пищевода
Доброкачественные новообразования пищевода. Доброкачественные опухоли пищевода встречаются редко и составляют не более 3—5 % всех опухолей пищевода.
Патологическая анатомия. По гистологическому строению опухоли различают эпителиальные (полипы, аденомы, эпителиальные кисты) и неэпителиальные (лейомиомы, фибромы, невриномы, гемангиомы). По отношению к стенке пищевода опухоли могут быть внутрипросветными (полипообразными) и внутристеночными (интрамуральными). Из интрамуральных доброкачественных опухолей пищевода наиболее частой является лейомиома, которая состоит из гладких мышечных волокон, чередующихся с участками фиброзной соединительной ткани, имеет вид одиночного (чаще) узла с полициклическими контурами. Располагаясь в толще мышечной стенки пищевода, лейомиома раздвигает ее, истончает, пролабирует в просвет пищевода и вызывает сужение и дисфагию.
Второе по частоте место среди интрамуральных опухолей занимают кисты (ре-тенционные, бронхогенные, энтерогенные). Они не являются истинными опухолями и возникают вследствие закупорки протоков слизистых желез пищевода или при неправильном эмбриональном развитии органа. Стенка кисты состоит из фиброзной ткани, гладких мышечных волокон и хряща. Внутренняя поверхность стенки выстлана эпителием. Эти кисты никогда не достигают больших размеров.
Клиническая картина. Течение заболевания. Осложнения. Общее состояние больных не страдает. Иногда, в очень редких случаях, отмечается похудание, связанное с . беспокойством. Доброкачественные опухоли пищевода растут медленно и длительное время не вызывают клинических симптомов. Обнаруживаются они случайно при рентгенологическом и эндоскопическом исследовании. Клинические проявления зависят от локализации, величины и наличия осложнений. Доброкачественные опухоли редко вызывают обтурацию пищевода. Наиболее частый симптом — медленно нарастающая на протяжении многих лет дисфагия, но она наблюдается только у 50 % больных. При больших опухолях больные иногда отмечают боли, ощущение давления за грудиной, диспептические явления. В анамнезе некоторых больных отмечаются периоды улучшения проходимости пищи вследствие уменьшения спазмов. При опухолях шейного отдела, имеющих длинную ножку, могут возникнуть регургитация опухоли и асфиксия, при полипах возможны кровотечения. При больших размерах опухоли вследствие сдавления органов средостения могут возникать кашель, одышка, цианоз, сердцебиение. Злокачественное перерождение доброкачественных опухолей пищевода наблюдается сравнительно редко.
Диагностика. Клинические признаки позволяют лишь заподозрить заболевание пищевода. Окончательный диагноз доброкачественной опухоли можно поставить только на основании комплексного рентгено-эндоскопического обследования.
При рентгенологическом исследовании выявляются следующие характерные признаки внутристеночных доброкачественных опухолей — четкие, ровные контуры дефекта наполнения, сохранность рельефа слизистой и эластичности стенок пищевода в области дефекта. Особенно хорошо видно это в условиях пневмомедиа-стинума. Внутрипросветные доброкачественные опухоли при рентгенологическом исследовании характеризуются разнокалиберными единичными контурами, которые обтекаются контрастной взвесью и смещаются вместе со стенкой пищевода. При доброкачественных опухолях циркулярного поражения пищевода не происходит, а поэтому супрастенотического расширения пищевода обычно не бывает. При эзофагоскопии уточняются характер образования, его локализация, протяженность, состояние слизистой. Биопсию следует выполнять только при наличии деструкции слизистой и внутрипросветном расположении новообразования.
Лечение. При доброкачественных опухолях в связи с возможностью развития различных осложнений показано оперативное лечение. Опухоли небольших размеров на тонкой ножке могут быть удалены через эндоскоп, а при больших внутристеночных образованиях выполняют вылущивание (энуклеацию) опухоли без повреждения слизистой оболочки.
