1. Глутамин

2. Триптофан

3. Изолейцин

4. Аммонийные соли

5. Мочевина

36. Укажите регуляторный фермент орнитинового цикла.

1. Карбамоилфосфатсинтетаза

2. Орнитиндекарбоксилаза

3. Цитруллинсинтетаза

4. Аргиназа

5. Аргининосукцинатлиаза

37. За счёт какого процесса происходит обезвреживание аммиака в почках?

1. Синтеза аммонийных солей

2. Восстановительного аминирования

3. Непрямого дезаминирования

4. Синтеза мочевины

5. Синтеза биогенных аминов

38. За счёт какого процесса преимущественно происходит обезвреживание аммиака в нервной ткани?

1. Образования амидов дикарбоновых аминокислот

2. Трансаминирования

3. Синтеза мочевины

4. Синтеза аммонийных солей

5. Синтеза биогенных аминов

39. Основная масса азота из организма выводится в виде мочевины. Снижение активности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и накоплению аммиака в крови и тканях?

1. Карбамоилфосфатсинтетазы

2. Уреазы

3. Аспартатаминотрансферазы

4. Амилазы

5. Пепсина

40. В организме человека основным конечным продуктом белкового обмена, который выделяется в наибольшем количестве с мочой, является:

1. Мочевина

2. Глутамин

3. Аммонийные соли

4. Мочевая кислота

5. Аспарагин

41. Укажите нормальное содержание (ммоль/л) мочевины в крови.

1. 3,3-8,3

2. 3,0-4,0

3. 8,4-12,2

4. 10,0-13,0

5. Более чем 9,0

42. У больного, 25 лет, наблюдается аргининемия и аргининурия. Содержание мочевины в крови и моче снижено. Дефицитом какого фермента это обусловлено?

1. Аргиназы

2. Глутаматдегидрогеназы

3. Орнитинкарбамоилтрансферазы

4. Аргининосукцинатсинтазы

5. Триптофан-5-монооксигеназы

43. Какая аминокислота является промежуточным продуктом при биосинтезе мочевины и расщепляется с образованием орнитина и мочевины?

1. Аргинин

2. Лейцин

3. Цитруллин

4. Валин

5. Глутамат

44. В моче пациента определена фенилпировиноградная кислота. Укажите, следствием нарушения какого обмена это обусловлено?

1. Обмена аминокислот

2. Фосфорно-кальциевого

3. Липидного

4. Углеводного

5. Водно-солевого

45. Укажите фермент, наследственный дефект которого является причиной фенилкетонурии.

1. Фенилаланингидроксилаза

2. Тирозиназа

3. Аспартатаминотрансфераза

4. Гексокиназа

5. Пируватдекарбоксилаза

46. После обработки мочи грудного ребенка раствором FeCl₃ (реакция Феллинга) на пеленке появляется зелёное окрашивание. Нарушение обмена какой аминокислоты наблюдается?

1. Фенилаланина

2. Гистидина

3. Цистеина

4. Глутамина

5. Лизина

47. Альбиносы не переносят УФ-излучения, у них быстро появляются ожоги. Укажите нарушение метаболизма, которое лежит в основе этого явления.

1. Отсутствие тирозиназы

2. Разрушение меланина

3. Нарушение транспорта холестерина

4. Нарушение гидроксилирования серина

5. Разрушение витамина Д₃

48. У ребёнка, 6 месяцев, наблюдается нарушение моторного и психического развития, посветление волос, кожи, радужной оболочки глаз, положительная проба Феллинга. Какое заболевание у ребёнка?

1. Фенилкетонурия

2. Альбинизм

3. Болезнь Дауна

4. Галактоземия

5. Алкаптонурия

49. При поражении кишечника злокачественной карциномой приблизительно 60% триптофана окисляется по серотониновому пути. В каком витамине увеличивается потребность организма при этом состоянии?

1. Никотиновая кислота

2. Фолиевая кислота

3. Пантотеновая кислота

4. Пиридоксин

5. Рибофлавин

50. Нарушение обмена какой аминокислоты наблюдается при альбинизме?

