1. Болезни Тея-Сакса

2. Фенилкетонурии

3. Подагре

4. Болезни Вильсона-Коновалова

5. Галактоземии

76.Длительное употребление больших доз аспирина вызывает угнетение синтеза простагландинов за счет снижения активности фермента:

1. Циклооксигеназы

2. Пероксидазы

3. 5-Липоксигеназы

4. Фосфолипазы а2

5. Фосфодиэстеразы

77.У больного ребенка в крови – наследственная гиперлипопротеинемия. Генетический дефект синтеза какого фермента предопределяет это явление?

1. Липопротеинлипазы

2. Протеиназы

3. Гемсинтазы

4. Фенилаланингидроксилазы

5. Гликозидазы

78.Больного доставили в клинику в коматозном состоянии. В анамнезе - сахарный диабет на протяжении 5 лет. Объективно: дыхание шумное, глубокое, в выдыхаемом воздухе ощущается запах ацетона. Содержание глюкозы в крови – 15,2 ммоль/л, кетоновых тел – 1,3 ммоль/л. Для какого осложнения данного заболевания характерны такие изменения?

1. Кетоацидотической комы

2. Печеночной комы

3. Гипогликемической комы

4. Уремической комы

5. Всех перечисленных

79.Среди антиатеросклеротических препаратов, используемых с целью профилактики и лечения атеросклероза, имеется левостатин. Он действует путем:

1. Торможения биосинтеза холестерина

2. Всеми приведенными путями

3. Угнетения всасывания холестерина в кишечнике

4. Активации метаболизма холестерина

5. Стимулирования экскреции холестерина из организма

80.При обследовании в клинике у женщины установлена недостаточность активности липопротеинлипазы, которая гидролизует триглицериды хиломикронов на поверхности эндотелия капилляров жировой ткани. Какие биохимические нарушения следует ожидать?

1. Гиперлипопротеинемия I типа

2. Гиперлипопротеинемия IIА типа

3. Гиперлипопротеинемия IV типа

4. Гиперлипопротеинемия III типа

5. Гиперлипопротеинемия IIБ типа

81.У ребенка 2-х лет наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, снижение слуха и зрения, резкое увеличение печени и селезенки. Диагностировано наследственное заболевание Нимана-Пика. Какой генетический дефект стал причиной данного заболевания?

1. Дефицит сфингомиелиназы

2. Дефицит амило-1,6-гликозидазы

3. Дефицит кислой липазы

4. Дефицит ксантиноксидазы

5. Дефицит глюкозо-6-фосфатазы

82.Больная 65-ти лет страдает желчнокаменной болезнью. В последнее время появились признаки ахолического синдрома вследствие обтурации желчных путей. Усвоение каких компонентов пищи будет нарушено наиболее?

1. Жиров

2. Белков

3. Нуклеиновых кислот

4. Электролитов

5. Углеводов

83.У больного вирусным гепатитом на второй неделе заболевания появились: расстройство сна, головная боль, агрессивность, невыносимый зуд кожи. Объективно: отмечается снижение артериального давления, свертываемости крови, рефлекторной деятельности, брадикардия. Чем обусловлены эти изменения?

1. Холемией

2. Гиперлипемией

3. Уробилинемией

4. Стеркобилинемией

5. Гиперхолестеринемией

84.У больного мальчика 12-ти лет содержание холестерина в сыворотке крови до 25 ммоль/л. В анамнезе – наследственная семейная гиперхолестеринемия, причиной которой является нарушение синтеза белков-рецепторов к:

1. Липопротеинам низкой плотности

2. Липопротеинам промежуточной плотности

3. Липопротеинам высокой плотности

4. Липопротеинам очень низкой плотности

5. Хиломикронам

85.Недостаточность в организме линолевой и линоленовой кислот приводит к повреждениям кожи, выпадению волос, замедленному заживлению ран, тромбоцитопении, снижению сопротивляемости к инфекционным заболеваниям. Нарушение синтеза каких веществ наиболее вероятно обуславливает указанные изменения?

1. Эйкозаноидов

2. Интерлейкинов

3. Катехоламинов

4. Интерферонов

5. Кортикостероидов

86.При недостатке биотина наблюдается нарушение синтеза высших жирных кислот. Образование какого из указанных метаболитов может быть нарушено при этом?