Исходы. При доброкачественных опухолях прогноз благоприятный, так как отдаленные результаты обычно хорошие и рецидивов опухоли не наблюдается.
Злокачественные новообразования пищевода. Наиболее часто среди злокачественных новообразований пищевода встречаются рак пищевода и саркома пищевода.
Рак пищевода. Рак пищевода — самое частое заболевание этого органа и составляет 80—90 % всех заболеваний пищевода. Среди всех злокачественных опухолей человека рак пищевода занимает по частоте шестое место, а в группе злокачественных опухолей пищеварительного тракта — 2—3-е место. Заболевание обычно развивается в возрасте 50—60 лет, преимущественно страдают мужчины, а в более старшей возрастной группе (старше 60 лет) — женщины. В целом мужчины заболевают в 2—3 раза чаще, чем женщины. У жителей северных и восточных районов рак пищевода возникает наиболее часто. Наиболее высокая заболеваемость раком пищевода отмечается в республиках Средней Азии, самая низкая — в Молдавии, Литве. В структуре смертности от злокачественных новообразований рак пищевода занимает третье место после рака желудка и рака легкого, причем этот показатель наиболее высокий в Туркменистане, а самый низкий — в Молдавии. В мире наиболее высоким он является во Франции, самый низкий — в Норвегии, Швеции.
Этиология и патогенез. В развитии рака пищевода большую роль играет хрони^ ческое воспаление слизистой пищевода вследствие механического, термического или химического раздражения. Травматизация слизистой оболочки пищевода пйщей, содержащей плотные пищевые массы, мелкие косточки, а также чрезмерное употребление острых приправ, очень горячей пищи и алкоголя, курение, особенно натощак, могут способствовать возникновению хронического эзофагита, являющегося предраковым состоянием. Анализ причин неравномерной частоты распространения рака пищевода в разных широтах и повышенной заболеваемости в отдельных регионах указывает на некоторые особенности привычек питания местного населения. Жители северных областей, например, более склонны принимать горячую пищу, чем южане, а в некоторых регионах жители севера употребляют в пищу растопленное сало, сушеную или вяленую рыбу, содержащую мелкие кости, травмирующие слизистую оболочку пищевода. В группу причин, вызывающих возникновение рака, входят такие предраковые заболевания, как рубцовые стриктуры пищевода после химических ожогов, длительно существующие изъязвления дивертикулов пищевода, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, сопровождающиеся рефлюкс-эзофагитом лейкоплакии, различные доброкачественные новообразования. Пред-раковым заболеванием считают сидеропенический синдром Пламмера—Винсона, проявляющийся гипохромной анемией, ахлоргидрией, атрофией слизистой оболочки с последующим развитием гиперкератоза слизистой полости рта, глотки и пищевода, а также папилломы пищевода.
Патологическая анатомия. Рак пищевода развивается чаще в местах физиологических сужений: устье пищевода, на уровне бифуркации трахеи, над физиологической кардией. Наиболее поражаемой оказывается средняя треть грудного отдела пищевода (60 %), менее часто опухоли обнаруживаются в нижнегрудном и абдоминальном (30 %) и верхнегрудном (10 %) отделах пищевода.
Макроскопически различают три основные формы рака пищевода (рис. 9.9, см. цв. вклейку). Скиррозный, или инфильтративный (встречается у 10 % больных), при . котором опухоль равномерно инфильтрирует стенку пищевода и без видимой границы переходит в нормальную ткань. Она имеет вид плотной белесоватой муфты, разрастаясь циркулярно, охватывает пищевод и характеризуется обильным развитием стро-мы. При больших размерах опухоли в центре наступает изъязвление и перифокальное воспаление.
Мозговидный, или язвенный, рак встречается у 30 % больных, растет в просвет пищевода и легко распадается. Опухоль имеет четкие границы и быстро изъязвляется, циркулярно прорастает стенку пищевода только в далеко зашедших случаях, но рано метастазирует в регионарные и отдаленные лимфатические узлы.