1. Тирозина

2. Глутамата

3. Триптофана

4. Метионина

5. Гистидина

51. У больного установлен диагноз - алкаптонурия. Дефицитом какого фермента обусловлена эта патология?

1. Оксидазы гомогентизиновой кислоты

2. Фенилаланингидроксилазы

3. Тирозиназы

4. Тирозингидроксилазы

5. Моноаминоксидазы

52. При действии УФ-лучей у человека темнеет кожа, что является защитной реакцией. Какое вещество синтезируется в клетках при этом?

1. Меланин

2. Тирозин

3. Фенилаланин

4. Триптофан

5. Витамин Д

53. В моче ребёнка выявлено повышенное содержание гомогентизиновой кислоты. Моча на воздухе темнеет. Для какой патологии это характерно?

1. Алкаптонурии

2. Цистинурии

3. Фенилкетонурии

4. Альбинизма

5. Аминоацидурии

54. В крови больного раком мочевого пузыря повышено содержание серотонина и оксиантраниловой кислоты. С нарушением обмена какой аминокислоты это связано?

1. Триптофана

2. Фенилаланина

3. Тирозина

4. Гистидина

5. Аланина

55. При одной из форм врождённой патологии наблюдается торможение превращения фенилаланина в тирозин. Биохимическим признаком болезни является накопление в организме некоторых органических кислот, в том числе:

1. Фенилпировиноградной

2. Аспарагиновой

3. Пировиноградной

4. Молочной

5. Глутаминовой

56. Цикл трикарбоновых кислот выполняет важную роль в реализации глюкоплас-ического эффекта аминокислот. Это обусловлено обязательным преобразованием их безазотистых остатков в:

1. Оксалоацетат

2. Цитрат

3. Сукцинат

4. Малат

5. Фумарат

57. При повторном действии УФ-лучей кожа темнеет вследствие синтеза меланина, который защищает клетки от повреждения. Основным механизмом включения этой защиты является:

1. Активация тирозиназы

2. Угнетение тирозиназы

3. Активация оксидазы гомогентизиновой кислоты

4. Угнетение оксидазы гомогентизиновой кислоты

5. Угнетение фенилаланингидроксилазы

58. Какое биологически активное соединение образуется в процессе преобразования триптофана?

1. Серотонин

2. Кортикостерон

3. Тироксин

4. Гистамин

5. Адреналин

59. Какая аминокислота образуется при окислении фенилаланина?

1. Тирозин

2. Серин

3. Триптофан

4. Аланин

5. Глутамин

60. У юноши, 18 лет, диагностировали мышечную дистрофию. Повышение уровня какого вещества в сыворотке крови является наиболее возможным при данной патологии?

1. Креатина

2. Миоглобина

3. Миозина

4. Лактата

5. Аланина

61. В крови больной выявлено значительное повышение активности МВ-формы креатинфосфокиназы. Назовите возможную патологию.

1. Инфаркт миокарда

2. Гепатит

3. Ревматизм

4. Панкреатит

5. Холецистит

62. В обмене отдельных аминокислот образуются гормоны и медиаторы. В обмене какой из перечисленных аминокислот образуется газообразный медиатор NO?

1. Аргинин

2. Метионин

3. Лейцин

4. Глицин

5. Серин

63. Больной, 13 лет, жалуется на общую слабость, быструю утомляемость. При обследовании в крови и моче выявлена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина. Моча имеет специфический запах. Что может быть причиной такого состояния?

1. Болезнь «кленового сиропа»

2. Гистидинемия

3. Болезнь Аддисона

4. Алкаптонурия

5. Фенилкетонурия

64. Известно свыше 20 наследственных нарушений обмена аминокислот, общим признаком которых является:

1. Нарушение развития и функций головного мозга

2. Гипераммониемия

3. Альбинизм

4. Креатинурия

5. Мочекаменная болезнь

65. У больного выявлено повышение содержания мочевины и креатинина в крови и снижение их в моче. Назовите возможную причину такого состояния.