Узловатый рак составляет около 60 % всех раков пищевода. Имеет экзофитный рост, разрастается в виде цветной капусты, легко распадается и кровоточит. Однако чаще встречаются смешанные формы опухоли, при которых имеются элементы эндофитного и экзофитного роста, с ранним распадом и образованием язвы. Крайне редкой формой является папиллярный, или сосочковый, рак.
По гистологическому строению различают: плоскоклеточный рак с ороговением и без него, встречается наиболее часто (у 96 % больных). Реже встречается адено-карцинома — у 3,8 %, еще реже — коллоидный рак. Из крайне редких опухолей следует отметить аденоакантому и карциносаркому (0,04 %).
Распространение рака пищевода происходит путем непосредственного прорастания, лимфогенного и гематогенного метастазирования. Опухоль может распространяться'по пищеводу вверх и вниз, прорастать во все слои его стенки, сдавливать соседние органы. Сравнительно поздним осложнением является прорастание в соседние органы с возможным образованием свищей. Лимфогенное метастазирова-ние при раке пищевода идет в первую очередь в параэзофагеальные лимфатические узлы , причем опухоли, расположенные в шейном и верхнегрудном отделах пищевода, метастазируют главным образом в медиастинальные, над- и подключичные лимфатические узлы. Рак нижней трети пищевода метастазирует в лимфоузлы вокруг пищевода и кардии, забрюшинные лимфоузлы, по ходучревной артерии и ее ветвей и в печень. При локализации опухоли в средне-грудном отделе пищевода метастазы распространяются в околотрахеальные, бифуркационные, прикорневые, нижние пищеводные лимфоузлы. Могут быть и ретроградные метастазы в области кардии, по ходу чревной артерии и ее ветвей. При раке пищевода могут возникать метастазы также на париетальной и висцеральной плевре. Гематогенные метастазы появляются в поздней стадии заболевания и чаще встречаются в печени, легких, костях и других органах.
Стадия I— четко отграниченная опухоль, прорастающая только слизистый и подслизистый слои. Проходимость пищевода не нарушена. Метастазы отсутствуют.
Стадия II— опухоль прорастает все слои, но не выходит за пределы стенки пищевода, со значительным нарушением проходимости пищевода. Имеются единичные метастазы в регионарных лимфоузлах.
Рис.
9.10. Лимфатические коллекторы пищевода:
1
—шейные;
2—верхние
медиастинальные;
3—трахеобронхиальные
(прикорневые); 4— параэзофагеальные; 5
— паракардиальные;
6
— левожелудочные
Проходимость пищевода нарушена полностью. Множественные метастазы в регионарных лимфоузлах.
Стадия IV— опухоль прорастает все слои стенки пищевода, выходит за его пределы, пенетрируя в близлежащие органы. Имеются множественные метастазы в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы.
Международная классификация рака пищевода предусматривает характеристику опухоли по системе TNM, учитывая при этом следующие факторы: первичную опухоль, глубину инвазии, состояние регионарных лимфоузлов, отдаленные метастазы.
Элемент Т— первичная опухоль:
То — нет проявлений первичной опухоли. Тis — преинваивная карцинома.
Т1, — опухоль протяженностью по пищеводу до 3 см.
Т2 — опухоль протяженностью от 3 до 5 см.
Т3— опухоль протяженностью от 5 до 8 см.
Т4 — опухоль протяженностью более 8 см.
Элемент Р — глубина инвазии:
Р1 — рак инфильтрирует только слизистую оболочку.
Р2 — рак инфильтрирует подслизистый слой, без проникновения в мышечный. Р3 — рак инфильтрирует мышечный слой, но не проникает в околопищеводную клетчатку. Р4 — рак выходит за пределы органа.
Элемент N — регионарные лимфатические узлы;
Nо — признаков регионарногометастазирования нет.
N1, — единичный метастаз в регионарной зоне.
N2 — множественные удалимые метастазы в регионарной зоне.
N3 — множественные неудалимые метастазы в регионарной зоне.
Элемент М — отдаленные метастазы:
Mо — нет признаков отдаленного метастазирования.
М1а — солитарный метастаз в лимфатический узел, доступный удалению.
М1б — неудалимые отдаленные метастазы в лимфатические узлы.
М2 — метастазы в другие органы.
Клиническая картина. Течение заболевания. Осложнения. В клиническом проявлении рака пищевода выделяют три основные группы симптомов: местные, зависящие от поражения стенок пищевода; вторичные, возникающие в результате распространения процесса на соседние органы, и общие симптомы.
Нарушение проходимости пищи (дисфагия) является первым и по существу поздним симптомом заболевания. Она связана с сужением его просвета опухолью, возникающим лишь при поражении опухолевым процессом не менее 2^ перимет-, ра пищевода. Возникновению дисфагии могут предшествовать ощущение инородного тела, появляющееся при проглатывании твердой пищи, чувство «царапания» за фудиной, «прилипания» пищи к поверхности слизистой пищевода. В начальном периоде заболевания дисфагия возникает при проглатывании плотной пищи. Больные ощущают временную задержку пищевого комка на определенном уровне. Глоток воды обычно устраняет эти явления. В дальнейшем перестает проходить даже хорошо прожеванная пища, дисфагия становится постоянной и возникает даже при приеме жидкости.
Боли (33 %) — частый симптом рака пищевода. Они возникают во время приема пищи, локализуются за грудиной и носят ноющий характер, могут иррадиировать в спину, шею. Возникновение болей обусловлено механическим травмированном пищей воспаленной стенки пищевода. Постоянные боли, не зависящие от приема пищи или усиливающиеся после еды, обусловлены прорастанием опухоли в окружающие пищевод ткани и органы, развитием периэзофагита и медиастинита. Сры-гивание пищей, или «пищеводная рвота» (23 %), появляется при значительном сте-нозировании просвета пищевода и скоплении пищи над местом сужения. Некоторые больные искусственно вызывают рвоту для снятия ощущения распирания за грудиной и болей, появляющихся во время еды.
Усиленное слюнотечение (гиперсаливация) возникает в 6-7 % случаев и является результатом рефлекторного возбуждения блуждающих нервов. Общие проявления заболевания — слабость, прогрессирующее похудание — являются следствием голодания и интоксикации.
Симптомы осложнения рака пищевода, возникающие вследствие распространения процесса на соседние органы, относятся к поздним проявлениям болезни и обычно свидетельствуют о неоперабельности опухоли. К ним относятся нарастающая дисфагия, мучительные боли, выраженная интоксикация. При прорастании возвратных нервов у больных развивается осиплость голоса, при поражении узлов симпатического нерва — синдром Горнера. Сдавление блуждающего нерва может вызвать брадикардию, приступы кашля, рвоту. Переход опухоли на гортань сопровождается изменением звучности голоса, появлением одышки и стридорозного дыхания. Перфорация опухоли в средостение вызывает гнойный медиастинит, а при прорастании крупного сосуда наступает тяжелое (обычно смертельное) кровотечение. Образование пищеводно-трахеального и пищеводно-бронхиального свища проявляется кашлем при приеме жидкости. Это осложнение обычно заканчивается развитием пневмонии, абсцесса или ган фены легкого.
Диагностика. Достоверный диагноз заболевания часто устанавливается лишь при сопоставлении результатов комплексного исследования пищевода различными методами и данными клиники. Важное значение имеют анамнез, общее состояние больного. Внешний вид больного и данные объективного обследования на ранних стадиях заболевания, как правило, не обнаруживают каких-либо патологических изменений. Поэтому основным методом диагностики рака пищевода является рентгенологическое исследование, при котором выявляются следующие характерные признаки: нарушение структуры рельефа слизистой, обнаружение дефекта наполнения, наличие тени опухолевого узла, отсутствие перистальтики стенки пищевода. Достоверные представления о состоянии и особенностях пищевода на различных уровнях могут быть получены при рентгенологическом исследовании в различных положениях, а также с помощью двойного контрастирования и париетографии. Для определения распространения опухоли на соседние органы применяют рентгенологическое исследование в условиях пневмомедиастинума, рентгенотомографию в прямой и боковых проекциях.