1. Заболевание почек

2. Заболевание печени

3. Заболевание мышц

4. Нарушение связывания, транспорта и экскреции аммиака с мочой

5. Нарушение кислотно-щелочного состояния в организме

66. Мономерными структурными элементами нуклеиновых кислот являются:

1. Нуклеотиды

2. Моносахариды

3. Аминокислоты

4. Жирные кислоты

5. Глицерин

67. Метильные группы используются в организме для синтеза таких важных соединений как креатин, холин, адреналин и др. Источником этих групп является незаменимая аминокислота:

1. Метионин

2. Валин

3. Глицин

4. Цистеин

5. Аргинин

68. У больного, 57 лет, выявлена ишемическая болезнь сердца, артериальный и венозный тромбоз, нервно-психические расстройства, почечная недостаточность, содержание гомоцистеина в крови в 3,5 раз выше нормы (норма - менее 10 ммоль/л). У больного вероятно:

1. Гипергомоцистеинемия

2. Болезнь Хартнупа

3. Альбинизм

4. Алкаптонурия

5. Фенилкетонурия

69. К пуриновым основаниям относятся:

1. Аденин, гуанин

2. Урацил, тимин

3. Цитозин

4. Псевдоуридин

5. Все перечисленные

70. К пиримидиновым основаниям относятся:

1. Урацил, тимин, цитозин

2. Аденин

3. Гуанин

4. Псевдоуридин

5. Все перечисленные

71. Какое соединение является исходным в биосинтезе адениловой и гуаниловой кислот?

1. Рибозо-5-фосфат

2. Глюкозо-6-фосфат

3. Фруктозо-6-фосфат

4. Гипоксантин

5. Карбамоилфосфат

72. У больного боль в мелких суставах, суставы увеличены. В сыворотке крови повышен уровень уратов. Обмен каких веществ нарушен?

1. Пуринов

2. Аминокислот

3. Дисахаридов

4. Пиримидинов

5. Глицерина

73. У мальчика с наследственным синдромом Леша-Нихана проявляются симптомы подагры и нервно-психические изменения. Нарушение какого метаболического пути предопределяет развитие этих симптомов?

1. Синтеза пуриновых нуклеотидов из свободных оснований

2. Синтеза пуриновых оснований из аминокислот

3. Синтеза пиримидиновых оснований из аминокислот

4. Распада пуриновых оснований

5. Распада пиримидиновых оснований

74. У ребенка наблюдается задержка роста и психического развития, с мочой выделяется большое количество оротовой кислоты. Эта болезнь наблюдается в результате нарушения:

1. Синтеза пиримидиновых нуклеотидов

2. Распада пиримидиновых нуклеотидов

3. Синтеза пуриновых нуклеотидов

4. Распада пуриновых нуклеотидов

5. Преобразования рибонуклеотидов в дезоксирибонуклеотиды

75. У мальчика, 5 лет, с признаками детского церебрального паралича лабораторно выявлена повышенная концентрация мочевой кислоты в сыворотке крови. Поставлен диагноз - синдром Леша-Нихана. Генетический дефект какого фермента является причиной возникновения этой патологии?

1. Гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы

2. УДФ-глюкуронилтрансферазы

3. УДФ-гликозилтрансферазы

4. Гиалуронидазы

5. Лактатдегидрогеназы

76. Производные птерина - аминоптерин и метотрексат - являются конкурентными ингибиторами дигидрофолатредуктазы, вследствие чего они угнетают образование тетрагидрофолиевой кислоты из дигидрофолиевой. Эти препараты приводят к угнетению межмолекулярного транспорта одноуглеродных групп. Биосинтез какого нуклеотида при этом угнетается?

1. дТМФ

2. УДФ

3. УМФ

4. ЦМФ

5. Карбамоилфосфата

77. Ребенок, 3 года, страдает умственной отсталостью и тяжелой формой мегалобластической анемии, которая является резистентной к лечению витаминами В₉ и В₁₂. В моче выявлена оротовая кислота. Нарушением синтеза каких веществ обусловлена мегалобластическая анемия?