Эзофагоскопия показана всем больным, страдающим дисфагией и при любом подозрении рака пищевода. Эндоскопическое исследование позволяет установить причину дисфагии, уровень поражения пищевода, форму опухоли, степень сужения пищевода, наличие распада или кровотечения из опухоли. Обязательное взятие материала для цитологического и гистологического исследований позволяет в 92-96 % случаев установить морфологическую структуру опухоли. Следует помнить, что отрицательный результат морфологического исследования не исключает наличие рака, особенно начальных его стадий.
Радиоизотопная диагностика основана на принципе более интенсивного накопления в злокачественных клетках радиоактивного вещества. Радиоизотопное сканирование пищевода позволяет определить локализацию и протяженность участка стенки пищевода с повышенной интенсивностью накопления радиоактивного фосфора. Лимфодуктофафия, азигография, медиастиноскопия являются вспомогательными методами исследования, позволяющими косвенно судить о
состоянии лимфатических узлов и степени распространенности бластоматозного процесса в средостении.
Дифференциальную диагностику следует проводить с теми заболеваниями, для которых ведущим симптомом является дисфагия, и прежде всего с ахалазией кар-дии, Рубцовым сужением и язвой пищевода, пептическим стенозирующим эзофа-гитом, доброкачественными опухолями и дивертикулами пищевода, склерозирую-щим медиастинитом. Для стриктур после ожога, травмы пищевода характерны длительный и стойкий анамнез и рентгенологическая картина стриктуры пищевода. У больных с пептическим эзофагитом и язвами пищевода в анамнезе часто имеется указание на наличие язвенной болезни, сопровождающейся симптомами рефлюксэзофагита. При доброкачественных опухолях пищевода дисфагия нарастает очень медленно и общее состояние больных, как правило, не меняется, рентгенологическое и эндоскопическое исследования указывают на отсутствие изменений слизистой оболочки пищевода над местом расположения опухоли. Варикозное расширение вен пищевода характеризуется повторными кровотечениями, а в клинике преобладают симптомы цирроза печени и нарушения кровообращения в системе воротной вены.
Лечение. Основными методами лечения рака пищевода являются оперативное удаление опухоли и лучевая терапия. Выбор метода лечения зависит от локализа- ции опухоли, стадии процесса, наличия сопутствующих заболеваний. Хорошие результаты хирургического лечения оказываются в I стадии заболевания и значительно худшие при операциях во II—III стадиях. К сожалению, рак пищевода редко диагностируется рано и больные, как правило, обращаются в поздней стадии заболевания. Таким образом, радикальное оперативное лечение удается выполнить лишь у сравнительно небольшого числа больных. При раке шейного и верхнегрудного отделов пищевода опухоль быстро прорастает в окружающие ткани. Рак этой локализации более успешно лечится при помощи лучевой терапии. При раке средне-грудного отдела пищевода производится одномоментная резекция пищевода с наложением соустья между оставшейся частью пищевода и перемещенным в плевральную полость желудком (операция Льюиса), либо выполняется многоэтапная операция Добромыслова— Терека. В этих случаях из чресплеврального доступа удаляют грудной отдел пищевода и накладывают гастростому. Спустя 3—6 мес. создают искусственный пищевод из толстой или тонкой кишки. В настоящее время более часто выполняются одномоментные операции — удаление пораженного опухолью грудного отдела пищевода и замещение его желудочным трубчатым трансплантантом, выкраиваемым из большой кривизны желудка. При раке нижнегрудного отдела пищевода операцией выбора является резекция пищевода с одномоментным наложением внутригрудного пищеводножелудочного анастомоза в плевральной полости. Отдаленные результаты комбинированного (лучевого и хирургического) лечения несколько лучше, чем только хирургического. Суммарная доза предоперационной лучевой терапии составляет 3000—5000 рад.
При неоперабельных опухолях или наличии противопоказаний к радикальному . лечению выполняются паллиативные операции с целью восстановления проходимости пищевода. К ним относятся: паллиативные резекции пищевода, реканализа-ции опухоли, наложение гастростомы. При наличии метастазов опухоли в отдаленных лимфоузлах лучевое лечение нецелесообразно. При невозможности выполнения хирургического и лучевого лечения может быть применена химиотерапия (5-фторуроцил или фторофур с метатрексатом и колхамином), однако положительные результаты такой терапии мало заметны. Поиски путей повышения эффективности адъю-вантной терапии при раке пищевода продолжаются и по ряду других направлений этого вида лечения, обычно сочетающихся с хирургическими методами лечения.
Прогноз. Рак пищевода в большинстве случаев протекает медленно. При отсутствии возможности радикального лечения прогноз всегда безнадежен и средняя продолжительность жизни,составляет 5—10 мес. Оперативное лечение дает незначительный процент пятилетней выживаемости (около 10%). Прогноз в отношении трудоспособности у больных, перенесших радикальное лечение, всегда остается сомнительным.
Саркома пищевода. Саркома — злокачественная неэпителиальная опухоль. Саркомы пищевода составляют 1—1,5 % всех злокачественных опухолей пищевода , по данным Ве11(1955), они составляют 8 % случаев сарком всего пищеварительного тракта. Впервые саркому пищевода описал Shaman в 1877 г., а первый прижизненный диагноз этого заболевания установил Hacker в 1908 г. Саркома пищевода чаще встречается у мужчин (75 %), чему женщин (25 %), в пожилом возрасте, хотя описаны случаи этого заболевания и у детей.
Патологоанатомическая картина. Саркомы пищевода очень разнообразны по гистологическому строению. Они могут развиваться из мышечной ткани (лейомиосаркома, рабдомиосаркома), из соединительной ткани (фибросаркома, хондросаркома, липосаркома, остеосаркома, миксосаркома), из сосудов (ангиосарко-ма), встречается опухолевый ретикулез пищевода (лимфосаркома, ретикулосаркома). Вторичные саркомы и другие злокачественные опухоли пищевода встречаются еще реже, чем первичные. Метастазы в пищевод сарком других органов наблюдаются как исключение, а саркомы средостения, которые по сравнению с другими локализациями этих опухолей отмечаются сравнительно часто, прорастают пищевод в редких случаях. Иногда на пищевод распространяются опухоли, растущие из желудка. Из злокачественных неэпителиальных опухолей наиболее часто в пищеводе развивается лейомиосаркома, локализующаяся в основном в его средней и нижней трети, имеющая полиповидную форму. Саркомы могут располагаться интрамурально и расти за пределы стенки пищевода, инфильтрируя клетчатку средостения и прилежащие органы. Считается, что саркомы пищевода метастазируют реже, чем раковые опухоли.
Клиническая картина и диагностика. Основным симптомом заболевания является дисфагия. Боли за грудиной, в подложечной области появляются в далеко зашедшей стадии. Другими проявлениями заболевания бывает слабость, прогрессирующая потеря массы тела, анемия. Тяжелые кровотечения и анемизация чаще выявляются при опухолях, исходящих из сосудов пищеводной стенки (ангиоэндотелиома, анги-осаркома). При распаде саркоматозного узла, прорастающего вдыхательные пути, возможно формирование пишеводно-бронхиальной или пищеводно-трахеальной фистулы. Диагноз саркомы пищевода ставят на основании анализа клинической картины, данных рентгенологического исследования и эзофагоскопии с биопсией,
Лечение. Принципы хирургического лечения при саркоме такие же, как и при раке пищевода. Некоторые виды сарком хорошо поддаются лучевой терапии. В запущенных случаях заболевания проводят симптоматическую терапию.