1. УМФ

2. АМФ, ГМФ

3. ГДФ

4. АТФ

5. ГТФ

78. У больной увеличены суставы. В крови повышено содержание мочевой кислоты. Назовите патологию.

1. Подагра

2. Рахит

3. Скорбут

4. Пеллагра

5. Кариес

79. Какой биохимический анализ следует провести для уточнения диагноза - подагра?

1. Определение уровня мочевой кислоты в крови и моче

2. Определение содержания аминокислот в крови

3. Определение концентрации мочевины в крови и моче

4. Определение содержания креатина в крови

5. Определение активности уриказы в крови

80. Врач, прежде чем назначить измождённому больному белковое парентеральное пи-тание, направил в лабораторию кровь для определения электрофоретического спектра белков. На каких физико-химических свойствах белков основывается этот метод?

1. Наличие заряда

2. Вязкость

3. Неспособность к денатурации

4. Гидрофильность и способность к набуханию

5. Оптическая активность

81. Суточный рацион взрослого здорового человека должны составлять жиры, белки, углеводы, витамины, минеральные соли и вода. Назовите количество белка (г/сутки), которое обеспечивает нормальную жизнедеятельность организма.

1. 100-120

2. 50-60

3. 10-20

4. 70-80

5. 40-50

82. У женщины 30-ти лет обнаружена недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Гидролиз каких питательных веществ будет нарушен?

1. Белков, жиров, углеводов

2. Белков

3. Белков, жиров

4. Белков, углеводов

5. Жиров, углеводов

83. На судебно-медицинскую экспертизу поступила кровь ребенка и предполагаемого отца для установления отцовства. Какие химические компоненты необходимо идентифицировать в крови?

1. ДНК

2. тРНК

3. рРНК

4. мРНК

5. мяРНК

84. Какой фермент желудочного сока расщепляет пищевые белки?

1. Пепсин

2. Трипсин

3. Амилаза

4. Липаза

5. Аминопептидаза.

85. Где хранится информация о белках человеческого организма?

1. В ядре, в ДНК хромосом

2. В ядре, в белках хромосом

3. В ядре, в ядерном веществе - кариоплазме

4. В ДНК цитоплазмы каждой клетки

5. В РНК цитоплазмы каждой клетки

86. Какие органоиды отвечают за образование белковой молекулы из аминокислот?

1. Рибосомы

2. Митохондрии

3. Ядро

4. Лизосомы

5. Цитоплазма

87. Какой элемент, который в отличии от углеводов и жиров, обязательно присутствует в составе белковых молекул?

1. Азот

2. Углерод

3. Водород

4. Кислород

5. Кальций

88. Каким количеством нуклеотидов кодируется одна аминокислота?

1. Тремя

2. Одним

3. Четырьмя

4. Двумя

5. Пятью

89. Ген кодирует информацию о последовательности мономеров в молекуле:

1. Белка

2. тРНК

3. ДНК

4. Гликогена

5. Коллагена

90. У больных пигментной ксеродермой кожа очень чувствительна к солнечному свету, после воздействия может развиться рак кожи. Причина - наследственная недостаточность фермента УФ-специфичной эндонуклеазы. Какой процесс нарушается вследствие этого дефекта?

1. Репарации ДНК

2. Репликации ДНК

3. Транскрипции

4. Трансляции

5. Обратной транскрипции

91. При взаимодействии тРНК с аминокислотами образуется аминоацил-тРНК, который нуждается в:

1. АТФ

2. НАД

3. ФАД

4. АМФ

5. Витамине В₁

92. Участки ДНК, которые несут информацию о структуре белка, называют:

1. Экзоны

2. Интроны

3. Гистоны

4. Опероны

5. Кодоны

93. У ребенка наблюдаются эпилептоформные судороги, вызванные дефицитом пиридоксина. Это вызвано уменьшением в нервной ткани тормозного медиатора гамма-аминомасляной кислоты. Активность какого фермента снижена?